內(nèi)科學(xué)總結(jié)資料

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消化性潰瘍

消化性潰瘍(pepticulcer)主要指發(fā)生在胃和十二指腸的慢性潰瘍，

即胃潰瘍(gastriculcer,Gil)和十二指腸潰瘍(duodenalulcer,DU),因

潰瘍形成與胃酸/胃蛋白酶的消化作用有關(guān)而得名。

【流行病學(xué)】消化性潰瘍是全球性常見(jiàn)病。本病可發(fā)生于任何年齡，

但中年最為常見(jiàn)，男性患病比女性較多。臨床上DU比GU為多見(jiàn)，兩者

之比約為2?3：1.

【病因和發(fā)病機(jī)制】

近年的研究已經(jīng)明確，幽門螺桿菌和非俗體抗炎藥是損害胃十二指腸

黏膜屏障從而導(dǎo)致消化性潰瘍發(fā)病的最常見(jiàn)病因。少見(jiàn)的特殊情況，當(dāng)過(guò)

度胃酸分泌遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)黏膜的防御和修復(fù)作用也可能導(dǎo)致消化性潰瘍發(fā)生。

現(xiàn)將這些病因及其導(dǎo)致潰瘍發(fā)生的機(jī)制分述如下：

(一)幽門螺桿菌(Helicobacterpylori,H.pylori)

確認(rèn)幽門螺桿菌為消化性潰瘍的重要病因主要基于兩方面的證據(jù)：①

消化性潰瘍患者的幽門螺桿菌檢出率顯著高于對(duì)照組的普通人群，在DU

的檢出率約為90%、GU約為70%?80%(幽門螺桿菌陰性的消化性潰瘍

患者往往能找到。NSAID服用史等其他原因)；②大量臨床研究肯定，成功

根除幽門螺桿菌后潰瘍復(fù)發(fā)率明顯下降，用常規(guī)抑酸治療后愈合的潰瘍年

復(fù)發(fā)率50%?70%,而根除幽門螺桿菌可使?jié)儚?fù)發(fā)率降至5%以下，這

就表明去除病因后消化性潰瘍可獲治愈。至于何以在感染幽門螺桿菌的人

群中僅有少部分人（約15%）發(fā)生消化性潰瘍，一般認(rèn)為，這是幽門螺桿

菌、宿主和環(huán)境因素三者相互作用的不同結(jié)果。

（二）非留體抗炎藥（non-steroidalanti-inflammatorydrug,簡(jiǎn)稱NSAID）

NSAID引起的潰瘍以GU較DU多見(jiàn)。NSAID通過(guò)削弱黏膜的防御和修

復(fù)功能而導(dǎo)致消化性潰瘍發(fā)病，損害作用包括局部作用和系統(tǒng)作用兩方面,

系統(tǒng)作用是主要致潰瘍機(jī)制，主要是通過(guò)抑制環(huán)氧合酶（COX）而起作用。

（三）胃酸和胃蛋白酶

消化性潰瘍的最終形成是由于胃酸/胃蛋白酶對(duì)黏膜自身消化所致。因

胃蛋白酶活性是pH依賴性的，在pH>4時(shí)便失去活性，因此在探討消化

性潰瘍發(fā)病機(jī)制和治療措施時(shí)主要考慮胃酸。無(wú)酸情況下罕有潰瘍發(fā)生以

及抑制胃酸分泌藥物能促進(jìn)潰瘍愈合的事實(shí)均確證胃酸在潰瘍形成過(guò)程

中的決定性作用，是潰瘍形成的直接原因

（四）其他因素

下列因素與消化性潰瘍發(fā)病有不同程度的關(guān)系：①吸煙：②遺傳③急

性應(yīng)激可引起應(yīng)激性潰瘍已是共識(shí)。④胃十二指腸運(yùn)動(dòng)異常

【病理】

胃（GU）多發(fā)生于胃小彎、十二指腸潰瘍（DU）多發(fā)生于球部，也

可以多發(fā)，胃或十二指腸發(fā)生兩處或兩處以上的潰瘍稱為多發(fā)性潰瘍。胃

和十二指腸均發(fā)生潰瘍稱為復(fù)合性潰瘍。

【臨床表現(xiàn)】

上腹痛是消化性潰瘍的主要癥狀，但部分患者可無(wú)癥狀或癥狀較輕以

至不為患者所注意，而以出血、穿孔等并發(fā)癥為首發(fā)癥狀。典型的消化性

潰瘍有如下臨床特點(diǎn)：①慢性過(guò)程，病史可達(dá)數(shù)年至數(shù)十年；②周期性發(fā)

作③發(fā)作時(shí)上腹痛呈節(jié)律性，表現(xiàn)為空腹痛即餐后2?4小時(shí)或（及）午

夜痛，腹痛多為進(jìn)食或服用抗酸藥所緩解，典型節(jié)律性表現(xiàn)在DU多見(jiàn)。

（一）癥狀：

上腹痛為主要癥狀，性質(zhì)多為灼痛，亦可為鈍痛、脹痛、劇痛或饑餓

樣不適感。多位于中上腹，可偏右或偏左。一般為輕至中度持續(xù)性痛。疼

痛常有典型的節(jié)律性如上述。腹痛多在進(jìn)食或服用抗酸藥后緩解。

（二）體征：

潰瘍活動(dòng)時(shí)上腹部可有局限性輕壓痛，緩解期無(wú)明顯體征。

【特殊類型的消化性潰瘍】

（一）復(fù)合潰瘍

指胃和十二指腸同時(shí)發(fā)生的潰瘍。DU往往先于GU出現(xiàn)。幽門梗阻發(fā)

生率較高。

（二）幽門管潰瘍

幽門管潰瘍上腹痛的節(jié)律性不明顯，嘔吐較多見(jiàn)，較易發(fā)生幽門梗阻、

出血和穿孔等并發(fā)癥。

（三）球后潰瘍

DU大多發(fā)生在十二指腸球部，發(fā)生在球部遠(yuǎn)段十二指腸的潰瘍稱球

后潰瘍。多發(fā)生在十二指腸乳頭的近端。具DU的臨床特點(diǎn)（四）巨大潰

瘍

指直徑大于2cm的潰瘍。

（五）老年人消化性潰瘍:

臨床表現(xiàn)多不典型，GU多位于胃體上部甚至胃底部、潰瘍常較大，

易誤診為胃癌。

（六）無(wú)癥狀性潰瘍

約15%消化性潰瘍患者可無(wú)癥狀，而以出血、穿孔等并發(fā)癥為首發(fā)癥

狀。NSAID引起的潰瘍近半數(shù)無(wú)癥狀。

【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

1.血、糞常規(guī)+0B,胃液分析，血清促胃液素測(cè)定2.胃鏡3.HP

檢測(cè)4.X線領(lǐng)餐。

【診斷和鑒別診斷】

1.功能性消化不良2.慢性膽囊炎和膽石癥3.胃癌4.促胃液素

瘤Zollinger-Ellison綜合征慢性病程、周期性發(fā)作的節(jié)律性上腹疼痛，且上

腹痛可為進(jìn)食或抗酸藥所緩解的臨床表現(xiàn)是診斷消化性潰瘍的重要臨床

線索。確診有賴胃鏡檢查。X線鋼餐檢查發(fā)現(xiàn)龕影亦有確診價(jià)值。

鑒別診斷本病主要臨床表現(xiàn)為慢性上腹痛，當(dāng)僅有病史和體檢資料時(shí),

需與其他有上腹痛癥狀的疾病如肝、膽、胰、腸疾病和胃的其他疾病相鑒

別。功能性消化不良臨床常見(jiàn)且臨床表現(xiàn)與消化性潰瘍相似，應(yīng)注意鑒別

（詳見(jiàn)本篇第十章第一節(jié)）。

（一）胃癌

惡性潰瘍的內(nèi)鏡特點(diǎn)為：①潰瘍形狀不規(guī)則，一般較大；②底凹凸不

平、苔污穢；③邊緣呈結(jié)節(jié)狀隆起；④周圍皺襲中斷；⑤胃壁僵硬、蠕動(dòng)

減弱（X線鋼餐檢查亦可見(jiàn)上述相應(yīng)的X線征）?；罱M織檢查可以確診

（二）胃泌素瘤

亦稱Zollinger-Ellison綜合征,是胰腺非B細(xì)胞瘤分泌大量胃泌素所致。

胃泌素瘤與普通消化性潰瘍的鑒別要點(diǎn)是該病潰瘍發(fā)生于不典型部位，具

難治性特點(diǎn)，有過(guò)高胃酸分泌（BAO和MAO均明顯升高，且BAO/MAO〉

60%）及高空腹血清胃泌素（＞200pg/ml,常＞500pg/ml）。

【并發(fā)癥】

（一）出血：血管性出血

（二）穿孔：潰瘍穿孔臨床上可分為急性、亞急性和慢性三種類型，

以第一種常見(jiàn)。十二指腸或胃后壁的潰瘍深至漿膜層時(shí)已與鄰近的組織或

器官發(fā)生粘連，穿孔時(shí)胃腸內(nèi)容物不流入腹腔，稱為慢性穿孔，又稱為穿

透性潰瘍。

（三）幽門梗阻：主要是由DU或幽門管潰瘍引起。慢性梗阻主要由

于瘢痕收縮而呈持久性。幽門梗阻臨床表現(xiàn)為：餐后上腹飽脹、上腹疼痛

加重，伴有惡心、嘔吐，大量嘔吐后癥狀可以改善，嘔吐物含發(fā)酵酸性宿

食。體檢可見(jiàn)胃型和胃蠕動(dòng)波，清晨空腹時(shí)檢查胃內(nèi)有振水聲。進(jìn)一步作

胃鏡或X線領(lǐng)劑檢查可確診。

（四）癌變：少數(shù)GU可發(fā)生癌變，DU則否。賁門、胃底、胃角和大

彎側(cè)的潰瘍。

【治療】

治療的目的是消除病因、緩解癥狀、愈合潰瘍、防止復(fù)發(fā)和防治并發(fā)

癥。

一般治療：適當(dāng)休息，勞逸結(jié)合，若無(wú)并發(fā)癥一般無(wú)須臥床休息。

1,根除HP：三聯(lián)PPI+羥安卞青霉素+克拉霉素（7-14）；四聯(lián)：祕(mì)

劑+三聯(lián)

2.抑制胃酸：H2受體拮抗劑（H2RA）；質(zhì)子泵抑制劑（PPI）。

3.保護(hù)胃黏膜：硫糖鋁、膠體秘、麥滋林、胃仙U、中成藥等。

4.對(duì)癥治療：動(dòng)力藥物使用

5.手術(shù)治療：在出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)

根除幽門螺桿菌治療后復(fù)查治療后應(yīng)常規(guī)復(fù)查幽門螺桿菌是否已

被根除，復(fù)查應(yīng)在根除幽門螺桿菌治療結(jié)束至少4周后進(jìn)行，且在檢查前

停用PPI或鈿劑2周，否則會(huì)出現(xiàn)假陰性。

NSAID潰瘍的治療、復(fù)發(fā)預(yù)防及初始預(yù)防

對(duì)服用NSAID后出現(xiàn)的潰瘍，如情況允許應(yīng)立即停用NSAID；對(duì)不能

停用NSAID者，應(yīng)選用PPI治療（H2RA療效差）。潰瘍愈合后，如不能停

用NSAID,無(wú)論幽門螺桿菌陽(yáng)性還是陰性都必須繼續(xù)PPI或米索前列醇長(zhǎng)

程維持治療以預(yù)防潰瘍復(fù)發(fā)。

潰瘍復(fù)發(fā)的預(yù)防

有效根除幽門螺桿菌及徹底停服NSAID,可消除消化性潰瘍的兩大常

見(jiàn)病因，因而能大大減少潰瘍復(fù)發(fā)。對(duì)潰瘍

復(fù)發(fā)同時(shí)伴有幽門螺桿菌感染復(fù)發(fā)（再感染或復(fù)燃）者，可予根除幽

門螺桿菌再治療。下列情況則需用長(zhǎng)程維持治療來(lái)預(yù)防潰瘍復(fù)發(fā)：①不能

停用NSAID的潰瘍患者，無(wú)論幽門螺桿菌陽(yáng)性還是陰性（如前述）；②幽

門螺桿菌相關(guān)潰瘍，幽門螺桿菌感染未能被根除；③幽門螺桿菌陰性的潰

瘍（非幽門螺桿菌、非NSAID潰瘍）；④幽門螺桿菌相關(guān)潰瘍，幽門螺桿

菌雖已被根除，但曾有嚴(yán)重并發(fā)癥的高齡或有嚴(yán)重伴隨病患者。長(zhǎng)程維持

治療一般以H2RA或PPI常規(guī)劑量的半量維持，而NSAID潰瘍復(fù)發(fā)的預(yù)防

多用PPI或米索前列醇，已如前述。

（六）外科手術(shù)指征：

包括：①大量出血經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)效；②急性穿孔；③瘢痕性幽門梗阻；

④胃潰瘍癌變；⑤嚴(yán)格內(nèi)科治療無(wú)效的頑固性潰瘍。

【預(yù)后】

由于內(nèi)科有效治療的發(fā)展，預(yù)后遠(yuǎn)較過(guò)去為佳，死亡率顯著下降。死

亡主要見(jiàn)于高齡患者，死亡的主要原因是并發(fā)癥，特別是大出血和急性穿

孔。

肝硬化

肝硬化（hepaticcirrhosis）是各種慢性肝病發(fā)展的晚期階段。病理上

以肝臟彌漫性纖維化、再生結(jié)節(jié)和假小葉形成為特征。臨床上，起病隱匿，

病程發(fā)展緩慢，晚期以肝功能減退和門靜脈高壓為主要表現(xiàn).

【病因和發(fā)病機(jī)制】

（-）病因:①病毒性肝炎：主要為乙型、丙型和丁型肝炎病毒感染②

慢性酒精中毒:乙醇一乙醛（肝的毒性作用）③非酒精性脂肪性肝炎④膽汁

淤積⑤肝靜脈回流受阻⑥遺傳代謝性疾?、吖I(yè)毒物或藥物⑧自身免疫

性肝炎可演變?yōu)楦斡不虎嵫x(chóng)病隱源性肝硬化

（二）發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)理:廣泛肝細(xì)胞變性壞死，肝小葉纖維支架塌陷一一殘存肝細(xì)胞

不沿原支架排列再生，形成不規(guī)則結(jié)節(jié)肝細(xì)胞團(tuán)（再生結(jié)節(jié)）一一匯管區(qū)

和肝包膜大量纖維結(jié)締組織增生，假小葉形成一一上述病理變化，造成肝

內(nèi)血循環(huán)紊亂，肝內(nèi)門靜脈、肝靜脈、肝動(dòng)脈小支三者之間失去正常關(guān)系，

門脈高壓形成。

【病理】

大體形態(tài)：肝臟變形，早期腫大，晚期明顯縮小，質(zhì)地變硬，重量減

輕。

組織學(xué)：肝細(xì)胞壞死、假小葉形成、匯管區(qū)結(jié)締組織增生。

分型：（1）小結(jié)節(jié)性肝硬化（2）大結(jié)節(jié)性肝硬化（3）混合性肝

硬化

【病理生理】

（一）門靜脈高壓（portalhypertension）

形成的機(jī)制及其后果：門靜脈壓隨門靜脈血流量和門靜脈阻力增加而

升高。肝纖維化及再生結(jié)節(jié)對(duì)肝竇及肝靜脈的壓迫導(dǎo)致門靜脈阻力升高是

門靜脈高壓的起始動(dòng)因。肝硬化時(shí)因肝功能減退及各種因素導(dǎo)致多種血管

活性因子失調(diào)，形成心輸出量增加、低外周血管阻力的高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài),

此時(shí)內(nèi)臟充血進(jìn)而導(dǎo)致門靜脈血流量增加是維持和加重門靜脈高壓的重

要因素。根據(jù)導(dǎo)致門靜脈血流阻力上升的部位可將門脈高壓分為竇前性

（如血吸蟲(chóng)性肝硬化）、竇性、竇后性（如Budd-Chiari綜合征）3大類，

而以竇性最常見(jiàn)。門靜脈高壓造成的后果包括：

1.門一體側(cè)支循環(huán)開(kāi)放：主要側(cè)支循環(huán)有：①食管和胃底靜脈曲張,

是肝硬化合并上消化道出血的重要原因。②腹壁靜脈曲張③痔靜脈擴(kuò)張

2.脾大:脾臟因長(zhǎng)期淤血而腫大，可發(fā)生脾功能亢進(jìn)，表現(xiàn)為外周血

白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少。

3.腹水形成：

（二）腹水形成的機(jī)制

肝硬化腹水形成是門靜脈高壓和肝功能減退共同作用的結(jié)果，為肝硬

化肝功能失代償時(shí)最突出的臨床表現(xiàn)，涉及多種因素，主要有：

1.門靜脈壓力升高2.血漿膠體滲透壓下降:肝臟合成白蛋白能力下

降而發(fā)生低蛋白血癥3.有效血容量不足:發(fā)生水鈉潴留。4.其他因素心

房鈉尿肽（atrialnatriureticpeptide,ANP）相對(duì)不足及機(jī)體對(duì)其敏感性下

降、抗利尿素分泌增加可能與水鈉潴留有關(guān)。

【臨床表現(xiàn)】

起病隱匿，發(fā)展緩慢，表現(xiàn)不一，病程數(shù)月~數(shù)年。

代償期：缺乏特異性，乏力、納差、腹部不適等。

失代償期：

（1）肝功能減退的臨床表現(xiàn)：

I.全身癥狀：消瘦、乏力、精神不振H.消化道癥狀：惡心、腹部

不適、納差、消瘦、吸收功能差、黃疸。HI.出血傾向和貧血：脾亢、肝

臟功能減退，凝血因子減少。IV.內(nèi)分泌紊亂：雌激素的增加，雄性激素

的減少，面色灰暗、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房發(fā)育。

（2）門脈高壓癥：門靜脈系統(tǒng)阻力增加和門靜脈血流量增多是門脈

高壓的主要機(jī)制。脾大、脾亢；側(cè)支循環(huán)的建立和開(kāi)放；腹水是門脈高壓

癥的三大臨床表現(xiàn)。

I.脾大、脾亢

H.側(cè)支循環(huán)的機(jī)理與開(kāi)放：食道和胃底靜脈曲張（上）；腹壁、臍靜

脈曲張（中）；痔靜脈擴(kuò)張（下）。III.腹水形成的因素：門靜脈壓

力增高＞300mmH20；低蛋白血癥；淋巴液生成過(guò)多，肝靜脈回流受阻；

繼發(fā)性醛固酮增多致水鈉儲(chǔ)留；抗利尿激素分泌增多；有效循環(huán)血容量不

足，腎血流量減少導(dǎo)致排鈉和排尿量的減少。

（3）肝觸診及體征：肝臟的大小決定與肝硬化的程度，晚期有肝臟

的質(zhì)地堅(jiān)硬，邊緣變薄，可及小結(jié)節(jié)。肝病面容；黃疸；蜘蛛痣；肝掌；

男性乳房發(fā)育；胸、腹壁靜脈曲張；蛙腹；脾腫大；腹水征；雙下肢浮腫

等。

【并發(fā)癥】

1.上消化道出血2.肝性腦病3.感染（原發(fā)性腹膜炎和其他臟器

感染。）4.肝腎綜合癥5.肝肺綜合癥（嚴(yán)重肝病、肺血管擴(kuò)張、低氧

血癥的三聯(lián)征。由于肝硬化時(shí)血管活性物質(zhì)增加導(dǎo)致肺內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張。

治療效果差。6.原發(fā)性肝癌7.電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂8.門靜脈血栓形成。

Notes:

肝性腦?。菏潜静∽顕?yán)重的并發(fā)癥，亦是最常見(jiàn)的死亡原因，主要臨

床表現(xiàn)為性格行為失常、意識(shí)障礙、昏迷。（詳見(jiàn)本篇第十六章）

肝腎綜合征（hepatorenalsyndrome,HRS）:是指發(fā)生在嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)

上的腎衰竭，但腎臟本身并無(wú)器質(zhì)性損害，故又稱功能性腎衰竭。美國(guó)肝

病學(xué)會(huì)于2007年推薦使用發(fā)生在肝硬化基礎(chǔ)上HRS診斷的新標(biāo)準(zhǔn)：①肝

硬化合并腹水；②血肌醉升高大于133Hmol/L（1.5mg/dl）；③在應(yīng)用白

蛋白擴(kuò)張血容量并停用利尿劑至少2天后血肌醉不能降至133口mol/L以下,

白蛋白推薦劑量為lg/（kg?d）,最大可達(dá)100g/d；④無(wú)休克；⑤近期未

使用腎毒性藥物；⑥不存在腎實(shí)質(zhì)疾病如蛋白尿＞500mg/d、鏡下血尿（＞

50紅細(xì)胞/高倍視野）和（或）超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎臟異常。HRS診斷時(shí)應(yīng)與

血容量不足引起的腎前性氮質(zhì)血癥、尿路梗阻、各種病因所致的器質(zhì)性急、

慢性腎衰竭鑒別。肝肺綜合征（Hepatopulmonarysyndrome,HPS）：是指

發(fā)生在嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的低氧血癥，主要與肺內(nèi)血管擴(kuò)張相關(guān)而過(guò)去無(wú)心

肺疾病基礎(chǔ)。臨床特征為嚴(yán)重肝病、肺內(nèi)血管擴(kuò)張、低氧血癥/肺泡一動(dòng)脈

氧梯度增加的三聯(lián)征。HPS的診斷依據(jù)為：立位呼吸室內(nèi)空氣時(shí)動(dòng)脈氧分

壓＜70mmHg或肺泡-動(dòng)脈氧梯度＞20mmHg,特殊影像學(xué)檢查（超聲心動(dòng)

圖氣泡造影、肺掃描及肺血管造影）提示肺內(nèi)血管擴(kuò)張。本癥無(wú)有效治療，

預(yù)后差。

門靜脈血栓形成:如發(fā)生門靜脈急性完全阻塞，可出現(xiàn)劇烈腹痛、腹脹、

血便、休克，脾臟迅速增大和腹水迅速增加。

【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

1.血、尿、糞及肝功檢查2.免疫功能檢查3.腹水檢查滲出液、

漏出液4.B超、X射線檢查5.內(nèi)鏡6.肝活檢、腹腔鏡檢查

【診斷和鑒別診斷】

病史+體征+實(shí)驗(yàn)室檢查+影像學(xué)檢查

1,肝大鑒別：肝炎、肝癌、血吸蟲(chóng)病、肝包蟲(chóng)病及累及肝臟代謝性

和血液病等。

2.腹水鑒別：結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎腹腔內(nèi)腫瘤和巨大卵巢

囊腫（麥-格綜合征）。

3.肝硬化并發(fā)癥的鑒別：上消化道出血；肝性腦病與昏迷；肝腎綜

合癥與原發(fā)性腎臟疾病。

治療：1.一般治療：休息、飲食、支持、對(duì)癥、保肝（維生素、能量

合劑、細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)藥物，穩(wěn)定肝細(xì)胞膜、降酶藥等）。

2.抗肝纖維化的治療：秋水仙堿（療效不肯定）3.腹水治療：限

制鈉、水的攝人，利尿劑，放腹水，提高血漿膠體滲透壓，腹水濃縮后靜

脈回輸,TIPS（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)），4.門脈高壓癥的手術(shù)治療5.并

發(fā)癥的治療6.肝移植

白血?。?/p>

第一節(jié):概述

白血?。╨eukemia）是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，因白血病

細(xì)胞自我更新增強(qiáng)、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細(xì)胞發(fā)育

的不同階段。

根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，將白血病分為急性和慢性兩

大類。急性白血?。ˋL）的細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞及早

期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展迅速，自然病程僅幾個(gè)月。慢性白血?。–L）的細(xì)

胞分化停滯在較晚的階段，多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞，病情發(fā)展緩

慢，自然病程為數(shù)年。

第二節(jié)急性白血病

AL是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及

幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋

巴結(jié)等各種臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。

【臨床表現(xiàn)】

AL起病急緩不一。急者可以是突然高熱，類似“感冒”，也可以是嚴(yán)

重的出血緩慢者常為臉色蒼白、皮膚紫瘢，月經(jīng)過(guò)多或拔牙后出血難止

而就醫(yī)時(shí)被發(fā)現(xiàn)。

（-）正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)

1.貧血2.發(fā)熱3.出血

（二）白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)

1.淋巴結(jié)和肝脾腫大2.骨骼和關(guān)節(jié)局部壓痛3.眼球突出、復(fù)視或

失明。

4.口腔和皮膚:牙齦增生、腫脹；皮膚可出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹，局部皮

膚隆起、變硬，呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)。

5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL臨床上輕者表現(xiàn)頭痛、頭暈，重者有

嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷。

6.睪丸睪丸出現(xiàn)無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖無(wú)腫大，但

在活檢時(shí)往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

（一）血象

大多數(shù)患者白細(xì)胞增多，超過(guò)10X109/L低者可.<1.0X109/L同程度

的正常細(xì)胞性貧血，少數(shù)患者血片上紅細(xì)胞大小不等，可找到幼紅細(xì)胞。

約50%的患者血小板低于60X109/L,晚期血小板往往極度減少。

（二）骨髓象

FAB協(xié)作組提出原始細(xì)胞＞骨髓有核細(xì)胞（ANC）的30%為AL的診斷

標(biāo)準(zhǔn)，WHO分類將骨髓原始細(xì)胞220%定為AL的診斷標(biāo)準(zhǔn)。多數(shù)病例骨

髓象有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主，而較成熟中間階段細(xì)胞缺如，

并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。

（三）細(xì)胞化學(xué)

主要用于協(xié)助形態(tài)鑒別各類白血病。常見(jiàn)白血病的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)見(jiàn)表

6-9-lo

（四）免疫學(xué)檢查.

（五）染色體和基因改變

部分患者有染色體異常。M3t（15;17）形成PML/RARa融合基因。

M2t（8;21）等。

（六）血液生化改變

其它：骨髓細(xì)胞培養(yǎng)尿酸;DIC有關(guān)檢查;CNS-L時(shí)腦脊液檢查

【診斷】

臨床表現(xiàn)，血象，骨髓象（白血病性的原始細(xì)胞230%是診斷最主要的

證據(jù)。細(xì)胞化學(xué)染色，免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)檢查，協(xié)助AL的診斷和分型。

鑒別診斷：

一、MDS-RAEB和MDS-RAEB-T：骨髓原始細(xì)胞＜20%,活檢見(jiàn)人四等。

二、某些感染引起的白細(xì)胞異常：傳單，病毒感染等，血中可出現(xiàn)

異淋。

三、粒細(xì)胞缺乏癥、AA、1Tp

四、巨幼細(xì)胞性貧血

【治療】

（一）一般治療

1.緊急處理高白細(xì)胞血癥當(dāng)循環(huán)血液中白細(xì)胞數(shù)＞200X109/L,患

者可產(chǎn)生白細(xì)胞淤滯（Leukostasis）,表現(xiàn)為呼吸困難，低氧血癥，呼吸窘

迫，反應(yīng)遲鈍、言語(yǔ)不清、顱內(nèi)出血等。

2.防治感染患者宜住層流病房或消毒隔離病房。G-CSF可縮短粒缺

期。發(fā)熱應(yīng)做細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)，并迅速進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療。

3.成分輸血支持

4.防治高尿酸血癥腎病

5.維持營(yíng)養(yǎng)

（二）抗白血病治療

抗白血病治療的第一階段是誘導(dǎo)緩解治療，化學(xué)治療是此階段白血病

治療的主要方法。目標(biāo)是使患者迅速獲得完全緩解（completeremission,

CR）,所謂CR,即白血病的癥狀和體征消失，外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值，

1.5X109/L,血小板2100X109/L,白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞；骨髓中原

始粒I型+11型（原單+幼單或原淋+幼淋）W5%,M3型原粒+早幼粒W5%,

無(wú)Auer小體，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常，無(wú)髓外白血病。

達(dá)到CR后進(jìn)入抗白血病治療的第二階段，即緩解后治療，主要方法

為化療和造血干細(xì)胞移植（HSCT）。化療原則：早期、聯(lián)合、足量、間歇、

個(gè)體化、注意髓外白血病。

治療兩個(gè)階段：誘導(dǎo)緩解治療（誘導(dǎo)治療）;緩解后治療（3~5年，可分為

鞏固強(qiáng)化和維持治療）。

誘導(dǎo)治療的目的：盡快獲得完全緩解（CR）。

CR標(biāo)準(zhǔn):白血病癥狀、體征消失；血常規(guī)達(dá)正常標(biāo)準(zhǔn)，分類無(wú)白血病

細(xì)胞。骨髓原+早（幼）緩解后治療的目的：根除殘留白血病細(xì)

<5%o

胞，預(yù)防復(fù)發(fā)，爭(zhēng)取長(zhǎng)期存活、長(zhǎng)期CR、以至治愈。

聯(lián)合化療藥物組合條件：作用細(xì)胞周期不同階段;藥物有協(xié)同作用;毒

性作用不重疊

（一）、ALL化療：

1.誘導(dǎo)治療：VLDP方案。

2.鞏固/早期強(qiáng)化治療：6?8療程，可用原誘導(dǎo)方案、EA、AA、MA

方案、中或大劑量MTX、中或大劑量阿糖胞昔交替。

3.維持治療：3?5年，多種方案交替使用。

（二）ANLL化療：

1.誘導(dǎo)治療：DA方案首選。

2.鞏固/早期強(qiáng)化治療：可用原誘導(dǎo)方案、HA等方案、中或大劑量阿

糖胞昔交替。

3.晚期強(qiáng)化治療：誘導(dǎo)和強(qiáng)化方案交替，約2年。

4、誘導(dǎo)分化治療：全反式維甲酸可使ANLL-M3誘導(dǎo)緩解，應(yīng)首選。

緩解后宜與DA等方案交替。

6.誘導(dǎo)凋亡治療:AS2O3,復(fù)發(fā)ANLL-M3可用。

7.其它特殊類型ANLL的治療:高白細(xì)胞性ANLL（白細(xì)胞單采或羥基版）,

低增生性ANLL、繼發(fā)性ANLL和有MDS病史的ANLL（小劑量化療）。

三、髓外白血病防治：

CNS-L的防治：?jiǎn)为?dú)鞘內(nèi)注射甲氨蝶吟和/或阿糖胞昔預(yù)防（1?3年），

CNS-L治療隨全身化療結(jié)束而停用，可聯(lián)合頭顱照射。

睪丸白血?。悍暖?。

四、復(fù)發(fā)和難治AL的治療

五、造血干細(xì)胞移植:骨髓移植，外周血干細(xì)胞移植，臍血干細(xì)胞移植。

【預(yù)后】5年DFS率為30%左右。

甲狀腺功能亢進(jìn)癥

甲狀腺毒癥（thyrotoxicosis）是指血循環(huán)中甲狀腺激素過(guò)多，引起以

神經(jīng)、循環(huán)、消化等系統(tǒng)興奮性增高和代謝亢進(jìn)為主要表現(xiàn)的一組臨床綜

合征。根據(jù)甲狀腺的功能狀態(tài)，甲狀腺毒癥可分類為甲狀腺功能亢進(jìn)類型

和非甲狀

腺功能亢進(jìn)類型。甲狀腺功能亢進(jìn)癥（hyperthyroidism,簡(jiǎn)稱甲亢）

是指甲狀腺腺體本身產(chǎn)生甲狀腺激素過(guò)多而引起的甲狀腺毒癥，其病因主

要是彌漫性毒性甲狀腺腫（Graves?。⒍嘟Y(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫和甲狀腺

自主高功能腺瘤（Plummer?。?

甲狀腺毒癥的常見(jiàn)原因

一、甲狀腺功能亢進(jìn)癥:1.彌漫性毒性甲狀腺腫（Graves?。┳疃嘁?jiàn)2.

多結(jié)節(jié)毒性甲狀腺腫3.自主性高功能腺瘤4.碘甲亢（IIH）5.橋本甲狀腺毒癥

6.新生兒甲亢7.甲狀腺癌（濾泡型腺癌）8.妊娠一過(guò)性甲狀腺毒癥9.垂體TSH

瘤或增生致甲亢

二、非甲狀腺功能亢進(jìn)：1.亞急性甲狀腺炎2.無(wú)癥狀性甲狀腺炎3.橋本

甲狀腺炎4.產(chǎn)后甲狀腺炎5.外源甲狀腺激素替代6.異位甲狀腺激素產(chǎn)生

（卵巢甲狀腺腫）

Graves病

Graves病(GD),又稱彌漫性毒性甲狀腺腫，是一種伴甲狀腺激素(TH)

GD是甲狀腺功能亢進(jìn)癥的最常見(jiàn)病因，約占全部甲亢的80%?85%,

高發(fā)年齡為20~50歲。臨床主要表現(xiàn)為：①甲狀腺毒癥；②彌漫性甲狀腺

腫；③眼征；④脛前黏液性水腫。

病因和發(fā)病機(jī)制咱身免疫性甲狀腺疾病(AITD);可伴有或先后發(fā)生

其他自身免疫病

臨床表現(xiàn)：

男:女為1:4?6,20?40歲為多。多慢性起病

甲狀腺毒癥：

1.高代謝綜合癥：怕熱、多汗、多食、消瘦、乏力。皮膚溫暖潮濕、

體重銳減和低熱。糖耐量減低，膽固醇降低，負(fù)氮平衡，尿肌酸排出增多。

2.精神神經(jīng)系統(tǒng)系統(tǒng)：易怒、失眠；手、舌震顫，腱反射亢進(jìn)。

3.心血管系統(tǒng)：心悸、胸悶、氣短。體征：①心動(dòng)過(guò)速；②S1亢進(jìn),

I?II級(jí)SM；③心律失常，房早多見(jiàn)；④心臟增大，心力衰竭；⑤脈壓

差增大，周圍血管征。

4.消化系統(tǒng)：食欲亢進(jìn)，多食消瘦。排便次數(shù)增多，肝大及肝功能異

常，偶有黃疸。

5.肌肉骨骼系統(tǒng)：周期性麻痹；甲亢性肌??；重癥肌無(wú)力

5.生殖系統(tǒng)：月經(jīng)減少或閉經(jīng)；男子乳腺發(fā)育，陽(yáng)痿；PRLt,E2f；

6.造血系統(tǒng)：Lt、Mf,WBCI,HbIo血小板壽命縮短，

紫瘢。

甲狀腺腫:

1.有程度不等的彌漫性、對(duì)稱性甲狀腺腫大，隨吞咽動(dòng)作上下移動(dòng)2.

質(zhì)地不等、無(wú)壓痛、久病者較韌3.腫大程度與甲亢輕重?zé)o明顯關(guān)系4.左右

葉上下極可有震顫，可聽(tīng)到收縮期吹風(fēng)樣或連續(xù)性收縮期增強(qiáng)的血管雜音,

為診斷本病的重要體征。5.極少數(shù)無(wú)甲狀腺腫大或甲狀腺位于胸骨后縱隔

內(nèi)者，需用放射性核素掃描或X線檢查確定。眼征：25%?50%伴有

單純性突眼（與交感神經(jīng)興奮性增高有關(guān)）：

1.突眼度<18mm；2.瞬目減少度tellwag征）;3.上眼瞼攣縮、瞼裂寬，

向前平視時(shí)，角膜上緣外露4.雙眼向下看時(shí)，上眼瞼不能隨眼球下落或

下落滯后于眼球（vonGraefe征）6.向上看時(shí)，前額皮膚不能皺起（Joffroy

征）7.眼球輻榛不良（Mobius征）

浸潤(rùn)性突眼（GO）（與眶后組織自身免疫炎癥有關(guān)）：

1.眼瞼腫脹肥厚，結(jié)膜充血水腫2.眼球明顯突出（可達(dá)30mm）,活動(dòng)受

限；3.異物感、眼脹痛、畏光、流淚、復(fù)視、斜視、視野縮小、視力下降、

甚至眼球固定，眼瞼閉合不全角膜潰瘍或全眼球炎，失明

特殊臨床表現(xiàn)及類型：

1.甲狀腺危象2.甲狀腺毒癥性心臟病3.淡漠型甲亢4.T3型甲亢5.亞

臨床型甲亢6.妊娠期甲亢7.脛前粘液性水腫8.Graves眼?。?%甲狀腺

功能正常的GO）

甲亢危象（thyroidcrisis）:是某些未治療或雖治療但治療不充分的甲

亢患者?，在一定誘因下，臨床表現(xiàn)惡化，原

有癥狀突然加劇而產(chǎn)生的一組危重癥候群。病死率：20%

誘因：應(yīng)激狀態(tài)，如感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、嚴(yán)重精神創(chuàng)傷；嚴(yán)重軀體疾

病，如心肌梗塞、腦血管意外等

臨床表現(xiàn)：好發(fā)于兒童或中、老年甲亢患者.原有甲亢癥狀突然加重、

高熱（>39℃）、乏力、大汗淋漓、呼吸急促、煩躁不安、心悸、心動(dòng)過(guò)

速（140次/分）、心律失常（心房纖顫或心房撲動(dòng)）或心衰，厭食、惡心、

嘔吐、腹瀉等.嚴(yán)重者虛脫、出現(xiàn)驚厥、澹妄、嗜睡甚至休克，昏迷.部

分患者可伴有急性肺水腫，偶有黃疸。

（二）甲狀腺毒癥性心臟病（thyrotoxicheartdisease）

甲狀腺毒癥性心臟病的心力衰竭分為兩種類型。一類是心動(dòng)過(guò)速和心

臟排出量增加導(dǎo)致的心力衰竭。主要發(fā)生在年輕甲亢患者。此類心力衰竭

非心臟泵衰竭所致，而是由于心臟高排出量后失代償引起，稱為“高排出

量型心力衰竭:另一類是誘發(fā)和加重已有的或潛在的缺血性心臟病發(fā)生

的心力衰竭。

（三）淡漠型甲亢（apathetichyperthyroidism）

主要表現(xiàn)為明顯消瘦、心悸、乏力、震顫、頭暈、昏厥、神經(jīng)質(zhì)或神

志淡漠、腹瀉、厭食?？砂橛行姆款潉?dòng)和肌病等，70%患者無(wú)甲狀腺腫大。

臨床中患者常因明顯消瘦而被誤診為惡性腫瘤，因心房顫動(dòng)被誤診為冠心

病，所以老年人不明原因的突然消瘦、新發(fā)生心房顫動(dòng)時(shí)應(yīng)考慮本病。

（四）T3型甲狀腺毒癥（T3toxicosis）

老年人多見(jiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查TT4、FT4正常，TT4、FT3升高，TSH減低，

1311攝取率增加。

（五）亞臨床甲亢（subclinicalhyperthyroidism）

1.血T3、T4正常，TSH降低。排除其他致TSH降低的因素2.替代治療、

腺瘤、節(jié)結(jié)甲狀腺腫、GD3.一般無(wú)或輕度甲亢癥狀4.少數(shù)可進(jìn)展為典型

甲亢、可有心臟表現(xiàn)和骨質(zhì)疏松5.一般不需治療

(六)妊娠期甲狀腺功能亢進(jìn)癥：

娠期：1.妊娠期生理性高代謝癥候群與甲亢極為相似，診斷困難。2.甲

亢易導(dǎo)致早產(chǎn)、流產(chǎn)3.體重不隨妊娠月數(shù)增加，四肢近段肌肉消瘦,休息心

率>100次/分，疑診甲亢

注意點(diǎn)：確診依賴FT3、FT4、TSH;妊娠一過(guò)性甲狀腺毒癥；新生兒甲

亢；產(chǎn)后GD

治療問(wèn)題：首選PTU,劑量小、療程短。忌用碘劑.

(七)脛前黏液性水腫

1.自身免疫性病變，常與浸潤(rùn)性突眼同時(shí)或先后發(fā)生，有時(shí)不伴甲亢

而單獨(dú)存在。2.多見(jiàn)于脛骨前下1/3部位，對(duì)稱3.皮損早期增厚變粗、斑

塊結(jié)節(jié)、橘皮樣、橡皮腿

(A)Graves眼病(GO)

眼球明顯突出，活動(dòng)受限；異物感、眼脹痛、畏光、流淚、復(fù)視、斜

視、視野縮小、視力下降、甚至眼球固定，眼瞼閉合不全角膜潰瘍或全眼

球炎，失明

1.雙側(cè)或單側(cè)突眼為主無(wú)甲亢表現(xiàn)，也不伴脛前粘液性水腫。2.突眼

可出現(xiàn)在甲亢前或后3.部分甲狀腺功能“正常”美國(guó)甲狀腺學(xué)會(huì)等國(guó)際

四個(gè)甲狀腺學(xué)會(huì)還聯(lián)合提出了判斷GO活動(dòng)的評(píng)分方法(clinicalactivity

score,CAS),即以下7項(xiàng)表現(xiàn)各為1分：①自發(fā)性球后疼痛；②眼球運(yùn)動(dòng)

時(shí)疼痛；③結(jié)膜充血.；④結(jié)膜水腫；⑤肉阜腫脹；⑥眼瞼水腫；⑦眼瞼紅

斑。CAS積分達(dá)到3分判斷為疾病活動(dòng)。積分越多，活動(dòng)度越高。

【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

1.TT3、TT4

TT4最基本的篩選指標(biāo)；TT3為早期GD、療效觀察及復(fù)發(fā)的敏感指標(biāo)

TBG.(嚴(yán)重肝病、腎病綜合征)、潑尼松.

2.FT3、FT4特異、精確、首選

3、TSH測(cè)定：是反映下丘腦一垂體一甲狀腺軸功能的最敏感指標(biāo)亞

臨床甲亢的診斷。

4、甲狀腺攝1311率:用于鑒別甲亢病因，GD增高，高峰前移。鑒

別甲亢、非甲亢

5、TSH受體抗體(TRAb)：GD病因診斷

6、TSH受體刺激抗體(TSAb)：病因診斷、病情活動(dòng)、停藥、復(fù)發(fā)指標(biāo)

7、CT、MRI

8、甲狀腺放射性核素掃描ECT：甲狀腺形態(tài)、腫塊

【診斷】

診斷的程序是：①甲狀腺毒癥的診斷：測(cè)定血清TSH和甲狀腺激素的

水平；②確定甲狀腺毒癥是否來(lái)源于甲狀腺功能的亢進(jìn)；③確定引起甲狀

腺功能亢進(jìn)的原因，如GD、結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫、甲狀腺自主高功能腺

瘤等。

(一)甲亢的診斷

①高代謝癥狀和體征；②甲狀腺腫大；③血清TT4、FT4增高，TSH減

低。具備以上三項(xiàng)診斷即可成立。應(yīng)注意的是，淡漠型甲亢的高代謝癥狀

不明顯，僅表現(xiàn)為明顯消瘦或心房顫動(dòng)，尤其在老年患者；少數(shù)患者無(wú)甲

狀腺腫大；T3型甲亢僅有血清T3增高。

（二）GD的診斷

①甲亢診斷確立；②甲狀腺?gòu)浡阅[大（觸診和B超證實(shí)），少數(shù)病

例可以無(wú)甲狀腺腫大；③眼球突出和其他浸潤(rùn)性眼征；④脛前黏液性水腫。

⑤TRAb、TSAb、TPOAb、TgAb陽(yáng)性。以上標(biāo)準(zhǔn)中，①②項(xiàng)為診斷必備條件，

③④⑤項(xiàng)為診斷輔助條件。

【鑒別診斷】

（一）甲狀腺毒癥原因的鑒別

均有甲狀腺毒癥的臨床表現(xiàn)、甲狀腺腫、FT3、FT4增高，TSH降低。

病史、體征、攝1311率是主要鑒別手段。

（二）甲亢的原因鑒別

GD、結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫、甲狀腺自主高功能腺瘤：癥狀、血清抗

體、ECT、B超

【治療】

（一）抗甲狀腺藥物

ATD治療是甲亢的基礎(chǔ)治療.

優(yōu)點(diǎn):有效，方便，經(jīng)濟(jì)，相對(duì)安全，一般不引致永久性甲減.

缺點(diǎn):療程長(zhǎng)，易復(fù)發(fā)，少數(shù)病例可發(fā)生嚴(yán)重副作用.

分類和劑量

1）硫服類：甲硫氧口密咤（MTU）、丙硫氧口密咤（PTU）50mg

2）咪喋類：甲疏咪喋（MMk他巴哇）、卡比馬口坐（CMZ、甲亢平）5mg

1.適應(yīng)證①病情輕、中度患者；②甲狀腺輕、中度腫大；③年齡

<20歲；④孕婦、高齡或由于其他嚴(yán)重疾病不適宜手術(shù)者；⑤手術(shù)前和

1311治療前的準(zhǔn)備；⑥手術(shù)后復(fù)發(fā)且不適宜1311治療者。

2.劑量與療程（以PTU為例，如用MMI則劑量為PTU的1/10）①

初治期：300?450mg/d,分3次口服，持續(xù)6?8周，每4周復(fù)查血清甲

狀腺激素水平一次。臨床癥狀的緩解可能要滯后于激素水平的改善。②減

量期：每2?4周減量一次，每次減量50?100mg/d,3?450?100mg/d,

維持治療1?L5年。近年來(lái)提倡MMI小量服用法。即MMI15?30mg/d,