兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的臨床表現(xiàn)及診治（兒科學(xué)課件）

中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的病因及發(fā)病機(jī)制中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的病因細(xì)菌引起結(jié)核桿菌病毒真菌原蟲常見(jiàn)病原體中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的病因細(xì)菌腦膜為主細(xì)菌性腦膜炎化膿菌引起化腦結(jié)核桿菌腦膜為主結(jié)核性腦膜炎結(jié)腦病毒腦實(shí)質(zhì)為主病毒性腦炎病腦小于2月嬰兒G-桿菌大腸桿菌、變形桿菌、銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌為主01大于2月嬰兒流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌、腦膜炎雙球菌02年長(zhǎng)兒腦膜炎雙球菌和肺炎鏈球菌03化膿性腦膜炎在我國(guó)主要有肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌和腦膜炎雙球菌引起，但是，不同年齡，常見(jiàn)致病菌不同結(jié)核性腦膜炎全身性粟粒性結(jié)核的一部分肺結(jié)核血行播散結(jié)核性腦膜炎病毒性腦炎病毒蟲媒病毒腮腺炎病毒腸道病毒單純皰疹病毒中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的誘因機(jī)體免疫力較弱血腦脊液屏障功能差存在基礎(chǔ)疾病，如免疫缺陷鄰近組織感染，如中耳炎、乳突炎等與顱腔存在直接通道，如顱骨骨折、手術(shù)、皮膚竇道等中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的發(fā)病機(jī)制病原體腦實(shí)質(zhì)和腦膜炎癥感染中毒癥狀血管炎性改變顱內(nèi)壓升高顱神經(jīng)受損意識(shí)改變腦膜刺激征陽(yáng)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的診斷及鑒別診斷常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染化膿性腦膜炎（化腦）病毒性腦炎、腦膜炎（病腦）結(jié)核性腦膜炎（結(jié)腦）最常見(jiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的表現(xiàn)感染中毒癥狀腦膜刺激征腦神經(jīng)功能障礙腦實(shí)質(zhì)受損表現(xiàn)顱內(nèi)壓升高表現(xiàn)中樞神經(jīng)感染的診斷步驟據(jù)病史、查體懷疑中樞感染時(shí)第一步判斷是否腦脊液第二步判斷哪種類型常規(guī)生化檢查間接證據(jù)病原學(xué)檢查直接證據(jù)腦脊液循環(huán)常見(jiàn)中樞神經(jīng)感染腦脊液改變特點(diǎn)壓力（kPa）外觀潘氏試驗(yàn)白細(xì)胞（X106/L）蛋白（g/L）糖（mmol/L）氯化物（mmol/L）查找病原正常0.69-1.96（新生兒0.29-0.78）清亮透明—0~10（小嬰兒0~20）0.2~0.4（新生兒0.2~1.2）2.8~4.5（嬰兒3.9~5.0）117~127化膿性腦膜炎不同程度升高米湯樣渾濁+~+++數(shù)百至數(shù)千，多核為主明顯增高明顯降低多數(shù)降低涂片或培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)致病菌結(jié)核性腦膜炎增高微濁，毛玻璃樣+~+++數(shù)十至數(shù)百，淋巴細(xì)胞為主增高降低降低涂片或培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)抗酸桿菌病毒性腦炎正?；蜉p度升高清亮-~+正常至數(shù)百，淋巴細(xì)胞為主正?；蜉p度增高正常正常特異性抗體陽(yáng)性，病毒分離可陽(yáng)性隱球菌性腦膜炎增高或明顯增高微濁+~+++數(shù)十至數(shù)百，淋巴細(xì)胞為主增高降低多數(shù)降低涂片墨汁染色可發(fā)現(xiàn)隱球菌中毒性腦病增高清亮±~+正常正常正常正常其他輔助檢查血液檢查：細(xì)菌白細(xì)胞總數(shù)升高，以中性粒細(xì)胞為主

病毒白細(xì)胞總數(shù)正?；蚪档?，以淋巴細(xì)胞為主結(jié)核感染ESR增快

病原的抗體或抗原檢測(cè)：酶聯(lián)免疫、熒光免疫等懷疑結(jié)腦時(shí)：結(jié)核菌素試驗(yàn)、腺苷酸脫氨酶測(cè)定、PCR技等。其他輔助檢查胸部X檢查：懷疑結(jié)腦時(shí)需做胸片檢查，85%的結(jié)腦患兒胸片有結(jié)核病改變。頭顱CT：能較好的顯示病變中的鈣化影和出血灶頭顱磁共振成像：更好的顯示腦損傷病灶，有助于診斷免疫性損傷及免疫性腦炎。影像學(xué)檢查其他輔助檢查腦電圖：感染時(shí)主要用于腦功能障礙的評(píng)估，有助于評(píng)估病情嚴(yán)重程度及預(yù)后腦電圖背景波在一定程度反映病情的嚴(yán)重程度，出現(xiàn)爆發(fā)的發(fā)作波有助于判斷癲癇和驚厥的發(fā)作中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的治療常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染化膿性腦膜炎（化腦）病毒性腦炎、腦膜炎（病腦）結(jié)核性腦膜炎（結(jié)腦）最常見(jiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染治療一般治療抗感染治療對(duì)癥治療并發(fā)癥治療康復(fù)治療不同病原體抗感染治療方案不同一般治療包括營(yíng)養(yǎng)、休息、護(hù)理等，腦炎患兒常常有意識(shí)改變和功能改變，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、護(hù)理也是治療的基礎(chǔ)。抗感染治療用藥原則早期靜脈足療程足量化腦抗細(xì)菌治療抗生素結(jié)腦抗結(jié)核治療抗結(jié)核藥物病腦抗病毒治療抗病毒藥物化腦抗生素用藥原則易透過(guò)血腦屏障的病原菌敏感藥病原菌明確前：對(duì)肺炎鏈球菌、腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌三種細(xì)菌皆有效的抗生素，可選擇第三代頭孢菌素頭孢噻肟或頭孢曲松，療效不理想時(shí)可聯(lián)合萬(wàn)古霉素；病原菌明確后根據(jù)藥敏選擇抗生素；療程：流感嗜血桿菌和肺炎鏈球菌一般10-14天，腦膜炎球菌7-10天，金葡菌和革蘭陰性桿菌21天以上，臨床實(shí)際應(yīng)根據(jù)患兒病情綜合評(píng)判個(gè)體療程。結(jié)腦的抗感染治療抗結(jié)核治療分階段強(qiáng)化治療階段異煙肼、利福平、吡嗪酰胺、鏈霉素療程3-4個(gè)月鞏固治療階段異煙肼、利福平、乙胺丁醇療程9-12個(gè)月總療程不少于12個(gè)月病腦抗病毒治療單純皰疹病毒、水痘帶狀皰疹病毒：阿昔洛韋巨細(xì)胞病毒：更昔洛韋其他病毒：抗病毒藥物如利巴韋林、干擾素等，療效不確定療程依病情及藥物特點(diǎn)而定。對(duì)癥：降顱壓治療甘露醇：經(jīng)典，最常用，小劑量每次0.25-1.0g/kg高滲鹽水利尿劑糖皮質(zhì)激素具有抑制炎癥滲出、降顱壓、防止粘連，利于腦脊液循環(huán)等作用結(jié)腦：足量抗結(jié)核藥物基礎(chǔ)上，常用潑尼松，每日1-2mg/kg，1個(gè)月后逐漸減量，療程2-3個(gè)月；化腦：常用地塞米松0.6mg/kg，分4次靜脈注射，一般連用2-3天，抗生素應(yīng)用之前或同時(shí)使用，能有效的預(yù)防聽(tīng)力損傷。病腦：視病情而定。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的臨床表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染常見(jiàn)病原體結(jié)核桿菌病毒細(xì)菌中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的表現(xiàn)感染中毒癥狀腦膜刺激征腦神經(jīng)功能障礙腦實(shí)質(zhì)受損表現(xiàn)顱內(nèi)壓升高表現(xiàn)感染中毒癥狀感染中毒癥狀發(fā)熱食欲差反應(yīng)差肌痛、關(guān)節(jié)痛精神差發(fā)熱，不同程度和不同熱型，小于3個(gè)月嬰兒體溫可高可低，甚至體溫不升，化腦、病腦常常有上呼吸道和消化道癥狀，可伴隨皮疹，結(jié)腦的結(jié)核感染中毒癥狀。腦膜刺激征化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、病毒性腦膜炎往往有腦膜刺激征，但嬰兒往往表現(xiàn)的不典型。顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)頭痛噴射性嘔吐意識(shí)改變：煩躁、精神萎靡、嗜睡、昏迷等甚至腦疝，呼吸不規(guī)則，意識(shí)改變加重等小嬰兒表現(xiàn)不典型：前囟飽滿，張力增高，頭圍增大等。腦神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)炎癥周圍腦神經(jīng)腦神經(jīng)損害結(jié)腦：腦神經(jīng)受損最常見(jiàn)，其中面神經(jīng)最易受累，其次為動(dòng)眼神經(jīng)及外展神經(jīng)炎癥累及耳蝸迷路，并發(fā)神經(jīng)性耳聾腦實(shí)質(zhì)受損表現(xiàn)驚厥最常見(jiàn)語(yǔ)言障礙、肢體運(yùn)動(dòng)障礙，偏癱，小腦受損可表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)，腦干受損可表現(xiàn)呼吸、循環(huán)衰竭自主神經(jīng)受累時(shí)汗腺分泌異常，大小便功能障礙等。熱性驚厥小兒驚厥概述熱性驚厥0102目錄content定義病因及發(fā)病機(jī)制臨床分型診斷和鑒別診斷輔助檢查治療疾病管理小兒驚厥概述1概述驚厥（抽搐/抽風(fēng)/驚風(fēng)）神經(jīng)元功能紊亂引起的腦細(xì)胞突然放電所導(dǎo)致的不自主全身或局部肌肉抽搐6歲以下兒童發(fā)生率4%~6%，兒童最常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀兒童常見(jiàn)的急、危重癥陣攣發(fā)作最常見(jiàn)呼吸抑制牙關(guān)緊閉、四肢強(qiáng)直大小便失禁概述驚厥對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的影響單次短暫無(wú)影響重復(fù)短暫對(duì)早期發(fā)育有持續(xù)影響長(zhǎng)程永久性神經(jīng)系統(tǒng)損害快速識(shí)別處理快速明確病因驚厥有熱顱外顱內(nèi)無(wú)熱顱外顱內(nèi)概述驚厥診斷思路概述CNS感染原發(fā)性癲癇顱內(nèi)占位顱腦損傷顱腦畸形缺氧代謝性遺傳性中毒中毒性腦病熱性驚厥顱內(nèi)顱外感染非感染兒童驚厥常見(jiàn)原因熱性驚厥2概述熱性驚厥：6個(gè)月~5歲兒童在發(fā)熱狀態(tài)下出現(xiàn)的驚厥發(fā)作，必須除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染或其他疾病導(dǎo)致驚厥的原因，既往沒(méi)有無(wú)熱驚厥史。三要素年齡發(fā)熱驚厥兩排除CNS感染及其他病因無(wú)熱驚厥病史熱性驚厥“三要素”年齡 6月~5歲年齡依賴性疾病<3個(gè)月及>8歲者不考慮發(fā)熱

腋溫≥38℃部分患兒可以驚厥起病，起病24h內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱驚厥

注意與非驚厥癥狀鑒別

寒戰(zhàn)、癔癥、暈厥、屏氣發(fā)作、新生兒震顫、錐體外系疾病、兒童夾腿綜合征、生理性睡眠肌陣攣等熱性驚厥“兩排除”排除其他疾病所致的驚厥CNS感染：細(xì)菌、病毒、結(jié)核桿菌、真菌、寄生蟲等其他：低血糖癥、低血鈣癥、低/高血鈉癥、中毒性腦病、藥物食物中毒等沒(méi)有無(wú)熱驚厥病史除外癲癇神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常：除外腦癱、遺傳代謝病、腦腫瘤等發(fā)病機(jī)制腦發(fā)育未成熟發(fā)熱遺傳易感性病因病種引起發(fā)熱的病因和病種感染：病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲等非感染：脫水熱、暑熱、藥物熱等急性上呼吸道感染肺炎急性胃腸炎幼兒急疹尿路感染……

單純性（70%~80%）復(fù)雜性（20%~30%）發(fā)病年齡6月~5歲<6月或>5歲出現(xiàn)驚厥時(shí)間發(fā)熱24小時(shí)之內(nèi)發(fā)熱24小時(shí)以后發(fā)作時(shí)體溫>38℃<38℃發(fā)作持續(xù)時(shí)間<15min>15min發(fā)作次數(shù)1次病程僅發(fā)作1次1次病程發(fā)作2次以上發(fā)作形式全身性發(fā)作部分性發(fā)作發(fā)作后神經(jīng)系統(tǒng)異常無(wú)有（Todd’s麻痹）EEG熱退1周后EEG恢復(fù)正常發(fā)作后2周仍有異常熱性驚厥分型驚厥持續(xù)狀態(tài)驚厥持續(xù)狀態(tài)（FSE）：驚厥發(fā)作時(shí)間≥30min或反復(fù)發(fā)作、發(fā)作間期

意識(shí)未恢復(fù)達(dá)30min以上危害：明顯增加驚厥性腦損傷的發(fā)生率發(fā)熱伴驚厥持續(xù)狀態(tài)病因：癲癇、腦炎、腦病、腦膜炎…診斷年齡發(fā)熱驚厥三要素CNS感染/其他原因引起驚厥無(wú)熱驚厥病史兩排除鑒別診斷病毒性腦炎化膿性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎……中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染其他原因引起的驚厥診斷和及鑒別診斷癲癇及癲癇綜合征中毒性腦病代謝紊亂急性中毒遺傳代謝病輔助檢查——常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查驚厥血常規(guī)血生化尿常規(guī)便常規(guī)電解質(zhì)：鈣、鎂、鈉血糖肝腎功能可疑藥物或毒物血檢遺傳代謝病篩查尋找發(fā)熱原因FS的鑒別診斷輔助檢查——腰椎穿刺單純型FS不需要以下情況推薦腦脊液檢查原因不明的嗜睡、嘔吐、腦膜刺激征或病理征陽(yáng)性6~12個(gè)月未接種流感疫苗、肺鏈疫苗或預(yù)防接種史不詳者已使用抗生素者部分復(fù)雜型FS不除外CNS感染輔助檢查——腦電圖（EEG）以下情況有繼發(fā)癲癇的危險(xiǎn)因素，推薦腦電圖檢查與隨訪局灶性發(fā)作神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常一級(jí)親屬有特發(fā)性癲癇病史復(fù)雜性FS驚厥發(fā)作次數(shù)多時(shí)機(jī)：熱退至少1周后輔助檢查——頭部影像學(xué)檢查單純型FS不常規(guī)檢查以下情況推薦頭顱影像學(xué)檢查尋找病因頭圍異常皮膚異常色素斑（牛奶咖啡斑）局灶性神經(jīng)體征神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷驚厥發(fā)作后神經(jīng)系統(tǒng)異常持續(xù)數(shù)小時(shí)1控制驚厥穩(wěn)定生命體征積極退熱尋找驚厥病因2間歇性預(yù)防治療長(zhǎng)期預(yù)防治療治療急性發(fā)作期治療預(yù)防治療院外治療FS驚厥多持續(xù)1~3min清理口鼻腔，保持呼吸道通暢防跌落或受傷勿刺激患兒如驚厥持續(xù)5min或反復(fù)發(fā)作，撥打120急診處理流程熱性驚厥發(fā)作發(fā)作已停止保持氣道通暢，給氧，生命體征監(jiān)測(cè)建立靜脈通路靜注地西泮或咪達(dá)唑侖發(fā)作留觀/檢查搶救/住院肌注咪達(dá)唑侖/水合氯醛灌腸意識(shí)狀態(tài)不清清楚生命體征穩(wěn)定無(wú)陽(yáng)性體征離院住院保持氣道通暢維持生命體征體格檢查輔助檢查觀察有無(wú)發(fā)作停止仍發(fā)作預(yù)防治療間歇性預(yù)防（至4~5歲）指征：①反復(fù)驚厥（6個(gè)月≥3次或1年≥4次）②既往驚厥持續(xù)狀態(tài)藥物：地西泮、左乙拉西坦用法：發(fā)熱初期口服地西泮0.3mg/kgq8h長(zhǎng)期預(yù)防（1~2年）指征：繼發(fā)癲癇或反復(fù)發(fā)作抗癲癇治療權(quán)衡利弊FS復(fù)發(fā)率起始年齡過(guò)?。?lt;18個(gè)月齡）FS復(fù)發(fā)危險(xiǎn)因素發(fā)熱前發(fā)作時(shí)間短（<1h）一級(jí)親屬有FS病史低熱時(shí)出現(xiàn)驚厥發(fā)作與年齡相關(guān)30~45%1項(xiàng)：>20%2項(xiàng)：>30%3項(xiàng)：>60%4項(xiàng)：>70%繼發(fā)癲癇1243神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常一級(jí)親屬有特發(fā)性或遺傳性癲癇病史熱性驚厥多次發(fā)作（>4次）復(fù)雜性FS繼發(fā)癲癇