內(nèi)科主治醫(yī)師考試血液系統(tǒng)知識(shí)點(diǎn)梳理總結(jié)

內(nèi)科主治醫(yī)師考試血液系統(tǒng)知識(shí)點(diǎn)梳理總結(jié)

血液系統(tǒng)總論

貧血的定義：

在我國(guó)海平面地區(qū)，成年男性Hb<120g/L,成年女性（非妊

娠）Hb<110g/L,孕婦Hb<100g/L就有貧血。

按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血

極重度<30g/L；重度30-59g/L；中度60-90g/L；輕度>90g/L

大細(xì)胞性貧血：

巨幼細(xì)胞貧血、伴網(wǎng)織紅細(xì)胞大量增生的溶血性貧血、骨髓

增生異常綜合征（MDS）、肝疾病

正常細(xì)胞性貧血：

再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、溶血性貧血、

骨髓病性貧血、急性失血性貧血（來(lái)不及改變）

小細(xì)胞低色素性貧血：

缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、慢性病性貧血、海洋性貧

血（珠蛋白生成障礙性貧血）

發(fā)病機(jī)制中重點(diǎn)掌握溶血性貧血：

紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷一遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性睡眠

性血紅蛋白尿

遺傳性珠蛋白合成障礙一海洋性貧血（珠蛋白生成障礙性貧

血）

紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷一葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥(蠶豆病)

紅細(xì)胞被血清中抗體或補(bǔ)體所影響一自身免疫性溶血性貧血

缺鐵性貧血

體內(nèi)鐵的分布①功能狀態(tài)鐵一包括血紅蛋白鐵(主要)、

肌紅蛋白鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵、乳鐵蛋白等②貯存鐵一包括鐵蛋白

和含鐵血黃素

鐵的吸收部位：主要在十二指腸及空腸上段

臨床表現(xiàn)：

(1)缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)如消化道潰瘍、腫瘤或痔瘡導(dǎo)致的黑便、

血便或腹部不適;婦女月經(jīng)過(guò)多等。

(2)貧血表現(xiàn)常見(jiàn)為乏力、易倦、頭暈、頭痛、眼花、耳鳴、

心悸、氣短、納差等;有蒼白、心率增快。

(3)組織缺鐵表現(xiàn)

①精神行為異常(如煩躁、易怒、注意力不集中、異食癖)；

---精神

②體力、耐力下降；--身體

③易感染;一-免疫力

④兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智力低下；一-智力

⑤口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、口角皺裂、吞咽困難--嘴

⑥毛發(fā)干枯、脫落；-一毛發(fā)

⑦皮膚干燥、皺縮；---皮膚

⑧指（趾）甲缺乏光澤、脆薄易裂，重者指（趾）甲變平,

甚至凹下呈勺狀（匙狀甲、反甲）；-一指甲

血象：小細(xì)胞低色素性貧血一紅細(xì)胞體積小、中央淡染區(qū)擴(kuò)大

骨髓象：增生活躍或明顯活躍；以紅系增生為主，粒系、巨

核系無(wú)明顯異常--核老漿幼

治療：

（1）病因治療

（2）補(bǔ)鐵治療：口服鐵劑（首選）

最先升高的是網(wǎng)織紅細(xì)胞（5-10天達(dá)高峰懶人醫(yī)考），血紅

蛋白達(dá)正常后（2周開(kāi)始上升，2月恢復(fù)正常），再繼續(xù)服用4~

6個(gè)月

再生障礙性貧血

再障是一種可能由不同病因和機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭。

主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感

染綜合征。（很好理解，就是母親不行，孩子自然也不行，那么

三大血細(xì)胞對(duì)應(yīng)的功能也會(huì)減退，從而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀）

實(shí)驗(yàn)室檢查：

（1）血象：重型再障（SAA）呈重度全血細(xì)胞減少：重度

正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)多（0.5%,且絕對(duì)

值V15X109/L；白細(xì)胞計(jì)數(shù)多V2X109/L,中性粒細(xì)胞<0.5xl09/L

（即粒細(xì)胞缺乏），淋巴細(xì)胞比例明顯增高；血小板計(jì)數(shù)<20x

9

10/Lo

（2）骨髓象：SAA多部位骨髓增生重度減低，粒、紅系及

巨核細(xì)胞明顯減少且形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例

明顯增高，骨髓小粒皆空虛。骨髓活檢顯示造血阻滯均勻減少。

確診再障首選的檢查：多部位骨髓穿刺涂片檢查

再障在考題中要抓住以下幾個(gè)關(guān)鍵點(diǎn)：

骨髓增生低下、三系減低、網(wǎng)織紅細(xì)胞降低、肝脾不大、貧

血感染出血。

全血細(xì)胞減少的疾病

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）、骨髓增生異常綜合征

（MDS）、自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少（包括Evans綜合征和

免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少）、急性白血病（特別是低增生性急性

白血?。⒕抻准?xì)胞貧血（重者全血細(xì)胞減少）。

血管外溶血

①遺傳性球形細(xì)胞增多癥

②溫抗體型自身免疫性溶血性貧血

③地中海貧血（海洋性貧血）

④丙酮酸激酶缺乏癥

⑤血紅蛋白病

血管外溶血：

血紅蛋白尿陰性/含鐵血黃素尿陰性，貧血、黃疽（程度重、

明顯）、脾大，長(zhǎng)期高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。

血管內(nèi)溶血：

①陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

②冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

③葡萄糖-6磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥（蠶豆?。?/p>

④血型不符引起的急性溶血（輸血反應(yīng)）

血管內(nèi)溶血：

血紅蛋白尿陽(yáng)性/含鐵血黃素尿陽(yáng)性,嚴(yán)重的腰背、四肢酸痛,

伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)高熱、血紅蛋白尿、黃疽（程度輕）嚴(yán)

重者休克和急性腎衰竭死亡

考試中?？嫉降木褪菐追N黃疸類型的鑒別

1.溶血性黃疽一“間膽”升高為主

2.梗阻性黃痘一“直膽”升高為主

3.肝細(xì)胞性黃疽一二者都是中度增加

一些檢查的意義

抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）陽(yáng)性--提示自身免疫性溶

血性貧血

①酸化血清溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子

溶血試驗(yàn)陽(yáng)性②流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)血細(xì)胞膜上CD55和CD59表達(dá)

下降---提示陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性--提示葡萄糖6磷酸脫氫酶缺

乏癥

?？嫉募?xì)胞化學(xué)和免疫學(xué)鑒別

過(guò)氧化物酶染色強(qiáng)陽(yáng)性=M3,糖原染色強(qiáng)陽(yáng)性=急淋，非特

異性酯酶強(qiáng)陽(yáng)性=急單。

急性早幼粒細(xì)胞白血病（M3）:胞漿內(nèi)含有較多粗大顆粒+過(guò)

氧化物酶染色強(qiáng)陽(yáng)性

Auer小體（奧氏小體）陽(yáng)性見(jiàn)于急非淋（急粒、急單），急

淋為陰性

急性早幼粒細(xì)胞白血病細(xì)胞通常表達(dá)CD13、CD33和CD117,

不表達(dá)HLA-DR和CD34,還可表達(dá)CD90

?？紝?shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目總結(jié)

Ph染色體（費(fèi)城染色體）--一慢粒（最常見(jiàn)）急粒（2%）、

兒童急淋（5%）成人急淋（25%）but!Ph染色體在慢淋中為

陰性！

PML-RARA融合基因一一急性早幼粒細(xì)胞白血病（M3）

中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）——

①增高：類白血病反應(yīng)、急淋、再障、急單、急性化膿

性感染、骨髓纖維化

②降低：慢粒、急粒、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋

白尿、單純性病毒性感染、狼瘡（狼睡了兩粒病毒）

DNR（柔紅霉素）、IDA（去甲柔紅霉素）--心臟毒性

L-ASP（左旋門(mén)冬酰胺酶）--肝功能損害、胰腺炎、凝血因子

及清蛋白合成減少、過(guò)敏反應(yīng)

高劑量甲氨蝶吟（HDMTX）--黏膜炎、肝腎功能損害

VCR（長(zhǎng)春新堿）一-末梢神經(jīng)炎、便秘

慢性粒細(xì)胞白血病

（1）臨床表現(xiàn)：

a.患者有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的癥

狀

b.常以脾臟腫大為最顯著體征

c.白細(xì)胞極度增高時(shí)，可發(fā)生“白細(xì)胞淤滯癥”

d.部分患者胸骨中下段壓痛

e.肝臟可腫大，但明顯腫大者較少見(jiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查：

血象：

白細(xì)胞明顯增高（主要特征，常＞20xl09/L）

紅細(xì)胞早期多正常，晚期減少（出現(xiàn)貧血）

血小板早期多正?；蛟龈?，晚期減少

骨髓象：

紅系相對(duì)減少、

粒系增生活躍，原始細(xì)胞＜10%

巨核系正?；蛟龆啵砥跍p少

治療：

第一代酪氨酸激酶抑制劑（TKI懶人醫(yī)考）甲磺酸伊馬替尼-一

首選

干擾素--是分子靶向藥物出現(xiàn)之前的首選藥物--次選

異基因造血干細(xì)胞移植（HSCT）--是唯一可治愈CML的方法。

淋巴瘤

經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（CHL）又分為以下4型。

①結(jié)節(jié)硬化型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（我國(guó)次常見(jiàn)的CHL）

②富于淋巴細(xì)胞型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤

③混合細(xì)胞型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（我國(guó)最常見(jiàn)的CHL）

④淋巴細(xì)胞消減型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤

首發(fā)癥狀：無(wú)痛性淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，多發(fā)生在頸部或鎖骨

播散方式：漸進(jìn)式

全身癥狀：發(fā)熱、盜汗、瘙癢等較多見(jiàn)；部分患者以原因不

明的持續(xù)性發(fā)熱為起病癥狀；周期性發(fā)熱約見(jiàn)于1/6的患者;瘙癢

可為唯一全身癥狀

特有表現(xiàn)：飲酒后淋巴結(jié)疼痛是HL患者特有（但并不是每個(gè)

患者都有）；可有帶狀皰疹

多發(fā)性骨髓瘤

多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種以骨髓中單克隆漿細(xì)胞大量增生

為特征的惡性增殖性疾?。{細(xì)胞一旦增多，分泌的單克隆免疫

球蛋白或其片段會(huì)導(dǎo)致器官組織損傷，產(chǎn)生一系列癥狀一骨痛、

貧血、腎功能不全、感染、高鈣血癥。

IgG型最常見(jiàn)：

血象：血片中紅細(xì)胞呈緡錢(qián)狀（成串狀）

骨髓象：骨髓中漿細(xì)胞異常增生，并伴有質(zhì)的改變CD38+、

CD56+

骨病變X線檢查3種表現(xiàn)：①溶骨性改變（如鑿孔樣（穿鑿樣

改變病理性骨折;③骨質(zhì)疏松

止血藥物分類

1.收縮血管、增加毛細(xì)血管致密度、改善其通透性的藥物---

卡巴克絡(luò)、曲克蘆丁、垂體后葉素、維生素C、糖皮質(zhì)激素等

2.合成凝血相關(guān)成分所需的藥物--維生素k

3.促進(jìn)止血因子釋放的藥物--去氨加壓素

4.局部止血藥物--凝血酶、巴曲酶、吸收性明膠海綿

結(jié)節(jié)病、感染性心內(nèi)膜炎、肝硬化、多發(fā)性骨髓瘤、慢性粒

細(xì)胞白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡--可引起脾大

特發(fā)性血小板減少性紫瘢、急性風(fēng)濕熱、再生障礙性貧血―-

通常無(wú)脾大

特發(fā)性血小板減少性紫瘢(ITP)

需要拿捏的幾個(gè)點(diǎn)：

1.皮膚黏膜出血

2.牙齦出血、月經(jīng)增多等

3.血小板減少、