肺動(dòng)脈高壓的診治

第一章

肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓（pulmonaryhypertension）由多種已知或未知原因引起的肺動(dòng)脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)和血流動(dòng)力學(xué)改變血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)：在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）≥25mmHg。健康成年人靜息狀態(tài)下mPAP為（14±3.3）mmHg，上限不超過(guò)20mmHg。新提出標(biāo)準(zhǔn)2018年世界肺動(dòng)脈高壓會(huì)議提出mPAP＞20mmHg，但國(guó)內(nèi)目前仍沿用傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)。肺動(dòng)脈高壓的定義第一章

一、肺動(dòng)脈高壓的分類分類發(fā)展歷程1975年第一次WHO會(huì)議：分為“原發(fā)性”和“繼發(fā)性”兩類。1998年：根據(jù)病理學(xué)和血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)分為5大類。2003年：現(xiàn)代5分類框架基本確立并維持至今。2021年中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診治指南修訂分類具有指導(dǎo)制訂治療方案的作用。獲得國(guó)內(nèi)外學(xué)者認(rèn)可。分類詳情見(jiàn)表2-12-1（此處未詳細(xì)列出表內(nèi)容）。毛細(xì)血管前性肺動(dòng)脈高壓包含類型動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓、肺部疾病或低氧所致肺動(dòng)脈高壓、CTEPH及未明多因素機(jī)制所致肺動(dòng)脈高壓。血流動(dòng)力學(xué)特征mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒張末壓＜15mmHg。血流動(dòng)力學(xué)分類毛細(xì)血管后性肺動(dòng)脈高壓類型左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓。血流動(dòng)力學(xué)特征mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒張末壓≥15mmHg肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重程度分級(jí)綜合分析因素根據(jù)癥狀、6分鐘步行距離、腦鈉肽前體水平、心臟彩超、血流動(dòng)力學(xué)等綜合分析。分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)“輕”：靜息狀態(tài)下mPAP為25～35mmHg?！爸小保红o息狀態(tài)下mPAP＞35～45mmHg。“重”：靜息狀態(tài)下mPAP＞45mmHg。血流動(dòng)力學(xué)分類第一章

二、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓CONTENTS1概述2病因和發(fā)病機(jī)制3臨床表現(xiàn)4輔助檢查5診斷與鑒別診斷6治療01.概述第二節(jié)概述定義一種不明原因的肺動(dòng)脈高壓，過(guò)去稱為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。病理表現(xiàn)主要表現(xiàn)為“致叢性肺動(dòng)脈病”包括動(dòng)脈中層肥厚向心或偏心性內(nèi)膜增生叢狀損害壞死性動(dòng)脈炎等。流行病學(xué)患病率與發(fā)病率歐洲資料成年人肺動(dòng)脈高壓患病率最低估計(jì)為15/100萬(wàn)人，發(fā)病率最低估計(jì)為2.4/（100萬(wàn)人?年）。IPAH患病率最低估計(jì)為5.9/100萬(wàn)人。美國(guó)資料1981年美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生院第一次注冊(cè)研究顯示IPAH平均患病年齡為36歲，近年來(lái)平均年齡為50-65歲。我國(guó)情況目前我國(guó)尚無(wú)發(fā)病率的確切統(tǒng)計(jì)資料。流行病學(xué)生存率未接受靶向藥物IPAH與家族性肺動(dòng)脈高壓病人1年、3年、5年生存率分別為68%、38.9%、20.8%。接受靶向藥物病人1年、3年、5年生存率分別為84.1%、73.7%、70.6%。02.病因與發(fā)病機(jī)制第二節(jié)病因與發(fā)病機(jī)制總體情況病因不明，與遺傳因素、自身免疫及肺血管內(nèi)皮、平滑肌功能障礙等因素有關(guān)。具體因素遺傳因素。11%-40%的散發(fā)IPAH存在BMPR2基因變異。有些病例存在ACVRL1基因、endoglin、SMAD9變異。免疫與炎癥反應(yīng)免疫調(diào)節(jié)作用可能參與病理過(guò)程。29%的IPAH病人抗核抗體水平明顯升高，但缺乏結(jié)締組織疾病特異性抗體。叢狀病變內(nèi)可見(jiàn)巨噬細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，提示炎癥細(xì)胞參與發(fā)生與發(fā)展。病因與發(fā)病機(jī)制具體因素肺血管內(nèi)皮功能障礙肺血管收縮和舒張由內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子調(diào)控，收縮因子主要為TXA2和ET-1，舒張因子主要是前列環(huán)素和NO。因子表達(dá)不平衡，導(dǎo)致肺血管平滑肌收縮，引起肺動(dòng)脈高壓。血管壁平滑肌細(xì)胞鉀通道缺陷可見(jiàn)血管平滑肌增生肥大，Kv功能缺陷，K+外流減少，細(xì)胞膜處于除極狀態(tài)。使Ca2+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，導(dǎo)致血管收縮。03.臨床表現(xiàn)第二節(jié)癥狀I(lǐng)PAH的癥狀缺乏特異性，早期通常無(wú)癥狀呼吸困難

最常見(jiàn)，通常為首發(fā)胸痛頭暈或暈厥咯血通常為小量咯血，有時(shí)也可出現(xiàn)大咯血而致死亡。疲乏、無(wú)力10%的病人出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象增粗的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶?。∣rtner綜合征）體征IPAH的體征均與肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)臨床表現(xiàn)04.輔助檢查第二節(jié)血液檢查血紅蛋白可增高，與長(zhǎng)期缺氧代償有關(guān)。腦鈉肽可有不同程度升高，與疾病嚴(yán)重程度及病人預(yù)后相關(guān)。心電圖不能直接反映肺動(dòng)脈壓升高，但能提示右心增大或肥厚。輔助檢查胸部X線檢查提示肺動(dòng)脈高壓的X線征象：右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，橫徑≥15mm或與氣管橫徑比值≥1.07，或動(dòng)態(tài)增寬＞2mm。肺動(dòng)脈段明顯突出或高度≥3mm。中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張和外周分支纖細(xì)，形成“殘根”征。圓錐部顯著凸出（右前斜位45°）或其高度≥7mm。右心室增大。輔助檢查超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查篩查肺動(dòng)脈高壓最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法估測(cè)三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺動(dòng)脈收縮壓＞50mmHg將被診斷為肺動(dòng)脈高壓輔助檢查肺功能測(cè)定可有輕到中度限制性通氣障礙與彌散功能障礙。血?dú)夥治龆鄶?shù)病人有輕、中度低氧血癥，由通氣血流比例失調(diào)所致。肺泡高通氣導(dǎo)致二氧化碳分壓降低。重度低氧血癥可能與心排血量下降、合并肺動(dòng)脈血栓或卵圓孔開(kāi)放有關(guān)。放射性核素肺通氣/灌注顯像IPAH病人可呈彌漫性稀疏或基本正常。是排除慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓的重要手段。輔助檢查肺功能測(cè)定可有輕到中度限制性通氣障礙與彌散功能障礙。血?dú)夥治龆鄶?shù)病人有輕、中度低氧血癥，由通氣血流比例失調(diào)所致。肺泡高通氣導(dǎo)致二氧化碳分壓降低。重度低氧血癥可能與心排血量下降、合并肺動(dòng)脈血栓或卵圓孔開(kāi)放有關(guān)。放射性核素肺通氣/灌注顯像IPAH病人可呈彌漫性稀疏或基本正常。是排除慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓的重要手段。輔助檢查肺功能測(cè)定可有輕到中度限制性通氣障礙與彌散功能障礙。血?dú)夥治龆鄶?shù)病人有輕、中度低氧血癥，由通氣血流比例失調(diào)所致。肺泡高通氣導(dǎo)致二氧化碳分壓降低。重度低氧血癥可能與心排血量下降、合并肺動(dòng)脈血栓或卵圓孔開(kāi)放有關(guān)。放射性核素肺通氣/灌注顯像IPAH病人可呈彌漫性稀疏或基本正常。是排除慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓的重要手段。輔助檢查右心導(dǎo)管檢查及急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)右心漂浮導(dǎo)管檢查是確定肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)檢查，可直接測(cè)量肺動(dòng)脈壓力，并測(cè)定心排出量，計(jì)算肺血管阻力，確定有無(wú)左向右分流等，有助于制訂治療策略急性血管反應(yīng)試驗(yàn)（acutevasoreactivitytest）是評(píng)價(jià)肺血管對(duì)短效血管擴(kuò)張劑的反應(yīng)性，目的是篩選出對(duì)口服鈣通道阻滯劑可能有效的病人用于該試驗(yàn)的藥物有吸入用伊洛前列環(huán)素、靜脈用腺苷和吸入NO急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)為：mPAP下降≥10mmHg，且mPAP下降到≤40mmHg，同時(shí)心排出量增加或保持不變一般而言，僅有10％～15％的IPAH病人可達(dá)到此標(biāo)準(zhǔn)輔助檢查05.診斷與鑒別診斷第二節(jié)多普勒超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓＞50mmHg，結(jié)合臨床可以診斷肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓的確診標(biāo)準(zhǔn)是右心導(dǎo)管檢查測(cè)定平均肺動(dòng)脈壓≥25mmHgIPAH屬于排除性診斷，必須在除外各種引起肺動(dòng)脈高壓的病因后方可作出診斷診斷與鑒別診斷06.治療第二節(jié)治療策略包括初始治療及支持治療急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性病人給予高劑量鈣通道阻滯劑（CCB）類藥物治療急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陰性病人給予靶向藥物治療對(duì)于治療反應(yīng)不佳的病人，聯(lián)合藥物治療及肺移植治療建議育齡期女性病人避孕。及時(shí)接種流感及肺炎鏈球菌注射疫苗。予以病人社會(huì)心理支持。體力下降病人在藥物治療的基礎(chǔ)上進(jìn)行必要的康復(fù)訓(xùn)練。如需要進(jìn)行手術(shù)，首選硬膜外麻醉而非全麻。初始治療口服抗凝藥物病人尸檢顯示血管內(nèi)原位血栓形成患病率高，凝血及纖溶途徑異常有報(bào)道，同時(shí)存在心衰、制動(dòng)等非特異高危因素。這些是進(jìn)行口服抗凝藥物的理論基礎(chǔ)。利尿劑當(dāng)出現(xiàn)失代償性右心衰竭相關(guān)癥狀（液體潴留、中心靜脈壓升高、肝臟淤血等）時(shí)使用，以改善癥狀。氧療低氧刺激可加速IPAH進(jìn)展。WHO功能分級(jí)Ⅲ-Ⅳ級(jí)和動(dòng)脈血氧分壓持續(xù)低于8kPa（60mmHg）的病人建議進(jìn)行氧療，保持動(dòng)脈血氧飽和度大于90%。支持治療地高辛能迅速改善心排血量，可用于降低PAH病人房性快速型心律失常的心室率。貧血和鐵狀態(tài)鐵缺乏與運(yùn)動(dòng)能力下降和高死亡率可能有關(guān)。應(yīng)對(duì)病人進(jìn)行常規(guī)鐵狀態(tài)監(jiān)測(cè)，如有鐵缺乏應(yīng)尋找病因并補(bǔ)充鐵制劑。支持治療鈣通道阻滯劑（CCB）應(yīng)用指征：急性血管反應(yīng)試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性。適用人群：僅對(duì)10%-15%的IPAH病人有效，心動(dòng)過(guò)緩者傾向于硝苯地平，心動(dòng)過(guò)速者傾向于地爾硫?。重新評(píng)估：需要在治療3-4個(gè)月后重新評(píng)估其適用性。前列環(huán)素作用：不僅能擴(kuò)張血管降低肺動(dòng)脈壓，長(zhǎng)期應(yīng)用尚可逆轉(zhuǎn)肺血管重塑。常用藥物：依前列醇、伊洛前列素、貝前列素等前列環(huán)素類似物，還有前列環(huán)素受體激動(dòng)劑司來(lái)帕格。血管擴(kuò)張藥一氧化氮（NO）治療方法特點(diǎn)：是一種選擇性地?cái)U(kuò)張肺動(dòng)脈而不作用于體循環(huán)的治療方法。應(yīng)用局限：由于作用時(shí)間短，且可供吸入的NO制備不方便，臨床應(yīng)用尚不普遍。內(nèi)皮素受體拮抗劑常用藥物有波生坦、安立生坦、馬昔騰坦。磷酸二酯酶（PDE）-5抑制劑包括西地那非、他達(dá)拉非、伐地那非?？扇苄曾B(niǎo)苷酸環(huán)化酶（sGC）激動(dòng)劑利奧西呱，不推薦與PDE-5抑制劑聯(lián)合應(yīng)用。血管擴(kuò)張藥肺移植經(jīng)積極內(nèi)科治療臨床效果不佳的病人可以行肺移植治療。肺靜脈閉塞?。≒VOD）和肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥（PCH）病人預(yù)后差且缺乏有效內(nèi)科治療方法，一旦診斷應(yīng)考慮肺移植。心肺聯(lián)合移植如同時(shí)判斷伴有心臟結(jié)構(gòu)或功能出現(xiàn)不可逆損害，可考慮行心肺聯(lián)合移植肺或心肺移植對(duì)IPAH病人進(jìn)行生活指導(dǎo)加強(qiáng)相關(guān)衛(wèi)生知識(shí)的宣傳教育增強(qiáng)病人戰(zhàn)勝疾病的信心預(yù)防肺部感染。健康指導(dǎo)第一章

三、慢性肺源性心臟病CONTENTS1概述2病因和發(fā)病機(jī)制3臨床表現(xiàn)4診斷5PTE的臨床分型6鑒別診斷7治療及原則8預(yù)防01.概述第二節(jié)肺源性心臟?。╟orpulmonale），簡(jiǎn)稱肺心病是指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓繼而右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變的疾病根據(jù)起病緩急和病程長(zhǎng)短，可分為急性和慢性肺心病兩類急性肺心病常見(jiàn)于急性大面積肺栓塞定義與分類患病率20世紀(jì)70年代普查，＞14歲人群患病率為4.8‰。1992年相關(guān)地區(qū)調(diào)查，102230例居民中慢性肺心病患病率為4.4‰，≥15歲人群患病率為6.7‰。地區(qū)、年齡、性別及季節(jié)差異地區(qū)差異：北方高于南方，農(nóng)村高于城市。年齡差異：隨年齡增長(zhǎng)而增加。性別差異：男女無(wú)明顯差異。季節(jié)差異：冬春季節(jié)和氣候驟然變化時(shí)易急性發(fā)作。吸煙影響吸煙者比不吸煙者患病率明顯增多。流行病學(xué)02.病因第二節(jié)支氣管、肺疾病以慢阻肺病最為多見(jiàn)，約占80%-90%，還包括間質(zhì)性肺疾病、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核等。胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病較少見(jiàn)。嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形以及神經(jīng)肌肉疾病可引起胸廓活動(dòng)受限、肺受壓等，導(dǎo)致肺功能受損，引發(fā)系列問(wèn)題。病因肺血管疾病特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓和肺動(dòng)脈炎可引起相關(guān)變化，發(fā)展成慢性肺心病。其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等可產(chǎn)生低氧血癥，引起變化，發(fā)展成慢性肺心病。病因03.發(fā)病機(jī)制和病理生理改變第二節(jié)肺血管阻力增加的功能性因素關(guān)鍵作用：肺血管收縮在低氧性肺動(dòng)脈高壓發(fā)生中起關(guān)鍵作用，缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒促使肺血管收縮、痙攣。缺氧因素重要性：是肺動(dòng)脈高壓形成的最重要因素。機(jī)制收縮血管的活性物質(zhì)增多，如白三烯、5-羥色胺、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因子等，使肺血管收縮，血管阻力增加。內(nèi)皮源性舒張因子和收縮因子平衡失調(diào)。使平滑肌細(xì)胞膜對(duì)Ca2+的通透性增加，細(xì)胞內(nèi)Ca2+含量增高，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)，直接導(dǎo)致肺血管平滑肌收縮。高碳酸血癥因素：產(chǎn)生過(guò)多的H+，使血管對(duì)缺氧的收縮敏感性增強(qiáng)，從而增高肺動(dòng)脈壓。肺動(dòng)脈高壓的形成肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素肺血管重塑常見(jiàn)原因：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的肺動(dòng)脈病變、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）的慢性血栓阻塞。慢性缺氧影響：慢阻肺病、間質(zhì)性肺疾病等病人慢性缺氧可使肺血管收縮、管壁張力增高，同時(shí)缺氧時(shí)肺內(nèi)產(chǎn)生生長(zhǎng)因子，刺激管壁平滑肌細(xì)胞、內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生。血管炎長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的慢阻肺病及支氣管周圍炎，會(huì)累及鄰近肺小動(dòng)脈，引起血管炎，導(dǎo)致管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓的形成肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素肺泡內(nèi)壓增高肺氣腫使肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，造成管腔狹窄或閉塞。肺泡壁破裂會(huì)毀損毛細(xì)血管網(wǎng)，當(dāng)肺泡毛細(xì)血管床減損超過(guò)70%時(shí)，肺循環(huán)阻力增大。血栓形成尸檢發(fā)現(xiàn)部分慢性肺心病急性發(fā)作期病人存在多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成，會(huì)引起肺血管阻力增加，加重肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓的形成血液黏稠度增加和血容量增多血液黏稠度增加慢性缺氧導(dǎo)致繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，使血液黏稠度增加。血容量增多缺氧使醛固酮增加，導(dǎo)致水、鈉潴留。缺氧使腎小動(dòng)脈收縮，腎血流減少，加重水、鈉潴留。綜合影響血液黏稠度增加和血容量增多共同導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓升高。肺動(dòng)脈高壓的形成血液黏稠度增加和血容量增多右心室肥厚的形成肺循環(huán)阻力增加引發(fā)肺動(dòng)脈高壓，右心為克服升高的肺動(dòng)脈阻力開(kāi)始代償，從而發(fā)生右心室肥厚。右心衰竭的發(fā)展代償期：在肺動(dòng)脈高壓早期，右心室能夠代償，舒張末期壓正常。失代償期：隨著病情發(fā)展，尤其在急性加重期，肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高，超出右心室代償能力，右心排血量下降，收縮末期殘留血量增加，舒張末期壓增高，導(dǎo)致右心室擴(kuò)大和右心衰竭心臟病變和心力衰竭缺氧和高碳酸血癥不僅影響心臟還會(huì)使腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等重要臟器發(fā)生病理改變?cè)斐啥嗯K器功能損害。其他重要臟器的損害04.臨床表現(xiàn)第二節(jié)肺、心功能代償期癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動(dòng)后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降。少有胸痛或咯血體征：可有不同程度的發(fā)紺，原發(fā)肺臟疾病體征，如肺氣腫體征，干、濕性啰音P2＞A2，三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，提示有右心室肥厚部分病人因肺氣腫使胸內(nèi)壓升高，阻礙腔靜脈回流，可有頸靜脈充盈甚至怒張，或橫膈下降致肝界下移慢性肺源性心臟病——臨床表現(xiàn)肺、心功能失代償期呼吸衰竭癥狀：呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)體征：發(fā)紺明顯，球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時(shí)可有視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視盤(pán)水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射因高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴(kuò)張的表現(xiàn)，如皮膚潮紅、多汗右心衰竭癥狀：明顯氣促，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等體征：發(fā)紺明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，下肢水腫，重者可有腹水。少數(shù)病人可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征慢性肺源性心臟病——臨床表現(xiàn)05.輔助檢查第二節(jié)X線檢查肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征肺動(dòng)脈高壓征象慢性肺源性心臟病——輔助檢查心電圖檢查心電圖對(duì)慢性肺心病的診斷陽(yáng)性率為60.1％～88.2％慢性肺心病的心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：額面平均電軸≥+90°V1R/S≥1重度順鐘向轉(zhuǎn)位（V5R/S≤1）RV1+SV5≥1.05mVaVRR/S或R/Q≥1V1-V3呈QS、Qr或qr（酷似心肌梗死，應(yīng)注意鑒別）肺型P波具有一條即可診斷慢性肺源性心臟病——輔助檢查超聲心動(dòng)圖檢查超聲心動(dòng)圖診斷肺心病的陽(yáng)性率為60.6%～87.0%。慢性肺心病的超聲心動(dòng)圖診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：右心室流出道內(nèi)徑≥30mm右心室內(nèi)徑≥20mm右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng)左、右心室內(nèi)徑比值＜2右肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥18mm或肺動(dòng)脈干≥20mm右室流出道/左房?jī)?nèi)徑＞1.4肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象者（a波低平或＜2mm，或有收縮中期關(guān)閉征等）。慢性肺源性心臟病——輔助檢查血?dú)夥治隹沙霈F(xiàn)低氧血癥甚至呼吸衰竭或合并高碳酸血癥。血液化驗(yàn)紅細(xì)胞及血紅蛋白可升高。全血黏度及血漿黏度可增加，紅細(xì)胞電泳時(shí)間常延長(zhǎng)。心功能不全時(shí)可伴有腎功能或肝功能異常。其他痰病原學(xué)檢查可以指導(dǎo)抗生素的選用。早期或緩解期慢性肺心病可行肺功能檢查評(píng)價(jià)。慢性肺源性心臟病——輔助檢查06.診斷與鑒別診斷第二節(jié)病史依據(jù)病人有慢阻肺病、慢性支氣管炎、肺氣腫病史，或其他胸肺疾病病史。臨床表現(xiàn)出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓增高、右心室增大或右心功能不全的征象，如頸靜脈怒張、P2＞A2（肺動(dòng)脈瓣第二心音大于主動(dòng)脈瓣第二心音）、劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)、肝大壓痛、肝頸靜脈反流征陽(yáng)性、下肢水腫等。檢查證據(jù)心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖顯示肺動(dòng)脈增寬和右心增大、肥厚的征象，綜合這些因素即可作出診斷。診斷與冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病（冠心?。╄b別人群特點(diǎn)：兩者均多見(jiàn)于老年人。冠心病特點(diǎn)病史：多有典型心絞痛、心肌梗死病史，若有左心衰竭發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病病史，更有助于鑒別。檢查：體格檢查、X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查呈左心室肥厚為主的征象，冠狀動(dòng)脈造影提示冠狀動(dòng)脈狹窄可鑒別。合并情況：慢性肺心病合并冠心病鑒別較難，要詳細(xì)詢問(wèn)病史，結(jié)合體格檢查和心肺功能檢查。鑒別診斷與風(fēng)濕性心臟病鑒別重點(diǎn)鑒別：主要是風(fēng)濕性心臟病的三尖瓣疾病與慢性肺心病的相對(duì)三尖瓣關(guān)閉不全。風(fēng)濕性心臟病特點(diǎn)：往往有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎病史，其他瓣膜（二尖瓣、主動(dòng)脈瓣）常有病變，X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖有特殊表現(xiàn)。鑒別診斷與原發(fā)性心肌病鑒別心臟形態(tài)：原發(fā)性心肌病多為全心增大。病史與表現(xiàn)：無(wú)慢性支氣管、肺疾病史，無(wú)肺動(dòng)脈高壓的X線表現(xiàn)。07.治療第二節(jié)肺、心功能代償期可采用延緩基礎(chǔ)支氣管、肺疾病的進(jìn)展，減輕癥狀，增強(qiáng)病人的免疫功能，預(yù)防感染，減少或避免急性加重，加強(qiáng)康復(fù)鍛煉和營(yíng)養(yǎng)，需要時(shí)長(zhǎng)期家庭氧療或家庭無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)治療等綜合治療措施，以改善病人的生活質(zhì)量肺、心功能失代償期治療原則為積極控制感染，通暢呼吸道，改善呼吸功能，糾正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，防治并發(fā)癥慢性肺源性心臟病——治療包括經(jīng)驗(yàn)性治療和抗病原體治療應(yīng)根據(jù)地區(qū)流行病學(xué)資料、病原學(xué)結(jié)果、病人情況等選擇抗菌藥物和給藥途徑。控制感染總體原則慢性肺心病病人一般在積極控制感染、改善呼吸功能、糾正缺氧和二氧化碳潴留后，心力衰竭便能得到改善，不需常規(guī)使用利尿藥和正性肌力藥。對(duì)治療無(wú)效或嚴(yán)重心力衰竭病人，可適當(dāng)選用相關(guān)藥物。控制心力衰竭利尿劑作用利尿藥通過(guò)抑制腎臟鈉、水重吸收，起到增加尿量、消除水腫、減少血容量、減輕右心前負(fù)荷的作用。不良反應(yīng)易出現(xiàn)低鉀、低氯性堿中毒。痰液黏稠不易排痰。血液濃縮。使用原則藥物選擇：選用作用溫和的利尿藥，聯(lián)合保鉀利尿藥。劑量和療程：小劑量、短療程使用，如氫氯噻嗪25mg，1～3次/日，聯(lián)用螺內(nèi)酯20～40mg，1～2次/日?？刂菩牧λソ哒约×λ幬镉盟幵瓌t選擇作用快、排泄快的洋地黃類藥物。小劑量（常規(guī)劑量的1/2或2/3）靜脈給藥，如毒毛花苷K0.125～0.25mg，或毛花苷丙0.2～0.4mg加入10%葡萄糖溶液內(nèi)緩慢靜脈注射。注意事項(xiàng)用藥前應(yīng)注意糾正缺氧，防治低鉀血癥，以免發(fā)生藥物毒性反應(yīng)。且不宜以心率作為衡量洋地黃類藥物的應(yīng)用和療效考核指征，因?yàn)榈脱跹Y、感染等均可使心率增快?？刂菩牧λソ哐軘U(kuò)張藥適用情況對(duì)于動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）引起的肺心病，可應(yīng)用靶向藥物降低肺血管阻力。不適用情況及原因?qū)τ诼宰枞苑渭膊。璺尾。?、間質(zhì)性肺病