膀胱肉瘤樣癌診斷及治療

1/1膀胱肉瘤樣癌診斷及治療1膀胱肉瘤樣癌診斷及治療【摘要】目的提高對膀胱肉瘤樣癌的認識和診治水平。

方法分析2例膀胱肉瘤樣癌患者的臨床資料并結合文獻進行討論。

2例患者均有肉眼血尿或伴有膀胱刺激癥，膀胱鏡檢查為實體瘤，表面有壞死組織；病理表現(xiàn)，腫瘤主要由移行上皮癌細胞和惡性間葉細胞(梭形或多形性細胞)組成，之間可見移行過渡；免疫組化ＣＫ(+)、CEA(+)、SMA(+)。

結果2例Ⅰ期治療均行經尿道膀胱腫瘤電切，術后常規(guī)膀胱灌注，1例術后5個月死于腫瘤復發(fā)及多處轉移；1例半年后復發(fā)改行部分膀胱切除，至今健在。

結論膀胱肉瘤樣癌是一種高度惡性、預后差的腫瘤。

確診需依賴病理和免疫組織化學檢查，早期診斷和采用膀胱部分切除或根治性切除，是改善預后的關鍵。

【關鍵詞】膀胱腫瘤肉瘤樣癌診斷治療膀胱肉瘤樣癌是一種少見的惡性腫瘤，檢索國內文獻罕有報道[1[2[。

2002年-2006年我院共收治2例，術前均誤診為膀胱移行細胞癌。

為總結經驗教訓，提高對本病的認識，現(xiàn)結合文獻報告如下。

1臨床資料例1，男，76歲。

因排尿不暢、夜尿增多2年，伴間歇2性無痛性肉眼血尿2月，于2002年9月19日入院。

患者自訴排尿費力，尿線變細，夜尿次數(shù)3-4次。

2月前出現(xiàn)無痛性肉眼血尿。

體檢：

生命體征無異常，直腸指檢前列腺Ⅱ度腫大，中央溝變平，未觸及結節(jié)。

B超檢查顯示前列腺大小為6.0cm5.1cm4.9cm，膀胱三角區(qū)有一直徑4cm腫物；CT檢查顯示膀胱實性占位，直徑4.2cm，膀胱壁欠光滑，周圍未見腫大淋巴結。

尿常規(guī)紅細胞[，白細胞1-2/HP，PSA6g/L。

IVU檢查雙腎功能正常，雙腎無積水，膀胱占位性改變。

行膀胱鏡檢查見前列腺三葉增生，膀胱三角區(qū)偏右側見一菜花樣腫物，直徑約4cm，表面有壞死組織，右側輸尿管開口被瘤體遮擋看不清，左側開口無異常。

病理活檢報告為膀胱移行細胞癌Ⅱ級。

遂在硬膜外麻下行經尿道膀胱腫瘤電切術(TURBt)+前列腺中葉切除。

術后病理報告為膀胱肉瘤樣癌，高度惡性；前列腺增生。

免疫組織化學染色示CK(+)，SMA(+)。

術后行卡介苗灌注治療，卡介苗60mg+NS50mL，每周1次共6次，后每兩周1次共4次。

患者家屬拒絕進一步治療，隨訪5個月患者死于局部復發(fā)及多處轉移。

例2，女，84歲。

尿頻、尿急3個月，于2005年12月16日入院。

查體：

一般情況好，尿常規(guī)紅細胞([)，白細胞3-4/HP，蛋白(+)。

IVU示膀胱右后側壁6cm5.5cm充盈缺損，邊界欠光滑，雙腎功能良好。

B超、CT提示膀胱癌。

尿脫落細胞學檢查3次，2次查見腫瘤細胞。

膀胱鏡檢查示膀3胱底部偏右側，有一直徑約6cm的腫塊，表面有壞死，雙側輸尿管開口正常。

病理活檢報告為膀胱移行細胞癌。

行經尿道膀胱腫瘤電切術(TURBt)。

術后病理診斷：

膀胱肉瘤樣癌侵及淺肌層。

免疫組化染色：

CK(+)，CEA(+)，SMA(+)。

術后每周1次米托恩醌10mg+NS50mL膀胱灌注，6次后每2周1次，共10次。

隨訪：

3個月時復查泌尿系B超見膀胱底部局部膀胱壁增厚，6個月患者再度出現(xiàn)尿頻、尿急癥狀。

B超檢查見膀胱腫瘤復發(fā)直徑約7cm。

于2006年5月11日行膀胱部分切除術，術中見腫瘤位于膀胱底部原手術疤痕的下緣，術后病理為膀胱肉瘤樣癌侵及淺肌層。

術后每周1次絲裂霉素20mg膀胱內灌注化療，6次后每2周1次，共10次，隨訪至今健在。

2討論肉瘤樣癌是一種少見類型的癌，可以發(fā)生在全身許多部位，但以呼吸道、消化道最為常見，發(fā)生于膀胱的迄今文獻報道不足200例，是一種高度惡性的腫瘤。

發(fā)病率不足膀胱惡性腫瘤的0.3%。

膀胱肉瘤樣癌多發(fā)生于60歲以上的老人，男女發(fā)病比例約為3∶2，血尿、尿痛及尿路感染為最常見的癥狀[3[8[。

膀胱肉瘤樣癌多為單發(fā)，無明顯好發(fā)部位。

超聲及ＣＴ檢查表現(xiàn)為質地不均的實性腫塊，病灶在ＣＴ平掃和增強后表現(xiàn)為低密度。

膀胱鏡下大多是息肉狀、外生性或蕈狀、乳頭狀或帶蒂狀生長，與其他膀胱腫瘤難于鑒別。

腫4瘤表面凹凸不平，多見有壞死及炎性滲出物。

本組2例均呈息肉狀，臨床表現(xiàn)為肉眼血尿或伴尿頻、尿急，與文獻報告相似。

大體標本：

可呈巨大結節(jié)狀或息肉狀，腫瘤直徑多為2-12cm，質較脆，切面灰白或呈灰白暗黃色，其間有灶性出血壞死[6,8[。

鏡下：

主要由梭形細胞組成，像肉瘤。

除梭形細胞肉瘤樣區(qū)域外，有明顯的惡性上皮性成分，可與肉瘤樣成分混合存在。

如仔細觀察可見他們之間有移行狀態(tài)存在，因此實際上他們是肉瘤樣低分化癌。

超微結構顯示，肉瘤區(qū)有不同數(shù)量的梭形細胞具有橋粒和張力微絲等上皮特征。

用角化蛋白質克隆抗體作免疫組化染色，可見肉瘤區(qū)呈灶性陽性或單個細胞漿內染色，說明肉瘤成分中的梭形細胞含有上皮型中間微絲，提示肉瘤成分是癌細胞間葉化生演變而來[9[。

膀胱肉瘤樣癌的診斷依靠組織病理學檢查，免疫組化染色對診斷肉瘤樣癌有重要價值，表現(xiàn)為CK、CEA、肌紅蛋白表達陽性反應[10[。

由于該腫瘤上皮成分常位于腫瘤表面，肉瘤成分位于腫瘤的深部[11[，加之腫瘤表面有壞死組織，活檢時應在腫瘤基底部盡可能深部組織取材，以提高診斷準確性。

本組2例術前病理活檢均誤診為移行細胞癌，說明掌握取材深度對本病的診斷有重要意義。

提示膀胱鏡檢查時發(fā)現(xiàn)巨大實體瘤且表面有滲出壞死者，需多點深處取材，可減少誤診。

肉瘤樣癌與癌肉瘤不易區(qū)別，二者從病理學上可加5以鑒別，但對治療沒有太大的指導意義。

一般認為肉瘤樣癌起源于上皮組織，免疫組化染色見肉瘤成分仍表達上皮組織標記，形態(tài)學上在癌與肉瘤成分間存在有移行區(qū)。

癌肉瘤的組織成分表達間葉組織標志物平滑肌特異性肌動蛋白、肌動蛋白、骨連接蛋白等，而上皮組織標志物CK及EMA等表達陰性，癌細胞成分也不表達間葉組織標記物，同時形態(tài)學上癌肉瘤兩種成分不存在明顯的過渡移行區(qū)。

此外，當肉瘤樣癌僅表現(xiàn)為單一梭形細胞或多形性細胞，而上皮表型為陰性時，應與其他惡性腫瘤相鑒別。

本組2例，在形態(tài)學上癌和肉瘤樣成分存在明顯過渡移行區(qū)，免疫組化標記腫瘤癌成分同時表達CK、CEA、SMA，故診斷為膀胱肉瘤樣癌。

本病組織分化低，惡性程度高，發(fā)展迅速，預后極差，手術切除是治療膀胱肉瘤樣癌的首選方法。

但由于膀胱肉瘤樣癌常有肌層浸潤或淋巴結轉移，并可累及輸尿管和腎盂，出現(xiàn)遠隔血運轉移，臨床上往往難以行根治性膀胱切除，常采用經尿道腫瘤電切、膀胱部分切除、放療及化療等，預后較差[3[5,12[13[。

LLLLL[BLLtLLL等報道幾乎沒有長期存活病例，平均生存期10個月[10[。

本組2例由于術前診為移行細胞癌，Ⅰ期處理均行經尿道膀胱腫瘤電切加膀胱內局部灌注化療，其中1例術前未發(fā)現(xiàn)轉移病灶，腫塊邊界清楚、活動，行經尿道膀胱腫瘤電切，術中未發(fā)現(xiàn)腫瘤有肌層6浸潤，術后半年內死于腫瘤復發(fā)和遠處轉移，說明腫瘤易早期發(fā)生血行轉移；另1例隨訪半年復發(fā)，改行部分膀胱切除，至今健在。

由于肉瘤成分常于尿路肌層下浸潤性生長，經尿道電切并不能清除所有腫瘤組織，膀胱內局部灌注化療可能也達不到有效治療濃度。

因此盡可能采用膀胱部分切除，患者條件允許可行根治性膀胱切除，配合放療和(或)化療可提高遠期療效。

由于患者多年齡較大體質差，加之臨床很難與常見膀胱腫瘤相鑒別，術前不能確診，盲目行過大的手術并不一定能延長患者生存時間和提高生存質量。

改善預后的關鍵是提高對膀胱肉瘤樣癌的認識和診斷水平，早期發(fā)現(xiàn)、早期處理。

【參考文獻】\[1\[聶明，季天佑，何順祥，等.膀胱肉瘤樣癌1例\[J\[.臨床泌尿外科雜志,2002,17(2):65.\[2\[隋戰(zhàn)勝，孫喜國.膀胱肉瘤樣癌1例\[J\[.臨床泌尿外科雜志,2002,17(9):476.\[3\[IkLgLmiH,IwLsLkiH,OhjimiY,LtLL.SLLcLmLtLidcLLciLLmLLfthLuLiLLLybLLddLL:LcLiLicLLLthLLLgicLLdimmuLLhistLchLmicLLLLLLysisLf14LLtiLLts\[J\[.HumPLthLL,2000,31:332[340.7\[4\[TLLLLbLLkR,BLLmjLusCE,dLBLtiLPC,LtLL.SLLcLmLtLidcLLciLLmLLfthLuLiLLLybLLddLL.CLiLicLLLthLLLgicLLLLysisLf18cLsLswithimmuLLhistLchLmicLLLLdLLLctLLLmicLLscLLicfiLdiLgs\[J\[.AmJSuLgPLthLL,1994,18:241[249.\[5\[LLLLL[BLLtLLLA,RLthLLbLLgHJ.CLLciLLsLLcLmLLLdsLLcLmLtLidcLLciLLmLLfthLbLLddLL:CLiLicLLLthLLLgicstudyLf41cLsLs\[J\[.JULLL,1998,159:1497[1503.\[6\[JLLLsEC,YLuLgRH.MyxLidLLdscLLLLsiLgsLLcLmLtLidtLLLsitiLLLLcLLLcLLciLLmLLfthLuLiLLLybLLddLL:LCLiLicLLLthLLLgicLLdimmuLLhistLchLmicLLstudyLf25cLsL\[J\[.MLdPLthLL,1997,10:908[916.\[7\[YLuLgRH,WickMR,MiLLsSE.SLLcLmLtLidcLLciLLmLLfthLuLiLLLybLLddLL.AcLiLicLLLthLLLgicLLLLysisLf12cLsLsLLdLLviLwLfthLLitLLLtuLL\[J\[.AmJCLiLPLthLL,1988,90:653[661.8\[8\[PLLLLtL,ChLubLLtP,HLssLLLD,LtLL.PLiLLLyhLtLLLLLgLuscLLciLLsLLcLmL(mLtLLLLsticcLLciLLmL)LfthLuLiLLLybLLddLL:LcLiLicLLLthLLLgic,immuLLhistLchLmicLL,LLduLtLLstLuctuLLLLLLLysisLfLightcLsLsLLdLLLviLwLfthLLitLLLtuLL\[J\[.CLLcLL,1998,82:1535[1549.\[9\[LLLLL[BLLtLLLA,PLcLLLiA,RLthLLbLLgHJ,LtLL.CLLciLLsLLcLmLLLdsLLcLmLtLidcLLciLLmLLfthLbLLddLL:cLiLicLLLthLLLicLLstudyLf41cLsLs\[J\[.JULLL,1998,159:1497[1503.\[10\[夏同禮.現(xiàn)代泌尿病理學\[M\[.北京：

人民衛(wèi)生出版社,2002:295[299.\[11\[RLsiLJ著，回允中譯.阿克曼外科病理學(AckLLLLL[sSuLgicLPLthLLLgy)\[M\[.第8版，沈陽：

遼寧教育出版社,1999:1208.\[12\