兒童心血管系統(tǒng)疾病-先天性心臟病的病因臨床表現(xiàn)及診療（兒科學(xué)課件）

動脈導(dǎo)管未閉的

病理生理（PDA）動脈導(dǎo)管未閉（PDA）占先心病總數(shù)15%

（PDA）

分流量的大小與導(dǎo)管的粗細及主、肺動脈的壓差有關(guān)。主動脈通過未閉動脈導(dǎo)管左向右分流肺循環(huán)血流量增加肺小動脈痙攣動力性肺動脈高壓梗阻性肺動脈高壓右心室肥厚肺動脈壓力超過主動脈壓肺動脈血流逆向分流入主動脈患兒呈現(xiàn)下半身青紫。（PDA）

1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血不足3、肺動脈高壓時，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫—差異性青紫病理生理

動脈導(dǎo)管未閉的

輔助檢查（PDA）

（PDA）

1.X線：肺血管影增多肺動脈干凸出肺門舞蹈征

左房、室增大

主動脈弓擴張（與VSD、ASD不同）。

輔助檢查（PDA）

2.EKG：分流量大者可有不同程度的左心室肥大，偶有左心房肥大。肺動脈壓力顯著增高者，左、右心室肥厚，嚴(yán)重者甚至僅見右心室肥厚。輔助檢查（PDA）

輔助檢查3.超聲心動圖：對診斷極有幫助。二維超聲心動圖可以直接探查到未閉合的動脈導(dǎo)管，可顯示未閉動脈導(dǎo)管管徑、長度與血流方向。（PDA）

輔助檢查4.心導(dǎo)管檢查：當(dāng)肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形時有必要施行心導(dǎo)管檢查?？砂l(fā)現(xiàn)肺動脈血氧含量較右心室為高。

動脈導(dǎo)管未閉的

臨床表現(xiàn)（PDA）

（PDA）

臨床表現(xiàn)1、癥狀動脈導(dǎo)管細小者臨床上可無癥狀。導(dǎo)管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難及生長發(fā)育落后等。聲音嘶?。〝U大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）。晚期差異性青紫。（PDA）

2、體征：L2響亮的連續(xù)性機器樣雜音、P2↑。周圍血管體征：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動，股動脈槍擊音等。

動脈導(dǎo)管未閉的治療PDA治療

治療癥狀明顯者，需抗心力衰竭治療.1.藥物治療:

早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重復(fù)1-2次

24h不超過0.6mg/KgPDA治療

2.介入療法:仍有10％的病人需手術(shù)治療。采用介入療法選擇彈簧圈、蘑菇傘、等關(guān)閉動脈導(dǎo)管。PDA介入治療手術(shù)治療PDA患者植入雙傘后

法洛氏四聯(lián)癥的

病理生理（TOF）

法洛四聯(lián)癥（TOF）

占先心病總數(shù)10-15%

。

最常見紫紺型先天性心臟病，占１歲后紫紺型先心病70％。病理解剖（1）肺動脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動脈騎跨（4）右心室肥大（TOF）

肺動脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流到LV，另一部分進入騎跨的主動脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。

病理生理

法洛氏四聯(lián)癥的

輔助檢查（TOF）（TOF）

1.血像：RBC↑，血粘度↑。2.Ｘ線：肺血↓，肺野清晰，肺動脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心”，主動脈影增寬。

輔助檢查（TOF）

3.EKG：典型病例示電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者往往出現(xiàn)心肌勞損，可見右心房肥大。

輔助檢查（TOF）

4.超聲心動圖：可見到主動脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔之上。右心室、右心房內(nèi)徑增大，左心室內(nèi)徑縮小。彩色多普勒血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈內(nèi)。輔助檢查（TOF）

5.心導(dǎo)管檢查：主動脈血氧含量↓常小于89％，說明在右向左分流的存在。心導(dǎo)管易進入主動脈或左心室，不易進入肺動脈，說明肺動脈狹窄較重。輔助檢查

法洛氏四聯(lián)癥的

臨床表現(xiàn)（TOF）（TOF）

臨床表現(xiàn)1.青紫：為其最突出主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)。以毛細血管豐富的部位如唇、指（趾）甲、球結(jié)膜等最明顯。由于缺氧、哭鬧、吃奶及活動后氣促及青紫加重。（TOF）

臨床表現(xiàn)2.蹲踞現(xiàn)象：為其突出特點?；純涸谛凶?、活動中自行下蹲片刻后再行走。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，心臟負荷減輕，同時體循環(huán)阻力增加，右向左分流減少，缺氧的癥狀得以暫時緩解。（TOF）

臨床表現(xiàn)3.缺氧發(fā)作：有時吃奶、哭鬧或用力時可突發(fā)性呼吸困難，青紫加重，重癥可暈厥、抽搐。這是由于肺動脈漏斗部肌肉痙攣，肺動脈一過性梗阻，腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭暈、頭痛。

（TOF）

臨床表現(xiàn)4.杵狀指(趾)

缺氧毛細血管擴張，軟組織與骨組織增生。5.心臟體征

L2-4肋間Ⅱ-Ⅲ級噴射性SM，P2↓或消失，A2↑。并發(fā)癥腦血栓、腦膿腫、亞心。

法洛氏四聯(lián)癥

的治療（TOF）

（TOF）

治療

1、內(nèi)科治療

缺氧發(fā)作處理

⑴胸膝位

⑵吸氧

⑶鎮(zhèn)靜

⑷糾正酸中毒

⑸解除漏斗部痙攣：

嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/次2、防止并發(fā)癥

平時應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時補液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療

⑴根治術(shù):輕癥患者可考慮于5～9歲行一期根治手術(shù)，但稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)。

⑵姑息術(shù)年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術(shù)。對重癥患兒也宜先行姑息手術(shù)，待年長后一般情況改善，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后，再作根治術(shù)。

房間隔缺損的病理生理房間隔缺損（ASD）占先心病總數(shù)20%

1.分型（1）原發(fā)孔型：也稱為I孔型，約占15％，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。（2）繼發(fā)孔型：最為常見，約占75％。缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型。

房間隔缺損（ASD）3．靜脈竇型：約5％，分上腔型和下腔型。4．冠狀靜脈竇：約2％，分完全性和部分性兩種。第1孔未閉第2孔未閉房間隔缺損（

ASD）

存在房缺左向右分流右心血流量增加

右心房、右心室增大晚期肺循環(huán)血量增加、壓力增高艾森門格綜合征出現(xiàn)紫紺。2.病理生理房間隔缺損的輔助檢查輔助檢查1.X線：肺血管影增多肺動脈干凸出肺門舞蹈征

RA及RV大主動脈結(jié)縮小

房間隔缺損（

ASD）

輔助檢查2.EKG：右心房和右心室肥大。P—R間期延長，分流量較大患者R波可出現(xiàn)切跡。原發(fā)孔型房缺的病例常見電軸左偏及左心室肥大。不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。

房間隔缺損（

ASD）

輔助檢查3.超聲心動圖

：左房、右室流出道增大，主動脈內(nèi)徑縮小。4.心導(dǎo)管檢查

：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路。

房間隔缺損（

ASD）

房間隔缺損的臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)1.癥狀：分流量小者無癥狀分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。

房間隔缺損（

ASD）

臨床表現(xiàn)2.體征：L2、3肋間Ⅱ-Ⅲ柔和的SM，很少伴震顫。P2↑且固定分裂。

房間隔缺損（

ASD）

柔和

房間隔缺損的治療ASD治療小于3mm的房間隔缺損多在3個月內(nèi)自然閉合，大于8mm的房缺一般不會自然閉合。1.手術(shù)治療：房缺分流量較大(Qp／Qs，>1．5)的均需手術(shù)治療，一般可在3～5歲時體外循環(huán)下直視關(guān)閉。

ASD治療

反復(fù)呼吸道感染、發(fā)生心力衰竭或合并肺動脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)治療。2.介入性心導(dǎo)管術(shù)

應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺。

治療ASD閉合器室間隔缺損的病理生理室間隔缺損（VSD）是先心病最常見類型，占30%。1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%自然閉合率：20-50％1、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損病理解剖

幾種常見先天性心臟病

VSDRV血量多，肺動脈高壓,晚期持續(xù)性青紫(Eisenmenger綜合征)。LV血量少，體循環(huán)供血不足。VSD

病理生理VSD血液動力學(xué)改變肺動脈高壓前右心房

右心室（血量增多）肺動脈(擴張)肺循環(huán)

(充血)右心室（擴大）左心房(肥大)

左心室(肥大)（射血量減少）

體循環(huán)（供血不足）體循環(huán)（混合血）右心房左心房肺動脈擴張右心室（擴大.肥大)肺動脈高壓后左心室高動力性肺動脈高壓梗阻型肺動脈高壓分流分流室間隔缺損的輔助檢查室間隔缺損輔助檢查

1.X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動脈段突出，LV、RV增大，主動脈弓小。室間隔缺損輔助檢查

2.EKG：小型缺損:心電圖可正?；蜉p度左室肥大；中型缺損:RV5、V6升高伴深Q波，T波直立,以左室肥厚為主；大型缺損:為雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴(yán)重、出現(xiàn)心力衰竭時，可伴有心肌勞損。

室間隔缺損輔助檢查

3.超聲心動圖：可見缺損部位、大小及分流方向。

4.心導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過缺損進入左心室。室間隔缺損的臨床表現(xiàn)VSD臨床癥狀1.

缺損?。╮oger?。簾o癥狀2.

缺損大：（1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易感染、心衰)（2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短）

VSD臨床癥狀2.

缺損大：（3）聲音嘶啞：擴大的左房或擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)（4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動脈高壓VSD臨床體征

心臟體征

望：心尖搏動彌漫

觸：常觸及收縮期震顫

叩：心界擴大

聽：胸骨左緣3-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進。

明顯肺動脈高壓時雜音減輕，P2↑↑室間隔缺損的臨床表現(xiàn)VSD臨床癥狀1.

缺損小（roger?。簾o癥狀2.

缺損大：（1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易感染、心衰)（2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短）

VSD臨床癥狀2.

缺損大：（3）聲音嘶?。簲U大的左房或擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)（4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動脈高壓VSD臨床體征

心臟體征

望：心尖搏動彌漫

觸：常觸及收縮期震顫

叩：心界擴大

聽：胸骨左緣3-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進。

明顯肺動脈高壓時雜音減輕，P2↑↑室間隔缺損的治療（VSD）VSD治療1.小中型缺損:室間隔缺損有自然閉合可能，可門診隨訪至學(xué)齡前期。不一定手術(shù)治療。有臨床癥狀如反復(fù)呼吸道感染時進行抗感染等內(nèi)科處理。VSD治療2.大中型缺損：大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭者，肺動脈壓力持續(xù)升高超過體循環(huán)壓的1\2或肺循環(huán)、體循環(huán)血流量之比大于2：1時，應(yīng)及時處理。VSD治療3.介入治療目前隨著介入醫(yī)學(xué)的發(fā)展，應(yīng)用可自動張開和自動置入的裝置(Amplatzer裝置)經(jīng)心導(dǎo)管堵塞是非開胸治療的新技術(shù)。

先天性心臟病●病史●體格檢查●心電圖●心臟X線檢查●超聲心動圖●心導(dǎo)管檢查和心血管造影主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogramECG）超聲心動圖（ECHO）心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其他檢查輔助診斷明確診斷患兒，男，3歲TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲單心室、單心房中央性青紫（+）●內(nèi)科治療

治療心衰，良好護理

●外科治療

開胸心臟修補手術(shù)

●介入治療利用堵閉器材導(dǎo)管關(guān)閉繼發(fā)孔ASD和PDA

先天性心臟病CongenitalHeartDisease(CHD)教學(xué)目的、要求

1.熟悉先天性心臟病的病因、分類、預(yù)防及治療原則2.掌握室間隔缺損（VSD）、房間隔缺損（ASD）、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）、法洛四聯(lián)征（TOF）的血流動力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥概述

先天性心臟病：胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的先天性畸形出生后1年內(nèi)先天性心血管發(fā)育畸形出現(xiàn)率占活產(chǎn)嬰兒的6.87‰病因

●遺傳因素--內(nèi)在因素

與基因突變、染色體畸變有關(guān)●環(huán)境因素--外界因素

與宮內(nèi)病毒感染有關(guān)分類●左向右分流型(潛在青紫型)

●右向左分流型(青紫型)

●無分流型(無青紫型)

VSDTOF常見先天性心臟病非發(fā)紺型發(fā)紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉無分流型肺動脈狹窄主動脈狹窄主動脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位●室間隔缺損

(VSD)

●房間隔缺損

(ASD)●動脈導(dǎo)管未閉

(PDA)●法洛四聯(lián)癥

(TOF)

室間隔缺損VentricularSeptalDefect

（VSD）室間隔缺損血流動力學(xué)示意圖PVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺靜脈上腔靜脈右心房肺動脈下腔靜脈右心室肺靜脈左心房主動脈左心室VSDmurmur室間隔缺損：占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在其余合并其他畸形1.按缺損位置分為：（1）膜周部型缺損：約60%~70%（2）漏斗部缺損（3）肌部缺損2.按缺損大小分類：小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~100.5~1.0>10>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合征VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血體循環(huán)缺血表現(xiàn)？發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰●癥狀

Symptoms

肺循環(huán)充血——反復(fù)呼吸道感染體循環(huán)缺血——生長發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶●體征

Signs

LSB3-4可聞3-4/6級粗糙全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向周圍廣泛傳導(dǎo)，伴震顫

肺動脈瓣第二音亢進

合并主動脈瓣關(guān)閉不全時可聞舒張期雜音左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大左右心室增大左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補心導(dǎo)管介入治療補片直接縫合

房間隔缺損Atrial

SeptalDefect（ASD）PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房主動脈下腔靜脈右心室左心房肺動脈左心室房間隔缺損血流動力學(xué)示意圖ASD房間隔缺損（ASD）占先天性心臟病總數(shù)的5%～10%發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型可在臨床上表現(xiàn)出來ASD分流右心室擴大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴大●癥狀

同室缺相似

●體征

LSB2-3可聞1-3/6級柔和收縮期噴射音，無震顫P2固定分裂肺動脈瓣第二音亢進三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音●支氣管肺炎

●充血性心力衰竭

●感染性心內(nèi)膜炎

缺損直徑<3mm多在3個月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損

動脈導(dǎo)管未閉Patentductusarteriosus(PDA）PVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈下腔靜脈右心房主動脈肺動脈右心室左心房左心室動脈導(dǎo)管未閉血流動力學(xué)示意圖動脈導(dǎo)管動脈導(dǎo)管未閉：動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變占先天性心臟病的10%;PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動脈壓差差異性發(fā)紺（differ-entialcyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;呈現(xiàn)雙下肢重于雙上肢，左上肢重于右上肢一旦出現(xiàn)差異性紫紺即失去了手術(shù)機會～●癥狀

與VSD及ASD相似●體征

LSB2聞及粗糙、響亮的連續(xù)性機器樣雜音，占據(jù)整個收縮期及舒張期

心尖區(qū)可聞及舒張中期隆隆樣雜音周圍血管征下半身青紫(差異性紫紺)和杵狀趾水沖脈、指甲床毛細血管搏動●支氣管肺炎

●感染性心內(nèi)膜炎

●充血性心力衰竭

內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療法洛四聯(lián)癥TetralogyofFallot（TOF）PVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房肺動脈下腔靜脈右心室左心房主動脈左心室法洛四聯(lián)癥血流動力學(xué)示意圖TOF法洛四聯(lián)癥：約占先天性心臟病的10%嬰兒后期最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形●右心室流出道梗阻●室間隔缺損●主動脈騎跨●右心室肥厚

最重要，決定了患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后①VSD分流肺循環(huán)缺血氣體交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導(dǎo)致紫紺

●青紫：本病最突出的癥狀

●氣促和缺氧發(fā)作

●蹲踞癥狀

●心臟體征LSB2-4聞及2-4/6級收縮期噴射性雜音●杵狀指/趾

杵狀指

Clubbingoffingers杵狀指/趾

Clubbingoffingersandtoes●腦血栓●腦膿腫●感染性心內(nèi)膜炎防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）TOF根治術(shù)TOF姑息術(shù)先心病中最常見的類