新生兒先天性心臟病

2020

新生兒先天性心臟病

西漢開(kāi)始，中國(guó)的官私營(yíng)商業(yè)迅速發(fā)展，豐富了各地區(qū)的商品種類(lèi)，對(duì)荷花的傳播分布有著重要意義。江陵、合肥、成都等地的特產(chǎn)——蓮藕均通過(guò)這些中心商市進(jìn)入北方，從根本上擴(kuò)大了荷花的分布區(qū)域，使北方人民進(jìn)一步認(rèn)識(shí)荷花，了解荷花，從而極大的提高了荷花的栽培技藝。北魏賈思勰的《齊民要術(shù)》記有“種藕法”：“春初掘藕根節(jié)，頭著魚(yú)池泥中種之，當(dāng)年即有蓮花?！?；又有“種蓮子法”：“八月九日取蓮子堅(jiān)黑者，于瓦上磨蓮頭令皮薄，取墐土作熟泥封之，如三指大，長(zhǎng)二寸，使蓮頭平重磨去尖銳，泥干擲于池中重頭泥下，自然周皮，皮薄易生，少時(shí)即出，其不磨者，皮即堅(jiān)厚，倉(cāng)卒不能也?！笨梢?jiàn)，當(dāng)時(shí)南北兩岸的中原地區(qū)荷花的栽培技術(shù)已是相當(dāng)高超了蘭花(學(xué)名:Cymbidiumssp.):附生或地生草本，葉數(shù)枚至多枚，通常生于假鱗莖基部或下部節(jié)上，二列，帶狀或罕有倒披針形至狹橢圓形，基部一般有寬闊的鞘并圍抱假鱗莖，有關(guān)節(jié)。總狀花序具數(shù)花或多花，顏色有白、純白、白綠、黃綠、淡黃、淡黃褐、黃、紅、青、紫。中國(guó)傳統(tǒng)名花中的蘭花僅指分布在中國(guó)蘭屬植物中的若干種地生蘭，如春蘭、惠蘭、建蘭、墨蘭和寒蘭等，即通常所指的"中國(guó)蘭"。這一類(lèi)蘭花與花大色艷的熱帶蘭花大不相同，沒(méi)有醒目的艷態(tài)，沒(méi)有碩大的花、葉，卻具有質(zhì)樸文靜、淡雅高潔的氣質(zhì)，很符合東方人的審美標(biāo)準(zhǔn)。在中國(guó)有一千余年的栽培歷史。中國(guó)人歷來(lái)把蘭花看做是高潔典雅的象征，并與"梅、竹、菊"并列，合稱(chēng)"四君子"。通常以"蘭章"喻詩(shī)文之美，以"蘭交"喻友誼之真。也有借蘭來(lái)表達(dá)純潔的愛(ài)情，"氣如蘭兮長(zhǎng)不改，心若蘭兮終不移"、"尋得幽蘭報(bào)知己，一枝聊贈(zèng)夢(mèng)瀟湘"。1985年5月蘭花被評(píng)為中國(guó)十大名花之四新生兒先天性心臟病2020新生兒先天性心臟病西漢開(kāi)始，中國(guó)的官私營(yíng)商業(yè)迅速發(fā)展，豐富了各地區(qū)的商品種類(lèi)，對(duì)荷花的傳播分布有著重要意義。江陵、合肥、成都等地的特產(chǎn)——蓮藕均通過(guò)這些中心商市進(jìn)入北方，從根本上擴(kuò)大了荷花的分布區(qū)域，使北方人民進(jìn)一步認(rèn)識(shí)荷花，了解荷花，從而極大的提高了荷花的栽培技藝。北魏賈思勰的《齊民要術(shù)》記有“種藕法”：“春初掘藕根節(jié)，頭著魚(yú)池泥中種之，當(dāng)年即有蓮花?！?；又有“種蓮子法”：“八月九日取蓮子堅(jiān)黑者，于瓦上磨蓮頭令皮薄，取墐土作熟泥封之，如三指大，長(zhǎng)二寸，使蓮頭平重磨去尖銳，泥干擲于池中重頭泥下，自然周皮，皮薄易生，少時(shí)即出，其不磨者，皮即堅(jiān)厚，倉(cāng)卒不能也?！笨梢?jiàn)，當(dāng)時(shí)南北兩岸的中原地區(qū)荷花的栽培技術(shù)已是相當(dāng)高超了蘭花(學(xué)名:Cymbidiumssp.):附生或地生草本，葉數(shù)枚至多枚，通常生于假鱗莖基部或下部節(jié)上，二列，帶狀或罕有倒披針形至狹橢圓形，基部一般有寬闊的鞘并圍抱假鱗莖，有關(guān)節(jié)。總狀花序具數(shù)花或多花，顏色有白、純白、白綠、黃綠、淡黃、淡黃褐、黃、紅、青、紫。中國(guó)傳統(tǒng)名花中的蘭花僅指分布在中國(guó)蘭屬植物中的若干種地生蘭，如春蘭、惠蘭、建蘭、墨蘭和寒蘭等，即通常所指的"中國(guó)蘭"。這一類(lèi)蘭花與花大色艷的熱帶蘭花大不相同，沒(méi)有醒目的艷態(tài)，沒(méi)有碩大的花、葉，卻具有質(zhì)樸文靜、淡雅高潔的氣質(zhì)，很符合東方人的審美標(biāo)準(zhǔn)。在中國(guó)有一千余年的栽培歷史。中國(guó)人歷來(lái)把蘭花看做是高潔典雅的象征，并與"梅、竹、菊"并列，合稱(chēng)"四君子"。通常以"蘭章"喻詩(shī)文之美，以"蘭交"喻友誼之真。也有借蘭來(lái)表達(dá)純潔的愛(ài)情，"氣如蘭兮長(zhǎng)不改，心若蘭兮終不移"、"尋得幽蘭報(bào)知己，一枝聊贈(zèng)夢(mèng)瀟湘"。1985年5月蘭花被評(píng)為中國(guó)十大名花之四新生兒先心病例1有心臟雜音例2無(wú)心臟雜音例3青紫例1新生兒有心臟雜音 第1胎足月兒，出生無(wú)窒息，體重3200g,查體未見(jiàn)異常。生后哭聲好，無(wú)青紫，反應(yīng)好吃奶好。第2d在胸骨左緣2～5肋間有柔和的2級(jí)收縮期雜音（簡(jiǎn)寫(xiě)L2～5G2/6SM）。思考題：1是生理性雜音還是先心病2需作進(jìn)一步檢查否

新生兒室缺室缺的部位膜部流入部肌部右室剖面雙動(dòng)脈瓣下（流出部）

室缺的大小和預(yù)后

<5mm1歲內(nèi)2/3自閉，定期隨訪>5～10mm5%手術(shù)肺炎心衰15%手術(shù)心衰30%手術(shù)<10mm早作手術(shù)手術(shù)年齡3月,2歲，>2歲肺動(dòng)脈高壓28%子女風(fēng)險(xiǎn)率3.3~4.1%

新生兒（小心臟）的標(biāo)準(zhǔn)？小中大新生兒室缺163例（兒院）

直徑（mm）n%3~6741.14~55533.7

≥64125.2*

合計(jì)163100.0肺高壓21/41例51.2

中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志2019，4：92－95（簡(jiǎn)稱(chēng)兒院）

大室缺？

室缺隨訪43例（兒院）

(1~7歲，X21.4±22月）～大室缺？新生兒室缺37例隨訪結(jié)果(大興、門(mén)頭溝)

隨訪11.9±9個(gè)月（3～36個(gè)月）

直徑例數(shù)自閉增大不變

例％例％例％＜5mm231252.2417.4730.4≥5mm1417.1857.1535.5合計(jì)371335.41232.41232.4

χ2＝9.4p<0.01

自閉、增大、不變各占1/3自閉年齡：<5mm者

77％在半歲內(nèi)

≥5mm者1例在2歲中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志2019，9：258－261（簡(jiǎn)稱(chēng)本組）

大室缺？

新生兒室缺5～6mm4mm≤3mm隨訪：1歲內(nèi)每3月一次以后每6月～12月一次本組擴(kuò)大者

＞6mm12例:合并肺炎死亡2例手術(shù)3例

大中小文獻(xiàn)報(bào)道自閉者：＜4mm者均可自閉2歲后自閉者約占7％（少數(shù)在青少年,成人）膜部、肌部自閉率相等自閉時(shí)有的出現(xiàn)動(dòng)脈瘤（三尖瓣葉覆蓋缺口）不能自閉者：應(yīng)早手術(shù)雙動(dòng)脈下室缺（致主動(dòng)脈瓣脫垂）合并肺動(dòng)脈高壓者動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

生后10~18h動(dòng)脈導(dǎo)管無(wú)血流通過(guò)15~21d結(jié)構(gòu)上閉合＞3月未閉者可診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉新生兒雜音：L2~3G2/6

sm無(wú)震顫本組出生時(shí)診斷44例經(jīng)隨訪僅6

例＞3月未閉(1/7)動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的預(yù)后

主動(dòng)脈血流向肺動(dòng)脈可影響小兒生長(zhǎng)發(fā)育并發(fā)呼吸道感染、心衰、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎當(dāng)今介入手術(shù)成功率高，風(fēng)險(xiǎn)小不論導(dǎo)管大小、不拘年齡，均應(yīng)治療大導(dǎo)管？動(dòng)脈導(dǎo)管未閉隨訪22例（兒院）

（2月~2歲X9.1±4.1月)例6420

100%100%

50%

37%

13%100%

m/s<2>2>2>2

未閉

自閉

手術(shù)

2~3

mm5~7.53.1~4.9mmmm直徑大導(dǎo)管？5mm（流速）

房間隔缺損（簡(jiǎn)稱(chēng)房缺）新生兒期無(wú)雜音因生理性雜音作彩超時(shí)可發(fā)現(xiàn)，小的房缺≤5mm者與卵圓孔未閉不易鑒別。本組出生時(shí)有房缺或卵圓孔未閉30例：隨訪：＜5mm：均在1歲內(nèi)自閉5～8mm：4例未閉(1/7)應(yīng)在上學(xué)前手術(shù)大房缺？房缺隨訪22例（兒院）

(3月~2歲X9.2±8.6月)6例10例6例≥7mm5~621三體大房缺？7mm房缺大小與自閉的可能性(冰島)

62%64%13%0%

mm

45~67~8>8%94%89%62.5%8%實(shí)際自閉%預(yù)計(jì)自閉%大房缺？7mm目前認(rèn)為無(wú)論房缺的大小或卵圓孔未閉者，均應(yīng)介入治療，可減少成年后發(fā)生腦中風(fēng)的幾率。總之，輕癥先心病不影響心功能，可正?；顒?dòng)及預(yù)防接種，但應(yīng)定期隨訪觀察有無(wú)增大。

問(wèn):新生兒需早手術(shù)者導(dǎo)管5mm室缺6mm房缺7mm

例2新生兒無(wú)心臟雜音

第1胎足月順產(chǎn),無(wú)窒息,體重3300g,生后哭聲好,無(wú)青紫，查體未見(jiàn)異常。母乳喂養(yǎng)，吃奶好,第5d出院前再查體，心臟無(wú)雜音。

生后42d復(fù)查,心臟雜音L3~5G2/6sm

思考題：1.為何初生數(shù)日無(wú)雜音？是否漏診？2.怎樣避免漏診先心病？1277例先心病查出的時(shí)期

Newcastle-TyneL→R分流

出生查體出院前6周

＞6周室缺房缺房室隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

50100

50100

50100

50100300右室出口梗阻肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈閉鎖法洛四聯(lián)癥

例出生查體出院前6周＞6周

左室出口梗阻

主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈瓣閉鎖左心發(fā)育不良主動(dòng)脈弓斷離圓錐動(dòng)脈干

共干

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位肺靜脈異常其他

50100

50100

50100

50100例先心病的檢出率新生兒50%6～8周30%1歲20%

出生時(shí)右心壓力高，左向右分流量少，雜音不明顯。以后在每次預(yù)防注射時(shí)、健康查體、就診時(shí)多次檢查可避免漏診。

大興、門(mén)頭溝婦幼保健院

篩查新生兒先心病

（2019年～2019年）

出生的足月兒：5640例住院時(shí)查出先心?。?4例（0.96%）隨訪后再確診：6例（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房缺，1/7）出院后補(bǔ)查出：5例（室缺2例、肺窄1例、肺靜脈連接異常1例、法洛四聯(lián)癥1例）先心病檢出率：1.15％（65/5640）

例3新生兒青紫

第1胎足月順產(chǎn),無(wú)窒息,體重3300g,生后哭聲好,無(wú)青紫，查體未見(jiàn)異常。第2d面色青紫，呼吸促，反應(yīng)差，經(jīng)吸氧無(wú)好轉(zhuǎn)，出現(xiàn)輕微心臟雜音L3~5G2/6sm。心彩超：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及卵圓孔開(kāi)放。

思考題：1.治療和預(yù)后？2.下一胎如何預(yù)防先心??？

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位右室→主動(dòng)脈→全身↖右房←腔靜脈↙左室→肺動(dòng)脈→肺↖左房←肺靜脈↙需合并室缺房缺（卵圓孔開(kāi)放）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床：差異青紫雜音彩超（曲棍球拐棍）臨床：差異青紫雜音彩超（曲棍球拐棍）臨床：青紫、雜音LA↑

↑大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的重要性1.新生兒先心病死亡的病例中1/3是大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（兒院）2.心彩超容易漏診3.早期根治術(shù)：

6年存活率93%

（兒院4d,清華華新醫(yī)院1d,延誤者冠脈含氧量少，心肌缺氧，失去手術(shù)機(jī)會(huì)）拐棍曲棍球

先心病的預(yù)防

1.避免各種高危因素2.孕早期避免病毒感染3.服葉酸4.宮內(nèi)篩查

引起胎兒先心病的危險(xiǎn)因素（大興、門(mén)頭溝）

先心病組65例對(duì)照組77例例（％）例（％）遺傳因素8（12）2（3）先心病畸形兒史20近親婚配10高齡≥35歲52環(huán)境因素35（54）13（17）孕早期上感史3012接觸有害物*51

合計(jì)43（66）15（20）

x2＝5.1P＜0.05*油漆、甲醛、CO中毒

中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志2019，9：258－261

孕早期避免病毒感染心臟的胚胎發(fā)育期8～10周12心管心球心室心房靜脈竇

心動(dòng)脈房干心室1圍心腔→心包腔循環(huán)作用2生心板→心管19天22天23天24天35天心內(nèi)結(jié)構(gòu)及動(dòng)脈分隔的發(fā)育1

2***△★34

1第1房隔2第2房隔△卵園孔★瓣動(dòng)脈干分隔*第1房間孔**第2房間孔3主動(dòng)脈

(繼發(fā)孔)4肺動(dòng)脈

3周4周5～6周7～8周10周

葉酸

神經(jīng)管和心臟在胚胎發(fā)育時(shí)期有相關(guān)葉酸缺乏可致畸葉酸：孕前1月至孕后3月每日服0.4mg

嘉興婦幼:服葉酸者先心病少51％未服者復(fù)雜先心病多4.6倍

中華兒科雜志2019,41：951～952匈牙利：服葉酸者先心病少51.5％尤其是主動(dòng)脈干和瓣膜的缺陷

中國(guó)醫(yī)刊2019,39：23～25

宮內(nèi)篩查

妊娠16~18周至28周，96%先心病可檢出

LVRVLARA四腔心不對(duì)稱(chēng)者轉(zhuǎn)至專(zhuān)科再查室缺,房缺不易查出復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院胎兒心臟500例先心病5.4％心律失常4.7％

中華兒科雜志2019,41:115

超聲四腔心示意圖(主縮>30周)

宮內(nèi)篩查：Guy’s醫(yī)院年例±1500例/年±200例/年13.3%

胎兒先心病終止妊娠率

年胎兒先心病終止妊娠nn(%)1991166100(

60)1992