醫(yī)學(xué)課件顱內(nèi)腫瘤4

椎管及顱內(nèi)腫瘤吳江蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科jiangwu@目的要求了解顱內(nèi)腫瘤的分類。掌握顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)、診斷方法和處理原則。顱內(nèi)腫瘤

1、顱內(nèi)腫瘤有原發(fā)與繼發(fā)之分。2、顱內(nèi)腫瘤有良性也有惡性。3、原發(fā)的顱內(nèi)腫瘤來源于顱內(nèi)的各種組織。顱內(nèi)腫瘤常見的有以下數(shù)種:

1．來自神經(jīng)上皮的腫瘤

星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤、松果體瘤等。2．源自腦膜的腫瘤

腦膜瘤、腦膜肉瘤等。3．源自神經(jīng)鞘膜的腫瘤

聽神經(jīng)鞘瘤。4．來自垂體前葉的腫瘤

各種垂體腺瘤。5．來自血管組織的腫瘤

血管瘤、血管母細(xì)胞瘤。6．先天性腫瘤

顱咽管瘤、脊索瘤、生殖細(xì)胞瘤、皮樣及上皮樣囊腫等。7．來自顱的骨腫瘤

骨瘤、骨軟骨瘤、纖維瘤、巨細(xì)胞瘤、面骨肉瘤等。8．繼發(fā)性顱內(nèi)腫瘤

由全身各臟器的原發(fā)性腫瘤轉(zhuǎn)移入顱內(nèi)者。9．未分類的腫瘤。顱內(nèi)腫瘤特點

1.占全身所有腫瘤的2%，在各系統(tǒng)的腫瘤中居第11位。2.兒童約為全身腫瘤的7%，是僅次于白血病3.男性多于女性，但在兒童性別差異不大。4.任何年齡都可發(fā)病，年齡2歲--60歲多見。5.大腦半球發(fā)病最多，后為蝶鞍及鞍周區(qū)、橋小腦角、小腦、腦室及腦干。6.顱內(nèi)腫瘤的病因尚不完全清楚。顱內(nèi)腫瘤的生長形式：（1）擴(kuò)張性生長，腫瘤長成球狀或塊狀，與周圍的組織有較清楚的分界，以壓迫腦組織為主要表現(xiàn)。（2）浸潤性生長，瘤細(xì)胞的活動性較強(qiáng)，浸潤并破壞鄰近的腦組織，引起腦的破壞性癥狀。

3)多灶性生長，瘤的起源不限于一處，可在多處同時或先后生長，以多灶性癥狀為主要表現(xiàn)。

腦內(nèi)腫瘤的起病方式（1）緩慢發(fā)展的神經(jīng)功能障礙.如一個肢體肌力減弱，進(jìn)行性的偏身感覺障礙、神經(jīng)性耳聾、進(jìn)行性的視力減退等。（2）以反復(fù)發(fā)作的抽搐起病.急性起病，如突發(fā)的腦疝或卒中樣起病，主要是由于腫瘤發(fā)生出血、壞死、囊變等的結(jié)果。

臨床表現(xiàn)一、顱內(nèi)壓增高的癥狀三主征二、局灶性癥狀腦瘤引起的局部神經(jīng)功能紊亂

一、顱內(nèi)壓增高的癥狀三主征

頭痛嘔吐視乳頭水腫臨床表現(xiàn)二、局灶性癥狀

1．意識障礙

如嗜睡、昏沉、呆滯、昏迷等。2．癲癇發(fā)作約40%~70%的大腦半球腫瘤有此癥狀。3.進(jìn)行性運動障礙肢體無力、癱瘓、張力高、反射亢進(jìn)4.進(jìn)行性感覺障礙偏身感覺、深感覺及辨別覺的障礙。5.腦神經(jīng)功能障礙嗅、視、聽覺的減退或消失，視野的缺損，眼球運動障礙，面部感覺運動障礙，咬肌癱瘓萎縮、吞咽困難，咽反射消失、聲音嘶啞，舌肌運動障礙萎縮等。6．小腦癥狀態(tài)

如行走不穩(wěn)，坐立不能、共濟(jì)失調(diào)及輪替動作障礙等。

臨床表現(xiàn)腦內(nèi)腫瘤部位與臨床表現(xiàn)1.大腦半球腫瘤2.鞍區(qū)腫瘤內(nèi)分泌功能和視神經(jīng)受壓3.松果體區(qū)腫瘤

CSF循環(huán)受阻、中腦受壓征、性早熟4.后顱凹腫瘤

小腦癥狀、顱神經(jīng)受壓或受損癥狀

臨床表現(xiàn)診斷包括定位診斷與定性診斷兩部分。診斷依據(jù)病史體檢輔助檢查:X線,CT,MRI,DSA,TCD輔助診斷1.顱腦x線

對腫瘤壓迫、浸潤所引起的骨質(zhì)破壞，顱內(nèi)壓增高，鞍區(qū)骨質(zhì)變化，病理鈣化等提供信息；2.顱超聲波探測與腦電波描記對大腦半球腫瘤的定側(cè)有助；3.采用造影劑增強(qiáng)的CT掃描4.MRI對顱內(nèi)腫瘤具有很高的顯示率5.腦血管造影有助于診斷顱內(nèi)血管性病變并可顯示腫瘤的血供情況，對腫瘤的定性診斷亦有幫助。治療一、手術(shù)顱內(nèi)腫瘤應(yīng)以手術(shù)切除為首選。良性腫瘤：1）手術(shù)可達(dá)，爭取全切，以達(dá)根治。

2）瘤深在，全切困難，次全或部分切，殘留部分γ刀治療。惡性腫瘤：徹底根治很困難，但盡量達(dá)肉眼全切術(shù)后放療、γ刀治療及化療。對于腦干、丘腦、丘腦下部等重要區(qū)的惡性腫瘤估計手術(shù)不能切除者，可考慮作腦脊液分流手術(shù)以緩解顱內(nèi)壓增高，繼以放射及(或)化學(xué)治療。治療二、放射治療傳統(tǒng)常規(guī)放療：

60鈷1次/天1.8-2Gy/次5天/周總量60Gy

超分割放療：60鈷2次/天總時間不變適行放療，調(diào)強(qiáng)放療：使靶區(qū)劑量增大，腦組織保護(hù)立體定向近距離治療：CT立體定向多點植入放射源立體定向放射治療：γ刀術(shù)中放療：照射筒治療三、化學(xué)治療抗癌制劑：血腦屏障、耐藥性、毒性、劑量和局部濃度問題現(xiàn)臨床上較常用的有：雙氯乙基亞硝脲(BCNU)、環(huán)己亞硝脲(CCNU)、甲基環(huán)己亞硝脲(Me—CCNU)、甲基芐肼(procarbazine)、博萊霉素(bleomycin)、阿霉素(adriamycin)、長春新鹼(vincristin)、鬼臼26(VM26)等。貝伐單抗，伊立替康（CTP-11)神經(jīng)膠質(zhì)瘤來源于神經(jīng)上皮的腫瘤，是顱內(nèi)最常見的惡性腫瘤，約占全部顱內(nèi)腫瘤的40%～45％?？煞譃椋核枘讣?xì)胞瘤、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、少枝膠質(zhì)瘤、室管膜瘤等膠質(zhì)瘤少枝膠質(zhì)瘤膠質(zhì)瘤2手術(shù)后1年手術(shù)后2年多2002/6膠質(zhì)瘤03/1006/6鐮旁腦膜瘤胚生殖細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤腦膜瘤1.僅次于腦膠質(zhì)瘤的第二種常見顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的20％。2.良性，病程長。3.大腦半球矢狀竇旁為最多，其下依次為大腦突面、蝶骨嵴、鞍區(qū)、嗅溝、后顱窩、腦室內(nèi)，偶亦可見于顱外組織，為異位的腦膜瘤。4.腫瘤接受來自頸內(nèi)與頸外動脈的雙重供血。5.腦膜肉瘤是腦膜瘤中的惡性類型，不多見，只占腦膜瘤總數(shù)的5％。預(yù)后較良性腦膜瘤差。AcerebralconvexsurfaceBcerebralfalxCparasagittalABCParasagittalSinusMeningiomaParasagittalSinusMeningiomaConvexityMeningiomaConvexityMeningiomaCerebellopontineAngleMeningiomaOlfactoryGrooveMeningiomaFEIHQF38MeningiomaFEIHQF38MeningiomaLIULHF46MeningiomaLIULHF46MeningiomaTailSignTailSignL.ICAtumorA1ResectdCase5鞍上腦膜瘤腦膜瘤32006/6/16手術(shù)前垂體腺瘤1.垂體前葉生長的良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的10％～12％。2.目前將垂體腺瘤分:催乳素腺瘤(PRL瘤)，生長素腺瘤，(GH瘤)，促腎上腺皮質(zhì)素腺瘤．(ACTH瘤)等。PRL腺瘤:女性為閉經(jīng)、泌乳、不育等。男性性欲減退，陽萎、體重增加，毛發(fā)稀少等。GH腺瘤:巨人癥，肢端肥大癥。ACTH腺瘤:病人有滿月臉、水牛背、腹壁及大腿部皮膚紫紋、肥胖、高血壓及性功能減退等。治療:經(jīng)蝶竇顯微鏡下手術(shù)摘除腫瘤為首選。術(shù)后可再加放射治療。藥物治療如溴隱亭。treatment*drug*RecommendoperationLIFXF50PituitaryAdenomaPituitarymicroadenomaDynamicMRI垂體瘤手術(shù)前手術(shù)后1天垂體瘤手術(shù)前術(shù)后6h術(shù)后6M聽神經(jīng)瘤聽神經(jīng)鞘瘤約占顱內(nèi)腫瘤的10％，良性，包膜完整。橋小腦角綜合征有：①患側(cè)耳聾或耳鳴；②同側(cè)三叉神經(jīng)及面神經(jīng)受累；③同側(cè)小腦癥狀；④腫瘤較大時后組腦神經(jīng)受損癥狀；⑤顱內(nèi)壓增高的癥狀等。診斷：顱X線患側(cè)內(nèi)耳孔擴(kuò)大。腦脊液蛋白質(zhì)含量有增加。頭增強(qiáng)CT示橋小腦角處的腫瘤塊影。治療：全切除后可得根治。顯微外科技術(shù)對多數(shù)病例做到面神經(jīng)的解剖學(xué)上的保留。CNVIIPons內(nèi)聽道VIIICNVIIPonsTumor腫瘤切除后Case15:右聽神經(jīng)瘤C-P角腫瘤膽脂瘤（表皮樣囊腫）Case12CPA膽脂瘤L-cholesteatomaL.CNVCNⅦⅧPonsCN切除腫瘤后tumorCase12CPA膽脂瘤（L-cholesteatoma）Case6膽脂瘤cholesteatomaL.opticNTumorL.opticNICAtumor切除腫瘤后L顱咽管瘤概述：先天性腫瘤，占ICT5％。多見于男性兒童及少年。大多位于鞍上區(qū)，可向第三腦室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側(cè)顳葉、額葉底部及鞍內(nèi)等方向發(fā)展。腫瘤70％囊性，含大量膽固醇晶體，瘤壁有鈣化。癥狀：視力障礙、視野缺損、內(nèi)分泌障礙、晚期有顱內(nèi)壓增高。診斷：顱X線見鞍上區(qū)有鈣化。CT，MRI治療：以手術(shù)為主，全切除有困難。有主張經(jīng)側(cè)腦室作囊腫內(nèi)引流術(shù)，有主張作囊腫抽吸后注入放射性32磷、或198金內(nèi)放射。顱咽管瘤ABCDCase4顱咽管瘤CraniopharyngiomaTumorBAICACNIITumorcapsuleRMeningiomaPituitaryAdenomaCrainopharyngioma血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤1）又名血管母細(xì)胞瘤，真性血管性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的2％～3％。大多發(fā)生于小腦半球，偶可見于腦干及脊髓。2）病人以20～40歲成人為多，男多于女。3）本瘤有明顯的家族傾向，與視網(wǎng)膜血管瘤、多囊腎、胰腺囊腫及肝血管瘤等伴同。4）腫瘤多數(shù)呈囊性，30％左右的腫瘤為實質(zhì)性的。切除囊壁結(jié)節(jié)或?qū)嵸|(zhì)性腫塊不再復(fù)發(fā)。血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤四腦室畸胎瘤

TeratomaContentoftumorCase14:四腦室畸胎瘤（Teratoma）延髓血管母細(xì)胞瘤Hemangioblastomatumor延髓室管膜瘤（ependymoma）tumorⅣ2006/8/7手術(shù)前手術(shù)后轉(zhuǎn)移瘤1轉(zhuǎn)移瘤22006/8/13GLIOMA黑色素瘤中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤腦膜瘤椎管內(nèi)腫瘤

1、

髓內(nèi)腫瘤約占椎管內(nèi)腫瘤的24%，星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤各占1/3，其他包括血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、海綿狀血管瘤、皮樣和表皮樣囊腫、脂肪瘤、畸胎瘤等。2、

髓外硬脊膜下腫瘤占椎管內(nèi)腫瘤的51%，絕大部分為良性腫瘤，最常見的為來自硬脊膜的脊膜瘤，以及來自神經(jīng)根的神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤。少數(shù)為皮樣囊腫、畸胎瘤和由髓外向髓內(nèi)侵入的脂肪瘤。3、

硬脊膜外腫瘤占椎管內(nèi)腫瘤的25%，起源于椎體或硬脊膜外組織。多為惡性腫瘤，包括肉瘤、轉(zhuǎn)移癌、侵入癌、脂肪瘤。此外還有軟組織瘤、神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤、椎體血管瘤。分類椎管內(nèi)腫瘤的病程可分為根性痛期、脊髓半側(cè)損害期、不全截癱期和截癱期。1、

根性痛為最常見的早期癥狀，原因是脊神經(jīng)后根或脊髓后角細(xì)胞受刺激，脊髓感覺傳導(dǎo)束受刺激；硬脊膜受壓或受牽張；體位改變牽拉脊髓。2、

感覺障礙感覺纖維受壓時表現(xiàn)為感覺不良和感覺錯亂，被破壞后側(cè)產(chǎn)生感覺喪失。臨床表現(xiàn)3、

運動障礙及反射異常由于腫瘤壓迫神經(jīng)前根或脊髓前角，表現(xiàn)為支配區(qū)肌群下運動神經(jīng)元癱瘓，即肌張力低，腱反射減弱或消失，肌萎縮，病理征陰性，尤以頸膨大及腰膨大病變表現(xiàn)更為明顯。在腫瘤壓迫平面以下，錐體束向下傳導(dǎo)受阻，而表現(xiàn)為上運動神經(jīng)元癱瘓，即肌張力高，腱反向亢進(jìn)，無肌萎縮，病理征陽性。圓錐及馬尾部腫瘤因只壓迫神經(jīng)根，故也為下運動神經(jīng)元癱瘓。4、

自主神經(jīng)功能障礙最常見膀胱和直腸功能障礙。腫瘤平面以下可以少許或無汗。引起同側(cè)的霍納綜合癥（Hornersyndrome），血管舒縮和立毛反向異常等。其他表現(xiàn)髓外硬脊膜下腫瘤出血導(dǎo)致脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血。T7神經(jīng)鞘瘤T12-L1NurinomaT3NeurinomaL3NerinomaC1neuronomaC2-3Neurinoma脊膜瘤脊膜瘤占椎管內(nèi)腫瘤的10%--30%起源于蛛網(wǎng)膜附近的蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞85%的腫瘤位于髓外硬脊膜下，胸段好發(fā)完整的包膜，基底在硬脊膜，瘤體血運豐富通常單發(fā)，良性，發(fā)病年齡20—50歲，女性多于男性MRI腫瘤為TI加權(quán)象低信號，T2加權(quán)象高信號C5-7menigiomaC5-8menigiomaC1menigiomaTIntradurallipomaT7硬膜下囊腫室管膜瘤intramedullaryependymomas脊髓內(nèi)室管膜瘤多見于30-60歲的成人，男性多見在中央管內(nèi)上下蔓延生長，可長達(dá)數(shù)個或十余個髓節(jié)腫瘤有假包膜，質(zhì)地柔軟，巨大腫瘤可突出生長至脊髓表面，46%有囊變，瘤體上下兩極的中央管常膨大形成囊腫或脊髓空洞。一半以上發(fā)