內科學-心臟瓣膜病

心臟瓣膜病

心臟瓣膜病(valvularheartdisease)是由于炎癥、粘液樣變

性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因引

起的單個或多個瓣膜結構(包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索或乳頭肌)

的功能或結構異常，導致瓣口狹窄和(或)關閉不全。心室和

主、肺動脈根部嚴重擴張也可產生相應房室瓣和半月瓣的相

對性關閉不全。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。

風濕性心臟病(rheumaticheartdisease)簡稱風心病，是風濕

性炎癥過程所致的瓣膜損害，主要累及40歲以下人群。我

國風心病的人群患病率在70年代成人為1.9%o?2.9%0,

兒童為0.4%o?2.7%o,80年代分別為1.99%o和0.25%

o,已有所下降。但風心病仍是我國常見的心臟病之一。瓣

膜粘液樣變性和老年人的瓣膜鈣化在我國日益增多。

第一節(jié)二尖瓣疾病

二尖瓣狹窄

［病因和病理］二尖瓣狹窄(mitralstenosis)的最常見病

因為風濕熱。2/3的患者為女性。約半數(shù)患者無急性風濕熱

史，但多有反復鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎史。急性風濕熱后,

至少需2年始形成明顯二尖瓣狹窄，多次發(fā)作急性風濕熱較

一次發(fā)作后出現(xiàn)狹窄早。單純二尖瓣狹窄占風心病的25%,

二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關閉不全占40%。主動脈瓣常同時受

累。

罕見的其他病因有先天性畸形、累及瓣環(huán)下和瓣葉的老

年人二尖瓣環(huán)鈣化、類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。

風濕熱導致四種形式的二尖瓣結構粘連融合，可致二尖

瓣狹窄：①瓣膜交界處；②瓣葉游離緣；③腱索；④以上部

位的結合。單獨的交界處增厚占30%,單獨瓣葉游離緣增厚

占15%,單獨腱索增厚占10%,其余的為一個以上的上述

結構受累。上述病變導致二尖瓣開放受限，瓣口橫斷面積減

少。狹窄的二尖瓣呈漏斗狀，瓣口常呈“魚口”狀。瓣葉的

鈣沉積有時可延展累及瓣環(huán)，使瓣環(huán)顯著增厚。鈣化的嚴重

程度和跨瓣壓差大致相關。如果風濕熱主要導致腱索的攣縮

和粘連，而所致的瓣膜交界處的粘連很輕，則主要出現(xiàn)二尖

瓣關閉不全。

慢性二尖瓣狹窄可導致左心房擴大及其所致的左主支

氣管升高，左心房壁鈣化、左心房附壁血栓形成和肺血管床

的閉塞性改變。

［病理生理］

一；二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左心房壓影響正

常成人的二尖瓣口面積為4—6cm2,舒張期房室間無跨瓣壓

差。瓣口縮小至大約2cm2時為輕度二尖瓣狹窄，此酌只有

靠雖然尚小、但已異常的跨瓣壓差的推動，血液方可自左心

房流入左心室。瓣口縮小至lcm2時為重度二尖瓣狹窄，跨

瓣壓差大約升高至20mmHg,平均左心房壓約為25mmHg,

方可保持靜息狀態(tài)的正常心排血量。

二、左心房壓升高對肺循環(huán)的影響左心房壓升高依次

引起肺靜脈和肺毛細血管壓被動性升高，導致勞力性呼吸困

難。

二尖瓣狹窄患者的肺動脈高壓產生于：①升高的左心房

壓的被動后向傳遞；②左心房和肺靜脈高壓觸發(fā)肺小動脈收

縮（反應性肺動脈高壓）；③長期嚴重的二尖瓣狹窄可能導致

肺血管床的器質性閉塞性改變。

三、肺動脈高壓對右心室的影響嚴重的肺動脈高壓導

致右心室擴張和右心衰竭，可繼發(fā)三尖瓣和肺動脈瓣關閉不

全。

二尖瓣狹窄主要累及左心房和右心室。嚴重二尖瓣狹窄

時可有左心室的失用性壟縮。

［臨床表現(xiàn)］

一、癥狀一般在二尖瓣中度狹窄（瓣口面積vl.5cm2）

時始有明顯癥狀。

（一）呼吸困難為最常見的早期癥狀?；颊呤状魏粑?/p>

難發(fā)作常以運動、精神緊張、性交、感染或心房顫動為誘因,

并多先有勞力性呼吸困難，隨狹窄加重，出現(xiàn)靜息時呼吸困

難、端坐呼吸和陣發(fā)性夜間呼吸困難，甚至發(fā)生急性肺水腫。

（二）咯血有以下幾種情況：①突然咯大量鮮血，通常

見于嚴重二尖瓣狹窄，可為首發(fā)癥狀。支氣管靜脈同時回流

人體循環(huán)靜脈和肺靜脈，當肺靜脈壓突然升高時，粘膜下已

淤血擴張壁薄的支氣管靜脈破裂出血；②陣發(fā)性夜間呼吸困

難或咳嗽時的血性痰或帶血絲痰；③急性肺水腫時咳大量粉

紅色泡沫狀痰；④肺梗死伴咯血。

（三）咳嗽常見，尤其在冬季明顯，有的患者在平臥時

干咳，可能與支氣管粘膜泥血水腫易患支氣管炎或左心房增

大壓迫左主支氣管有關。

（四）聲嘶較少見，由于擴大的左心房和肺動脈壓迫左

喉返神經所致。

二、體征重度二尖瓣狹窄常有“二尖瓣面容”，雙額

絹紅。

（一）二尖瓣狹窄的心臟體征①心尖搏動正常或不明

顯；②心尖區(qū)可聞及第一心音亢進和開瓣音，提示前葉柔順、

活動度好；如瓣葉鈣化僵硬，則第一心音減弱，開瓣音消失;

③心尖區(qū)有低調的隆隆樣舒張中晚期雜音，常可觸及舒張期

震顫。竇性心律時，由于舒張晚期心房收縮，促使血流加速,

使雜音此時增強。心房顫動時，不再有雜音的舒張晚期加強。

（二）肺動脈高壓和右心室擴大的心臟體征肺動脈高壓

時，胸骨左下緣可捫及右心室收縮期抬舉樣搏動，第二心音

的肺動脈瓣成分亢進。由于肺動脈擴張，在胸骨左上緣可聞

及短的收縮期噴射性雜音和遞減型高調嘆氣樣舒張早期雜

音（GrahamSteell雜音）。右心室擴大伴三尖瓣關閉不全時，胸

骨左緣第4、5肋間有全收縮期吹風樣雜音，吸氣時增強。

［實驗室和其他檢查］

一、X線檢查左心房增大，后前位見左心緣變直，右

心緣有雙心房影，左前斜位可見左心房使左主支氣管上抬，

右前斜位可見增大的左房壓迫食管下段后移。其他X線征象

包括右心室增大、主動脈結縮小、肺動脈干和次級肺動脈擴

張、肺淤血、間質性肺水腫（如KerleyB線）和含鐵血黃素沉

著等征象。

二、心電圖重度二尖瓣狹窄可有“二尖瓣型p波”，p

波寬度＞0.12s,伴切跡，Pvl終末負性向量增大。QRS波群

示電軸右偏和右心室肥厚表現(xiàn)。

三、超聲心動圖是明確和量化診斷二尖瓣狹窄的可靠

方法。M型示EF斜率降低，A峰消失，后葉前向移動和瓣

葉增厚（圖3-9-l）o二維超聲心動圖可顯示狹窄瓣膜的形態(tài)和

活動度，并測繪二尖瓣口面積。典型者為舒張期前葉呈圓拱

狀，后葉活動度減少，交界處粘連融合，瓣葉增厚和瓣口面

積縮小（圖3-9-2a、b）o用連續(xù)多普勒測得的二尖瓣血流速度

計算跨瓣壓差和瓣口面積與心導管法結果相關性良好（圖

3-9-3）o彩色多普勒血流顯像可實時觀察二尖瓣狹窄的射流,

有助于連續(xù)多普勒測定的正確定向（彩圖3-9-4）。經食管超聲

有利于左心房附壁血栓的檢出。超聲心動圖還可對房室大

小、室壁厚度和運動、心室功能、肺動脈壓、其他瓣膜異常

和先天性畸形等方面提供信息。

四、心導管檢查如癥狀、體征與超聲心動圖測定和計

算二尖瓣口面積不一致，在考慮介入或手術治療時，應經心

導管檢查同步測定肺毛細血管壓和左心室壓以確定跨瓣壓

差和計算瓣口面積，明確狹窄程度。

［診斷和鑒別診斷］心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線

或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，超聲心動

圖檢查可確診。心尖區(qū)雜音有時僅在局限的小范圍可聽到；

運動后左側臥位呼氣末時易聽到此雜音。當右心室明顯擴

大，占據(jù)心尖部，伴有心排血量減少時，雜音可能消失?；?/p>

僅在腋中線至腋后線間聽及，可被漏診。肥胖和肺氣腫也可

使雜音不清楚。

心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音尚見于如下情況，應注意鑒

別：①經二尖瓣口的血流增加：嚴重二尖瓣反流、大量左至

右分流的先天性心臟病（如室間隔缺損、動脈導管未閉）和高

動力循環(huán)（如甲狀腺功能亢進癥、貧血）時，心尖區(qū)可有短促

的隆隆樣舒張中期雜音，常緊隨于增強的第三心音后。②

Austin-Flint雜音：見于嚴重主動脈瓣關閉不全（參見本章第

二節(jié)）。③左房粘液瘤：瘤體阻塞二尖瓣口，產生隨體位改變

的舒張期雜音，其前有腫瘤撲落音。瘤體常致二尖瓣關閉不

全。其他臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、關節(jié)痛、貧血、血沉增快和體循

環(huán)栓塞。

［并發(fā)癥］

一、心房顫動為相對早期的常見并發(fā)癥，可為患者就

診的首發(fā)病癥，亦可為首次呼吸困難發(fā)作的誘因和患者體力

活動明顯受限的開始。房性期前收縮常為其前奏。初始為陣

發(fā)性心房撲動和顫動，之后轉為慢性心房顫動。心房顫動時,

舒張晚期心房收縮功能喪失，左心室充盈減少，可使心排血

量減少20%。左心室充盈更加依賴于舒張期的長短，而心室

率增快，使舒張期縮短。在任何一定的心排血量水平，心動

過速進一步增大跨瓣壓差和左心房壓。這可解釋事先毫無癥

狀的二尖瓣狹窄患者一旦發(fā)生心房顫動，可突然出現(xiàn)嚴重呼

吸困難，甚至急性肺水腫。此時盡快滿意控制心房顫動的心

室率或恢復竇性心律至關重要。

二、急性肺水腫為重度二尖瓣狹窄的嚴重并發(fā)癥。患

者突然出現(xiàn)重度呼吸困難和發(fā)絹，不能平臥，咳粉紅色泡沫

狀痰，雙肺滿布干濕性啰音。如不及時救治，可能致死。

三、血栓栓塞20%的患者可發(fā)生體循環(huán)栓塞，偶爾為

首發(fā)病癥。心房顫動、大左心房（直徑＞55mm）、栓塞史或心

排血量明顯降低為體循環(huán)栓塞的危險因素。80%的體循環(huán)栓

塞患者有心房顫動。2/3的體循環(huán)栓塞為腦動脈栓塞，其余

依次為外周動脈和內臟（脾、腎和腸系膜）動脈栓塞。1/4的

體循環(huán)栓塞為反復發(fā)作和多部位的多發(fā)栓塞。偶爾左心房帶

蒂球狀血栓或游離飄浮球狀血栓可突然阻塞二尖瓣口，導致

猝死。心房顫動和右心衰竭時，可在右心房形成附壁血栓，

可致肺栓塞。

四、右心衰竭為晚期常見并發(fā)癥。并發(fā)三尖瓣關閉不

全時，可有難治性腹水。右心衰竭時，右心排血量明顯減少,

肺循環(huán)血量減少，左心房壓下降，加之肺泡和肺毛細血管壁

增厚，呼吸困難可有所減輕，發(fā)生急性肺水腫和大咯血的危

險減少，但這一“保護作用”的代價是心排血量降低。臨床

表現(xiàn)為右心衰竭的癥狀和體征（見本篇第二章）。

五、感染性心內膜炎較少見，在瓣葉明顯鈣化或心房

顫動患者更少發(fā)生。

六、肺部感染常見。

［治療］

一、一般治療①預防風濕熱復發(fā)。近年來風濕熱的臨

床表現(xiàn)常不典型。應長期甚至終身應用葦星青霉素

（benzathinepenicillin）12075U,每4周肌注一次;②預防感

染性心內膜炎（見本篇第十章）；③無癥狀者避免劇烈體力活

動，定期（6?12個月）復查；④呼吸困難者應減少體力活動,

限制鈉鹽攝人，口服利尿劑，避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的

因素，如急性感染、貧血等。

二、并發(fā)癥的處理

（一）大量咯血應取坐位，用鎮(zhèn)靜劑，靜脈注射利尿劑,

以降低肺靜脈壓。

（二）急性肺水腫處理原則與急性左心衰竭所致的肺水

腫相似，但應注意：①避免使用以擴張小動脈為主、減輕心

臟后負荷的血管擴張藥物，應選用擴張靜脈系統(tǒng)、減輕心臟

前負荷為主的硝酸酯類藥物；②正性肌力藥物對二尖瓣狹窄

的肺水腫無益，僅在心房顫動伴快速心室率時可靜注毛花虱

丙，以減慢心室率。

（三）心房顫動治療目的為滿意控制心室率，爭取恢復

和保持竇性心律，預防血栓栓塞。

急性發(fā)作伴快心室率，如血流動力學穩(wěn)定，可先靜注毛

花貳丙，以減慢心室率，該藥起效較慢，且常不能滿意控制

心室率，此時應聯(lián)合經靜脈使用地爾硫草、維拉帕米或B受

體阻滯劑；如血流動力學不穩(wěn)定，出現(xiàn)肺水腫、休克、心絞

痛或暈厥時，應立即電復律，如復律失敗，應盡快用藥減慢

心室率。

慢性心房顫動：①如心房顫動病程vl年，左心房直徑

<60mm,無高度或完全性房室傳導阻滯和病態(tài)竇房結綜合

征，可行電復律或藥物轉復，成功恢復竇性心律后需長期口

服抗心律失常藥物，預防或減少復發(fā)。復律之前3周和成功

復律之后4周需服抗凝藥物（華法林），預防栓塞。②如患者

不宜復律、或復律失敗、或復律后不能維持竇性心律而心室

率快，則可口服地高辛，每日0.125—0.25mg,控制休息

時的心室率在70次/分鐘左右，日?；顒訒r的心率在90次

/分鐘左右。如心室率控制不滿意，可加用地爾硫草、維拉

帕米或B受體阻滯劑。③如無禁忌證，應長期服用華法林，

預防血栓栓塞。

（四）預防栓塞除慢性心房顫動外，有栓塞史或超聲檢

查示有左心房附壁血栓者，無論有無心房顫動，只要無抗凝

禁忌證，均應長期使用華法林。

（五）右心衰竭限制鈉鹽攝入，應用利尿劑和地高辛。

三、介入和手術治療為治療本病的有效方法。當二尖

瓣口有效面積vl.5cm2,伴有癥狀，尤其癥狀進行性加重時,

應用介入或手術方法擴大瓣口面積，減輕狹窄。如肺動脈高

壓明顯，即使癥狀輕，也應及早干預。

（一）經皮球囊二尖瓣成形術為緩解單純二尖瓣狹窄的

首選方法。系將球囊導管從股靜脈經房間隔穿刺跨越二尖

瓣，用生理鹽水和造影劑各半的混合液體充盈球囊，分離瓣

膜交界處的粘連融合而擴大瓣口。在瓣葉（尤其是前葉）活動

度好，無明顯鈣化，瓣下結構無明顯增厚的患者效果更好。

對高齡，伴有嚴重冠心病，因其他嚴重的肺、腎、腫瘤等疾

病不宜手術或拒絕手術，妊娠伴嚴重呼吸困難，外科分離術

后再狹窄的患者也可選擇該療法。術前可用經食管超聲探查

有無左心房血栓，對于有血栓或慢性心房顫動的患者應在術

前充分用華法林抗凝。術后癥狀和血流動力學立即改善，嚴

重并發(fā)癥少見，主要應注意減少二尖瓣關閉不全、腦栓塞和

左心房穿孑L所致的心包壓塞，手術死亡率小于0.5%0其

近期與遠期(5年)效果與外科閉式分離術相似,基本可取代后

者。

(二)閉式分離術經開胸手術，將擴張器由左心室心尖

部插入二尖瓣口分離瓣膜交界處的粘連融合，適應證和效果

與經皮球囊二尖瓣成形術相似，目前臨床已很少使用。

(三)直視分離術適于瓣葉嚴重鈣化、病變累及腱索和

乳頭肌、左心房內有血栓或狹窄的患者。在體外循環(huán)下，直

視分離融合的交界處、腱索和乳頭肌，去除瓣葉的鈣化斑，

清除左心房內血栓。較閉式分離術解除瓣口狹窄的程度大，

因而血流動力學改善更好。手術死亡率＜2%。

(四)人工瓣膜置換術適應證為：①嚴重瓣葉和瓣下結

構鈣化、畸形，不宜作分離術者；②二尖瓣狹窄合并明顯二

尖瓣關閉不全者。手術應在有癥狀而無肺動脈高壓時考慮。

嚴重肺動脈高壓增加手術風險，但非手術禁忌，術后多有肺

動脈高壓減輕。人工瓣膜置換術手術死亡率(3%?8%)和術

后并發(fā)癥均高于分離術。術后存活者，心功能可恢復較好。

［預后］在未開展手術治療的年代，本病10年存活率在

無癥狀被確診后的患者為84%,癥狀輕者為42%,中、重

度者為15%。從發(fā)生癥狀到完全致殘平均7.3年。死亡原

因為心力衰竭(62%)、血栓栓塞(22%)和感染性心內膜炎

(8%)?？鼓委熀螅ㄈl(fā)生減少。手術治療提高了患者的

生活質量和存活率。

二尖瓣關閉不全

［病因和病理］收縮期二尖瓣關閉依賴二尖瓣結構（瓣

葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭?。┖妥笮氖业慕Y構和功能的完整性，

其中任何部分的異常可致二尖瓣關閉不全（mitral

incompetence）。

一、慢性

（一）風心病為我國最常見病因。男性多見。風濕性炎

癥引起一或二瓣葉纖維化、增厚、僵硬和縮短，心室收縮時

二尖瓣葉不能緊密閉合；如有腱索和乳頭肌纖維化、融合和

縮短，更加重關閉不全。常伴有二尖瓣狹窄和（或）主動脈瓣

病變。

（二）二尖瓣脫垂由于收縮期中一或二瓣葉脫垂人左心

房，引起瓣膜關閉不全。病理改變?yōu)榘耆~的海綿層有過多的

粘液樣物質，并侵犯纖維層，使瓣葉松弛、冗長和脫垂，后

葉受累較常見。腱索細長，瓣環(huán)擴大，二者亦有粘液樣變性。

此改變與膠原代謝異常有關，其原因不明，可能為先天性因

素。大多數(shù)患者除二尖瓣脫垂外，無其他異常發(fā)現(xiàn)。部分二

尖瓣脫垂為其他遺傳性結締組織病（如Marian綜合征）的臨床

表現(xiàn)之一。

（三）冠心病由于左心室乳頭肌或其基底的左心室心肌

慢性缺血或梗死后纖維化，使乳頭肌功能失常，引起收縮期

瓣葉脫垂人左心房（乳頭肌收縮無力）或被牽拉向下（乳頭肌

攣縮或室壁矛盾運動）所致。

（四）腱索斷裂多數(shù)原因不明，偶可繼發(fā)于二尖瓣脫垂。

后葉腱索受累較多見。

（五）二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化為退行性改變，多見于老

年女性。

（六）感染性心內膜炎贅生物破壞瓣葉邊緣，瓣葉穿孔

或炎癥愈合后瓣葉攣縮畸形。

（七）左心室顯著擴大瓣環(huán)擴張和乳頭肌側移引起繼發(fā)

性二尖瓣輕至中度關閉不全。

（八）其他少見原因先天性畸形（二尖瓣前葉裂、左側房

室瓣反流伴糾正型大血管錯位）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關

節(jié)炎、梗阻性肥厚型心肌病、心內膜心肌纖維化和左房粘液

瘤等。

二、急性①腱索斷裂；②感染性心內膜炎損傷瓣葉或

致腱索裂；③急性心肌梗死致乳頭肌急性缺血、壞死或斷裂;

④創(chuàng)傷損害二尖瓣結構；⑤人工瓣膜損壞。

［病理生理］

一、急性收縮期左心室射出的部分血流經關閉不全的

二尖瓣口反流至左心房，與自肺靜脈至左心房的血流匯總，

在舒張期充盈左心室，使左心房和左心室容量負荷驟增，左

心室來不及代償，其急性擴張能力有限，左心室舒張末壓急

劇上升。左心房壓也急劇升高，導致肺淤血，甚至肺水腫。

之后可致肺動脈高壓和右心衰竭。

由于左心室擴張程度有限，即使左心室收縮正?；蛟?/p>

加，左心室總的心搏量增加不足以代償向左心房的反流，前

向心搏量和心排血量明顯減少。

二、慢性左心室對慢性容量負荷過度的代償為左心室

舒張末期容量增大，根據(jù)Frank-Starling機制使左心室心搏

量增加；加上代償性離心性肥大，并且左心室收縮期將部分

血排人低壓的左心房，室壁應力下降快，利于左心室排空。

因此在代償期左心室總的心搏量明顯增加，射血分數(shù)超正

常。

左心房的順應性增加，左心房擴大。在較長的代償期，

同時擴大的左心房和左心室可適應容量負荷增加，左心房壓

和左心室舒張末壓不致明顯上升，肺淤血不出現(xiàn)。

持續(xù)嚴重的過度容量負荷終致左心衰竭，左心房壓和左

心室舒張末壓明顯上升，導致肺淤血、肺動脈高壓和右心衰

竭發(fā)生。

因此，二尖瓣關閉不全主要累及左心房左心室，最終影

響右心。

［臨床表現(xiàn)］

一、癥狀

（一）急性輕度二尖瓣反流僅有輕微勞力性呼吸困難。

嚴重反流（如乳頭肌斷裂）很快發(fā)生急性左心衰竭，甚至出現(xiàn)

急性肺水腫或心源性休克。

（二）慢性輕度二尖瓣關閉不全可終身無癥狀。嚴重反

流有心排血量減少，首先出現(xiàn)的突出癥狀是疲乏無力，肺淤

血的癥狀如呼吸困難出現(xiàn)較晚。

1.風心病從首次風濕熱后，無癥狀期遠較二尖瓣狹

窄長，常超過20年。一旦出現(xiàn)明顯癥狀，多已有不可逆的

心功能損害。急性肺水腫和咯血較二尖瓣狹窄少見。

2.二尖瓣脫垂一般二尖瓣關閉不全較輕，多無癥狀,

或僅有胸痛、心悸、乏力、頭昏、體位性暈厥和焦慮等，可

能與自主神經功能紊亂有關。嚴重的二尖瓣關閉不全晚期出

現(xiàn)左心衰竭。

二、體征

（一）慢性

I.心尖搏動呈高動力型，左心室增大時向左下移位。

2.心音風心病時瓣葉縮短，導致重度關閉不全時，

第一心音減弱。二尖瓣脫垂和冠心病時第一心音多正常。由

于左心室射血時間縮短，第二心音提前，且分裂增寬。嚴重

反流時心尖區(qū)可聞及第三心音。二尖瓣脫垂時可有收縮中期

喀喇音。

3.心臟雜音瓣葉攣縮所致者（如風心病），有自第一心

音后立即開始、與第二心音同時終止的全收縮期吹風樣高調

一■貫型雜音，在心尖區(qū)最響。雜音可向左腋卜和左肩胛卜區(qū)

傳導。后葉異常時，如后葉脫垂、后內乳頭肌功能異常、后

葉腱索斷裂，雜音則向胸骨左緣和心底部傳導。在典型的二

尖瓣脫垂為隨喀喇音之后的收縮晚期雜音。冠心病乳頭肌功

能失常時可有收縮早期、中期、晚期或全收縮期雜音。腱索

斷裂時雜音可似海鷗鳴或音樂性。反流嚴重時，心尖區(qū)可聞

及緊隨第三心音后的短促舒張期隆隆樣雜音。

（二）急性心尖搏動為高動力型。第二心音肺動脈瓣成

分亢進，非擴張的左心房強有力收縮所致心尖區(qū)第四心音常

見。由于收縮末左室房壓差減少，心尖區(qū)反流性雜音于第二

心音前終止，而非全收縮期雜音，低調，呈遞減型，不如慢

性者響。嚴重反流也可出現(xiàn)心尖區(qū)第三心音和短促舒張期隆

隆樣雜音。

［實驗室和其他檢查］

一、X線檢查急性者心影正常或左心房輕度增大伴明

顯肺淤血，甚至肺水腫征。慢性重度反流常見左心房、左心

室增大，左心衰竭時可見肺淤血和間質性肺水腫征。二尖瓣

環(huán)鈣化為致密而粗的C形陰影，在左側位或右前斜位可見。

二、心電圖急性者心電圖正常，竇性心動過速常見。

慢性重度二尖瓣關閉不全主要為左心房增大，部分有左心室

肥厚和非特異性ST-T改變，少數(shù)有右心室肥厚征，心房顫

動常見。

三、超聲心動圖M型和二維超聲心動圖不能確定二尖

瓣關閉不全。脈沖多普勒超聲和彩色多普勒血流顯像可于二

尖瓣心房側和左心房內探及收縮期高速射流，診斷二尖瓣關

閉不全的敏感性幾乎達100%（彩圖3-9-5）,且可半定量反流

程度。后者測定的左心房內最大射流面積＜4cm2為輕度反流,

4?8cm2為中度反流，＞8cm2為重度反流。二維超聲可顯示

二尖瓣結構的形態(tài)特征（瓣葉和瓣下結構增厚、融合、縮短和

鈣化，瓣葉冗長、脫垂，連枷樣瓣葉，瓣環(huán)擴大或鈣化，贅

生物等），有助于明確病因（圖3-9-6）。經食管超聲較經胸超聲

更為準確。超聲心動圖還可提供心腔大小、心功能和合并其

他瓣膜損害的資料。

四、放射性核素心室造影可測定左心室收縮、舒張末

容量和休息、運動射血分數(shù)，以判斷左心室收縮功能。通過

左心室與右心室心搏量之比值評估反流程度，該比值＞2.5

提示嚴重反流。

五、左心室造影注射造影劑人左心室造影，觀察收縮

期造影劑反流人左心房的量，為半定量反流程度的“金

標準”。

［診斷和鑒別診斷］急性者，如突然發(fā)生呼吸困難，心

尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音，X線心影不大而肺淤血明顯和有病因

可尋（如二尖瓣脫垂、感染性心內膜炎、急性心肌梗死、創(chuàng)傷

和人工瓣膜置換術后），診斷不難。慢性者，心尖區(qū)有典型雜

音伴左心房室增大，診斷可以成立，確診有賴超聲心動圖。

由于心尖區(qū)雜音可向胸骨左緣傳導，應注意與以下情況鑒

別。

一、三尖瓣關閉不全為全收縮期雜音，在胸骨左緣第

4、5肋間最清楚，右心室顯著擴大時可傳導至心尖區(qū)，雜音

在吸氣時增強，伴有頸靜脈收縮期搏動和肝收縮期搏動。

二、室間隔缺損為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4、5、

6肋間最清楚，不向腋下傳導，常伴胸骨旁收縮期震顫。

三、胸骨左緣收縮期噴射性雜音血流通過左或右心室

流出道時產生。來自左側者胸骨右緣第2肋間也可聞及。這

些雜音見于健康人的無害性雜音；高動力循環(huán)或高心搏量時

的功能性雜音；主、肺動脈根部擴張；左或右心室流出道梗

阻（如主、肺動脈瓣狹窄）。雜音自收縮中期開始，于第二心

音前終止，呈吹風樣和遞增遞減型。以上情況均有賴超聲心

動圖確診。

［并發(fā)癥］心房顫動可見于3/4的慢性重度二尖瓣關閉

不全患者；感染性心內膜炎較二尖瓣狹窄常見；體循環(huán)栓塞

見于左心房擴大、慢性心房顫動的患者，較二尖瓣狹窄少見;

心力衰竭在急性者早期出現(xiàn)，慢性者晚期發(fā)生；二尖瓣脫垂

的并發(fā)癥包括感染性心內膜炎、腦栓塞、心律失常、猝死、

腱索斷裂、嚴重二尖瓣關閉不全和心力衰竭。

［治療］

一、急性治療目的是降低肺靜脈壓，增加心排血量和

糾正病因。內科治療一般為術前過渡措施，盡可能在床旁

Swan-Ganz導管血流動力學監(jiān)測指導下進行。靜滴硝普鈉通

過擴張小動靜脈，降低心臟前后負荷，減輕肺淤血，減少反

流，增加心排血量。靜注利尿劑可降低前負荷。外科治療為

根本措施，視病因、病變性質、反流程度和對藥物治療的反

應，采取緊急、擇期或選擇性手術（人工瓣膜置換術或修復

術）。部分患者經藥物治療后癥狀完全控制，進入慢性代償期。

二、慢性

（一）內科治療

1.預防感染性心內膜炎；風心病需預防風濕熱。

2.無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，但應定期隨

訪。

3.心房顫動的處理同二尖瓣狹窄，但維持竇性心律不

如在二尖瓣狹窄時重要。單純二尖瓣關閉不全的左心室充盈

大多在舒張早、中期，除因心房顫動導致心功能顯著惡化的

少數(shù)情況需恢復竇性心律外，多數(shù)只需滿意控制心室率。慢

性心房顫動，有體循環(huán)栓塞史、超聲檢查見左心房血栓者，

應長期抗凝治療。

4.心力衰竭者，應限制鈉鹽攝人，使用血管緊張素轉

換酶抑制劑、利尿劑和洋地黃。

(二)外科治療為恢復瓣膜關閉完整性的根本措施。應

在發(fā)生不可逆的左心室功能不全之前施行，否則術后預后不

佳。手術方法有兩種：

1.人工瓣膜置換術為主要手術方法。臨床上常難以

確定該手術的最佳時間。鑒于外科技術的發(fā)展和人工瓣膜性

能的不斷改進，圍手術期死亡率降低，晚期手術的效果差，

趨向于早期考慮手術。對于無癥狀左心室收縮功能正常(左心

室射血分數(shù)(LVEF)>0.65)的嚴重二尖瓣關閉不全患者應密

切隨訪。有癥狀者，應在左心室收縮末容量指數(shù)

(LVESVl)>50ml/m2、LVEF<0.5和平均肺動脈壓>20mmHg

之前或當左心室收縮末內徑(LVESD)二45mm、LVESVI：

50ml/m2時手術治療。術后存活者多數(shù)癥狀和心功能改善,

J心臟大小和左心室重量減少。較內科治療明顯改善存活率,

但效果較單純二尖瓣狹窄或以狹窄為主者差。嚴重左心室功

能不全(LVEFW0.30-0.35)或左心室重度擴張［左心室舒張

末內徑(LVEDD)巳80mm,左心室舒張末容量指數(shù)(LVEDV1)

2300ml/m2),已不宜換瓣。

2.二尖瓣修復術優(yōu)點為作用持久，術后發(fā)生感染性

心內膜炎和血栓栓塞少，不需長期抗凝，左心室功能恢復較

好。適應證為非風濕性、非感染性和非缺血性病因者，如二

尖瓣脫垂、腱索斷裂和瓣環(huán)擴張等。手術死亡率1%?2%。

與換瓣相比，較早和較晚期均可考慮手術，但LVEFW0.15

—0.20時，亦為禁忌。

［預后］急性嚴重反流伴血流動力學不穩(wěn)定者，如不及時

手術干預，死亡率極高。在手術治療前的年代，慢性重度二

尖瓣關閉不全確診后內科治療5年存活率80%,10年存活

率60%。單純二尖瓣脫垂無明顯反流，無收縮期雜音者大多

預后良好；年齡＞50歲，有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流，

瓣葉冗長增厚，左心房、左心室增大者預后較差

第二節(jié)主動脈瓣疾病

主動脈瓣狹窄

［病因和病理］

一、風心病風濕性炎癥導致瓣膜交界處粘連融合，瓣

葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形，因而瓣口狹窄。幾乎無

單純的風濕性主動脈瓣狹窄（aorticstenosis）,大多伴有關閉不

全和二尖瓣損害。

二、先天性畸形

（一）先天性二葉瓣鈣化性主動脈瓣狹窄先天性二葉瓣畸

形見于1%?2%的人群，男多于女。出生時多無交界處融合,

無狹窄。以后約1/3發(fā)生狹窄，系由于畸形所致湍流對瓣

葉的長期創(chuàng)傷引起纖維化和鈣化，成年期形成橢圓或窄縫形

狹窄瓣口，為成人孤立性主動脈瓣狹窄的常見原因。

（二）先天性主動脈瓣狹窄①先天性單葉瓣少見，瓣口

偏心，呈圓形或淚滴狀，出生時即有狹窄。如狹窄開始時輕,

多在成年期進行性鈣化使狹窄加重；②二葉瓣和三葉瓣出生

時即有交界處融合者極少見。

三、退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄為65歲以上老

年人單純性主動脈狹窄的常見原因。無交界處融合，瓣葉主

動脈面有鈣化結節(jié)贅生物限制瓣葉活動。常伴有二尖瓣環(huán)鈣

化。

四、其他少見原因大的贅生物阻塞瓣口，如真菌性感

染性心內膜炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡；類風濕關節(jié)炎伴瓣葉結節(jié)

樣增厚等。

［病理生理］成人主動脈瓣口23.0cm2o當瓣口面積減

少一半時，收縮期仍無明顯跨瓣壓差。瓣口Wl.0cm2時，

左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著。

左心室對慢性主動脈瓣狹窄所致的壓力負荷增加的主

要代償是通過進行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收縮壓

升高，維持正常收縮期室壁應力和左心室心排血量。左心室

肥厚使其順應性降低，引起左心室舒張末壓進行性升高，因

而使左心房的后負荷增加，左心房代償性肥厚。肥厚左心房

在舒張末期的強有力收縮有利于僵硬左心室的充盈，使左心

室舒張末容量增加，達到左心室有效收縮時所需水平，以維

持心搏量正常。左心房的有力收縮也使肺靜脈和肺毛細血管

免于持續(xù)的血管內壓力升高。左心室舒張末容量直至失代償

的病程晚期才增加。最終由于室壁應力增高、心肌缺血和纖

維化等導致左心室功能衰竭。

嚴重主動脈瓣狹窄引起心肌缺血。其機制為：①左心室

壁增厚、心室收縮壓升高和射血時間延長，增加心肌氧耗；

②左心室肥厚，心肌毛細血管密度相對減少；③舒張期心腔

內壓力增高，壓迫心內膜下冠狀動脈；④左心室舒張末壓升

高致舒張期主動脈一左心室壓差降低，減少冠狀動脈灌注

壓。后二者減少冠狀動脈血流。運動增加心肌工作和氧耗，

心肌缺血加重。

［臨床表現(xiàn)］

一、癥狀出現(xiàn)晚。呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型主

動脈狹窄常見的三聯(lián)征。

（一）呼吸困難勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常

見首發(fā)癥狀，見于90%的有癥狀患者。進而可發(fā)生陣發(fā)性夜

間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。

（二）心絞痛見于60%的有癥狀患者。常由運動誘發(fā)，

休息后緩解。主要由心肌缺血所致，極少數(shù)可由瓣膜的鈣質

栓塞冠狀動脈引起。部分患者同時患冠心病，進一步加重心

肌缺血。

（三）暈厥或接近暈厥見于1/3的有癥狀患者。多發(fā)生

于直立、運動中或運動后即刻，少數(shù)在休息時發(fā)生，由于腦

缺血引起。其機制為：①運動時周圍血管擴張，而狹窄的主

動脈瓣口限制心排血量的相應增加；②運動致心肌缺血加

重，使左心室收縮功能降低，Jb排血量減少；③運動時左心

室收縮壓急劇上升，過度激活心室內壓力感受器，通過迷走

神經傳人纖維興奮血管減壓反應（vasodepressorresponse）,導

致外周血管阻力降低；④運動后即刻發(fā)生者，為突然體循環(huán)

靜脈回流減少，影響心室充盈，左心室心搏量進一步減少；

⑤休息時暈厥可由于心律失常（心房顫動、房室阻滯或心室顫

動）導致心排血量驟減所致。以上均引起體循環(huán)動脈壓下降，

腦循環(huán)灌注壓降低，發(fā)生腦缺血。

二、體征

（一）心音第一心音正常。如主動脈瓣鈣化僵硬，則第

二心音主動脈瓣成分減弱或消失。由于左心室射血時間延

長，第二心音常為單一性，嚴重狹窄者呈逆分裂。肥厚的左

心房強有力收縮產生明顯的第四心音，并可能捫及。先天性

主動脈瓣狹窄或瓣葉活動度佳者，可在胸骨右、左緣和心尖

區(qū)聽到主動脈瓣噴射音，不隨呼吸而改變，如瓣葉鈣化僵硬,

噴射音消失。

（二）收縮期噴射性雜音在第一心音稍后或緊隨噴射音

開始，止于第二心音前，為吹風樣、粗糙、遞增一遞減型，

在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，向頸動脈、胸骨左下

緣和心尖區(qū)傳導，常伴震顫。老年人鈣化性主動脈瓣狹窄者,

雜音在心底部粗糙，高調成分傳導至心尖區(qū)，呈音樂性，在

心尖區(qū)最響。狹窄越重，雜音越長。左心室衰竭或心排血量

減少時，雜音消失或減弱。雜音強度隨每搏間的心搏量不同

而改變，長舒張期之后，如在期前收縮后的長代償間期之后

或心房顫動的長心動周期時，心搏量增加，雜音增強。

（三）其他動脈脈搏上升緩慢、細小而持續(xù)（細遲脈，

pulsustardus）o在晚期，收縮壓和脈壓均下降。但在輕度主動

脈瓣狹窄合并主動脈瓣關閉不全的患者以及動脈床順應性

差的老年患者，收縮壓和脈壓可正常，甚至升高。在嚴重的

主動脈瓣狹窄患者，同時觸診心尖部和頸動脈可發(fā)現(xiàn)頸動脈

搏動明顯延遲。心尖搏動相對局限、持續(xù)有力，如左心室擴

大，可向左下移位。

［實驗室和其他檢查］

一、X線檢查心影正常或左心室輕度增大，左心房可

能輕度增大，升主動脈根部常見狹窄后擴張。在側位透視下

可見主動脈瓣鈣化。晚期可有肺淤血征象。

二、心電圖重度狹窄者有左心室肥厚伴ST-T繼發(fā)性

改變和左心房大。可有房室傳導阻滯、室內傳導阻滯（左束支

傳導阻滯或左前分支阻滯）、心房顫動或室性心律失常。

三、超聲心動圖為明確診斷和判定狹窄程度的重要方

法。M型診斷本病不敏感和缺乏特異性。二維超聲心動圖探

測主動脈瓣異常十分敏感，有助于顯示瓣葉數(shù)目、大小、增

厚、鈣化，收縮期呈圓拱狀的活動度、交界處融合、瓣口大

小和形狀，瓣環(huán)大小等，有助于確定狹窄的病因，但不能準

確定量狹窄程度（圖3-9-7）。'用連續(xù)多普勒測定通過主動脈

瓣的最大血流速度，可計算出平均和峰跨膜壓差以及瓣口面

積，所得結果與心導管檢查相關良好。超聲心動圖還提供心

腔大小等多種信息。

四、心導管檢查當超聲心動圖不能確定狹窄程度并考

慮人工瓣膜置換時，應行心導管檢查。最可靠的方法為用右

心導管經房間隔穿刺進入左心室，另一導管逆行置于主動脈

根部，同步測左心室一主動脈收縮期峰壓差。但此法有損傷

心房壁，導致心包壓塞的危險，應慎用。根據(jù)所得壓差可計

算出瓣口面積：＞1.0cm2為輕度狹窄，0.75?1.0cm2

為中度狹窄，＜0.75cm2為重度狹窄。如以壓差判斷，平均

壓差＞50mmH?或峰壓差70mmHg為重度狹窄。

［診斷和鑒別診斷］有典型主動脈狹窄雜音時，較易診

斷。如合并關閉不全和二尖瓣損害，多為風心病。單純主動

脈瓣狹窄，年齡＜15歲者，以單葉瓣畸形多見；16?65歲

者，以先天性二葉瓣鈣化可能性大；＞65歲者，以退行性老

年鈣化性病變多見。確診有賴超聲心動圖。

主動脈瓣狹窄的雜音如傳導至胸骨左下緣或心尖區(qū)時，

應與二尖瓣關閉不全、三尖瓣關閉不全或室間隔缺損的全收

縮期雜音區(qū)別。止匕外，還應與胸骨左緣的其他收縮期噴射性

雜音鑒別（見本章第一、三節(jié)）。

主動脈瓣狹窄與其他左心室流出道梗阻疾病的鑒別：①

先天性主動脈瓣上狹窄的雜音最響在右鎖骨下，雜音和震顫

明顯傳導至胸骨右上緣和右頸動脈，噴射音少見。約半數(shù)患

者右頸動脈和肱動脈的搏動和收縮壓大于左側。②先天性主

動脈瓣下狹窄難以與主動脈瓣狹窄鑒別。前者常合并輕度主

動脈瓣關閉不全，無噴射音，第二心音非單一性。③梗阻性

肥厚型心肌病有收縮期二尖瓣前葉前移，致左心室流出道梗

阻，產生收縮中或晚期噴射性雜音，胸骨左緣最響，不向頸

部傳導，有快速上升的重搏脈。以上情況的鑒別有賴于超聲

心動圖。

［并發(fā)癥］

一、心律失常10%的本病患者可發(fā)生心房顫動，致左

心房壓升高和心排血量明

顯減少，臨床上迅速惡化，可致嚴重低血壓、暈厥或肺水

腫。主動脈瓣鈣化侵及傳導系

統(tǒng)可致房室阻滯；左心室肥厚、心內膜下心肌缺血或冠狀

動脈栓塞可致室性心律失常。

上述兩種情況均可導致暈厥，甚至猝死。

二、心臟性猝死一般發(fā)生于先前有癥狀者。無癥狀者

發(fā)生猝死少見，僅見于

1%?3%的患者。

三、感染性心內膜炎不常見。年輕人的較輕瓣膜畸形

較老年人的鈣化性瓣膜狹

窄發(fā)生感染性心內膜炎的危險性大。

四、體循環(huán)栓塞少見。栓子可來自鈣化性狹窄瓣膜的

鈣質或增厚的二葉瓣的微

血栓。

五、心力衰竭發(fā)生左心衰竭后，自然病程明顯縮短，

因此終末期的右心衰竭少見。

六、胃腸道出血15%?25%的患者有胃腸道血管發(fā)育

不良(angiodysplasia),可

合并胃腸道出血。多見于老年患者，出血多為隱匿和慢性。

人工瓣膜置換術后出血停

止。

［治療］

一、內科治療主要目的為確定狹窄程度，觀察狹窄進

展情況，為有手術指征的患者選擇合理手術時間。治療措施

包括：①預防感染性心內膜炎；如為風心病，應預防風濕熱。

②無癥狀的輕度狹窄患者每2年復查一次，應包括超聲心動

圖定量測定。中、重度狹窄的患者應避免劇烈體力活動，每

6-12個月復查一次。③如有頻發(fā)房性期前收縮，應予抗心

律失常藥物，預防心房顫動。主動脈瓣狹窄患者不能耐受心

房顫動，一旦出現(xiàn)，應及時轉復為竇性心律。其他可導致癥

狀或血流動力學后果的心律失常也應積極治療。④心絞痛可

試用硝酸酯類藥物。⑤心力衰竭者應限制鈉鹽攝入，可用洋

地黃類藥物和小心應用利尿劑。過度利尿可因低血容量致左

心室舒張末壓降低和心排血量減少，發(fā)生直立性低血壓。不

可使用作用于小動脈的血管擴張劑，以防血壓過低。

二、外科治療人工瓣膜置換術為治療成人主動脈瓣狹

窄的主要方法。無癥狀的輕、中度狹窄患者無手術指征。重

度狹窄（瓣口面積＜0.75胭2或平均跨瓣壓差,50mmHg）伴

心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術的主要指征。無癥狀的

重度狹窄患者，如伴有進行性心臟增大和（或）明顯左心室功

能不全，也應考慮手術。嚴重左心室功能不全、高齡、合并

主動脈瓣關閉不全或冠心病，增加手術和術后晚期死亡風

險，但不是手術禁忌證。手術死亡率W5%。有冠心病者，

需同時作冠狀動脈旁路移植術。術后的遠期預后優(yōu)于二尖瓣

疾病和主動脈瓣關閉不全的換瓣患者。

兒童和青少年的非鈣化性先天性主動脈瓣嚴重狹窄，甚

至包括無癥狀者，可在直視下行瓣膜交界處分離術。

三、經皮球囊主動脈瓣成形術經股動脈逆行將球囊導

管推送至主動脈瓣，用生理鹽水與造影劑各半的混合液體充

盈球囊，裂解鈣化結節(jié)，伸展主動脈瓣環(huán)和瓣葉，撕裂瓣葉

和分離融合交界處，減輕狹窄和癥狀。

盡管此技術的中期結果令人失望（操作死亡率3%,一年

死亡率45%）,但它主要的治療對象為高齡、有心力衰竭和

手術高危患者，因此在不適于手術治療的嚴重鈣化性主動脈

瓣狹窄患者仍可改善左心室功能和癥狀。適應證包括：①由

于嚴重主動脈瓣狹窄的心源性休克者；②嚴重主動脈瓣狹窄

需急診非心臟手術治療，因有心力衰竭而具極高手術危險

者，作為以后人工瓣膜置換的過渡；③嚴重主動脈狹窄的妊

娠婦女；④嚴重主動脈瓣狹窄，拒絕手術治療的患者。

與經皮球囊二尖瓣成形術不同，經皮球囊主動脈瓣成形

術的臨床應用范圍局限。

［預后］可多年無癥狀，但大部分患者的狹窄進行性加

重，一旦出現(xiàn)癥狀，病情惡化，出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3

年左右(出現(xiàn)暈厥后為3年，心絞痛為5年，左心衰竭＜2年)。

死亡原因為左心衰竭(70%)、猝死(15%)和感染性心內膜炎

(5%)。退行性鈣化性狹窄較先天性或風濕性病變發(fā)展迅速。

未手術治療的有癥狀患者預后較二尖瓣疾病或主動脈瓣關

閉不全患者差。人工瓣膜置換術后預后明顯改善，手術存活

者的生活質量和遠期存活率顯著優(yōu)于內科治療的患者。

主動脈瓣關閉不全

［病因和病理］

由于主動脈瓣和(或)主動脈根部疾病所致。

一、慢性

(一)主動脈瓣疾病

1.風心病約2/3的主動脈瓣關閉不全(aortic

incompetence)為風心病所致。由于瓣葉纖維化、增厚和縮短,

影響舒張期瓣葉邊緣對合。風心病時單純主動脈關閉不全少

見，常因瓣膜交界處融合伴不同程度狹窄，常合并二尖瓣損

害。

2.感染性心內膜炎為單純性主動脈瓣關閉不全的常

見病因。感染性贅生物致瓣葉破損或穿孔，瓣葉因支持結構

受損而脫垂或贅生物介于瓣葉間妨礙其閉合而引起關閉不

全。即使感染已被控制，瓣葉纖維化和攣縮可繼續(xù)。視損害

進展的快慢不同，可表現(xiàn)為急性、亞急性或慢性關閉不全。

3.先天性畸形①二葉主動脈瓣占臨床單純性主動脈

瓣關閉不全的1/4。由于一葉邊緣有缺口或大而冗長的一葉

脫垂人左心室，在兒童期出現(xiàn)關閉不全；成人期多由于進行

性瓣葉纖維化攣縮或繼發(fā)于感染性心內膜炎，引起關閉不

全。②室間隔缺損伴一瓣葉脫垂、先天性主動脈穿孔等。

4.主動脈瓣粘液樣變性致瓣葉舒張期脫垂人左心室。

偶爾合并主動脈根部中層囊性壞死，可能為先天性原因。

5.強直性脊柱炎瓣葉基底部和遠端邊緣增厚伴瓣葉

縮短。

（二）主動脈根部擴張引起瓣環(huán)擴大，瓣葉舒張期不能

對合。

1.梅毒性主動脈炎主動脈炎致主動脈根部擴張，30%

發(fā)生主動脈瓣關閉不全。

2.Mar[an綜合征為遺傳性結締組織病，通常累及骨、

關節(jié)、眼、心臟和血管。典型者四肢細長，韌帶和關節(jié)過伸,

晶體脫位和升主動脈呈梭形瘤樣擴張。后者由于中層囊性壞

死所致一一中層彈性纖維變性或缺如，由粘液樣物質呈囊性

沉著。常伴二尖瓣脫垂。只有升主動脈瘤樣擴張而無此綜合

征的其他表現(xiàn)，稱為此綜合征的頓挫型。

3.強直性脊柱炎升主動脈彌漫性擴張。

4.特發(fā)性升主動脈擴張。

5.嚴重高血壓和（或）動脈粥樣硬化。

二、急性

1.感染性心內膜炎。

2.創(chuàng)傷穿通或鈍挫性胸部創(chuàng)傷致升主動脈根部、瓣

葉支持結構和瓣葉破損或瓣葉急性脫垂。

3.主動脈夾層夾層血腫使主動脈瓣環(huán)擴大；一個瓣

葉被夾層血腫壓迫向下；瓣環(huán)或瓣葉被夾層血腫撕裂。通常

發(fā)生于Marfan綜合征、特發(fā)性升主動脈擴張、高血壓或妊娠。

4.人工瓣膜破裂。

［病理生理］

一、急性舒張期血流從主動脈反流人左心室，左心室同

時接納左心房的充盈血流，左心室容量負荷急劇增加。如反

流量大，左心室的急性代償性擴張以適應容量過度負荷的能

力有限，左心室舒張壓急劇上升，導致左心房壓增高和肺淤

血，甚至肺水腫。如舒張早期左心室壓很快上升，超過左心

房壓，二尖瓣可能在舒張期提前關閉，有助于防止左心房壓

過度升高和肺水腫發(fā)生。由于急性者左心室舒張末容量僅能

有限地增加，即使左心室收縮功能正?；蛟黾樱⒂写鷥斝?/p>

心動過速，心排血量仍減少。

二、慢性左心室對慢性容量負荷過度的代償反應為左

心室舒張末容量增加，使總的左心室心搏量增加；左心室擴

張，不至于因容量負荷過度而明顯增加左心室舒張末壓；離

心性肥厚使左心室壁厚度與心腔半徑的比例不變，室壁應力

維持正常。另一有利代償機制為運動時外周阻力降低和心率

增快伴舒張期縮短，使反流減輕。以上諸因素使左心室能較

長期維持正常心排血量和肺靜脈壓無明顯升高。失代償?shù)耐?/p>

期心室收縮功能降低，左心衰竭發(fā)生。

左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主動脈舒張壓低

使冠狀動脈血流減少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌

功能惡化。

［臨床表現(xiàn)］

一、癥狀

（一）急性輕者可無癥狀，重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低

血壓。

（二）慢性可多年無癥狀，甚至可耐受運動。最先的主

訴為與心搏量增多有關的心悸、心前區(qū)不適、頭部強烈搏動

感等癥狀。晚期始出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)。心絞痛較主動脈瓣狹

窄時少見。常有體位性頭昏，暈厥罕見。

二、體征

(一)慢性

1.血管收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增大。周圍

血管征常見，包括隨心臟搏動的點頭征(DeMusset征)、頸動

脈和樓動脈捫及水沖脈、股動脈槍擊音(Traube征)、聽診器

輕壓股動脈聞及雙期雜音(Duroziez征)和毛細血管搏動征等。

主動脈根部擴大者，在胸骨旁右第2、3肋間可捫及收縮期

搏動。

2.心尖搏動向左下移位，常彌散而有力。

3.心音第一心音減弱，由于收縮期前二尖瓣部分關

閉引起。第二心音主動脈瓣成分減弱或缺如；但梅毒性主動

脈炎時常亢進。第二心音多為單一音。心底部可聞及收縮期

噴射音，與左心室心搏量增多突然擴張已擴大的主動脈有

關。由于舒張早期左心室快速充盈增加，心尖區(qū)常有第三心

音。

4.心臟雜音主動脈關閉不全的雜音為與第二心音

同時開始的高調嘆氣樣遞減型舒張早期雜音，坐位并前傾和

深呼氣時易聽到。輕度反流時，雜音限于舒張早期，音調高;

中或重度反流時，雜音粗糙，為全舒張期。雜音為音樂性時,

提示瓣葉脫垂、撕裂或穿孑Lo由主動脈瓣損害所致者，雜

音在胸骨左中下緣明顯；升主動脈擴張引起者，雜音在胸骨

右上緣更清楚，向胸骨左緣傳導。老年人的雜音有時在心尖

區(qū)最響。心底部常有主動脈瓣收縮期噴射性雜音，較粗糙，

強度2/6?4/6級，可伴有震顫，與左心室心搏量增加和

主動脈根部擴大有關。重度反流者，常在心尖區(qū)聽到舒張中

晚期隆隆樣雜音（Austin-Flint雜音），其產生機制目前認為系

快速前向血流跨越二尖瓣口時，嚴重的主動脈瓣反流使左心

室舒張壓快速升高，導致二尖瓣已處于半關閉狀態(tài)。與器質

性二尖瓣狹窄的雜音鑒別要點是Austin-Flint雜音不伴有開

瓣音和第一心音亢進。

（二）急性收縮壓、舒張壓和脈壓正?；蚴鎻垑荷缘?，

脈壓稍增大。無明顯周圍血管征。心尖搏動正常。心動過速

常見。二尖瓣舒張期提前關閉，致第一心音減低或消失。第

二心音肺動脈瓣成分增強。第三心音常見。主動脈瓣舒張期

雜音較慢性者短而調低，是由于左心室舒張壓上升使主動脈

與左心室間壓差很快下降所致。如出現(xiàn)Austin-Flint雜音，

多為舒張中期雜音。

［實驗室和其他檢查1

一、X線檢查

（一）急性心臟大小正常。除原有主動脈根部擴大或主動

脈夾層外，無主動脈擴大。常有肺淤血或肺水腫征。

（二）慢性左心室增大，可有左心房增大。即使為主動

脈瓣的損害，由于左心室心搏量增加，升主動脈繼發(fā)性擴張

仍比主動脈狹窄時明顯，并可累及整個主動脈弓。嚴重的瘤

樣擴張?zhí)崾緸镸arfan綜合征或中層囊性壞死。左心衰竭時有

肺淤血征。

二、心電圖急性者常見竇性心動過速和非特異性ST-T

改變。慢性者常見左心室肥厚勞損。

三、超聲心動圖M型顯示舒張期二尖瓣前葉或室間隔

纖細撲動，為主動脈瓣關閉不全的可靠診斷征象，但敏感性

低(43%)。急性者可見二尖瓣提前關閉，主動脈瓣舒張期纖

細撲動為瓣葉破裂的特征。脈沖多普勒和彩色多普勒血流顯

像在主動脈瓣的心室側可探及全舒張期高速射流，為最敏感

的確定主動脈瓣反流方法，并可通過計算反流血量與搏出血

量的比例，判斷其嚴重程度(彩圖3-9-8)。二維超聲可顯示瓣

膜和主動脈根部的形態(tài)改變，有助于病因確定。經食管超聲

有利于主動脈夾層和感染性心內膜炎的診斷。，

四、放射性核素心室造影可測定左心室收縮、舒張末

容量和休息、運動射血分數(shù)，判斷左心室功能。根據(jù)左心室

和右心室心搏量比值估測反流程度。

五、磁共振顯像診斷主動脈疾病如夾層極準確。可目

測主動脈瓣反流射流，可靠地半定量反流程度，并能定量反

流量和反流分數(shù)。'六、主動脈造影當無創(chuàng)技術不能確

定反流程度，并考慮外科治療時，可行選擇性主動脈造影，

可半定量反流程度。

［診斷和鑒別診斷］有典型主動脈瓣關閉不全的舒張期

雜音伴周圍血管征，可診斷為主動脈瓣關閉不全。急性重度

反流者早期出現(xiàn)左心衰竭，X線心影正常而肺淤血明顯。慢

性如合并主動脈瓣或二尖瓣狹窄，支持風心病診斷。超聲心

動圖可助確診。主動脈瓣舒張早期雜音于胸骨左緣明顯時，

應與GrahamSteell雜音鑒別。后者見于嚴重肺動脈高壓伴肺

動脈擴張所致肺動脈瓣關閉不全，常有肺動脈高壓體征，如

胸骨左緣抬舉樣搏動、第二心音肺動脈瓣成分增強等。

［并發(fā)癥］感染性心內膜炎較常見；室性心律失常常見；

心臟性猝死少見；心力衰竭在急性者出現(xiàn)早，慢性者于晚期

始出現(xiàn)。

［治療］

一、急性外科治療（人工瓣膜置換術或主動脈瓣修復術）

為根本措施。內科治療一般僅為術前準備過渡措施，目的在

于降低肺靜脈壓，增加心排血量，穩(wěn)定血流動力學，應盡量

在Swan-Ganz導管床旁血流動力學監(jiān)測下進行。靜滴硝普鈉

對降低前后負荷、改善肺淤血、減少反流量和增加排血量有

益。也可酌情經靜脈使用利尿劑和正性肌力藥物。血流動力

學不穩(wěn)定者，如嚴重肺水腫，應立即手術。主動脈夾層即使

伴輕或中度反流，也需緊急手術?；顒有愿腥拘孕膬饶ぱ姿?/p>

致者，爭取在完成7?10天強有力抗生素治療后手術。創(chuàng)傷

性或人工瓣膜功能障礙者，根據(jù)病情采取緊急或擇期手術。

個別患者，藥物可完全控制病情，心功能代償良好，手術可

延緩。但真菌性心內膜炎所致者，無論反流輕重，幾乎均需

早日手術。

二、慢性

（一）內科治療①預防感染性心內膜炎，如為風心病應

預防風濕熱；②梅毒性主動脈炎應予一療程青霉素治療；③

舒張壓＞90mmHg者應用降壓藥；④無癥狀的輕或中度反流

者，應限制重體力活動，并每1—2年隨訪一次，應包括超

聲心動圖檢查。在有嚴重主動脈瓣關閉不全和左心室擴張

者，即使無癥狀，亦可使用洋地黃類藥物。無癥狀的嚴重主

動脈瓣關閉不全伴左心室功能正常者長期服用硝苯地平可

延長無癥狀和心功能正常時期，推遲手術時間；⑤心力衰竭

時應用血管擴張藥（尤其是血管緊張素轉換酶抑制劑）、利尿

劑和洋地黃類藥物；⑥心絞痛可試用硝酸酯類藥物；⑦積極

糾正心房顫動和緩慢性心律失常，主動脈瓣關閉不全患者耐

受這些心律失常的能力極差；⑧如有感染應及早積極控制。

（二）外科治療'人工瓣膜置換術為嚴重主動脈瓣關閉不

全的主要治療方法，應在不可逆的左心室功能不全發(fā)生之前

進行，而又不過早冒手術風險。無癥狀（呼吸困難或心絞痛）

和左心室功能正常的嚴重反流不需手術，但需密切隨訪。下

列情況的嚴重關閉不全應手術治療：①有癥狀和左心室功能

不全者；②無癥狀伴左心室功能不全者，經系列無創(chuàng)檢查（超

聲心動圖、放射性核素心室造影等）顯示持續(xù)或進行性左心室

收縮末容量增加或靜息射血分數(shù)降低者應手術；如左心室功

能測定為臨界值或不恒定的異常，應密切隨訪；③有癥狀而

左心室功能正常者，先試用內科治療，如無改善，不宜拖延

手術時間。手術的禁忌證為LVEFWO.15-0.20,LVEDD

280mm或LVEDVI^300ml/m2o術后存活者大部分臨床

有明顯改善，心臟大小和左心室重量減少，左心室功能有所

恢復，但恢復程度不如主動脈瓣狹窄者大，術后遠期存活率

也低于后者。部分病例（如創(chuàng)傷、感染性心內膜炎所致瓣葉穿

孔）可行瓣膜修復術。主動脈根部擴大者，如Marfan綜合征,

需行主動脈根部帶瓣人工血管移植術。

［預后］急性重度主動脈瓣關閉不全如不及時手術治

療，常死于左心衰竭。慢性者無癥狀期長。重度者經確診后

內科治療5年存活率為75%,10年存活率50%。癥狀出現(xiàn)

后，病情迅速惡化，心絞痛者5年內死亡50%,嚴重左心衰

竭者2年內死亡50%。第三節(jié)三尖瓣和肺動脈瓣疾病

三尖瓣狹窄

［病因、病理和病理生理］

最常見病因為風心病。病理改變與二尖瓣狹窄相似，但隕

害較輕。三尖瓣狹窄（tricuspidstenosis）單獨存在者極少見，

常伴關閉不全、二尖瓣和主動脈瓣損害。尸檢風心病的15%

有三尖瓣狹窄，但臨床診斷者僅5%。女性多見，其他罕見

病因有先天性三尖瓣閉鎖和類癌綜合征等。

血流動力學異常包括：①舒張期跨三尖瓣壓差，運動和

吸氣時升高，呼氣時降低。平均舒張期壓差＞1.9mmHg提

示三尖瓣狹窄；＞5mmHg時，平均右心房壓升高至足以導致

體循環(huán)靜脈壓顯著升高，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、腹水和水

腫。②右心室心排血量減少，不隨運動而增加，右心室容量

正常或減少。

［臨床表現(xiàn)］。

一、癥狀心排血量低引起疲乏，體循環(huán)淤血致腹脹。

可并發(fā)心房顫動和肺栓塞。

二、體征①頸靜脈怒張。②胸骨左下緣有三尖瓣開

瓣音。③胸骨左緣第4、5肋間或劍突附近有緊隨開瓣音后

的，較二尖瓣狹窄雜音弱而短的舒張期隆隆樣雜音，伴舒張

期震顫。雜音和開瓣音均在吸氣時增強，呼氣時減弱。④肝

大伴收縮期前搏動。⑤腹水和全身水腫。

［實驗室和其他檢查］

一、X線檢查心影明顯增大，后前位右心緣見右心房

和上腔靜脈突出，右心房緣距中線的最大距離常＞5cra。

二、心電圖II和V,導聯(lián)P波振幅＞0,25mV,提

示右心房增大。

三、超聲心動圖二維超聲心動圖確診三尖瓣狹窄具

有高度敏感性和特異性，心尖四腔觀可見瓣葉增厚，舒張期

呈圓拱形。通過連續(xù)多普勒測定的經三尖瓣口最大血流速

度，可計算出跨瓣壓差。彩色多普勒血流顯像可見三尖瓣口

右心室側高速“火焰形”射流。

四、心導管檢查同步測定右心房和右?心室壓以了

解跨瓣壓差。

［診斷和鑒別診斷］具典型聽診表現(xiàn)和體循環(huán)靜脈

淤血而不伴肺淤血，可診斷三尖瓣狹窄。風心病二尖瓣狹窄

者，如劍突處或胸骨左下緣有隨吸氣增強的舒張期隆隆樣雜

音，無明顯右心室擴大和肺淤血，提示同時存在三尖瓣狹窄。

房間隔缺損如左至右分流量大，通過三尖瓣的血流增多，可

在三尖瓣區(qū)聽到第三心音后短促的舒張中期隆隆樣雜音。以

上可經超聲心動圖確診。

［治療1

一、內科治療限制鈉鹽攝人，應用利尿劑，控制心

房顫動的心室率。

二、外科治療跨三尖瓣壓差>5mmHg或瓣口面積

<2.0cm2時，應手術治療。風心病可作瓣膜交界分離術或

人工瓣膜置換術。三尖瓣置換術死亡率2—3倍于二尖瓣或

主動脈瓣置換術。

三、經皮球囊三尖瓣成形術雖易行，但適應證尚不

明確。

三尖瓣關閉不全

［病因、病理和病理生理］

三尖瓣關閉不全（tricuspidincompetence）遠較狹窄多一、

功能性三尖瓣關閉不全常見。由于右心室擴張，瓣環(huán)擴大,

收縮時瓣葉不能閉合，多見于有右心室收縮壓增高或肺動脈

高壓的心臟病，如風濕性二尖瓣疾病、先天性心血管?。ǚ蝿?/p>

脈瓣狹窄、艾森門格綜合征）和肺心病等。

二、器質性三尖瓣關閉不全較少見。包括三尖瓣下

移畸形（Ebstein畸形）、風心病、三尖瓣脫垂、感染性心內膜

炎、冠心病、類癌綜合征、心內膜心肌纖維化等。

嚴重的三尖瓣關閉不全的血流動力學特征為體循環(huán)

靜脈高壓和運動時右心室心搏量相應增加的能力受限，晚期

出現(xiàn)右心衰竭。如無肺動脈高壓或右心室收縮期高壓，不致

引起上述血流動力學異常。

［臨床表現(xiàn)］

一、癥狀重者有疲乏、腹脹等右心衰竭癥狀。并發(fā)

癥有心房顫動和肺栓塞。

二、體征

（一）血管和心臟①頸靜脈怒張伴明顯的收縮期搏

動，吸氣時增強，反流嚴重者伴頸靜脈收縮期雜音和震顫。

②右心室搏動呈高動力沖擊感。③重度反流時，胸骨左下緣

有第三心音，吸氣時增強。④三尖瓣關閉不全的雜音為高調、

吹風樣和全收縮期，在胸骨左下緣或劍突區(qū)最響，右心室顯

著擴大占據(jù)心尖區(qū)時，在心尖區(qū)最明顯。雜音隨吸氣增強，

當右心衰竭，心搏量不能進一步增加時，此現(xiàn)象消失。⑤嚴

重反流時，通過三尖瓣血流增加，在胸骨左下緣有第三心音

后的短促舒張期隆隆樣雜音。⑥三尖瓣脫垂有收縮期喀喇

音。⑦可見肝臟收縮期搏動。

（二）體循環(huán)淤血征見右心衰竭。

［實驗室和其他檢查］

一、K線檢查右心房明顯增大，右心室液。上腔靜

脈和奇靜脈擴大?？捎行厍环e

二、心電圖右心房增大、不完全性右束支傳導阻滯

和心房顫動常見。

三、超聲心動圖二維超聲心動圖對三尖瓣關閉不全

的病因診斷有助。確診反流和半定量反流程度有賴脈沖多普

勒和彩色多普勒血流顯像，后者尤為準確。

四、放射性核素心室造影測定左心室和右心室心搏

量比值，估測反流程度，vl.0提示有三尖瓣反流，比值越

小，反流越大。

五、右心室造影確定三尖瓣反流及其程度。

［診斷和鑒別診斷］典型者診斷不難。鑒別診斷見二

尖瓣關閉不全的鑒別。

［治療］

一、內科治療無肺動脈高壓的三尖瓣關