內(nèi)科學(xué)：Cushing綜合征、Addison病的診療

內(nèi)科學(xué)：Cushing綜合征、Addison病的診療（一）Cushing綜合征一、目的和要求1．掌握本病的主要病因、臨床特征和治療方法。2．熟悉本病的病理生理改變。二、重點(diǎn)和難點(diǎn)1．重點(diǎn)：本病的臨床表現(xiàn)、診斷與治療。2．難點(diǎn)：不同病因Cushing綜合征的實(shí)驗室及影像學(xué)檢查鑒別診斷。三、講授內(nèi)容和要點(diǎn)1．定義2．病因及發(fā)病機(jī)制病因分類：（1）依賴ACTH的Cushing綜合征：①Cushing??；②異位性ACTH綜合征。（2）不依賴ACTH的Cushing綜合征：①腎上腺皮質(zhì)腺瘤；②腎上腺皮質(zhì)癌；③不依賴ACTH性雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生（Meador綜合征）；④不依賴ACTH性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生。3．臨床表現(xiàn)及各種類型的病理和臨床特點(diǎn)（1）依賴垂體ACTH的Cushing??；（2）異位性ACTH綜合征；（3）腎上腺皮質(zhì)腺瘤；（4）腎上腺皮質(zhì)癌；（5）不依賴ACTH性雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生（Meador綜合征）；（6）不依賴ACTH性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生。4．診斷（1）診斷依據(jù)①臨床表現(xiàn)②各型Cushing綜合征共有的糖皮質(zhì)激素分泌異常：尿游離皮質(zhì)醇、17-羥、17-酮類固醇測定，血皮質(zhì)醇晝夜曲線，過夜地塞米松抑制試驗、小劑量及大劑量地塞米松抑制試驗。（2）病因診斷①影像學(xué)檢查：X線、B超、CT、MRI檢查。血ACTH測定、ACTH興奮試驗。②不同病因Cushing綜合征的鑒別。5．治療（1）Cushing?、俅贵w瘤：經(jīng)蝶竇手術(shù)切除、r-刀治療或開顱手術(shù)切除加放療。②腎上腺皮質(zhì)增生：腎上阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物。腺一側(cè)全切，另一側(cè)次全切。③影響神經(jīng)遞質(zhì)的藥物：輔助治療。（2）腎上腺腺瘤：手術(shù)切除。（3）腎上腺腺癌：手術(shù)和化療。（4）不依賴ACTH小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生：雙側(cè)腎上腺切除，術(shù)后激素替代治療。（5）異位性ACTH綜合征：治療原發(fā)性惡性腫瘤。（6）阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物。四．自學(xué)內(nèi)容和要點(diǎn)1．與單純性肥胖、2型糖尿病相鑒別。2．預(yù)后。五、參考書籍和文獻(xiàn)1．WilsonJD,FosterDW,KronenbergHMetal.WilliamsTextbookofendocrinology9thed.Philadelphia:W.B.SaundersCompany,19982．史軼繁主編。協(xié)和內(nèi)分泌和代謝學(xué)（第一版）。北京:科學(xué)出版社，19993．陳灝珠。實(shí)用內(nèi)科學(xué)。人民衛(wèi)生出版社，19984．CecilTextbookofMedicine.21thed.Philadelphia:W.B.SaundersCompany,2001六、外文詞匯pituitaryadenoma垂體腺瘤，adrenaladenoma腎上腺腺瘤，adrenalcarcinoma腎上腺癌，hirsutism男性女性化，virilism女性男性化，moonface滿月臉，bufalohump水牛背，fascialflush面部潮紅，mucoutaneouspigmentation皮膚色素沉著，purplestriaeofskin皮膚紫紋，osteoporosis骨質(zhì)疏松，hypokalemia低血鉀，hypochloremicalkalosis低氯性堿中毒。七、復(fù)習(xí)思考題l．什么是Nelson綜合征？2．Cushing綜合征的病因診斷。（二）原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥一、目的和要求1．熟悉其臨床表現(xiàn)、診斷和治療。2．了解其病因和發(fā)病機(jī)理。二、重點(diǎn)和難點(diǎn)1．重點(diǎn)：本病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療。2．難點(diǎn)：本病的病理與生理改變。三、講授內(nèi)容和要點(diǎn)1．概述慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類。原發(fā)性者又稱Addison病，系雙側(cè)腎上腺的絕大部分被毀所致。繼發(fā)性者系下丘腦-垂體病變引起。2．病因感染，結(jié)核為常見病因；自身免疫性腎上腺炎；其他少見病因。3．臨床表現(xiàn)主要是由于醛固酮、皮質(zhì)醇缺乏及部分性腺激素減少所致。主要表現(xiàn)有：無力、皮膚粘膜色素沉著、嗜鹽癥、厭食消瘦、低血鈉、低血糖、低血壓、性腺功能減退、神經(jīng)精神癥狀等。4．實(shí)驗室檢查（1）血常規(guī)及血液生化。（2）激素檢查血、尿皮質(zhì)醇，尿17-羥類固醇測定。（3）ACTH試驗：最具有診斷價值。（4）影像學(xué)檢查：KUB、CT、MRI等。5．診斷與鑒別診斷與慢性消耗性疾病及慢性肝病相鑒別。6．治療（1）基礎(chǔ)治療及激素替代治療。（2）病因治療。（3）搶救腎上腺危象。（4）應(yīng)激時的治療。四、自學(xué)內(nèi)容和要點(diǎn)腎上腺皮質(zhì)危象的臨床表現(xiàn)及治療原則。五、參考書籍和文獻(xiàn)1．WilsonJD,FosterDW,KronenbergHMetal.WilliamsTextbookofendocrinology9thed.Philadelphia:W.B.SaundersCompany,19982．史軼繁主編。協(xié)和內(nèi)分泌和代謝學(xué)（第一版）?？茖W(xué)出版社，19993．陳灝珠。實(shí)用內(nèi)科學(xué)。人民衛(wèi)生出版社，19984．CecilTextbookofMedicine.21thed.Philadelphia:W.B.SaundersCompany,2001六、外文詞匯Addisondisease阿狄森病，fatig