先心病超聲診斷

先天性性心臟病一、房間隔缺損【病理解剖】胚胎第2房間孔過大或未被繼發(fā)隔遮住形成繼發(fā)孔型房間隔缺損；多為單發(fā)，直徑2-3cm，也可有多發(fā)小的篩孔，大的缺損可幾乎占據(jù)整個(gè)房間隔。按缺損的部位分為4型：①中心型或稱卵圓孔型缺損，約占76%。②下腔型，約占12%。③上腔型，約占3.5%，常合并右上肺靜脈畸形引流。④混合型為兼有上述兩種以上的巨大缺損，約占8.5%。【病理生理】正常左心房壓力高于右心房，當(dāng)房間隔缺損時(shí)，房水平有左向右分流，小缺損分流量少，右房、室擴(kuò)大不明顯。多數(shù)分流量較大，使右心容量負(fù)荷過重，導(dǎo)致右心系統(tǒng)擴(kuò)大，左心室偏小。嚴(yán)重病例后期肺小血管受損，肺動(dòng)脈壓力升高，右室、右房壓力升高，房水平可出現(xiàn)右向左分流。【臨床表現(xiàn)】患者多無明顯癥狀，伴肺動(dòng)脈高壓者可于活動(dòng)后出現(xiàn)心慌、氣短等癥狀。胸骨左緣第2、3肋間可聽到Ⅱ~Ⅲ/6級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)第二音分裂。當(dāng)肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)大時(shí)，可伴有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張?jiān)缙陔s音。心電圖檢查可見右心室肥大及（不）完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。X檢查可見右房室、肺動(dòng)脈主干及分支均擴(kuò)大，肺血多，右心導(dǎo)管檢查可見房水平血氧含量高于上、下腔靜脈平均血氧含量的1.9%。部分病例心導(dǎo)管可直接進(jìn)入左心房?！境暀z查】（一）超聲檢查方法及注意事項(xiàng)4個(gè)主要切面顯示房間隔：①劍突下四腔切面或劍下雙心房切面；②心底短軸切面；③心尖四腔切面；④胸骨旁四腔切面。劍下切面是顯示房間隔缺損的最佳切面，可完整并清楚地顯示房間隔。卵圓窩處為一層菲薄的低回聲帶，彩色多普勒檢查時(shí)左向右分流血流與聲束夾角小，易于顯示。心尖四腔、胸骨旁短軸切面在卵圓窩處易出現(xiàn)假性回聲失落。（二）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)1、切面超聲心動(dòng)圖（1）直接征象：房間隔中部或上部回聲失落，在房間隔線狀回聲帶中出現(xiàn)不連續(xù)即局部回聲失落，繼發(fā)孔型缺損多在房間隔中部，上腔型則在上部，原發(fā)孔型缺損位于下部。（2）間接征象：右心容量負(fù)荷過重表現(xiàn)。①右心房增大②右心室腔增大③右室流出道、肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣環(huán)增寬，搏動(dòng)增強(qiáng)④室間隔平坦伴異常運(yùn)動(dòng)2、M型超聲心動(dòng)圖（1）房間隔回聲連續(xù)中斷，探頭置于第3、4肋間顯示二尖瓣波群后，轉(zhuǎn)動(dòng)探頭使聲束逐漸向右下方掃查，顯示三尖瓣波群，在三尖瓣回聲后方為房間隔曲線，大于1cm的房缺可能顯示回聲中斷。（2）室間隔運(yùn)動(dòng)異常：左室長(zhǎng)軸或短軸觀顯示室間隔曲線呈兩種類型：①運(yùn)動(dòng)平坦，幅度小；②反向運(yùn)動(dòng)即于左室后壁同向運(yùn)動(dòng)。（3）伴肺動(dòng)脈高壓患者的肺動(dòng)脈曲線EF段平坦，a波消失，收縮期瓣葉提前關(guān)閉呈V或W形。中央型中央型雙孔下腔型上腔型混合型原發(fā)孔型3、心臟聲學(xué)造影①正常情況下，從外周靜脈注入造影劑（3%雙氧水）后數(shù)秒鐘即可見右房、右室及肺動(dòng)脈顯影，于四腔切面觀察房間隔右室面造影劑排列整齊。②左向右分流負(fù)性造影區(qū)③房水平無右向左分流絕大部分繼發(fā)孔型房缺于收縮、舒張期中無造影劑進(jìn)入左心房，囑患者作Valsalva動(dòng)作，使右房壓升高，可見造影劑進(jìn)入左房。當(dāng)伴有肺動(dòng)脈高壓，右房壓高于左房時(shí)，中等量造影劑進(jìn)入左房。4、多普勒超聲心動(dòng)圖①彩色多普勒：劍下、胸骨旁四腔及心底短軸切面顯示紅色血流束自左房經(jīng)房間隔缺損口進(jìn)入右房側(cè)，并流向三尖瓣口，血流束呈紅黃色或多彩鑲嵌。②、頻譜多普勒：在劍下、胸旁四腔切面取樣容積置于房間隔缺損口的右房側(cè)略下方，可顯示分流頻譜持續(xù)雙期，多呈雙峰或三峰圖形。分流速度通?？蛇_(dá)1—1.5m/s。同時(shí)伴有三尖瓣及肺動(dòng)脈血流速度增加。連續(xù)多普勒：可通過測(cè)量主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣環(huán)水平內(nèi)徑及血流速度積分，估測(cè)分流量。5、經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖（TEE）房間隔缺損小，經(jīng)胸壁2DE顯示不清或因各種因素引起右房壓力升高，房水平分流不明確時(shí)應(yīng)作TEE檢查。由于探頭位于心房后方，離房間隔近，方向接近垂直，可顯示房間隔全貌及房缺的具體部位、數(shù)目?！驹\斷標(biāo)準(zhǔn)與鑒別診斷】1、診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）M型超聲心動(dòng)圖右心室容量負(fù)荷增加。（2）切面超聲心動(dòng)圖多個(gè)切面顯示房間隔局部回聲中斷。（3）多普勒超聲心動(dòng)圖顯示右房、室及肺循環(huán)血流量增加，房水平有左向右分流。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓可見房水平雙向分流或右向左分流。（4）右心聲學(xué)造影右房?jī)?nèi)可見負(fù)性造影區(qū)；ASD合并重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)可見對(duì)比劑回聲從右房通過缺損進(jìn)入左房。2、鑒別診斷（1）卵圓孔未閉或重開（2）房間隔瘤（3）肺靜脈畸形引流【臨床價(jià)值】2DE對(duì)1cm以上缺損有確診價(jià)值。CDFI可直觀的顯示過隔分流血流，診斷迅速，尤其對(duì)多處心內(nèi)異常者不易漏診。技術(shù)熟練者精心操作，符合率可達(dá)95%以上，并可替代創(chuàng)傷性診斷。疑有房間隔缺損但不能確診者應(yīng)作經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查。二、室間隔缺損【解剖與病理解剖】室間隔呈三角形，自左前上方（漏斗部間隔）向右后下延伸，有一定弧度，其曲率半徑與左室游離壁相似，凸面向右心室，前2/3與前胸壁約呈45o。根據(jù)其胚胎來源分為3部分：①肌部室間隔（約占2/3）；②漏斗部室間隔（約占1/3）；③膜部室間隔直徑不足1cm，為缺損好發(fā)部位。室間隔缺損常發(fā)生在胚胎發(fā)育時(shí)這三個(gè)部位的對(duì)合線上。分型亞型部位及定義流出道型（漏斗部）膜周型流入道型（隔瓣下型）肌部干下型嵴上型或嵴內(nèi)型嵴下型單純膜部竇部小梁部鄰近肺動(dòng)脈瓣環(huán)，缺損上緣無肌組織，位于主動(dòng)脈右冠瓣與左冠瓣聯(lián)合處下方。位于室上嵴之上或內(nèi)，缺損四周為肌組織。位于室上嵴之下，圓錐乳頭肌之前，缺損常累及膜部及一部分室上嵴。限于膜部室間隔的小缺損，四周為纖維組織。位于圓錐乳頭肌之后，三尖瓣隔葉根部下，缺損常累及膜部及一部分竇部。位于室間隔后部，三尖瓣后葉與隔葉下方，周圍均為肌組織，可發(fā)生在肌部任何部位，少見。位于肌部室間隔的前與下方。【病理生理】室間隔缺損所致心內(nèi)左向右分流及分流量的多少是病理生理的基礎(chǔ)。①分流量的多少取決于缺損的大小及兩心室的壓力階差。②分流引起左、右心室容量負(fù)荷增加，左房、左室、右室及肺動(dòng)脈徑均增大，以左室擴(kuò)大為主，肺動(dòng)脈壓力有所升高。③缺損口面積大（1cm2/m2以上)分流量大，肺血量增大及左室高壓血的噴射使肺小動(dòng)脈痙攣，內(nèi)層增厚及硬化，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，右室壓力升高，收縮期左向右分流速度降低，分流量減少，右室舒張壓升高，室水平發(fā)生雙向分流（Eisenmenger綜合征）。【臨床表現(xiàn)】主要癥狀為勞力性心慌、氣短，易患呼吸道感染，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)可有紫紺和咯血。體征可有發(fā)育障礙和心前區(qū)隆起，胸骨左緣第3、4肋間有Ⅲ~Ⅳ級(jí)全收縮期雜音伴細(xì)震顫；分流量大者在心尖區(qū)有舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)；伴嚴(yán)重肺高壓時(shí)，雜音和細(xì)震顫減弱，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有舒張?jiān)缙陔s音。心導(dǎo)管檢查：通過測(cè)量各心腔壓力及含氧量，判斷缺損部位及大小、計(jì)算分流量及體、肺循環(huán)血管阻力，右室血氧含量升高。肺動(dòng)脈高壓按肺動(dòng)脈收縮壓（Pp）與體動(dòng)脈收縮壓（Ps）分三級(jí)：Pp/Ps在46%~90%為中度；Pp/Ps>91%為重度。心電圖檢查：小型室間隔缺損多正常，較大缺損可示左室高電壓，左室肥厚，伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)呈雙室肥厚或右心室肥厚。X線檢查：心臟大血管形態(tài)基本正常，或有不同程度左室和左房增大，肺動(dòng)脈圓錐突出、肺血多；伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)左右心室增大，肺動(dòng)脈段顯著突出，肺門血管粗，肺紋理少。【超聲檢查】（一）超聲檢查方法與注意事項(xiàng)室間隔缺損類型多，可分布于室間隔任何部位，超聲檢查必須運(yùn)用各種切面全面掃查室間隔各部位。常見的缺損分布在肺動(dòng)脈瓣環(huán)下至三尖瓣隔葉下，與主動(dòng)脈右冠瓣有密切關(guān)系。常用切面有：左室長(zhǎng)軸、右室流出道長(zhǎng)軸、心底短軸、胸骨旁、心尖及劍下四腔、五腔圖。（二）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)1、切面超聲心動(dòng)圖（1）直接征象：室間隔回聲失落對(duì)診斷有決定性意義。（Ⅰ）回聲失落的識(shí)別：①缺損邊緣若為纖維緣則常有斷端回聲增強(qiáng)并略增寬。②疑似膜部缺損需提高儀器靈敏度。③一個(gè)部位的缺損應(yīng)在兩個(gè)以上切面的相應(yīng)部位顯示。④缺損的大小在不同切面略有差異，同一切面中收縮期小于舒張期。⑤缺損太小回聲失落分辨不清者可做彩色多普勒檢查。（Ⅱ）回聲失落的部位分型亞型超聲切面回聲失落部位流出道型膜周型流入道型肌部1.干下型2.嵴上型3.嵴下型4.膜部5.隔瓣下型右室流出道長(zhǎng)軸及心底短軸圖左室長(zhǎng)軸、心底短軸心底短軸、五腔四腔左室長(zhǎng)軸、各短軸緊貼肺動(dòng)脈瓣下2.與肺動(dòng)脈瓣環(huán)有一定距離3.顯示于心底短軸切面的9-11點(diǎn)處4.主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷室間隔上部室間隔肌部（Ⅲ）缺損的大小由于缺損口解剖形態(tài)不對(duì)稱，在不同的切面中缺損大小略有差異。收縮末期較舒張末期縮小20%-50%，各個(gè)切面縮小程度不一，于舒張末期測(cè)缺損口的長(zhǎng)徑與手術(shù)中測(cè)值十分接近。（Ⅳ）膜部室間隔瘤常見于心底短軸切面、胸骨旁四腔、心尖四腔切面，瘤呈漏斗狀、壁薄、基底較寬，位于室間隔膜部，頂端凸向右室，位于三尖瓣隔瓣下，收縮期瘤膨大。已證明室間隔膜部瘤的形成是室間隔缺損自然閉合的過程。（2）間接征象Ⅰ、左室容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)中等以上缺損左向右分流量多，出現(xiàn)左室、左房擴(kuò)大；在心尖四腔切面顯示房室間隔向右側(cè)膨出；左室壁搏動(dòng)增強(qiáng)；二尖瓣活動(dòng)幅度大。Ⅱ、右室流出道及肺動(dòng)脈徑擴(kuò)大及搏動(dòng)增強(qiáng)由于左向右分流致右室血容量增加所致。（3）合并肺動(dòng)脈高壓2DE顯示肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)大，肺動(dòng)脈瓣開放時(shí)間短及收縮期振動(dòng)，M型顯示肺動(dòng)脈左瓣曲線a波消失，ef段平坦，伴收縮期提前關(guān)閉呈W型或V型。2、M型超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈高壓：M型顯示肺動(dòng)脈左瓣葉曲線呈現(xiàn)a波消失，EF段平坦，收縮期提前關(guān)閉呈“W”或“V”形。3、心臟聲學(xué)造影于外周靜脈注入造影劑后，右房、右室顯影，通常無右向左分流。右室壓升高者，于右室顯影后，舒張?jiān)缙谏倭吭煊皠┻^室缺口進(jìn)入左室流出道（M型E峰前方出現(xiàn)造影劑）表示右室壓增高達(dá)到左室壓的50%以上；造影劑于舒張?jiān)缰衅诰M(jìn)入左室流出道（E峰及EF段之前）表示右室壓達(dá)主動(dòng)脈壓的75%；收縮期、舒張期均有右向左分流表示右室壓與主動(dòng)脈壓相當(dāng)。4、多普勒超聲Ⅰ、彩色多普勒2DE上顯示收縮期以紅色為主的異常血流束自左室經(jīng)室間隔缺損口進(jìn)入右室，分流量大，血流速度高則呈多彩鑲嵌。過隔血流束起始部的寬度與缺損口大小密切相關(guān)。根據(jù)異常血流束出現(xiàn)的切面圖及部位，可確定缺損類型和部位。伴有肺動(dòng)脈高壓，室缺口可出現(xiàn)雙向分流，收縮期為左向右分流呈紅色，舒張期為右向左分流呈蘭色。Ⅱ、脈沖多普勒取樣容積置于左室長(zhǎng)軸、心底短軸、心尖四腔切面顯示室間隔缺損或可疑缺損處的右室面，可檢出收縮期高速正向或雙向充填型頻譜。伴有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，室水平左向右分流量減少，或存在雙向分流時(shí)，室缺口的血流缺乏室間隔缺損的多普勒特征，可導(dǎo)致假陰性。右室壓顯著升高者，室水平左向右分流可能顯示低速血流，無湍流。Ⅲ、連續(xù)波多普勒⑴定量測(cè)定分流速度通常為高速血流（3—5m/s).⑵肺動(dòng)脈壓力的測(cè)定測(cè)定缺損口左向右射流最大速度，按簡(jiǎn)化的柏努利方程計(jì)算跨瓣壓差（⊿P）⊿P=4V2⊿P=LVSP–RVSP在無左室流出道狹窄時(shí)LVSP近似于主動(dòng)脈收縮壓，無右室流出道狹窄時(shí)RVSP近似于肺動(dòng)脈壓。RVSP=LVSP–⊿P=BASP–⊿P=BASP–4V2Ⅳ、術(shù)中監(jiān)測(cè)及術(shù)后隨訪可應(yīng)用開胸后心包外檢查或經(jīng)食道超聲檢查，于心臟停跳前和復(fù)跳后立即檢查。顯示補(bǔ)片為強(qiáng)回聲，了解補(bǔ)片狀況，有無殘余漏、心腔大小、心功能情況。術(shù)后隨訪可觀察補(bǔ)片周圍有無開裂及異常分流，心腔大小及心功能恢復(fù)情況。【診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷】

1、診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）ME可見左室增大，室間隔及左室后壁運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)等左心容量負(fù)荷增加表現(xiàn)。若伴有肺動(dòng)脈高壓，則肺動(dòng)脈瓣運(yùn)動(dòng)曲線a波消失，開放呈V字或W型。（2）2DE可見室間隔局部回聲失落。左房、室增大，左室流出道增寬等左心容量負(fù)荷增加表現(xiàn)。（3）D-Echo不伴有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，室間隔的右室面可見以紅色為主的多彩色過隔血流或于室間隔右室面局部顯示高速正向湍流頻譜曲線；伴有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，于缺損部位可見右向左的藍(lán)色分流