【腹部】先天性腸旋轉(zhuǎn)不良課件

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良

疾病概述先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是胚胎期中腸發(fā)育過程中以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的正常旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)發(fā)生障礙所造成的先天性腸道畸形。因腸道位置發(fā)生變異，腸系膜附著不全，導(dǎo)致十二指腸梗阻、中腸扭轉(zhuǎn)、遊動(dòng)盲腸、空腸梗阻，亦可發(fā)生腸反向旋轉(zhuǎn)。出生後引起完全或不完全性腸梗阻，多發(fā)於新生兒期(占74％)，是造成新生兒腸梗阻的常見原因之一。腸發(fā)育過程

正常情況下．胚胎發(fā)育第6周開始，因腸道的生長(zhǎng)速度較快，腹腔容積相對(duì)較小，致使腸袢突入臍腔，並且中腸以腸系膜上動(dòng)脈為軸心作逆時(shí)針90度旋轉(zhuǎn)，約第10周時(shí)，由於腹腔體積增大，突出的中腸以空腸領(lǐng)先，回腸、盲腸、升結(jié)腸相繼退回體腔，並作逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)180度。第11週末時(shí)，盲腸下降至右下腹，中腸系膜與後腹膜融合將十二指腸、盲腸、升結(jié)腸固定在腹腔後方。病理生理在胚胎期腸發(fā)育過程中，腸管以腸系膜上動(dòng)脈為軸心按逆時(shí)鐘方向從左向右旋轉(zhuǎn)。正常旋轉(zhuǎn)完成後，升、降結(jié)腸由結(jié)腸系膜附著於後腹壁，盲腸降至右髂窩，小腸系膜從Treitz韌帶開始，由左上方斜向右下方，附著於後腹壁。如果腸旋轉(zhuǎn)異?；蛑兄轨度魏坞A段均可造成腸旋轉(zhuǎn)不良。當(dāng)腸管旋轉(zhuǎn)不全，盲腸位於上腹或左腹，附著於右後腹壁至盲腸的寬廣腹膜索帶可壓迫十二指腸第二部引起梗阻；也可因位於十二指腸前的盲腸直接壓迫所致。

另外，由於小腸系膜不是從左上至右下附著於後腹壁，而是憑藉狹窄的腸系膜上動(dòng)脈根部懸掛於後腹壁，小腸活動(dòng)度大，易以腸系膜上動(dòng)脈為軸心，發(fā)生扭轉(zhuǎn)。劇度扭轉(zhuǎn)造成腸系膜血循障礙，可引起小腸的廣泛壞死。臨床表現(xiàn)新生兒期旋轉(zhuǎn)不良1.嘔吐，最突出的癥狀。一般出現(xiàn)在出生後3-5d；嘔吐物為膽汁，多為噴射狀。2.黃疸3.消瘦或營養(yǎng)不良4.可見上腹部膨脹或出現(xiàn)胃蠕動(dòng)波；新生兒排過胎糞，又突然嘔吐大量膽汁而腹部體征不多者，正是腸扭轉(zhuǎn)不良早期癥狀的特徵。

嬰兒和兒童腸旋轉(zhuǎn)不良1.頑固性、復(fù)發(fā)性嘔吐，2.年齡較大的兒童，病程較長(zhǎng)，其特點(diǎn)為間歇性腹痛和嘔吐。3.營養(yǎng)不良和發(fā)育障礙。4.異位闌尾CT表現(xiàn)1.漩渦征即十二指腸、空腸上段及其系膜圍繞腸系膜上動(dòng)脈盤旋狀排列構(gòu)成漩渦狀團(tuán)塊，團(tuán)塊的中央為腸系膜上動(dòng)脈，血管的周圍為系膜的脂肪組織，在漩渦圈的遠(yuǎn)側(cè)層面可見“