間質(zhì)性肺疾病-2

彌漫性間質(zhì)性肺疾病安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科李學(xué)兵彌漫性間質(zhì)性肺疾病的概念

interstitiallungdisease,ILD

是以肺泡壁為主并包括肺泡周?chē)M織及其相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群。

彌漫性間質(zhì)性肺疾病的臨床特點(diǎn)①活動(dòng)后呼吸困難；②X線(xiàn)胸片可見(jiàn)雙肺彌漫性陰影；③肺功能表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙、彌散功能降低和肺泡-動(dòng)脈血氧分壓差增大；④組織學(xué)顯示不同程度的纖維化和炎性病變伴或不伴肺實(shí)質(zhì)肉芽腫或繼發(fā)性血管病變。病因和分類(lèi)（一）已知病因ILD職業(yè)性肺病藥物性肺病結(jié)締組織疾病相關(guān)性ILD等（二）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化（IPF）∕普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺?。≧BILD）（三）肉芽腫性ILD結(jié)節(jié)病Wegener肉芽腫外源性過(guò)敏性肺泡炎（四）少見(jiàn)性ILD朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥肺淋巴管平滑肌瘤病肺泡蛋白沉積癥特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥肺出血-腎炎綜合癥慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎等診斷（一）臨床表現(xiàn)進(jìn)行性氣短和干咳是最突出的癥狀；可聞及吸氣相Velcro啰音是最突出的體征；晚期部分患者可出現(xiàn)杵狀指（趾）。（二）胸部影像學(xué)磨玻璃樣陰影（早期肺泡炎）→雙肺顯示彌漫性結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影→蜂窩肺。HRCT對(duì)早期肺纖維化及蜂窩肺有很大的診斷價(jià)值。

磨玻璃影磨玻璃影及結(jié)節(jié)影結(jié)節(jié)影網(wǎng)狀影（三）肺功能檢查表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙：肺活量和肺總量減低，殘氣量隨病情進(jìn)展而減低。肺順應(yīng)性差。彌散功能降低。中晚期出現(xiàn)通氣∕血流比例失調(diào)，因而出現(xiàn)低氧血癥，并引起代償性過(guò)度通氣，導(dǎo)致低碳酸血癥。（四）支氣管肺泡灌洗中性粒細(xì)胞增多主要見(jiàn)于：IPF、結(jié)締組織疾病伴肺間質(zhì)纖維化等；淋巴細(xì)胞增多主要見(jiàn)于：結(jié)節(jié)病、外源性過(guò)敏性肺泡炎等；灌洗液外觀呈牛乳樣提示肺泡蛋白沉積癥。（五）血液檢查血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶對(duì)結(jié)節(jié)病抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體對(duì)Wenger肉芽腫診斷意義較大（六）肺活檢是確診ILD的主要手段可選擇經(jīng)支氣管鏡肺活檢、電視胸腔鏡肺活檢或局部開(kāi)胸等方法。

通過(guò)對(duì)患者進(jìn)行上述前3項(xiàng)檢查，可作出是否患有ILD的基本診斷；而肺活檢病理學(xué)檢查是確診ILD主要手段。特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化（IPF）是最常見(jiàn)的、原因不明的慢性間質(zhì)性肺疾病。歐洲學(xué)者稱(chēng)其為隱原性致纖維化性肺泡炎(CFA)。病因和發(fā)病機(jī)制病因尚不清楚可能發(fā)病機(jī)制為：不明病因激活炎性細(xì)胞肺泡炎廣泛肺損傷修復(fù)和纖維化過(guò)程開(kāi)始形成大片瘢痕組織最終形成蜂窩肺。臨床表現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難是最突出的癥狀；部分患者有不同程度的干咳；可出現(xiàn)食欲減退、體重減輕、消瘦、乏力等；早期可無(wú)明顯陽(yáng)性體征；吸氣時(shí)可聞及Velcro啰音；杵狀指（趾）多見(jiàn)；缺氧明顯時(shí)可出現(xiàn)紫紺。實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查（一）胸部X線(xiàn)影像學(xué)：最常見(jiàn)的是雙側(cè)彌漫分布、相對(duì)對(duì)稱(chēng)的網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，多位于基底部、周邊部或胸膜下區(qū)，多伴有肺容積縮小。隨病情進(jìn)展，可出現(xiàn)直徑在3~15mm大小的多發(fā)性囊狀透光影（蜂窩肺）。高分辨CT（HRCT）是診斷IPF的重要證據(jù)主要可見(jiàn)以下改變：①不規(guī)則線(xiàn)狀或網(wǎng)格狀影；②小結(jié)節(jié)影；③蜂窩樣影；④牽引性支氣管或細(xì)支氣管擴(kuò)張；⑤少量磨玻璃影；⑥斑片狀實(shí)變影。

其中以位于雙肺下葉的周邊部及胸膜下的網(wǎng)格狀影、不規(guī)則線(xiàn)狀影和蜂窩肺改變最常見(jiàn)也最有特征性。（二）肺功能檢查限制性通氣功能障礙彌散功能減低肺順應(yīng)性下降（三）纖維支氣管鏡檢查直視下多無(wú)異常發(fā)現(xiàn)肺泡灌洗液主要表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞增高（四）肺活檢是確診IPF重要依據(jù)。診斷（一）無(wú)外科肺活檢的IPF臨床診斷主要條件為：①排除其他引起間質(zhì)性肺疾病的病因；②肺功能呈限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙；③HRCT主要表現(xiàn)為兩肺底和周邊部的線(xiàn)狀、網(wǎng)格狀和蜂窩狀改變；④經(jīng)支氣管鏡肺活檢（TBLB）和肺泡灌洗液（BALF）不支持其他疾病診斷。無(wú)外科肺活檢的IPF臨床診斷次要條件為：①年齡大于50歲；②隱匿起病，原因不明的活動(dòng)后呼吸困難；③疾病持續(xù)時(shí)間≧3個(gè)月；④雙肺底可聞及Velcro啰音。

如符合全部主要條件和次要條件中的3項(xiàng)，即可臨床診斷IPF。對(duì)于年齡小于50歲或不符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)者，應(yīng)進(jìn)行外科性肺活檢行病理確診。有外科性肺活檢IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①病理學(xué)表現(xiàn)為UIP；②除外其他病因引起的間質(zhì)性肺疾?、鄯喂δ鼙憩F(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙；④HRCT可見(jiàn)典型異常影像改變。治療目前對(duì)IPF治療缺乏有效的方法。常用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，但效果并不滿(mǎn)意。（一）糖皮質(zhì)激素常用潑尼松，起始劑量為0.5mg∕kg∕d，口服4周；減為0.25mg∕kg∕d，口服8周；再減至0.125mg∕kg∕d。若有效，維