第十四章-神經(jīng)系統(tǒng)疾病

PAGEPAGE1湖北醫(yī)藥學(xué)院病理教研室理論課教案課程名稱：病理學(xué)Pathology任課教師：李巧琴授課對(duì)象:5年制10級(jí)臨本班授課時(shí)間：2012.3-7章節(jié)第十四章內(nèi)容神經(jīng)系統(tǒng)疾病目的要求1.講授神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病，為臨床傳染病科打下形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)。2.要求掌握神經(jīng)系統(tǒng)流腦、乙腦、脊髓灰質(zhì)炎的病變特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)。重點(diǎn)與難點(diǎn)重點(diǎn)：流腦、乙腦、脊髓灰質(zhì)炎的病變特點(diǎn)和臨床聯(lián)系。教具腦脊液循環(huán)圖，流腦、乙腦、脊髓灰質(zhì)炎大體和鏡下圖片和文字穿插制成多媒體課件。教學(xué)過(guò)程設(shè)計(jì)系統(tǒng)講解為主。流腦和乙腦也用對(duì)比比較法講述。神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病2學(xué)時(shí)。備注英文專業(yè)詞匯：redneuron,neuronalatrophy,demyelination,suppurativemeningitis,epidemicencephalitisB參考書籍:1、李玉林主編.病理學(xué).第六版北京：人民衛(wèi)生出版社，20042、楊光華主編.病理學(xué).第五版北京：人民衛(wèi)生出版社，20023、李甘地主編.病理學(xué).七年制，北京：人民衛(wèi)生出版社，20014、宋繼謁主編.病理學(xué).北京：科學(xué)出版社，1999第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病前言由于神經(jīng)系統(tǒng)解剖和生理學(xué)上的特殊性，使其在病理方面有和其他實(shí)質(zhì)器官不同的特殊規(guī)律：1病變定位與功能障礙關(guān)系密切：一側(cè)大腦額葉中央回病變可導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體癱瘓；2相同病變發(fā)生在不同部位，出現(xiàn)不同結(jié)果：小梗死灶在額葉前皮質(zhì)區(qū)無(wú)癥狀，在延髓可致命；3對(duì)各種致病因子的病理反應(yīng)：如病毒寄生在細(xì)胞內(nèi)，都表現(xiàn)為神經(jīng)原變性、壞死多灶性白質(zhì)軟化,小膠質(zhì)細(xì)胞和星形細(xì)胞增生，血管套形成；4腦的病變均可引起顱高壓和腦疝；5血-腦積液屏障和血管周圍間隙構(gòu)成天然防線，限制炎癥反應(yīng)向腦實(shí)質(zhì)擴(kuò)散血-腦屏障—物質(zhì)從腦血管運(yùn)到腦組織具有選擇性和限制性—防止有害物質(zhì)入腦，在腦外體液發(fā)生的任何劇烈變化不影響腦組織;6腦內(nèi)無(wú)固有的淋巴組織和淋巴管，免疫活性T、B細(xì)胞均由周圍血液輸入。第一節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)的感染性疾病傳染源：病毒，細(xì)菌，立克次體，螺旋體，真菌，寄生蟲等傳染途徑：（1）血源性感染：膿毒血癥的感染性栓子；（2）局部擴(kuò)散：顱骨開放性骨折，乳突炎，中耳炎，鼻竇炎（3）直接感染：醫(yī)源性-腰椎穿刺（4）經(jīng)神經(jīng)感染：狂犬病病毒沿周圍神經(jīng)，單純皰疹病毒沿嗅神經(jīng)，三叉神經(jīng)入侵中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起感染。一流行性腦脊髓膜炎（epidemiccerebrospinalmeningitis）由腦膜炎雙球菌引起的急性化膿性腦脊髓膜炎散發(fā)，冬春季可流行，故稱流行性腦脊髓膜炎.多見兒童，青少年。臨床出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛，嘔吐，皮膚淤點(diǎn)，腦膜刺激癥狀。(一)病因發(fā)病機(jī)制(二)傳染途徑(三)病變大體:1、腦膜高度擴(kuò)張充血2、蛛網(wǎng)膜下腔大量灰黃色膿性滲出物溝回結(jié)構(gòu)不清—渾濁,蒙紗巾狀。鏡下:1蛛網(wǎng)膜下腔血管擴(kuò)張充血2蛛網(wǎng)膜下腔增寬，大量中性粒細(xì)胞,纖維素,少量巨噬細(xì)胞,淋巴細(xì)胞。3查到腦膜炎雙球菌4腦實(shí)質(zhì)輕度水腫(四)臨床急性化膿性炎癥表現(xiàn):1發(fā)熱2神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：(1)顱內(nèi)壓升高：頭痛，噴射性嘔吐，前囟飽滿--腦膜高度擴(kuò)張充血，蛛網(wǎng)膜下腔膿性滲出物–影響顱頂蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦積液。(2)腦膜刺激癥狀：頸項(xiàng)強(qiáng)直：炎癥累及脊神經(jīng)根周蛛網(wǎng)膜軟腦膜，軟脊膜–脊神經(jīng)根通過(guò)椎間孔受壓–頸項(xiàng)和背部肌肉由于運(yùn)動(dòng)引起疼痛，頸–由于項(xiàng)部肌肉運(yùn)動(dòng)時(shí)對(duì)上述病變的保護(hù)性痙攣。角弓反張–嬰幼兒，腰背部肌肉保護(hù)性痙攣。曲髖伸膝征–陽(yáng)性，腰骶尾神經(jīng)后根受炎癥壓迫--曲髖伸膝時(shí)，坐骨神經(jīng)受牽引–腰神經(jīng)根受壓而疼痛。3顱神經(jīng)麻痹：腦膜炎累及基底部Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ對(duì)顱神經(jīng)–相應(yīng)部位麻痹。4腦脊髓液改變：壓力大，渾濁，大量膿細(xì)胞，蛋白質(zhì)、糖降低，細(xì)菌培養(yǎng)（+）。(五)結(jié)局1及時(shí)治療–痊愈2顱神經(jīng)麻痹3血管炎–血管阻塞–腦梗死暴發(fā)性腦膜炎敗血癥：兒童，起病急，暴發(fā)性腦膜炎的一種類型。表現(xiàn)：周圍循環(huán)衰竭,休克，皮膚紫癜,雙腎上腺大片出血-腎上腺功能衰竭，沃–弗綜合征（Warterhouse-Friedrichsen）。機(jī)制:大量?jī)?nèi)毒素釋放入血–引起彌漫性血管凝血，病情兇險(xiǎn)，短期內(nèi)敗血癥死亡。二、流行性乙型腦炎（epidemicencephalitis）概念:乙型腦炎病毒引起的急性傳染病，夏秋季流行，起病急，死亡率高；表現(xiàn)：高熱，嗜睡，抽搐，昏迷；兒童多見50-70%為10歲以下。(一)傳染途徑:乙型腦炎病毒（RNA病毒）(二)病變部位：廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)灰質(zhì)最重：大腦,基底核,視丘；次之：小腦、橋腦最輕：脊髓大體：表面:腦膜及腦血管血管充血，腦水腫，回寬，溝窄。切面:大腦深層,基底核,視丘彌漫或散在粟?；蜥樇獯笸该鬈浕?。鏡下：1炎癥反應(yīng)及血管套形成(perivascularinflammmatoryinfiltration)(1)、腦實(shí)質(zhì)血管高度充血,血管周圍間隙淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)-病毒感染時(shí)浸潤(rùn)的淋巴細(xì)胞等環(huán)繞血管,集聚在血管周圍間隙,形成血管套或袖套現(xiàn)象。(2)、腦水腫神經(jīng)原周圍間隙大，網(wǎng)狀空隙。2神經(jīng)細(xì)胞變性壞死–病毒在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)繁殖–腫脹,尼氏小體崩解、消失，胞漿水腫;衛(wèi)星現(xiàn)象和噬細(xì)胞現(xiàn)象(setallitosis,neuronophagia)；少突膠質(zhì)細(xì)胞(5-5個(gè)以上)圍繞受損神經(jīng)原—營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)原(同雪旺細(xì)胞產(chǎn)生髓鞘);神經(jīng)原死亡后被激活的小膠質(zhì)細(xì)胞或血源性巨噬細(xì)胞吞噬現(xiàn)象。3篩網(wǎng)狀軟化灶神經(jīng)組織壞死軟化—呈篩網(wǎng)狀。4膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)小膠質(zhì)細(xì)胞增生—位于壞死神經(jīng)細(xì)胞或小血管旁（巨噬細(xì)胞系統(tǒng)）。(三)臨床病理聯(lián)系1嗜睡，昏迷：神經(jīng)原廣泛變性壞死。2頭痛，嘔吐：腦血管擴(kuò)張充血，腦水腫—顱內(nèi)壓增高。3腦疝（brainhernia）小腦扁桃體疝—呼吸中樞受壓—呼吸驟停死亡。4腦膜刺激癥5腦脊液中性粒細(xì)胞數(shù)增高(四)預(yù)后及時(shí)治療—急性期后痊愈少數(shù)治療不及時(shí)—后遺癥三、脊髓灰質(zhì)炎（poliomyelitis）脊髓前角灰質(zhì)炎病毒引起急性傳染病，散發(fā)性。（生后吃疫苗）1-6歲，絕大多數(shù)隱性感染，5-10%顯性感染，其中0.1-1%有癥狀，引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變-肢體癱瘓。(一)病因：脊髓前角灰質(zhì)炎病毒（poliovirus）(二)傳染途徑:糞便、鼻咽分泌物中的病毒消化道黏膜上皮繁殖到淋巴結(jié)繁殖入血病毒血癥--抵抗力低下--隨血流入中樞神經(jīng)系統(tǒng)靶細(xì)胞脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，絕大多數(shù)隱性感染。顯性感染：輕型:暫時(shí)性病毒血癥非麻痹型:病毒到中樞神經(jīng)系統(tǒng)只引起輕微病變，無(wú)癱瘓癥狀反應(yīng)性腦脊膜炎-頭痛，脊液中淋巴細(xì)胞、蛋白增高。麻痹型”病毒損害運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原-肢體麻痹。(三)病變1部位脊髓腰膨大最重，頸膨大次之；依次為延腦，橋腦，中腦。2鏡下（1）腦膜充血，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)。（2）脊髓前角病變：①充血、水腫②運(yùn)動(dòng)細(xì)胞變性壞死，尼氏小體溶解，核溶解消失-鬼影細(xì)胞③脊髓前角淋巴細(xì)胞巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)④噬細(xì)胞現(xiàn)象⑤膠質(zhì)結(jié)節(jié)--膠質(zhì)纖維疤痕3肉眼（1）脊膜脊髓充血（2）脊髓前角萎縮，脊神經(jīng)前根（運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根）變細(xì)（3）癱瘓側(cè)肢體肌肉萎縮變細(xì)，脂肪化生(四)臨床腰膨大—下肢頸膨大—上肢腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原—顱神經(jīng)損傷(五)預(yù)后病程1-2周進(jìn)入臨床恢復(fù)期，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原損壞死傷少—肢體恢復(fù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原損壞死傷多—后遺癥思考題名詞解釋1沃-弗綜合征Waterhouse-Friederchsensyndrome2血管套或圍管狀浸潤(rùn)perivaschlarinflammatoryinfiltrates3膠質(zhì)結(jié)節(jié)glialnodules4篩網(wǎng)狀軟化灶reticularsofteninglesion5噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象neuronophagia6衛(wèi)星現(xiàn)象satellitosis7腦水腫cerebraledema問(wèn)答題1流行性乙型腦炎病變及臨床病理聯(lián)系2流行性腦脊髓膜炎病變及臨床病理聯(lián)系病例討論尹麟,男,4歲,因發(fā)燒精神不佳4天于2002年4月X日凌晨30分來(lái)衡陽(yáng)醫(yī)學(xué)院附屬一醫(yī)院急診室就診。值班醫(yī)生檢查：患兒神志清醒，表情淡漠，體溫38度，心率110次/分，呼吸急促