小兒腦癱醫(yī)院的講課

腦癱的早期診斷與治療湘潭市第二人民醫(yī)院兒科崔小玲腦性癱瘓(CerebralPalsy,CP)

是繼小兒麻痹癥之后，又一個(gè)以肢體運(yùn)動(dòng)功能障礙為主的致殘性疾病。英國(guó)整形專家Little博士在1839首次報(bào)道了首例痙攣性腦癱的病例，將腦損傷患兒出現(xiàn)的痙攣及四肢運(yùn)動(dòng)性障礙稱為腦癱，Little成為世界上第一個(gè)發(fā)現(xiàn)腦癱的學(xué)者。1888年，Burgess首次應(yīng)用腦性癱瘓一詞。腦性癱瘓概念2006年第二屆全國(guó)兒童康復(fù)、第九屆中國(guó)小兒腦癱康復(fù)學(xué)術(shù)會(huì)定義：自受孕開始至嬰兒期非進(jìn)行性腦損傷和發(fā)育缺陷所導(dǎo)致的綜合征，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常，強(qiáng)調(diào)了CP腦源性、腦損傷非進(jìn)行性、癥狀在嬰兒期出現(xiàn)，可有諸多伴發(fā)癥和應(yīng)當(dāng)排除進(jìn)行性疾病所致中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及正常兒童暫時(shí)性運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。湘潭市第二人民醫(yī)院兒科腦癱三要素發(fā)育時(shí)期的腦損傷非進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)障礙姿勢(shì)異常與異常運(yùn)動(dòng)模式運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩

指腦癱患兒的運(yùn)動(dòng)能力低于同齡常兒童，運(yùn)動(dòng)自我控制能力差。輕者僅表現(xiàn)為動(dòng)作稍笨拙，重者則雙手不會(huì)抓握，豎頭困難，不會(huì)翻身，不會(huì)坐起，不能爬、站、走，不能正差地咀嚼和吞咽。異常姿勢(shì)指腦癱患兒身體的各種姿勢(shì)異常，穩(wěn)定性差，在運(yùn)動(dòng)或靜止時(shí)姿勢(shì)別扭，左右兩側(cè)不對(duì)稱，雙拳緊握，雙上肢內(nèi)旋、外展，雙下肢內(nèi)收、交叉，越緊張?jiān)絿?yán)重。全國(guó)小兒腦性癱瘓專題研討會(huì)新的分型1.痙攣型：以錐體系受損為主。2.不隨意運(yùn)動(dòng)型：以錐體外系受損為主，不隨意運(yùn)動(dòng)增多，表現(xiàn)為手足徐動(dòng)，舞蹈樣動(dòng)作，肌張力不全，震顫等。3.共濟(jì)失調(diào)型：以小腦受損為主。4.肌張力低下型：往往是其他類型的過渡形式。5.混合型。湘潭市第二人民醫(yī)院兒科湘潭市第二人民醫(yī)院兒科湘潭市第二人民醫(yī)院兒科湘潭市第二人民醫(yī)院兒科按癱瘓部位分1.單癱：?jiǎn)蝹€(gè)肢體受累。2.雙癱：四肢受累，上肢輕，下肢重。3.三肢癱：三個(gè)肢體受累。4.偏癱：半側(cè)肢體累。5.四肢癱：四肢受累，上、下肢受累程度相似。湘潭市第二人民醫(yī)院兒科妊娠期（約占20%-30%）圍產(chǎn)期（約占70%-80%）新生兒期（約占10%）子宮內(nèi)感染（巨細(xì)胞病毒、弓形蟲病、風(fēng)疹）胎兒期中毒（CO、汞）胎兒期腦損傷前置胎盤染色體異常等遺傳病母親吸煙、嗜酒或精神受刺激先兆流產(chǎn)母親糖尿病母親妊娠高血壓綜合征窒息、缺氧、產(chǎn)傷急產(chǎn)、早產(chǎn)、過期產(chǎn)、剖宮產(chǎn)胎頭及引難產(chǎn)臍帶繞頸巨大兒多胎低體重兒顱內(nèi)出血核黃疸低血糖腦炎腦膜炎腦外傷敗血癥CO中毒重度肺炎腦癱的致病原因

湘潭市第二人民醫(yī)院兒科小兒腦癱的伴隨障礙

智能障礙癲癇語(yǔ)言障礙聽覺障礙視覺障礙牙齒發(fā)育不良行為障礙湘潭市第二人民醫(yī)院兒科腦癱早期診斷

早期診斷的概念：指3-9個(gè)月嬰兒腦癱的診斷，其中0－3個(gè)月間的診斷又稱超早期診斷。早期診斷多診斷為中樞性協(xié)調(diào)障礙（ZKS）或腦損傷綜合征（BDS）,當(dāng)不能明確為哪一種類型腦癱或是不是腦癱時(shí)，只要有姿勢(shì)反應(yīng)性異常，也可診斷為ZKS或BDS。腦癱的早期診斷實(shí)際上是腦損傷而的早期診斷。湘潭市第二人民醫(yī)院兒科高危兒概念

高危兒是指胎兒期、分娩期或新生兒期有高危因素的新生兒。期后果可能是ZKS、智力低下、行為異常、語(yǔ)言障礙、癲癇、感知覺障礙等。腦癱最常見的高危因素：早產(chǎn)、極低體重兒、新生兒窒息、難產(chǎn)、HIE、顱內(nèi)出血、重癥黃疸等。湘潭市第二人民醫(yī)院兒科中樞性協(xié)調(diào)障礙是指小兒姿勢(shì)與運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性發(fā)生紊亂的階段具有姿勢(shì)反應(yīng)異常的腦癱危險(xiǎn)而是早期診斷腦癱的代名詞。湘潭市第二人民醫(yī)院兒科腦損傷綜合征：廣義概念是指不同時(shí)期不同因素腦損傷導(dǎo)致的功能障礙綜合征其病因可包括產(chǎn)傷、外傷、腦炎、腦出血。狹義概念是指高危兒在腦損傷后明確腦癱、智力低下、語(yǔ)言障礙、癲癇、行為異常等障礙前所引入的一個(gè)過渡性診斷常用于小于6個(gè)月嬰兒。湘潭市第二人民醫(yī)院兒科小兒腦癱的概念中就說明了兩點(diǎn)：一是運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，二是異常姿勢(shì)或異常姿勢(shì)反射。因此小兒重要反射的評(píng)定在腦癱康復(fù)的評(píng)定中是不可缺少的重要內(nèi)容。與腦癱密切相關(guān)的反射除眾所周知的vojta七項(xiàng)姿勢(shì)反射的特定標(biāo)準(zhǔn)外，還有Moro反射，身體側(cè)彎反射，非對(duì)稱性緊張性頸反射（ATNR），對(duì)稱性緊張性頸反射（STNR），緊張性迷路反射（TLR），頸立直反射、迷路立直反射、視性立直、軀干立直、降落傘反射等30項(xiàng)反射發(fā)育判定標(biāo)準(zhǔn)。湘潭市第二人民醫(yī)院兒科反射正常持續(xù)時(shí)間刺激反應(yīng)吸吮反射0～3個(gè)月把指頭放入嬰兒口中唇顎出現(xiàn)吸吮動(dòng)作握持反射0～3個(gè)月將手指或合適之物體放于小孩掌心靠?jī)?nèi)側(cè)處手指屈曲緊握物體，頭部移至身體正中格蘭身體側(cè)彎反射0～2個(gè)月摩擦背部脊柱側(cè)邊身體向刺激的一邊彎曲Moro反射0～6個(gè)月孩子平躺，將頭及上半身扶起，然后突然放手使頭部往后掉小孩驚嚇將手臂向外伸手張開，若將他抱起手臂往內(nèi)收非對(duì)稱性緊張頸反射0～6個(gè)月平躺，頭保持中立，手腳伸直，然后將頭轉(zhuǎn)向一側(cè)與臉部同側(cè)之手腳伸直，對(duì)側(cè)手腳屈曲對(duì)稱性緊張頸反射0～6個(gè)月四肢跪地或趴于醫(yī)師膝上，然后將小孩頭向下壓小孩姿勢(shì)如上將頭部往上抬起手部屈曲或肌張力增加，腿部伸直或伸肌張力增加

手部伸直或去屈肌張力增加，腿部屈曲或屈肌張力增加緊張性迷路反射0～4個(gè)月仰臥，頭正中手腳伸直仰臥姿勢(shì)同上手、腳被動(dòng)曲起時(shí)全身伸肌張力同時(shí)增加頭無(wú)法抬起肩向后縮，身體及手腳伸直反正反射1～2個(gè)月至終身眼睛蒙起，抱起，仰式，俯式，身體傾向左方、右方頭自動(dòng)抬起，保持臉部垂直，口在水平線上兩棲類式反射6個(gè)月至終身俯臥，頭保持正中，手伸直放于頭兩側(cè)，腿伸直然后抬高一側(cè)骨盆同側(cè)的肘、髖、膝關(guān)節(jié)均自動(dòng)彎曲起來湘潭市第二人民醫(yī)院兒科項(xiàng)目正常持續(xù)時(shí)間反應(yīng)刺激頸立直反射Neckrighting0～2個(gè)月仰臥位將頭向一側(cè)回旋可見整個(gè)身體也一起回旋迷路立直Labyrinthinerighting2～4個(gè)月蒙住小兒眼睛，前后左右傾斜可見頭部始終保持立直視性立直O(jiān)pticalrighting4個(gè)月～終生不蒙住眼睛做法同上同上軀干立直Bodyrighting3個(gè)月～終生仰臥位使軀干向一側(cè)傾斜可見小兒主動(dòng)將頭抬起落下傘Parachnte6個(gè)月～終生頭向下由高處接近床面可見兩上肢伸展呈支撐反應(yīng)湘潭市第二人民醫(yī)院兒科Vojia姿勢(shì)反射拉起反射tractionreflex，Tr立位懸垂反射axillarsuspensionreflex,Ax俯臥位懸垂反射Landaureflex,LrCollis水平反射Collishorizontreflex,Ch斜位懸垂反射Vojtareflex,VoCollis垂直反射Collisverticalreflex,Cv倒位懸垂反射湘潭市第二人民醫(yī)院兒科腦癱早期臨床表現(xiàn)（一）1-3月嬰兒拇指內(nèi)收，手緊握拳或上肢內(nèi)收，內(nèi)旋不注意看人（母親的臉）頭不穩(wěn)定，頸不能豎直，頭左右搖擺俯臥位不能抬頭，抬頭動(dòng)作標(biāo)志抗重力肌的發(fā)育情況正常2-3個(gè)月抬頭45-90°非對(duì)稱性姿勢(shì)肌張力異常，全身發(fā)硬，軀干硬性伸展或全身發(fā)軟o湘潭市第二人民醫(yī)院兒科腦癱早期表現(xiàn)（二）4-5月嬰兒不追視，不注意看人，眼不靈活表情呆板不靈活，逗時(shí)無(wú)反應(yīng)不會(huì)翻身，俯臥位抬頭小于90°身體逐漸變硬，有輕度角弓反張或下肢交叉坐位呈前傾或后傾手不靈活，不伸手抓物或用一只手抓物湘潭市第二人民醫(yī)院兒科腦癱早期表現(xiàn)（三）6-7月嬰兒見不到手-口-眼-足協(xié)調(diào)模式手抓物很快松開非對(duì)稱姿勢(shì)頭背屈，肩后伸，下肢有交叉表現(xiàn)肌張力增強(qiáng)，上肢有時(shí)內(nèi)旋，手握拳湘潭市第二人民醫(yī)院兒科腦癱早期診斷依據(jù)

1、妊娠、/圍產(chǎn)期的高危因素2、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯和異常3、姿勢(shì)反射異常4、肌張力異常和病態(tài)姿勢(shì)5、腦干誘發(fā)電位異常6、頭顱CT/MRI湘潭市第二人民醫(yī)院兒科頭顱CT表現(xiàn)腦發(fā)育不良，呈萎縮征象，PVL多見腦發(fā)育畸形基底節(jié)病變混合型病變皮質(zhì)或皮質(zhì)下軟化灶正常湘潭市第二人民醫(yī)院兒科頭顱MRI表現(xiàn)

早期：腦室周圍白質(zhì)囊腔形成，腦室擴(kuò)大或腦室壁不規(guī)則，骨髓鞘化延遲晚期：腦室周圍T2信號(hào)強(qiáng)度增高，腦白質(zhì)容量減少，腦室擴(kuò)大湘潭市第二人民醫(yī)院兒科湘潭市第二人民醫(yī)院兒科湘潭市第二人民醫(yī)院兒科湘潭市第二人民醫(yī)院兒科腦的神經(jīng)細(xì)胞看起來像一顆小樹，神經(jīng)細(xì)胞有樹突、軸突，如同樹枝和樹根，髓鞘好比樹皮。出生時(shí)大部分神經(jīng)細(xì)胞就像一顆顆裸體的小樹，出生后2年內(nèi)，神經(jīng)細(xì)胞迅速發(fā)育，“根深葉茂”湘潭市第二人民醫(yī)院兒科腦發(fā)育和外界環(huán)境，教育相關(guān)。在生后2-3年內(nèi)，良好的育兒刺激對(duì)腦的功能和結(jié)構(gòu)，無(wú)論在生理和生化方面都有重要的影響。人腦發(fā)育的黃金期是0-3歲。8月以下腦癱早期康復(fù)干預(yù)，有96%恢復(fù)正常。湘潭市第二人民醫(yī)院兒科腦癱早期干預(yù)早期發(fā)現(xiàn)早期診斷早期治療嬰幼兒神級(jí)可塑性強(qiáng)，運(yùn)動(dòng)障礙及異常姿勢(shì)尚未固定化，早期診斷可為早期干預(yù)提供依據(jù)。湘潭市第二人民醫(yī)院兒科早期干預(yù)概念與目的指對(duì)發(fā)育偏離正?；蚩赡芷x正常的高危兒的有組織，有目的的綜合康復(fù)治療活動(dòng)，由于新生兒及小嬰兒腦功能發(fā)育不完善即使有腦損傷，也不一定很快出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，高危兒的定期隨訪檢查可早期發(fā)現(xiàn)某些異常神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，指導(dǎo)腦損傷兒盡早開始干預(yù)治療。一般早期治療指生后6月內(nèi)的治療。湘潭市第二人民醫(yī)院兒科早期干預(yù)的目的抓住腦發(fā)育及智能發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，利用藥物或語(yǔ)言刺激的方法減輕或修復(fù)腦組織病變，阻斷神經(jīng)細(xì)胞凋亡，從而減輕或防止神經(jīng)后遺癥。湘潭市第二人民醫(yī)院兒科早期干預(yù)模式1、藥物療法2、家庭早期教育康復(fù)3、運(yùn)動(dòng)療法4、推拿按摩5、音樂早期干預(yù)6、中藥浴式水療湘潭市第二人民醫(yī)院兒科藥物干預(yù)1、改善腦微循環(huán)2、改善腦細(xì)胞生長(zhǎng)與修復(fù)3、促神經(jīng)細(xì)胞生長(zhǎng)與修復(fù)4、調(diào)節(jié)肌張力5、合并癲癇者早抗癲癇6、中藥湘潭市第二人民醫(yī)院兒科腦癱的運(yùn)動(dòng)發(fā)育干預(yù)

Bobath法是由英國(guó)學(xué)者KarelBo