小兒疾病的診療（臨床疾病概要課件）

新生兒缺氧缺血性腦病0201臨床表現(xiàn)診斷03治療原則一、臨床表現(xiàn)HIE臨床表現(xiàn)輕度中度重度意識興奮、激惹嗜睡、遲鈍昏迷肌張力正常減低松軟驚厥無常有頻繁腦干體征無無或輕度常有擁抱反射活躍減弱消失腦電圖正常異常明顯異常預(yù)后好可有后遺癥差二、診斷診斷病史：缺氧缺血史臨床表現(xiàn)：意識、肌張力、反射、驚厥影像學(xué)檢查：頭顱B超、CT、MR二、診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)是主要依據(jù)，同時(shí)具備以下四條可確診，第四條暫時(shí)不能確定者可作為擬診病例。有明確的可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的產(chǎn)科病史，以及嚴(yán)重的胎兒宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)（胎心＜100次／分，持續(xù)５分鐘以上；和或羊水III度污染）或分娩中有明確窒息史。出生時(shí)有重度窒息，指Apgar評分１分鐘≤３分，并延續(xù)到５分鐘仍≤５分，和或出生時(shí)臍動(dòng)脈血?dú)鈖H≤7.0。二、診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并持續(xù)到24小時(shí)以上，如意識改變（過度興奮、嗜睡、昏迷）、肌張力改變（增高或減弱），原始反射異常（吸吮、擁抱反射減弱或消失），病重時(shí)可有驚厥，腦干體征（呼吸節(jié)律改變、瞳孔改變、對光反應(yīng)遲鈍或消失）和前囟張力增高排除電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮內(nèi)感染和遺傳代謝病和其它先天性疾病引起的腦損傷。三、臨床表現(xiàn)、診斷及治療原則輔助檢查EEG：生后一周內(nèi)檢查，表現(xiàn)電活動(dòng)變慢，異常放電，缺乏變異，背景活動(dòng)異常Ｂ超：HIE早期檢查（72小時(shí)內(nèi)），有助于了解腦水腫，腦室內(nèi)出血、基底節(jié)、丘腦損傷和腦動(dòng)脈梗塞等病變類型三、治療原則HIE治療原則監(jiān)護(hù)控制抽搐：魯米那、安定減輕腦水腫：用20％甘露醇穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境：血壓、血糖、酸堿平衡、水電解質(zhì)其它：神經(jīng)生長因子、亞低溫康復(fù)訓(xùn)練三、治療原則亞低溫治療新生兒黃疸0201定義新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)03臨床表現(xiàn)一、定義新生兒黃疸是由于新生兒時(shí)期血中膽紅素濃度增高而引起皮膚、鞏膜或其他器官黃染的現(xiàn)象。新生兒黃疸可分為生理性黃疸和病理性黃疸，嚴(yán)重者可導(dǎo)致膽紅素腦病。(核黃疸)而引起嚴(yán)重后遺癥甚至死亡。二、新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素代謝特點(diǎn)產(chǎn)生：1g血紅蛋白35mg膽紅素成人3.8mg/kg.d，新生兒8.5mg/kg.d，清除:肝細(xì)胞內(nèi)Y蛋白、Z蛋白UDPGT（glucuronyltransferase-葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶）腸肝循環(huán)增加breakdown二、新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素代謝三、生理性黃疸與病理性黃疸時(shí)間：出現(xiàn)2～3天，高峰5～7天，持續(xù)2周,早產(chǎn)兒3～4周血清膽紅素：足月兒<12mg/dl(205μmol/L)早產(chǎn)兒<15mg/dl(256.5μmol/L)結(jié)合膽紅素：<1.5mg/dl（25.6μmol/L)生理性黃疸三、生理性黃疸與病理性黃疸早：生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)重：程度超過生理水平晚：消退延遲，退而復(fù)現(xiàn)快：血清膽紅素每天上升＞5mg/dl直：

直接膽紅素＞2mg/dl病理性黃疸三、生理性黃疸與病理性黃疸三、生理性黃疸與病理性黃疸病理性黃疸病因溶血性疾病母乳性黃疸胎糞延遲排出血腫感染三、生理性黃疸與病理性黃疸病理性黃疸——未結(jié)合膽紅素增高1.膽紅素產(chǎn)生過多溶血新生兒溶血病：Rh溶血、ABO溶血新生兒溶血性疾?。呵蛐渭t細(xì)胞增多癥、G-6-PD感染非溶血造成的膽紅素增加血管外的紅細(xì)胞破壞：頭顱血腫紅細(xì)胞增多癥腸肝循環(huán)增加2.膽紅素代謝障礙Crigler-Najjar綜合征、Gillbert綜合征三、生理性黃疸與病理性黃疸病理性黃疸——結(jié)合膽紅素增高1.膽紅素排出障礙先天性膽道閉鎖嬰兒肝炎綜合征：乙肝、巨細(xì)胞病毒肝炎三、生理性黃疸與病理性黃疸病理性黃疸——母乳性黃疸病因：不清葡萄糖醛酸苷酶活性增加早期母乳不足導(dǎo)致嬰兒脫水臨床表現(xiàn)：黃疸，一般情況良好診斷：停母乳喂養(yǎng)后黃疸明顯消退新生兒黃疸0201膽紅素腦病治療原則一、膽紅素腦病主要就是新生兒膽紅素腦病新生兒膽紅素腦病(bilrubin-en-cephalopathy)是由于未結(jié)合膽紅素在腦細(xì)胞的沉積所導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞的中毒性病變，過去稱之為核黃疸。本病是新生兒黃疸最嚴(yán)重的并發(fā)癥一、膽紅素腦病臨床表現(xiàn)早期嗜睡、吸吮無力、反應(yīng)低下、尖叫、肌張力降低、角弓反張后期手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽覺障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良一、膽紅素腦病臨床表現(xiàn)1.警告期：12～24h2.病重期（痙攣期）：12～24h3.恢復(fù)期：1～2周4.后遺癥期：2月以后二、治療原則1、光照療法(光療)2、藥物療法3、換血療法4、其他:早開奶、保肝治療、控制感染、支持療法二、治療原則光療1.原理：藍(lán)光非結(jié)合膽紅素異構(gòu)體（水溶性）2.指征：如圖23.操作：保護(hù)眼睛和外生殖器4.副作用：體溫過高或過低、脫水、皮疹、腹瀉等二、治療原則光療二、治療原則藥物白蛋白1g/kg（結(jié)合16mg 膽紅素）錫-原卟啉、錫-中卟啉（SnPP、SnMP）酶誘導(dǎo)劑：魯米那二、治療原則換血適應(yīng)癥:Rh溶血病,膽紅素>20mg/dl換血的目的：1.減輕溶血2.預(yù)防膽紅素腦病3.糾正嚴(yán)重的貧血血源的選擇Rh溶血病Rh血型同母親ABO血型同新生兒ABO溶血病“O”血球“AB”血漿二、治療原則其他治療及病因治療防止低血糖、低體溫、糾正酸中毒、缺氧、水腫和心力衰竭新生兒溶血病的定義和發(fā)病機(jī)制0201定義發(fā)病機(jī)制一、定義01

新生兒溶血病是指母嬰血型不合而引起的新生兒同種免疫性溶血。一、定義二、發(fā)病機(jī)制02胎兒由父親遺傳獲得母親所不具有的紅細(xì)胞血型抗原,胎兒紅細(xì)胞通過胎盤進(jìn)入母體血循環(huán),母體產(chǎn)生相應(yīng)的lgG血型抗體,此抗體又經(jīng)胎盤再進(jìn)入胎兒血循環(huán)與紅細(xì)胞上的相應(yīng)抗原結(jié)合,被體內(nèi)單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)識別破壞發(fā)生溶血。二、發(fā)病機(jī)制(一)ABO血型不合

主要指母親為0型,胎兒是A型或B型,如母親AB型或嬰兒“0”型,則不發(fā)生ABO溶血。由于A及(或)B血型物質(zhì)廣泛存在于自然界某些植物、寄生蟲及細(xì)菌中,0型母親通常在第一胎懷孕前已接觸過A、B血型物質(zhì)抗原的刺激,并產(chǎn)生了LgG抗A、抗B抗體,故ABO血型不合40%-50%在第1胎即可發(fā)病。雖然母嬰ABO血型不合較常見,但真正發(fā)生溶血病的僅占1/5。

二、發(fā)病機(jī)制其原因?yàn)?①胎兒紅細(xì)胞A或B抗原性位點(diǎn)少,僅為成人的1/4,抗原性較弱,反應(yīng)能力差。②血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì),可與來自母體的LgG抗A或抗B抗體結(jié)合,使血中抗體減少。二、發(fā)病機(jī)制(二)Rh血型不合

Rh血型系統(tǒng)在紅細(xì)胞上有6種抗原(C、c、D、d、E、c),其中D抗原最早被發(fā)現(xiàn)且抗原性最強(qiáng)，故凡具有D抗原者稱Rh陽性。Rh溶血病主要發(fā)生在母親為Rh陰性,胎兒Rh陽性時(shí),當(dāng)然母親為Rh陽性時(shí)也可發(fā)生,有抗E、抗C等引起。

二、發(fā)病機(jī)制

Rh溶血病很少發(fā)生在第一胎,Rh陽性的胎兒血(于妊娠末期或胎盤剝離)經(jīng)胎盤進(jìn)入母體中,經(jīng)過相當(dāng)長的時(shí)間才能產(chǎn)生相應(yīng)的IgM抗體(初發(fā)免疫反應(yīng)),此抗體不能通過胎盤;如母親發(fā)生原發(fā)免疫反應(yīng)后再次妊娠(與第一胎Rh血型相同),即使經(jīng)胎盤失血量很少也能很快產(chǎn)生大量IgC抗體(次發(fā)免變反應(yīng)),通過胎盤與胎兒的紅細(xì)胞結(jié)合發(fā)生溶血。新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)和治療0201臨床表現(xiàn)治療一、臨床表現(xiàn)01癥狀的輕重與溶血程度，胎兒代償能力有關(guān)，Rh溶血病癥狀較ABO溶血病者嚴(yán)重。輕者除黃疸外，可無其他異常；病情嚴(yán)重者貧血明顯，同時(shí)水腫，心力衰竭，肝脾大，甚至死胎。一、臨床表現(xiàn)新生兒溶血病黃疸貧血胎兒水腫肝脾腫大一、臨床表現(xiàn)黃疸

與溶血程度和肝內(nèi)形成結(jié)合膽紅素的能力有關(guān)。大多數(shù)Rh溶血病患兒生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加深,而多數(shù)ABO溶血病在第2-第3d出現(xiàn)。血清膽紅素以未結(jié)合型為主,如溶血嚴(yán)重可造成膽汁淤積,結(jié)合膽紅素也可升高。一、臨床表現(xiàn)貧血貧血的嚴(yán)重程度與紅細(xì)胞破壞程度一致。輕者早期不發(fā)生貧血或貧血不重,到新生兒后期才出現(xiàn)貧血,稱晚期貧血。輕度溶血臍帶血血紅蛋白>140g/L,中度<140g/L,重度則常<80g/L,易發(fā)生貧血性心力衰竭。Rh溶血病貧血出現(xiàn)早且重,ABO溶血病貧血一開始不明顯,隨著溶血進(jìn)展,逐步出現(xiàn)貧血。一、臨床表現(xiàn)胎兒水腫

見于Rh溶血病嚴(yán)重者,出生時(shí)全身蒼白、水腫,常有胸腹腔積液,肝脾腫大,不及時(shí)搶救大多死亡一、臨床表現(xiàn)肝脾腫大輕癥無明顯增大。溶血越嚴(yán)重,肝牌的單核一吞噬系統(tǒng)越活躍,髓外造血越顯著,故肝牌腫大在B溶血病時(shí)尤為明顯,ABO溶血病很少發(fā)生。二、治療02必須嚴(yán)密觀察病情,采用綜合治療,注意把住三關(guān):第1關(guān)(生后1天內(nèi)),立即用壓縮紅細(xì)胞換血以改善胎兒水腫:第2關(guān)(2-7天),降低膽紅素防止核黃疸；第3關(guān)(2周-2月),糾正貧血。二、治療治療產(chǎn)前治療新生兒治療二、治療產(chǎn)前治療

Rh陰性孕婦既往有流產(chǎn)史、死胎,本次妊娠中Rh抗體效價(jià)漸升高至1:64以上,測定羊水膽紅素增高,且胎肺成熟者(羊水磷脂酰膽堿銷磷脂>2),考慮提前分晚,減輕胎兒受累程度;對血Rh抗體效價(jià)明顯增高,又不宜提前分娩者可給予反復(fù)血漿置換(Plsmedhmeg),減少胎兒溶血;孕婦在預(yù)產(chǎn)期前1-2周口服苯巴比妥(90mgd)等肝酶誘導(dǎo)劑,使胎兒葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶產(chǎn)生增加,減輕新生兒黃疸。二、治療新生兒治療光照治療藥物治療換血療法其他治療二、治療光照療法

光照療法簡稱光療,是降低血清未結(jié)合阻紅素簡單而有效的方法。脂溶性的未結(jié)合膽紅素經(jīng)光照射后可氧化水解為水溶性的同分異構(gòu)體,經(jīng)膽汁和尿液排出。以波長450-460的光線對膽紅素的作用最強(qiáng),因此藍(lán)光為人工照射的最好光源。如無藍(lán)光設(shè)備,也可利用日光燈或日光。需要注意光療主要作用于皮膚表層組織,故皮膚黃疸消退并不代表血清未結(jié)合膽紅素水平正常。

二、治療

光療設(shè)備有光療箱、光療毯和光療燈。光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜,雙面光優(yōu)于單面光,上、下燈管距床面的距離分別為40cm和20cm。光照時(shí),嬰兒兩眼用黑色眼罩保護(hù),以免損傷視網(wǎng)膜,除肛門、會(huì)陰部用尿布遮蓋外盡量使皮膚裸露。目前認(rèn)為光療相對安全,基本無明顯不良反應(yīng),有些相對較輕或一過性的并發(fā)癥,如發(fā)熱、皮疹、腹瀉青銅癥等,停止光療,則可自行消退。二、治療光照療法的指征為:一般患兒血清總膽紅素水>205μmol/L(12mg/dl),ELBW>85μmoL∠L(5mg/dl),VLBW>103μmoL∠L(5mg/dl)時(shí),一邊探查病因,一邊采用光療。出生體重越低,指征越寬。對已明確為R溶血病者,一旦出現(xiàn)黃疸應(yīng)立即進(jìn)行光療。二、治療.

藥物治療①供給白蛋白或血漿:可增加與未結(jié)合膽紅素的結(jié)合,以減少膽紅素腦病的發(fā)生率。白蛋白用量1g/kg加葡萄糖液靜脈滴注,血漿每次10-20ml/kg,1/d,直至黃疸減輕;②糾正代謝性酸中毒:用5%碳酸氫鈉提高血pH,以利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié);③肝酶誘導(dǎo)劑:能增加葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的生成和肝臟攝取未結(jié)合膽紅素的能力。常用苯巴比妥5mg/(kg:d),分2-3次口服,共4-5d;也可加用尼可剎米100mg/(kg:d),分2-3次口服,共4-5d二、治療換血療法

大部分Rh溶血病和嚴(yán)重的ABO溶血病需要換血治療。

換血指征:①產(chǎn)前已明確診斷出生時(shí)臍血總膽紅素>68

μmoL∠L(4mg/dl),血紅蛋白低于120g/L,伴水腫、肝脾大和心力衰竭者;

②生后12h內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升12μmoL∠L(0.75mg/dl);

③總膽紅素已達(dá)到320μmoL∠L(20mg/dl)者;④不論血清膽紅素水平高低,已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者;⑤早產(chǎn)兒,合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者,應(yīng)適當(dāng)放寬指征。

二、治療

血源的選擇和換血量:Rh不合溶血癥,采用Rh血型與母親相同、ABO血型與患兒相同的供血ABO不合溶血癥,采用AB型血漿和0型紅細(xì)胞的混合血。換血以新鮮血為宜,換血量一般為患兒全血量的2倍(150-180m/kg)。二、治療.其他治療

防止低體溫,低血糖,及時(shí)糾正缺氧、貧血、水腫、心力衰竭等維生素D缺乏佝僂病0201定義病因與機(jī)制03臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查一、定義是由于兒童體內(nèi)維生素D不足導(dǎo)致的鈣磷代謝紊亂，進(jìn)而產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。其典型的表現(xiàn)是生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全，嚴(yán)重者可致骨骼畸形。一、定義維生素D的來源母體-胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn)食物中的維生素D皮膚的光照合成二、病因及發(fā)病機(jī)制圍生期獲得VitD不足日照不足致皮膚合成VitD不足食物中補(bǔ)充VitD不足生長速度快，對VitD的需要增加以及受影響VitD吸收和轉(zhuǎn)化的疾?。ɑ蛩幬铮┮蛩厮虏∫蚨⒉∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制總體來說，維生素D缺乏導(dǎo)致佝僂病的發(fā)生機(jī)制可以看成是機(jī)體為維持血鈣水平而對骨骼造成的損害。首先，長期嚴(yán)重的維生素D缺乏造成腸道吸收鈣、磷減少，血鈣水平下降，繼而甲狀旁腺功能代償性亢進(jìn)，PTH分泌增加以動(dòng)員骨鈣釋出，使血清鈣濃度維持在正?；蚪咏５乃健６?、病因及發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制但PTH同時(shí)也抑制腎小管重吸收磷，從而繼發(fā)機(jī)體嚴(yán)重鈣、磷代謝失調(diào)，特別是導(dǎo)致嚴(yán)重低血磷的結(jié)果。最終，骨基質(zhì)不能正常礦化，骨樣組織堆積于干骺端，骺端增厚，向外膨出形成“串珠”、“手足鐲”；骨膜下骨礦化不全，成骨異常，骨皮質(zhì)被骨樣組織替代，骨膜增厚，骨皮質(zhì)變薄，骨質(zhì)疏松，負(fù)重出現(xiàn)彎曲。臨床即出現(xiàn)一系列的佝僂病癥狀和血生化改變。二、病因及發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制三、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查㈠初期神經(jīng)精神癥狀，因神經(jīng)肌肉興奮性增高所致。易激惹、煩燥、多汗、睡眠不安、入睡困難、易醒和夜啼夜驚等（這些并非佝僂病的特異癥狀）此期常無骨骼病變骨骼X線：可正常，或鈣化帶稍模糊三、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查:25-(OH)D3↓血鈣正常或↓血磷↓PTH↑AKP正?；颉⑴R床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查㈠初期神經(jīng)精神癥狀，因神經(jīng)肌肉興奮性增高所致。易激惹、煩燥、多汗、睡眠不安、入睡困難、易醒和夜啼夜驚等（這些并非佝僂病的特異癥狀）此期常無骨骼病變骨骼X線：可正常，或鈣化帶稍模糊三、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查㈡活動(dòng)期（激期）1.骨骼改變：早期維生素D缺乏如未經(jīng)治療，繼續(xù)加重，出現(xiàn)PTH功能亢進(jìn)和鈣、磷代謝失常的典型骨骼改變，其表現(xiàn)部位與該年齡骨骼生長速度較快的部位相一致。頭部軟化、乒乓頭、方頭、囟門、牙胸廓串珠、哈氏溝、雞胸、漏斗胸四肢手（腳）鐲、X或O型腿三、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查㈡活動(dòng)期（激期）1.骨骼改變：2.肌肉肌力改變：嚴(yán)重低血磷使肌肉糖代謝障礙，導(dǎo)致全身肌肉松弛，肌張力降低和肌力減弱，患兒可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。3.其它三、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：a)25-(OH)D3↓↓b)PTH↑↑c(diǎn))血鈣↓或正常d)血磷↓↓e)AKP↑↑三、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查X線檢查表現(xiàn)a)干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊、消失，呈“杯口”狀、毛刷樣改變，骨骺端軟骨帶增寬b)骨干出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，骨皮質(zhì)變薄，可見彎曲畸形，青枝骨折等三、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查（三）恢復(fù)期：以上任何各期經(jīng)治療及日光照射后，臨床癥狀和體征逐漸減輕至消失?；純壕褶D(zhuǎn)活潑，不再易激惹，睡眠安好肌力和肌張力恢復(fù)血生化改變亦恢復(fù)正常，其中血鈣磷水平較快恢復(fù)Ｘ線征象在在２～３周后即有改善臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)，逐漸致密并增寬，骨質(zhì)密度增濃三、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查（四）后遺癥期：多發(fā)生在2－3歲后，血生化和Ｘ線檢查的結(jié)果均已正常，僅遺留不同程度的骨骼畸形，輕度或中度佝僂病患兒經(jīng)治療后很少留有骨骼改變維生素D缺乏佝僂病0201診斷治療原則一、診斷正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及X線檢查。應(yīng)注意早期的神經(jīng)興奮性增高的癥狀無特異性，如多汗、煩鬧等，不能僅以此臨床表現(xiàn)作為診斷的標(biāo)準(zhǔn)；特征性的骨骼的改變可靠，血清25-(OH)-D3水平為最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)。血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。一、診斷鑒別診斷需與呆小病、軟骨營養(yǎng)不良、腦積水和抗維生素Ｄ佝僂病相鑒別。前三種疾病都有不同程度的骨骼發(fā)育障礙和骨骼畸形，但血鈣磷和AKP水平都正常，Ｘ線檢查可見各自特異的征象，但無佝僂病骨質(zhì)鈣化障礙的表現(xiàn)?？咕S生素D佝僂病有與營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病相似的骨質(zhì)鈣化障礙的臨床表現(xiàn)，但前者用一般治療劑量的維生素D治療無效，以此鑒別。二、治療原則1.首選維生素Ｄ制劑療法：目的在于控制活動(dòng)期，防止骨骼畸形。治療的原則應(yīng)以口服為主?？诜S生素Ｄ制劑（如濃縮魚肝油）一般劑量為2,000－4,000IU／日，持續(xù)1月，１個(gè)月后改為預(yù)防量,即400IU/天。二、治療原則大劑量肌肉注射：

對伴有腹瀉、肺炎、急性傳染病，或佝僂病嚴(yán)重者可予大劑量維生素Ｄ20-30萬IU肌肉注射一次，1-3個(gè)月后改為預(yù)防量口服。通常，治療一個(gè)月后應(yīng)復(fù)查效果，如臨床表現(xiàn)、血生化與骨骼X線改變無恢復(fù)征象，應(yīng)與抗維生素D佝僂病相鑒別。二、治療原則大劑量肌肉注射：

對伴有腹瀉、肺炎、急性傳染病，或佝僂病嚴(yán)重者可予大劑量維生素Ｄ20-30萬IU肌肉注射一次，1-3個(gè)月后改為預(yù)防量口服。通常，治療一個(gè)月后應(yīng)復(fù)查效果，如臨床表現(xiàn)、血生化與骨骼X線改變無恢復(fù)征象，應(yīng)與抗維生素D佝僂病相鑒別。二、治療原則2.鈣劑：關(guān)于是否需要鈣劑治療，是臨床中最常被問到的問題，也是最讓家長糾結(jié)的問題如食物中已有足量的鈣，在保證充足的維生素Ｄ攝入量的條件下，通?？梢圆皇褂免}劑但是，當(dāng)患兒發(fā)生手足搐搦癥或采用大劑量維生素Ｄ突擊療法時(shí)，應(yīng)同時(shí)給予鈣劑口服：葡萄糖酸鈣0.5g／次，每日３次；乳酸鈣0.2－0.6g／次，每日３次二、治療原則3.此外，增加日照以促進(jìn)內(nèi)源性皮膚合成維生素D是非常有效的治療方法營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病是自限性疾病，一旦嬰幼兒有足夠時(shí)間的戶外活動(dòng)和日照時(shí)間，可以自愈。二、治療原則4.矯形療法通常，經(jīng)治療后，較輕的骨骼畸形隨著體格的生長發(fā)育多能自行矯正對嚴(yán)重的下肢畸形，在４歲后可考慮外科手術(shù)矯形。二、治療原則對維生素Ｄ缺乏性佝僂病的預(yù)防首先，孕婦和乳母要注意補(bǔ)充富含維生素Ｄ和鈣的食物及制劑；嬰幼兒應(yīng)多到室外活動(dòng)，并盡量多暴露皮膚以多接觸日光，而且不能隔著玻璃窗曬太陽；２歲以內(nèi)嬰幼兒應(yīng)每日口服維生素Ｄ預(yù)防量400IU；特別要強(qiáng)調(diào)的是：早產(chǎn)兒、雙胎兒在生后３個(gè)月內(nèi)應(yīng)加倍至800IU／日；北方地區(qū)兒童維生素Ｄ預(yù)防量口服的時(shí)間可延遲至３歲。小兒急性腎小球腎炎0201診斷治療原則一、診斷APSGN的診斷標(biāo)準(zhǔn)①血尿②水腫③高血壓④血清C3短暫性降低⑤鏈球菌感染后血清學(xué)證據(jù)⑥腎組織病理：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎臨床符合①+④+⑤即可診斷APSGN不典型者需+⑥病理診斷確診一、診斷APSGN的鑒別診斷急進(jìn)性腎炎起病相似，但腎功能進(jìn)行性惡化。腎病理：新月體性腎炎慢性腎炎急性發(fā)作多在感染后誘發(fā)，持續(xù)高血壓和腎功能不全，顯著貧血，血補(bǔ)體正常。B超腎臟體積縮小一、診斷APSGN的鑒別診斷病毒性腎炎病毒感染1-5天起病，血尿?yàn)橹?，有病毒感染證據(jù)，補(bǔ)體正常。IgA腎病上呼吸道感染后1-2天起病，血尿?yàn)橹?，補(bǔ)體正常。腎病理：系膜增生性腎炎，IgA系膜區(qū)沉積。二、治療原則APSGN治療原則休息急性期臥床休息飲食急性期高血壓、水腫應(yīng)限鹽及水抗感染青霉素類或敏感抗生素治療10-14天對癥治療利尿氫氯噻嗪1-2mg/kg.d分2次口服，