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文檔簡介

電鏡:基底膜不規(guī)則增厚,部分變薄基底膜有裂孔或缺損,電子致密物沉積免疫熒光:不定,可為線性熒光、顆粒狀熒光或無熒光陽性沉積物大體:腎體積增大,蒼白,皮質(zhì)內(nèi)散在點(diǎn)狀出血

[臨床病理聯(lián)系]快速進(jìn)行性腎炎綜合征:突然出現(xiàn)血尿、蛋白尿、少尿、無尿;貧血;腎衰肺出血腎炎綜合征

(Goodpasturesyndrome)[特點(diǎn)]肺出血&腎小球腎炎[病因]抗腎小球基底膜性腎炎;抗腎小球基底膜抗體可與肺泡基底膜發(fā)生交叉反應(yīng),引起肺出血[臨床]咯血&快速進(jìn)行性腎功衰

(三)膜性腎小球腎炎(membranousglomerulonephritis)(膜性腎病)

(membranousnephropathy)[特點(diǎn)]毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚[年齡]青年、中年多見;兒童少見免疫熒光:IgG、C3;顆粒狀熒光大體:腎腫大,色蒼白大白腎[臨床]腎病綜合征(40%成人)

三高一低:大量蛋白尿低蛋白血癥高度水腫高脂血癥(四)輕微病變性腎小球腎炎

(minimalchangeglomerulonephritis)

(脂性腎?。?/p>

(lipoidnephrosis)

引起兒童腎病綜合征最常見的原因;

未發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物,該病發(fā)生與T

細(xì)胞功能異常有關(guān)。

[病理變化]光鏡:近曲小管上皮細(xì)胞有大量脂質(zhì)沉積電鏡:臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合消失

[臨床病理聯(lián)系]兒童腎病綜合征:大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥(五)局灶節(jié)段性腎小球硬化癥

(focalsegmentalglomerulosclerosis)

[特點(diǎn)]病變只累及部分腎小球,被累及的腎小球呈節(jié)段性硬化

[臨床病理聯(lián)系]

腎病綜合征常發(fā)展為彌漫性硬化性腎小球腎炎(六)膜性增生性腎小球腎炎

(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)

(Diffusemembranoproliferativeglomerulonephritis)[特點(diǎn)]腎小球系膜增生,致毛細(xì)血管壁增厚。[年齡]青、中年多見

[病理變化]光鏡:1.系膜細(xì)胞、系膜基質(zhì)重度增生,插入毛細(xì)血管壁,使毛細(xì)血管管壁增厚,管腔狹??;2.鍍銀染色示基底膜增厚,呈車軌狀或分層狀;3.毛細(xì)血管叢分葉明顯。電鏡:Ⅰ型:免疫復(fù)合物沉積在內(nèi)皮細(xì)胞和基底膜之間Ⅱ型:在基底膜致密層內(nèi)有粗大呈帶狀的致密沉積物--又稱致密沉積物病Ⅲ型:致密沉積物同時(shí)分布在內(nèi)皮下和上皮下

免疫熒光:Ⅰ型、Ⅲ型主要為IgG、C3Ⅱ型主要為大量C3沉積,故血清C3明顯減少,又稱為低補(bǔ)體血癥性腎小球腎炎

[臨床病理聯(lián)系]大多表現(xiàn)為持續(xù)性進(jìn)展的腎病綜合征;Ⅱ型血清C3明顯降低(七)系膜增生性腎小球腎炎

(mesangioproliferativeglomerulonephritis)[特點(diǎn)]腎小球系膜增生,系膜區(qū)增寬。免疫熒光:不定IgG和C3沉積(我國)IgM和C3沉積(其他國家)[臨床病理聯(lián)系]可表現(xiàn)為腎病綜合征,也可表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿和(或)血尿或慢性腎炎綜合癥。(八)IgA腎病

(IgAnephropathy)[發(fā)病年齡]兒童及青少年多見[特點(diǎn)]腎小球系膜增生,IgA在系膜區(qū)沉積[臨床病理聯(lián)系]復(fù)發(fā)性鏡下或肉眼血尿(九)慢性硬化性腎小球腎炎

(diffusesclerosingglomerulonephritis)

[病變]光鏡:1.大量腎小球纖維化及玻璃樣變,其所屬腎小管萎縮、纖維化、消失2.殘存腎單位代償性肥大3.間質(zhì)纖維組織增生,淋巴細(xì)胞浸潤4.間質(zhì)內(nèi)小動(dòng)脈增生性硬化[臨床病理聯(lián)系]慢性腎炎綜合征1.尿:早期:多尿

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