骨科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師髁突軟骨母細(xì)胞瘤病例報(bào)告專題分析

骨科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師髁突軟骨母細(xì)胞瘤病例報(bào)告專題分析軟骨母細(xì)胞瘤是一種罕見的良性成軟骨性腫瘤，常發(fā)生于骨骼未成熟患者的骺端，瘤內(nèi)可伴有骨化或鈣化區(qū)域。1931年由Codman最早提出，故又稱為Codman腫瘤。在所有原發(fā)性骨腫瘤中，軟骨母細(xì)胞瘤的發(fā)生率不到1%，發(fā)生于顱頜面者更為少見，發(fā)生于顳骨較為典型，可波及顳下頜關(guān)節(jié)。查閱中外文獻(xiàn)，原發(fā)于髁突的軟骨母細(xì)胞瘤鮮有報(bào)道。本文的主要目的是報(bào)道1例原發(fā)于髁突的軟骨母細(xì)胞瘤，結(jié)合中外文獻(xiàn)探討其影像學(xué)表現(xiàn)。1.病例報(bào)告病史：患者，男，33歲，2016年4月25日以“右側(cè)髁突腫物”就診?；颊甙l(fā)現(xiàn)面部不對稱17年余，因無明顯不適未就診。5月前因右側(cè)面部外傷于外院行CT檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)右側(cè)髁突病變?；颊邽榍筮M(jìn)一步診治來我院就診，并以“右側(cè)髁突良性占位”收治入院?；颊呷朐阂詠恚话闱闆r良好，飲食睡眠佳，體重?zé)o明顯改變。患者高血壓病史10年余。臨床檢查：患者面形不對稱，右耳屏前方腫脹；可捫及一2.2mm×2.8mm×3.6mm大小的骨性膨隆，無明顯壓痛，邊界欠清，不活動；開口度正常，右側(cè)髁突活動度較左側(cè)差。雙側(cè)頸部及頜下區(qū)未捫及明顯腫大淋巴結(jié)。影像學(xué)檢查：全景片顯示雙側(cè)髁突不對稱，右側(cè)髁突可見多個(gè)大小不一的透光區(qū)（圖1）。CT顯示右側(cè)髁突區(qū)囊性病變，邊界清楚，局部呈分葉狀，可見硬化邊緣；密度不均，見高密度鈣化影散在分布。腫瘤局限于關(guān)節(jié)腔內(nèi)，向關(guān)節(jié)內(nèi)外側(cè)膨隆生長，未侵犯顳骨。雙側(cè)髁突不對稱，右側(cè)髁突較對側(cè)膨大粗糙，局部呈溶骨性破壞。右側(cè)腮腺及咬肌受推壓移位（圖2）。

圖1

全景片顯示右側(cè)髁突可見多個(gè)密度透射區(qū)，右側(cè)髁突較對側(cè)膨大粗糙

圖2

CT圖像。A、B：水平位上，右側(cè)髁突區(qū)囊性病變，邊界清楚，局部呈分葉狀，可見硬化邊緣，局部不完整；密度不均，見高密度鈣化影散在分布，髁突局部呈溶骨性破壞。右側(cè)腮腺及咬肌受推壓移位；C：冠狀位上，雙側(cè)髁突不對稱，右側(cè)髁突較對側(cè)膨大粗糙；D：矢狀位上，腫瘤局限于關(guān)節(jié)腔內(nèi)，顳骨及顱內(nèi)未見侵犯手術(shù)：患者高血壓病史10年余，血壓控制正常后于2016年5月3日全麻下手術(shù)。術(shù)式采用右側(cè)髁突病變切除術(shù)+左側(cè)第八肋軟骨游離移植術(shù)+右側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)移植術(shù)。術(shù)中見右側(cè)髁突周圍軟組織包繞，髁突后側(cè)見一囊性增生物，切開內(nèi)容物為白色乳酪樣物質(zhì)。切除物送病理。病理診斷：右側(cè)髁突軟骨母細(xì)胞瘤，腫瘤累及滑膜組織。鏡下見腫瘤組織由軟骨母細(xì)胞和梭形細(xì)胞構(gòu)成。軟骨母細(xì)胞聚集呈片狀，大小不一，胞核具有輕度異型性，核分裂少見，軟骨母細(xì)胞周圍見“格子樣鈣化”。散在分布許多體積較小的多核巨細(xì)胞和較成熟的軟骨島，軟骨島內(nèi)可見軟骨母細(xì)胞及少量的嗜堿性物質(zhì)物質(zhì)（圖3）。圖3

病理診斷結(jié)果為右側(cè)髁突軟骨母細(xì)胞瘤（HE×100）。鏡下軟骨母細(xì)胞聚集呈片狀，大小不一，細(xì)胞周圍見“格子樣鈣化”。許多體積較小的多核巨細(xì)胞和較成熟的軟骨島散在分布2.討論軟骨母細(xì)胞瘤是一種罕見的良性腫瘤，在所有原發(fā)性骨腫瘤中，軟骨母細(xì)胞瘤的發(fā)生率不到1%。本病好發(fā)于四肢長骨的骨骺，最常受累部位為肱骨、股骨。發(fā)生于顱頜面者較為少見，發(fā)生于顳骨的病變較為典型，可波及顳下頜關(guān)節(jié)。國外文獻(xiàn)報(bào)道中，發(fā)生于顳下頜關(guān)節(jié)區(qū)者僅23例，國內(nèi)報(bào)道發(fā)生于顳下頜關(guān)節(jié)4例。本病發(fā)病年齡3～73歲，好發(fā)于青年人，以男性多見，男女發(fā)病比率為2∶1。侵犯顱骨和顳骨的患者發(fā)病年齡較晚，為40～50歲。軟骨母細(xì)胞瘤一般生長緩慢，但常見骨質(zhì)破壞。Barman等報(bào)道軟骨母細(xì)胞瘤可以繼發(fā)動脈瘤樣骨囊腫（aneurysmal

bone

cyst，ABC）。其有一定的侵襲性和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，甚至有發(fā)生轉(zhuǎn)移的報(bào)道，因此有學(xué)者將其分為良性、侵襲性、惡性，也有學(xué)者將其分為良性、手術(shù)后惡變及原發(fā)惡性。1993年WHO重新修訂了骨腫瘤組織病理分類，將本病分為軟骨母細(xì)胞瘤和惡性軟骨母細(xì)胞瘤兩類。惡性軟骨母細(xì)胞瘤罕見，缺少特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，不易與其他惡性腫瘤鑒別。對于其發(fā)生來源，少數(shù)學(xué)者認(rèn)為軟骨母細(xì)胞瘤是由網(wǎng)狀細(xì)胞誘發(fā)而來，而大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是源自軟骨系統(tǒng)。軟骨母細(xì)胞瘤的治療方法較多，如病灶刮除術(shù)、邊緣切除或廣泛切除術(shù)等。軟骨母細(xì)胞瘤多為活躍，或有侵襲性，且無自限性。臨床治療上，腫瘤切除術(shù)是首選的治療方式，以防復(fù)發(fā)。有報(bào)道指出，術(shù)后放療會增加軟骨母細(xì)胞瘤惡變的風(fēng)險(xiǎn)。查閱文獻(xiàn)，原發(fā)于髁突的軟骨母細(xì)胞瘤病例報(bào)道只有數(shù)例。本文的目的是通過病例報(bào)道，搜集相關(guān)文獻(xiàn)，分析其影像學(xué)表現(xiàn)。部位：原發(fā)于髁突的軟骨母細(xì)胞瘤在CT或MRI上表現(xiàn)為局限于關(guān)節(jié)窩內(nèi)的低密度團(tuán)塊影，關(guān)節(jié)間隙增大，髁突活動度下降。在全景片上表現(xiàn)為髁突溶骨性骨質(zhì)破壞，見多個(gè)密度透射區(qū)。當(dāng)腫瘤突破關(guān)節(jié)窩破壞顳骨甚至突入顱內(nèi)或軟組織，腫瘤與周圍組織分界尚可，但骨質(zhì)破壞呈溶骨性改變，具有局部侵襲性。此型與原發(fā)于顳骨波及髁突的軟骨母細(xì)胞瘤臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)類似，難以區(qū)分原發(fā)部位。形態(tài)邊緣：軟骨母細(xì)胞瘤多表現(xiàn)為包繞髁突的圓形或橢圓形軟組織密度區(qū)，邊界一般清楚，有完整或不完整的高密度硬化邊，硬化邊的存在對于鑒別診斷很有價(jià)值。軟骨母細(xì)胞瘤內(nèi)軟骨成分常形成軟骨小葉狀改變，因此病灶邊緣常呈結(jié)節(jié)狀突起；文獻(xiàn)報(bào)道軟骨母細(xì)胞瘤邊緣光滑者約占63%，扇貝狀邊緣者約占27%，分葉狀者約占10%。本病例中，軟骨母細(xì)胞瘤邊界清楚，硬化邊不完整，局部呈分葉狀，可見有與硬化邊相連的索條狀骨嵴伸向腫瘤組織內(nèi)，形成囊隔樣改變。內(nèi)部結(jié)構(gòu)：軟骨母細(xì)胞瘤一般密度不均勻，內(nèi)見斑點(diǎn)狀、條狀和片絮狀鈣化，沙粒樣的鈣化點(diǎn)較為常見，為軟骨鈣化或軟骨化骨。文獻(xiàn)報(bào)道約25%～50%的病灶內(nèi)可見鈣化，具有定性診斷價(jià)值。這種鈣化在病理上表現(xiàn)為軟骨母細(xì)胞周圍纖細(xì)的網(wǎng)格狀鈣化，稱為“格子樣鈣化”，是病理診斷的重要依據(jù)。CT或MRI對沙粒樣鈣化的檢出率較X片高，是影像診斷的重要依據(jù)。病灶內(nèi)部見低密度區(qū)，部分可見液－液平面，液－液平面可能為繼發(fā)性動脈瘤樣骨囊腫。Yamamura等通過MRI發(fā)現(xiàn)軟骨母細(xì)胞瘤均有炎性反應(yīng)，病灶切除后炎性反應(yīng)隨之消退，若病灶復(fù)發(fā)，炎性反應(yīng)則又出現(xiàn)，因此認(rèn)為炎性反應(yīng)可監(jiān)測腫瘤復(fù)發(fā)。鄰近結(jié)構(gòu)侵犯和反應(yīng)：原發(fā)于髁突的軟骨母細(xì)胞瘤早期局限在關(guān)節(jié)窩內(nèi)，臨床癥狀不明顯，大多數(shù)患者主訴局部疼痛、腫脹。臨床檢查可見開口型偏斜，髁突活動度下降等，鄰近軟組織如腮腺、咬肌等可受壓變形。當(dāng)腫瘤突破關(guān)節(jié)窩侵犯顳骨時(shí)，顳骨出現(xiàn)溶骨性破壞可呈地圖樣改變。臨床癥狀加重，最常見的臨床表現(xiàn)是聽力障礙，還可表現(xiàn)為頭疼、耳痛、耳鳴及面癱等癥狀。當(dāng)腫瘤侵犯半規(guī)管時(shí)被認(rèn)為是發(fā)生眩暈的主要原因。病理骨折較罕見，常發(fā)生于