【骨肌】軟骨起源的骨腫瘤及腫瘤樣課件

軟骨起源的骨腫瘤及

腫瘤樣病變軟骨起源的骨腫瘤及

腫瘤樣病變骨軟骨瘤（骨疣、骨贅）多發(fā)性骨軟骨瘤軟骨母細(xì)胞瘤軟骨粘液樣纖維瘤軟骨瘤軟骨肉瘤軟骨性病變的共同影像特性軟骨基質(zhì)X線表現(xiàn)為分葉狀低密度。軟骨鈣化：點狀、斑塊狀、條索狀、弧狀、半環(huán)和環(huán)狀MRI信號特徵：T1W呈偏低信號，T2W呈分葉狀高信號，有低信號間隔分隔。骨軟骨瘤（又名骨贅）占良性腫瘤的45.5%。原因不明：骺板軟骨增殖或發(fā)育不全；骺板軟骨細(xì)胞移位；迷走軟骨細(xì)胞。發(fā)病年齡：10-20歲。好發(fā)部位：長骨幹骺端，也見於扁骨。臨床癥狀多數(shù)無癥狀，大的腫瘤可觸及神經(jīng)有疼痛。無痛性腫塊，隨骨骼發(fā)育長大，骨發(fā)育停止腫塊亦不再長大。病理骨軟骨瘤基底可有蒂或無蒂與母骨相連，端部有1-6毫米軟骨帽（1釐米以內(nèi)為良性），腫瘤的生長過程與骨骺板區(qū)的正常發(fā)育相同。X線表現(xiàn)骨贅的骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)骨與母骨的相應(yīng)結(jié)構(gòu)相連。骨贅端部可規(guī)則，或呈不規(guī)則的菜花狀，極少數(shù)大的腫瘤可環(huán)繞骨幹。端部有不同程度的鈣化。腫瘤壓迫鄰近骨骼使之變形。CT、MRI檢查可觀察軟骨帽的厚度及軟組織情況。骨軟骨瘤惡變的徵象惡變發(fā)生率約1-2%。惡變徵象：骨生長發(fā)育停止後腫瘤繼續(xù)在增大；短期內(nèi)腫瘤生長迅速；端部軟骨帽厚度大於1釐米；鈣化區(qū)域增大、消失與腫瘤間的距離增大；出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。多發(fā)性骨軟骨瘤

（又稱骨連續(xù)癥）

為常染色體顯性遺傳性疾病之一。原因不明，可能為骨骺軟骨生長障礙所致。臨床癥狀和病理：與單發(fā)性骨軟骨瘤相同，但可引起肢體發(fā)育畸形，10-20%可惡變。發(fā)病率和部位年齡80%發(fā)生在10-20歲。男女發(fā)病率相等或2:1。多見於骨幹和幹骺端交界處，以膝關(guān)節(jié)附近骨骼，橈、脛腓骨下端、指趾骨，少見於扁骨（肋、肩胛骨、鎖骨和髂骨）多發(fā)性骨軟骨瘤的X線表現(xiàn)多發(fā)長骨幹骺端的骨幹上多數(shù)大小不一的骨贅形成，致使骨表面呈高低不平的突起。長骨發(fā)育異常，常見有：變短、彎曲變形、關(guān)節(jié)面傾斜、畸形等。病變也可發(fā)生在肋骨、脊椎、骨盆等。軟骨母細(xì)胞瘤

占良性腫瘤1%?？赡芷鹪挫盾浌桥哐考?xì)胞。Datelin認(rèn)為與軟骨粘液樣纖維瘤有關(guān)。發(fā)病率和部位10-20歲（60-80%），5歲以下及60以上者少見。男女發(fā)病率大致相等。1/3的病例發(fā)病於脛骨，其他為股骨上下端、腓骨、尺橈骨遠(yuǎn)端等。臨床癥狀一般無癥狀，有時可有疼痛、軟組織腫脹、關(guān)節(jié)積液。病理早期：軟骨細(xì)胞為圓形或多角形，細(xì)胞緊密排列，核大，壞死後可出現(xiàn)巨細(xì)胞。中期：鈣化、變性和壞死增多。晚期：壞死區(qū)域由結(jié)締組織取代，有類骨甚至骨性間形成，鈣化骨化明顯增多。典型的呈窗格樣鈣化。X線表現(xiàn)偏心生長，膨脹性囊性病灶，邊緣分葉，有較顯著硬化可破入軟組織。中晚期鈣化骨化增多，（45%）有骨膜增厚。不能因其破裂入軟組織甚至發(fā)生轉(zhuǎn)移而診斷為惡性。CT、MR對觀察腫瘤的囊性變、出血或壞死有幫助。MRIT1W呈低信號，T2W呈分葉狀，高信號被低信號間隔分隔。軟骨粘液樣纖維瘤

占原發(fā)性故腫瘤的1-1.4%。Aegerter和Kikpairiack認(rèn)為軟骨母細(xì)胞瘤向同幹骺端發(fā)展者則為軟骨粘液樣纖維瘤。病理病灶為軟骨、纖維和粘液組成，後者在電子顯微鏡觀察為纖維母細(xì)胞。發(fā)病率和部位10-30歲（60%），5歲以下及60歲以上極少見。男女發(fā)病率大致相等。1/3的病例發(fā)病於脛骨，其他為股骨上下端、腓骨、尺橈骨遠(yuǎn)端等。臨床癥狀生長緩慢，一般無癥狀，可有間隙性輕度疼痛，腫瘤破裂入軟組織可有腫脹但壓痛不明顯，可有病理骨折。X線表現(xiàn)幹骺端局限性卵圓形分葉狀偏心性生長囊性病變。可破裂入軟組織內(nèi)形成局限性腫塊，骨髓腔一側(cè)的邊緣硬化較其他邊緣明顯。鈣化（不常見）。如病灶位於中央，無典型徵象者診斷困難。軟骨瘤的分類中央型單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤多發(fā)性軟骨瘤

1.Maffueel’s綜合征

2.Olli’s綜合征骨旁型軟骨瘤單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤起源於骨髓腔內(nèi)錯位的殘留的軟骨生長而成。發(fā)病年齡：多見於20-40歲，10歲以下少見；男女發(fā)病率相等。發(fā)病部位：多發(fā)於指（趾）骨，掌骨，尤其足近節(jié)指骨近端、掌骨遠(yuǎn)端，其他則為肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。臨床癥狀一般無癥狀，常因病理骨折而發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)疼痛時要警惕惡變。病理呈分葉狀，淺蘭色透明軟骨，可粘液變性和壞死中有鈣化或呈顆粒砂礫狀組織，軟骨細(xì)胞和透明軟骨細(xì)胞相似，手足的病灶很少惡變而扁骨較多。X線表現(xiàn)病灶呈梭形膨脹，皮質(zhì)內(nèi)緣高低不平。外緣分葉，硬化，內(nèi)有鈣化。多發(fā)性軟骨瘤病因不明，可能為軟骨化骨不全的結(jié)果，無遺傳傾向。伴肢體畸形的多發(fā)性軟骨瘤稱Olli’s綜合征。多發(fā)性軟骨瘤伴軟組織血管瘤稱Maffueel’s綜合征。發(fā)病率和部位發(fā)病年齡：好發(fā)於青少年。男稍多於女。易累及軟骨化骨的骨骼，見於掌指骨，肱骨近端，股骨遠(yuǎn)端，扁骨以骨盆最多。病理軟骨成骨的骨發(fā)育障礙，長骨變短、彎曲，幹骺端膨大，有多數(shù)灰白透明軟骨團塊，或呈條狀向骨內(nèi)伸展，其間有骨性間隔。組織學(xué)與單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤相同。指骨多處膨脹，呈分葉狀，並伸入軟組織，內(nèi)有鈣化。Maffucci’s綜合征可見海綿狀血管瘤和靜脈石。臨床癥狀患骨發(fā)育受阻，肢體畸形，四肢長短不一（可達(dá)20-30釐米）手指粗短可觸及多發(fā)性腫塊，尺骨短於橈骨，手傾向尺側(cè)。累及脊柱可有脊柱側(cè)彎，骨盆傾斜。X線表現(xiàn)病骨幹骺端增寬，內(nèi)有點狀、條索狀鈣化。病骨端有贅狀物伸入軟組織，生長受阻，嚴(yán)重者可成侏儒。髂骨病灶呈扇狀、條索狀陰影向髂骨脊放射。指骨出現(xiàn)多發(fā)性卵圓形膨脹透亮區(qū)，皮質(zhì)可伸入軟組織，具有散在鈣化點。50%病例可惡變。惡變表現(xiàn)為近期中路迅速增大伴骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)鈣化增多模糊。皮質(zhì)旁型軟骨瘤起源於骨皮質(zhì)表面或骨旁結(jié)締組織，可侵犯皮質(zhì)，不進入髓腔。發(fā)病率和部位：少見，男女發(fā)病率相等，多見於手足短長骨，偶爾在長骨，如橈骨、脛骨遠(yuǎn)端。臨床癥狀一般無癥狀，局部有質(zhì)堅韌的腫塊，一般直徑不超過2-4釐米。病理：與中央型軟骨瘤相同。骨旁軟骨瘤X線表現(xiàn)骨旁軟組織腫塊，壓迫下方的骨皮質(zhì)壓迫而成淺弧形或蝶形缺損。缺損區(qū)與皮質(zhì)交界處有三角形骨膜新骨形成。缺損區(qū)內(nèi)散在點狀、環(huán)狀鈣化。CT可清晰顯示軟骨瘤的大小病灶內(nèi)鈣化及骨皮質(zhì)壓迫的情況。MRI具有軟骨類腫瘤的MRI信號特徵，T2W呈分葉狀高信號。軟骨肉瘤分類中心型：起源於髓腔，呈中心性生長。周圍型：起源於皮質(zhì)或骨膜向外生長。原發(fā)性軟骨肉瘤：以中心型居多。繼發(fā)性軟骨肉瘤多為內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變。發(fā)病情況發(fā)病率：僅次於成骨肉瘤。發(fā)病年齡：原發(fā)性多見於30歲以上，繼發(fā)性多在40歲以上。男女比例約2:1。發(fā)病部位：多見於長骨幹骺端，約3/4發(fā)生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多見，其次為肋骨、肩胛骨。臨床表現(xiàn)

多數(shù)病變（尤其是繼發(fā)性），發(fā)展緩慢，病程長，癥狀輕，預(yù)後較好。少數(shù)病變（尤其是原發(fā)性）進展緩慢，病程短、癥狀重，預(yù)後差。臨床癥狀：局部疼痛，骨性腫疼，骨盆腫瘤有壓迫癥狀。病理分化良好者瘤細(xì)胞與正常骺板軟骨細(xì)胞相似。病灶呈藍(lán)白色，珍珠狀半透明的組織組成，內(nèi)有黃白色斑點狀鈣化和骨化，可粘液變性腫瘤有潛在的擴散能力，所以病灶的範(fàn)圍有時難以確定。分化不良的瘤細(xì)胞似原始間葉細(xì)胞，瘤組織軟似肉芽組織鈣化不明顯。細(xì)胞學(xué)分三度第一度：視野見到一個以上的軟骨小窩內(nèi)有兩個或更多的軟骨細(xì)胞。第二度：如加上有囊性變和粘液變性時。第三度：如加上有去分化，像纖維肉瘤時。X線表現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞，部分邊緣不清楚，皮質(zhì)內(nèi)緣高低不平，內(nèi)有各種鈣化，外形分葉，軟組織腫瘤，良惡性腫瘤之間鑒別較為困難，一般以大小來分，超過6釐米為惡性，位於扁骨者應(yīng)考慮惡性，活檢較為可靠。軟骨肉瘤少見的亞型骨旁軟骨瘤逆分化軟骨肉瘤透明細(xì)胞軟骨肉瘤間充質(zhì)軟骨肉瘤骨外軟骨瘤間充質(zhì)軟骨肉瘤由分化很差的軟骨細(xì)胞組成，甚似尤文氏瘤，具有分葉的軟骨。X線表現(xiàn)：大片溶骨區(qū)，內(nèi)有鈣化，骨膜反應(yīng)，軟組織膨脹。逆分化軟骨肉