【骨肌】平山病的影像診斷課件

平山病的影像診斷

（Ｈirayamadisease）平山病(Ｈirayamadisease)青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥。日本學(xué)者平山惠造等在1959年首次報導(dǎo)。青年男性多見。一種發(fā)生於青少年時期、原因不明的自限性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。血液迴圈受阻或慢性外傷學(xué)說生長發(fā)育不平衡學(xué)說特殊運動神經(jīng)元病學(xué)說發(fā)病機(jī)制1、血液迴圈受阻或慢性外傷學(xué)說（公認(rèn)）由於反復(fù)的屈頸動作或長期維持屈頸姿勢導(dǎo)致脊髓的迴圈受阻所致，並且前腳灰質(zhì)在慢性缺血過程中最容易受到損傷，白質(zhì)的阻抗力相對更強(qiáng)。臨床試用頸圈限制屈頸治療本病有效。2、生長發(fā)育不平衡學(xué)說多見於身高增長速度最快的青春期脊髓與硬脊膜的生長發(fā)育不平衡。正常：頸部從過伸位變成過屈位時，椎管長度增加，鬆散的脊膜可代償過屈時增加的長度。平山病，過伸時脊膜管不再鬆懈，過屈時後面的脊膜壁前移，壓迫脊髓。3、特殊運動神經(jīng)元病學(xué)說

電生理檢查：患者受累上肢肌肉呈神經(jīng)源性損害的現(xiàn)象，用運動神經(jīng)元病來解釋更為合理。但隨著時間推移，此觀點目前受到越來越多學(xué)者的質(zhì)疑。臨床表現(xiàn)(1)14～24歲的男青年，病史2～4年，皆在青少年期發(fā)病。(2)一側(cè)性或雙側(cè)前臂不對稱性前臂以下肌無力、肌萎縮。肌萎縮始於手部，而後緩慢發(fā)展至前臂。以手部小肌肉(骨間肌、魚際肌)萎縮顯著，肱橈肌萎縮相對輕。(3)肌纖維束震顫。(4)寒冷時出現(xiàn)手指麻涼，但無感覺障礙。相關(guān)檢查血常規(guī)、血清學(xué)及腦脊液檢查一般正常。肌電圖：神經(jīng)源性肌萎縮、變性，僅在前臂肌萎縮的部位出現(xiàn)，肱橈肌及上臂肌則無變化。肌肉活檢：神經(jīng)性肌纖維萎縮。X線-CT頸椎的普通X線檢查，可見生理曲度變直，無其他異常發(fā)現(xiàn)。普通CT檢查，一般無異常發(fā)現(xiàn)。脊髓造影可見脊髓萎縮。自然位，脊髓造影發(fā)現(xiàn)65%患者存在下段頸髓輕至中度萎縮。但脊髓造影併發(fā)癥多，現(xiàn)已不用。自然體位MR頸椎生理曲度變直。低位頸髓萎縮：低位頸髓C4-7，與上節(jié)段頸髓比，受損水準(zhǔn)前後徑變小，或在懷疑萎縮的頸髓下麵又有頸髓變大。矢狀位提示萎縮的需在T2加權(quán)橫斷位證實。變扁平(橢圓形脊髓是正常)。不對稱變扁平:雞蛋形或梨形。對稱變扁平:三角形。男，16歲，右上肢萎縮、無力1年餘，自然位。正常頸髓男，28歲，雙手麻木伴雙上肢無力8年。男，16歲，右上肢萎縮、無力1年餘，屈曲位平掃。男，16歲，右上肢萎縮、無力1年餘，屈曲位增強(qiáng)掃描。女，54歲，右上肢無力。非平山病頸椎屈曲位。無平山病徵象自然體位MR後脊膜和臨近的椎弓存在失連接現(xiàn)象(lossofattachment，LOA)LOA：C4-6橫斷面的椎弓根水準(zhǔn)，通過後硬脊膜和臨近的椎弓分離的程度範(fàn)圍判斷：從椎突關(guān)節(jié)至椎弓的聯(lián)合處，分離少於1／3表示正常，分離超過1／3為LOA。自然體位MR脊髓的曲線：從C2-7椎體後緣畫一直線，判定C3-6椎體背側(cè)與直線的關(guān)係，椎體後緣與直線相交為異常。脊髓內(nèi)信號異常。男，28歲，雙手麻木伴雙上肢無力8年。男，28歲，雙手麻木伴雙上肢無力8年。平山病的下頸髓萎縮和信號異常。非平山病的下頸髓萎縮和信號異常。自然體位MRLOA對診斷平山病最有效，敏感性和特異性最高。低位頸髓萎縮，變扁平，髓內(nèi)異常信號，雖有一定的靈敏性和特異性，但多因素調(diào)整後，差異無統(tǒng)計學(xué)意義。曲線異常靈敏性差，特異性不高。自然位---屈曲位直立位時硬脊膜囊的解剖結(jié)構(gòu)的異常和前屈位時動力學(xué)的改變是平山病異常改變的主要原因。脊髓的硬脊膜是一層鬆弛的外衣包在骨間隙裏，通過脊神經(jīng)根與骨膜附著在枕大孔及尾骨上，過伸位時頸髓的硬膜鬆弛，屈曲位時，硬脊膜變緊，硬脊膜腔的前後徑縮短。屈曲位頸部墊楔形物收下頜的屈頸位掃描能最大限度的顯示擴(kuò)張的硬膜外腔和流空的異常血管。收下頜：儘量內(nèi)收貼近胸骨柄，使頸後部儘量拉伸，用棉墊固定患者頸部兩側(cè)，防止移動，並囑其勿做吞咽動作。屈曲位硬膜囊後壁前移導(dǎo)致的後側(cè)硬膜腔內(nèi)負(fù)壓可以提高後內(nèi)側(cè)靜脈叢的灌注；硬膜囊前置導(dǎo)致前內(nèi)側(cè)的靜脈叢受壓故提高後內(nèi)側(cè)靜脈叢的負(fù)荷；頸部前屈時可以減少頸靜脈的充盈，導(dǎo)致靜脈回流入內(nèi)側(cè)靜脈叢的增多。屈曲位MR硬脊膜向前移位並壓迫脊髓，頸髓前移、變平、硬脊膜外腔增寬且可見的異常血管流空信號，與血管搏動一致，增強(qiáng)掃描硬膜外異常信號明顯強(qiáng)化的靜脈叢。男，17歲，左上肢肌肉萎縮麻木1年餘。男，16歲，右上肢萎縮、無力1年餘，屈曲位增強(qiáng)掃描。男，28歲，雙手麻木伴雙上肢無力8年。平山病的下頸髓萎縮和信號異常。非平山病的下頸髓萎縮和信號異常。屈曲位MR嚴(yán)重者導(dǎo)致脊髓扭轉(zhuǎn)及脊膜變形，不斷地曲頸動作引起脊髓的微損傷及脊髓前角的細(xì)胞缺血最終導(dǎo)致脊髓萎縮。PS近來的研究發(fā)現(xiàn)平山病患者均存在頸椎節(jié)段性不穩(wěn)現(xiàn)象。而關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)的形態(tài)和活動度對頸椎的穩(wěn)定性又有重要影響。參考文獻(xiàn)：平山病與非平山病患者頸椎椎間盤-關(guān)節(jié)突角的差異（您看看是否需要添加）男，17歲，右手麻木、無力伴肌肉萎縮1年餘。同前病例，術(shù)後1年復(fù)查有改善。女小結(jié)20歲左右的青年人，單側(cè)上肢肌萎縮，臨床懷疑為平山病的