內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

DiseasesofEndocrineSystem

第一節(jié)甲狀腺疾病

一、彌漫性非毒性甲狀腺腫diffusenontoxicgoiter概念：甲狀腺腫大而不伴有甲狀腺功能亢進(jìn)者，又稱為單純性甲狀腺腫（simplegoiter）。本型甲狀腺腫常是地方性分布，又稱為地方性甲狀腺腫（

endemicgoiter）。病因及發(fā)病機(jī)制

1.缺碘2.致甲狀腺腫因子

3.遺傳性酶的缺陷4.高碘病理變化:

（1）增生期又稱彌漫性增生性甲狀腺腫（diffusehyperplasticgoiter）肉眼觀:雙側(cè)甲狀腺?gòu)浡詫?duì)稱性中度增大，一般不超過(guò)150g，表面光滑。彌漫性增生性甲狀腺腫鏡下：濾泡上皮增生呈立方或低柱狀，伴小濾泡和小假乳頭形成，濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)稀少。間質(zhì)充血。甲狀腺功能無(wú)明顯改變。彌漫性增生性甲狀腺腫正常甲狀腺（2）膠質(zhì)貯積期又稱彌漫性膠樣甲狀腺腫（diffusecolloidgoiter），是甲狀腺濾泡上皮長(zhǎng)期反復(fù)增生復(fù)舊的結(jié)果。肉眼：甲狀腺?gòu)浡詫?duì)稱性顯著增大，重約200-300g，表面光滑無(wú)結(jié)節(jié)。切面棕褐色，半透明膠胨狀。膠樣甲狀腺腫鏡下膠質(zhì)貯積期（3）結(jié)節(jié)期nodulargoiter）。肉眼：

可見(jiàn)多個(gè)大小不一結(jié)節(jié)（但無(wú)完整包膜）。切面可有出血、壞死、囊性變、鈣化和疤痕形成。結(jié)節(jié)性甲狀腺腫鏡下：部分濾泡上皮呈柱狀或乳頭狀增生，小濾泡形成；部分上皮復(fù)舊或萎縮，膠質(zhì)貯積；間質(zhì)纖維組織增生.結(jié)節(jié)性甲狀腺腫臨床病理聯(lián)系1.甲狀腺腫大2.壓迫氣管、食管3.壓迫喉返神經(jīng)4.結(jié)節(jié)性甲狀腺腫可出現(xiàn)甲狀腺功能亢進(jìn)或低下。5.少數(shù)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫可發(fā)生癌變。非毒性甲狀腺腫病人二、彌漫性毒性甲狀腺腫

diffusetoxicgoiter概念:指血中甲狀腺素過(guò)多，作用于全身各組織所引起的臨床綜合征，又稱為甲狀腺功能亢進(jìn)癥（hyperthyroidism），簡(jiǎn)稱“甲亢”。由于約1/3患者有眼球突出，又稱為突眼性甲狀腺腫（exophthalmicgoiter），亦稱為Graves病或Basedow病。女性多見(jiàn)，20-40歲最多見(jiàn)，男女之比為1:4-1:6。病因及發(fā)病機(jī)制1.系自身免疫性疾病根據(jù)是：（1）血中球蛋白增高，并有多種抗甲狀腺的自身抗體，且常與一些自身免疫性疾病并存；（2）血中存在與TSH受體結(jié)合的抗體，具有類似TSH的作用，如甲狀腺刺激免疫球蛋白（TSI）和甲狀腺生長(zhǎng)刺激免疫球蛋白（TGI），TSI通過(guò)激活腺苷環(huán)化酶和磷脂酰肌醇通路引起甲狀腺素分泌過(guò)多，TGI則刺激甲狀腺濾泡上皮增生，兩者共同作用引起毒性甲狀腺腫。2.可能與遺傳有關(guān)，發(fā)現(xiàn)某些患者親屬中也患有此病或其他自身免疫性疾病。3.有的因精神創(chuàng)傷，可能干擾了免疫系統(tǒng)而促進(jìn)自身免疫疾病的發(fā)生。4.其他病因（1）TSH分泌增加下丘腦或垂體病變、腫瘤的異位激素等。（2）結(jié)節(jié)性甲狀腺腫、甲狀腺腺瘤和甲狀腺癌可產(chǎn)生甲狀腺素。病理變化肉眼：甲狀腺?gòu)浡詫?duì)稱性輕度或中度增大，約為正常的2-4倍（60g-100g），表面光滑無(wú)結(jié)節(jié)，血管充血，質(zhì)軟無(wú)粘連。切面灰紅色，分葉狀，不透明，膠質(zhì)少，質(zhì)實(shí)如肌肉。彌漫性毒性甲狀腺腫

鏡下：（1）濾泡上皮彌漫性增生呈高柱狀，有的呈乳頭樣增生，并有小濾泡形成；（2）濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)稀薄，可見(jiàn)吸收空泡；（3）間質(zhì)血管增多、充血，有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)并淋巴濾泡形成。彌漫性毒性甲狀腺腫甲亢手術(shù)前需經(jīng)碘治療，治療后病變有所減輕，甲狀腺體積縮小、質(zhì)變實(shí)，鏡下可見(jiàn)上皮細(xì)胞變矮、增生減輕，膠質(zhì)增多變濃，吸收空泡減少，間質(zhì)血管減少、充血減輕、淋巴細(xì)胞減少。臨床病理聯(lián)系1.雙側(cè)聽(tīng)到血管雜音。2.甲狀腺功能亢進(jìn)癥心率加快、脈壓增大、煩熱多汗、食欲亢進(jìn)、兩手振顫、興奮易怒等。3.突眼征眼球外肌水腫，球后纖維脂肪組織增生、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和粘液水腫所致。甲亢病人三、甲狀腺腫瘤（一）甲狀腺腺瘤(thyroidadenoma）是甲狀腺濾泡上皮發(fā)生的一種良性腫瘤。多見(jiàn)于中青年女性。生長(zhǎng)緩慢，隨吞咽而上下移動(dòng)。病理變化：肉眼分型1.單純型腺瘤(simpleadenoma)：

與成人正常甲狀腺相似的濾泡構(gòu)成。2.膠樣型腺瘤（colloidadenoma）：

濾泡內(nèi)充滿膠質(zhì)，可相互融合成囊。間質(zhì)少。單純型腺瘤膠樣型腺瘤3.胎兒型腺瘤(fetaladenoma)：

似胎兒甲狀腺組織。間質(zhì)水腫、粘液樣。易發(fā)生出血、囊性變。4.胚胎型腺瘤(embryonaladenoma)：

片狀或條索狀排列。偶見(jiàn)不完整的小濾泡，無(wú)膠質(zhì)，間質(zhì)疏松呈水腫狀。胎兒型腺瘤胚胎型腺瘤（二）甲狀腺癌（thyroidcarcinoma）

概述：是一種較常見(jiàn)的惡性腫瘤。男女之比為2:3。任何年齡均可發(fā)生，40-50歲多見(jiàn)。生長(zhǎng)規(guī)律差異較大，有的生長(zhǎng)緩慢；有的原發(fā)灶很小，轉(zhuǎn)移灶較大，首先表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大；有的短期內(nèi)生長(zhǎng)很快，浸潤(rùn)周圍組織引起臨床癥狀。多數(shù)患者甲狀腺功能正常，少數(shù)引起內(nèi)分泌紊亂。1.乳頭狀癌（papillarycarcinoma）

是最常見(jiàn)的甲狀腺癌，約占60%，青少年、女性多見(jiàn)。腫瘤生長(zhǎng)慢，惡性度較低，預(yù)后較好，10年存活率達(dá)80%以上。腫瘤大小和是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移與生存率有關(guān)，而局部淋巴結(jié)是否轉(zhuǎn)移與生存率無(wú)關(guān)。局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較早。病理變化：肉眼：多呈圓形，直徑約2-3cm，無(wú)包膜，質(zhì)硬。切面灰白，部分病例有囊形成，囊內(nèi)可見(jiàn)乳頭，故稱為乳頭狀囊腺癌，常伴出血、壞死、纖維化和鈣化。鏡下：乳頭分枝多，癌細(xì)胞呈毛玻璃狀，間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)呈同心圓狀的即砂粒體，有助于診斷。肉眼：結(jié)節(jié)狀，包膜不完整，境界較清楚，切面灰白、質(zhì)軟。

鏡下:可見(jiàn)不同分化程度的濾泡，有時(shí)分化好的濾泡癌很難與腺瘤區(qū)別，2.濾泡癌（follicularcarcinoma）3.髓樣癌（medullarycarcinoma）又稱C細(xì)胞癌，發(fā)生于濾泡旁細(xì)胞，屬APUD瘤，90%分泌降鈣素。肉眼：?jiǎn)位蚨喟l(fā)，可有假包膜，切面灰白或黃褐色，質(zhì)實(shí)而軟。鏡下：瘤細(xì)胞呈片巢狀或乳頭狀、濾泡狀排列，間質(zhì)內(nèi)常有淀粉樣物質(zhì)沉積。電鏡：胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。4.未分化癌（undifferentiatedcarcinoma）又稱間變性癌或肉瘤樣癌，少見(jiàn)。多發(fā)生于50歲以上，女性多見(jiàn)，生長(zhǎng)快，早期即可浸潤(rùn)和轉(zhuǎn)移，惡性度高、預(yù)后差。肉眼：腫瘤體積大，不規(guī)則，無(wú)包膜，廣泛浸潤(rùn)、破壞，切面灰白，常有出血、壞死。鏡下：癌細(xì)胞大小、形態(tài)、染色深淺不一，核分裂像多。組織學(xué)上可分為小細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型、巨細(xì)胞型、混合細(xì)胞型。免疫組織化學(xué)：可用抗角蛋白、CEA和甲狀腺球蛋白等抗體做免疫組化證實(shí)是否來(lái)自甲狀腺上皮。小細(xì)胞型梭形細(xì)胞型巨細(xì)胞型第二節(jié)糖尿病Diabetesmellitus是一種體內(nèi)胰島素相對(duì)或絕對(duì)不足或靶細(xì)胞對(duì)胰島素敏感性降低，或胰島素本身存在結(jié)構(gòu)上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白質(zhì)代謝紊亂的一種慢性疾病。主要特點(diǎn)為高血糖、糖尿。臨床上表現(xiàn)為多飲、多食、多尿和體重減少（三多一少）。一、分類、病因及發(fā)病機(jī)制分為原發(fā)性糖尿病和繼發(fā)性糖尿病。前者分為胰島素依賴型糖尿病和非胰島素依賴型糖尿病。1.原發(fā)性糖尿?。?）胰島素依賴型即I型或幼年型。約占10%。主要特點(diǎn)：青少年發(fā)病、起病急、病情重、發(fā)展快、胰島B細(xì)胞嚴(yán)重受損，胰島素分泌絕對(duì)不足，易出現(xiàn)酮癥，治療依賴胰島素。發(fā)病機(jī)制：在遺傳易感性基礎(chǔ)上由病毒感染等誘發(fā)的針對(duì)B細(xì)胞的一種自身免疫性疾病。（2）非胰島素依賴型：即II型或成年型。約占90%。主要特點(diǎn)：成年發(fā)病、起病緩慢、病情較輕、發(fā)展較慢、胰島正常或輕度減少，血中胰島素可正常、增多或減低，不易出現(xiàn)酮癥，治療可不依賴胰島素。發(fā)病機(jī)制：與肥胖有關(guān)的胰島素相對(duì)不足及組織對(duì)胰島素不敏感所致。2.繼發(fā)性糖尿病：指已知原因造成胰島內(nèi)分泌功能不足所致，如炎癥、腫瘤、手術(shù)等。二、病理變化1.胰島病變I型糖尿病早期為非特異性胰島炎，繼而胰島B細(xì)胞顆粒脫失、空泡變性、壞死、消失，胰島變小、數(shù)目減少，纖維組織增生、玻璃樣變；II型糖尿病早期病變不明顯，后期B細(xì)胞減少，常見(jiàn)胰島淀粉樣變性。糖尿病胰腺2.血管病變毛細(xì)血管和細(xì)、小動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞增生、基底膜增