醫(yī)學教材 暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國專家共識醫(yī)學課件

《成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國專家共識》

——以生命支持為依托

的綜合救治方案1暴發(fā)性心肌炎簡介

（FulminantMyocarditis）暴發(fā)性心肌炎主要特點是起病急驟，病情進展極其迅速，病人很快出現(xiàn)血流動力學異常（泵衰竭和循環(huán)衰竭、嚴重心律失常），并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，早期病死率極高。但是，一段救治成功可獲得治愈暴發(fā)性心肌炎可發(fā)生與任何年齡（2歲-82歲均見到），兒童及青壯年多見；男女發(fā)病沒有差異可發(fā)生于任何季節(jié)，冬春季稍多發(fā)暴發(fā)性心肌炎主要由病毒感染引起，流感及副流感病毒、腸道病毒和其它多種病毒均可引發(fā)2病毒性：流感病毒、腺病毒、腸道病毒、EB病毒等非病毒性：自身免疫性疾病性、藥物毒性、藥物過敏性暴發(fā)性心肌炎病因3病毒性心肌炎分期4病毒性心肌炎發(fā)生機制病毒經(jīng)過特殊受體進入心肌細胞?？滤_奇病毒B和某些腺病毒用常見的跨膜受體實現(xiàn)病毒內(nèi)化病毒進入后即“復制”——心肌壞死和抗原暴露（myosin）免疫系統(tǒng)激活和炎性細胞侵潤：NK細胞，巨噬細胞，隨后T-淋巴細胞除了心肌外，病人有廣泛的器官組織損害56發(fā)生機制圖解7暴發(fā)性心肌炎的臨床評估（1）診斷描述：起病急，進展迅速為特點，很快出現(xiàn)嚴重心衰、循環(huán)衰竭（低血壓或心源性休克）、以及各種惡性心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，通常需要使用血管活性藥物、正性肌力藥物來維持基本循環(huán)，或者需要機械循環(huán)和呼吸輔助治療8癥狀：病毒感染前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹瀉等為首發(fā)癥狀。許多病人早期僅有低熱、明顯乏力、不思飲食或伴有輕度腹瀉，可持續(xù)3-5天或更長心肌受損表現(xiàn)：前驅(qū)癥狀后的數(shù)日或1到3周，發(fā)生氣短、呼吸困難、胸悶或胸痛、心悸、頭昏、極度乏力、食欲明顯下降等癥狀，為患者就診的主要原因血流動力學障礙：為暴發(fā)性心肌炎的重要特點，部分病人迅速發(fā)生急性左心衰或心源性休克，出現(xiàn)肺循環(huán)淤血或休克表現(xiàn)，如嚴重的呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、焦慮不安、大汗、少尿或無尿等其他組織器官受累表現(xiàn)暴發(fā)性心肌炎的臨床評估（2）9體征生命體征：血壓、呼吸、心率等指標異常提示血流動力學不穩(wěn)定，是暴發(fā)性心肌炎最為顯著的表現(xiàn)，也是病情嚴重程度的指征心臟相關(guān)體征：心界通常不大；因心肌受累心肌收縮力減弱導致心尖搏動減弱或消失、聽診心音明顯低鈍、?？陕劶暗?心音及第3心音奔馬律；左心功能不全和合并肺炎時可出現(xiàn)肺部啰音；稀有右心功能不全表現(xiàn)其他表現(xiàn)：休克時可出現(xiàn)全身濕冷、末梢循環(huán)差及皮膚花斑樣表現(xiàn)等；灌注減低和腦損傷時可出現(xiàn)煩躁、意識障礙甚至昏迷；肝臟損害時可出現(xiàn)黃疸；凝血功能異常和微循環(huán)障礙可見皮膚瘀斑瘀點暴發(fā)性心肌炎的臨床評估（3）10輔助檢查實驗室：1、心肌損傷標志物/心肌酶譜：以肌鈣蛋白最為敏感和特異。①無明顯酶峰，提示病變?yōu)闈u進性改變；②持續(xù)增高說明心肌持續(xù)進行性損傷和加重，提示預后不良2.腦鈉肽（BNP或NT-BNP）水平：腦鈉肽水平通常顯著增高，提示心功能受損嚴重3.血常規(guī)檢查；4、其他，肝腎功能胸片，心電圖暴發(fā)性心肌炎的臨床評估（4）11超聲心動圖：①彌漫性室壁運動減低：為蠕動樣搏動，為心肌嚴重彌漫性炎癥導致心肌收縮力顯著下降所致。早期變化和加重極快②心臟收縮功能異常：可見射血分數(shù)顯著降低，甚至低至10%、E/e’升高，但隨病情好轉(zhuǎn)數(shù)日后很快恢復至正常；③心腔大小變化：多數(shù)患者心腔大小正常，僅少數(shù)病人心腔稍擴大，極少數(shù)明顯擴大④室間隔或心室壁可稍增厚，系心肌炎性水腫所致。⑤可以出現(xiàn)心室壁階段性運動異常，系心肌炎癥受累不均所致暴發(fā)性心肌炎的臨床評估（5）12冠狀動脈造影有創(chuàng)血流動力學監(jiān)測心臟磁共振經(jīng)皮心內(nèi)膜心肌活檢病原學檢查暴發(fā)性心肌炎的臨床評估（6）13病毒性心肌炎診斷心肌標志物：特異性標志TnI或TnT,明顯優(yōu)于CK心臟損害和功能標志：BNP或NT-proBNP病毒血清學不作為診斷依據(jù)超聲：沒有特異性，但是作為鑒別瓣膜病和其它心肌病的重要手段。可以看心腔大小、心室壁厚度、運動狀況(S和D)和心包情況。爆發(fā)性心肌炎心腔大小正常、運動嚴重減低，心室壁可以稍增厚；而急性心肌炎可以心腔擴大14暴發(fā)性病毒性心肌炎診斷要點感染前驅(qū)期：1-3天。乏力、不思飲食、發(fā)熱繼而胸悶、氣急或憋氣、心慌，胸痛可以為急性心肌梗死表現(xiàn)、非特異性ST-T改變體檢：心音低、心率快，通常有奔馬律；泵衰竭和循環(huán)衰竭ARDS和呼吸衰竭；肝腎功能衰竭超聲：嚴重低動力表現(xiàn)特點：發(fā)展及其迅速15診斷及鑒別診斷診斷：發(fā)病突然，有明顯的病毒感染前驅(qū)癥狀尤其是全身乏力和不思飲食、繼而迅速出現(xiàn)嚴重的血流動力學障礙、實驗室檢測顯示心肌嚴重受損、心臟超聲見彌漫性室壁運動減弱時，即可臨床診斷暴發(fā)性心肌炎鑒別診斷：冠心病病毒性肺炎膿毒血癥性心肌炎應激性心肌?。═ako-Tsubo綜合征）普通急性心肌炎非病毒性暴發(fā)性心肌炎16臨床疑診心肌炎/暴發(fā)性心肌炎行實驗室檢查及特殊檢查相關(guān)建議：一、實驗室檢查1.所有疑診患者均須檢測心肌損傷標志物濃度和血常規(guī)并動態(tài)監(jiān)測，是評價心臟受損和受損程度及治療轉(zhuǎn)歸的重要標志2．所有疑診患者均須檢測BNP或NT-proBNP水平并動態(tài)監(jiān)測，是心臟受損和評價受損程度及治療轉(zhuǎn)歸的重要標志3.推薦做血氣分析、血乳酸水平、電解質(zhì)和肝腎功能檢測；檢查血沉，C反應蛋白等炎癥標志物4.在有條件的醫(yī)院可以檢測心肌自身抗體二、心電圖5.所有疑診患者均須行常規(guī)12或18導聯(lián)心電圖檢查并動態(tài)監(jiān)測三、胸部X線/CT6.所有疑診患者均須行胸部X線檢查；血流動力學不穩(wěn)定或不宜搬動患者行床邊胸片、穩(wěn)定者行胸部CT檢查7.有陽性發(fā)現(xiàn)或危重患者應動態(tài)監(jiān)測四、超聲心動圖8.所有疑診患者均須行超聲心動圖檢查9.應動態(tài)監(jiān)測，早期可一日多次床邊復查，對于觀察心臟功能變化、病情進展和預后判斷有重要幫助五、冠脈造影10.對臨床疑似心肌炎但心電圖有缺血或梗死改變的患者或年齡較大需排除急性心肌梗死患者應立即行冠脈造影以明確診斷六、血流動力學監(jiān)測11.經(jīng)初步藥物治療仍有血流動力學不穩(wěn)定者應進行PICCO或有創(chuàng)監(jiān)測，對于觀察病情和判斷療效有重要意義七、心臟核磁共振12.疑診患者在血流動力學穩(wěn)定等條件許可時檢查13.提供無創(chuàng)檢查診斷依據(jù)，有代替心肌活檢可能八、經(jīng)皮心心肌活檢14.對臨床疑似心肌炎的病人需考慮行心肌活檢15.心肌活檢目前仍是心肌炎診斷的金標準16.考慮巨細胞心肌炎等特殊類型時應行心肌活檢指導治療九、病原學檢查17.病毒血清學檢查有助于早期診斷18.有條件下可進行病毒基因檢測，有助于明確病原體診斷17救治救治原則：“以生命支持為依托的綜合救治方案”18救治（1）積極的一般支持治療：絕對臥床休息、嚴密監(jiān)測出入水量心電和血液動力學監(jiān)護、血氧監(jiān)護、超聲隨訪

清淡、營養(yǎng)、易消化飲食

水溶性和脂溶性維生素19救治（2）藥物治療抗病毒治療：

神經(jīng)氨酶抑制劑(H1N1,A和B)：達飛(Oseltamirir),zanamirir

更昔洛韋大劑量糖皮質(zhì)激素：抗炎、抗休克、抗多器官損害，抗ARDS配合使用抗生素20抗病毒治療的作用H1N1西班牙國家推薦MedIntensiva.2012;36(2):103---13721救治(2)——生命支持治療積極氧療和使用呼吸機減低病人勞力負荷改善肺功能和防止肺結(jié)構(gòu)塌陷協(xié)助心衰治療22呼吸支持的理由RespiratoryinvolvementduringtheH1N1pandemichad5mainformsofpresentation:(1)viralpneumonitisorprimaryviralpneumoniawithsevereARDS;(2)asthmaticexacerbationepisodes;(3)COPDexacerbationepisodes;(4)bacterialcoinfectionassociatedtoviralinfection;(5)bronchiolitisepisodesinpediatricpatients.

通常的重癥病人70%以上合并ARDS，其中僅40%有X線表現(xiàn)，是早期多器官損害的結(jié)果23循環(huán)支持：主動脈內(nèi)球囊反搏(IABP)：

在舒張期前一瞬間(主動脈瓣關(guān)閉)

時球囊充氣促進血液向近心端和遠

心端流動；而在心臟收縮前一瞬間(主動脈瓣開放）時，球囊放氣，形成負壓讓左心室血液易于撥出體外膜肺(ECMOextracorporealmembraneoxygenation)：提供

呼吸和循環(huán)支持，讓心臟休息

救治(2)——生命支持治療24JCardiothVascAnesth2009;23:87-9425機械循環(huán)支持的指征對常規(guī)藥物治療和IABP反應差的病人反應差是指：血壓低心臟指數(shù)<=2.0L/min/m2高心臟充盈壓（中心靜脈壓）>10-12mmHg,毛嵌壓>15-18mmHg高乳酸血癥：>2mmol/L26暴發(fā)性心肌炎170例使用ECMO薈萃27應用的基礎異常免疫激活炎癥損傷感染中毒和休克使用劑量：至少2mg/kg，200mg/天是基本的救治(3)——糖皮質(zhì)激素應用28救治(4)——免疫球蛋白治療(IVIG)使用依據(jù)：

嚴重病毒感染（中和病毒和Fc受體）和激素應用

一些病例報道有效使用劑量：常規(guī)劑量：10-20g/天大劑量：40g/天效果：改善左心室功能、減少心律失常和死亡29救治（5）--持續(xù)腎替代治療

（CRRT）常規(guī)CRRT:

(1)清除毒性細胞因子(cytokines)，如IL-1,IL-6,TNFalpha等

(2)調(diào)節(jié)容量和電解質(zhì)吸附透析：用聚甲基丙烯酸甲酯(polymethylmethacrylate(PMMA)）30暴發(fā)性心肌炎不同治療貢獻歸因分析31暴發(fā)性心肌炎預后NEnglJMed2000;342:690-532普通心肌炎預后NEnglJMed2000;342:690-533救治要點總結(jié)(1)極早識別和預判，極早干預極端負責和過細的觀察，及時調(diào)整治療方案和做細節(jié)調(diào)整嚴密的生命征監(jiān)護34救治要點總結(jié)(2)嚴格臥床休息、嚴密監(jiān)護、精細護理、隨時超聲檢測容量、酸堿平衡，營養(yǎng)抗病毒治療-抗生素使用大劑量激素應用IVIG（10-40g/day)CRRT生命支持：機械通氣

循環(huán)支持：IABP,ECMO

35尚需討論的問題EMBMRI免疫抑制治療這些都是后期或血液動力學穩(wěn)定時，或高度懷疑巨細胞心肌炎或淋巴細胞心肌炎時做冠心病的排除，冠脈照影是必需的36組織協(xié)調(diào)集全科乃至全院力量救治組織落實：成立專門小組，包括醫(yī)生、護士，專門守候人員（遺傳診斷人員主動參與留取樣本）統(tǒng)一協(xié)調(diào)目標：大幅提高救治成活率，使救治水平達到一流，形成系統(tǒng)的同濟經(jīng)驗和品牌。不久的將來我們寫共識和標準37臨床效果應經(jīng)取得顯著救治效果生命支持的使用經(jīng)驗：

*IABP：何時使用？用多久？

*ECMO：何時使用？用多久？什么方式？

（V-A，V-V）

*呼吸支持的作用CRRT支持的經(jīng)驗38值得研究和有前途的輔助治療Beta-受體阻斷劑的可能價值曲美他嗪（Trimetazidine，萬爽力）的作用特異性細胞因子吸附：3940治療建議小結(jié)治療方法建議嚴密監(jiān)護所有暴發(fā)性心肌炎患者均應嚴密監(jiān)護積極的一般對癥支持治療所有暴發(fā)性心肌炎患者均應給予積極的一般對癥支持治療抗病毒治療所有暴發(fā)性心肌炎患者均應盡早給予聯(lián)合抗病毒治療免疫調(diào)節(jié)治療所有暴發(fā)性心肌炎患者均應盡早給予免疫調(diào)節(jié)治療生命支持治療所有暴發(fā)性心肌炎患者均應盡早給予生命支持治療血液凈化治療所有暴發(fā)性心肌炎患者均應盡早給予血液凈化治療休克和急性左心衰的藥物治療為生命支持治療的輔助治療手段或過渡治療措施心律失常的治療針對不同心律失常并結(jié)合患者血流動力學狀況相應處理41“以生命支持為依托的暴發(fā)性心肌炎綜合救治方案”流程圖4243病例簡介患者，女，周**因“發(fā)熱、胸悶5天，加重14小時”入院入院體格檢查：血壓75/42mmHg，血氧飽和度測不出。肌鈣蛋白：38746.2pg/ml2017-5-7入院后給予臨時起搏器植入、多次給予碳酸氫鈉、多巴胺、地塞米松等藥物搶救，并給予呼吸機輔助通氣，行主動脈氣囊反搏術(shù)?；颊哐獕喝詾?2/45mmHg，患者病情無明顯改善，病情進展迅速。遂專家組討論行ECMO