脊髓型頸椎病與運動神經元病

關于脊髓型頸椎病與運動神經元病雖是老調重彈仍具很大價值第2頁,共41頁，星期六，2024年，5月病案討論某男，62歲，因脊髓型頸椎病術后四肢活動不靈4月入住。約2年前出現(xiàn)四肢麻木，由下肢至雙上肢漸感肢體無力，有踩棉感，二便控制障礙，并且出現(xiàn)四肢肌肉萎縮，言語不清，飲水嗆咳。第3頁,共41頁，星期六，2024年，5月病案討論在某醫(yī)院行X-ray示：X線示頸椎生理曲度變直，輕度反向。行MRI示：C4-6椎間盤突出脊髓受壓明顯。診斷為脊髓型頸椎病。骨科行手術（后路開門椎管成形術）治療，術后肢體無力癥狀有所緩解，但仍構音障礙、飲水嗆咳，雙上肢無力，并且逐漸出現(xiàn)呼吸困難表現(xiàn)。第4頁,共41頁，星期六，2024年，5月病案討論入科查體：神清，構音障礙，認知正常，咳嗽無力，呼吸淺快，雙瞳孔等大圓，咽反射減弱，飲水實驗（+），四肢肌肉萎縮，可見肌束顫動，上肢針刺痛覺減退，腱反射稍活躍，hoffman'ssign(+)，下肢肌張力升高，步態(tài)蹣跚，平衡功能差，腱反射亢進，Babinsiki’ssign（+）。第5頁,共41頁，星期六，2024年，5月病案討論問題：1、入院診斷？2、還需做哪些檢查？3、反思骨科手術是否恰當？4、康復方案的設計和預后？第6頁,共41頁，星期六，2024年，5月病案討論除常規(guī)檢查外，我科給補充檢查：1、胸鎖乳突肌EMG2、胸段豎棘肌EMG提示：廣泛神經源性損害。第7頁,共41頁，星期六，2024年，5月病案討論我科診斷：1、脊髓型頸椎病（CSM）2、運動神經元?。∥s側索硬化癥，ALS）第8頁,共41頁，星期六，2024年，5月脊髓型頸椎病脊髓型頸椎?。–SM）是頸椎退行性疾病的一種，是以椎間盤退行性變?yōu)榛静±砘A，相鄰椎體節(jié)段的椎體后緣骨贅形成，以此構成對脊髓和(或)支配脊髓血管的壓迫因素，導致不同程度的脊髓功能障礙的疾病。第9頁,共41頁，星期六，2024年，5月脊髓型頸椎病脊髓型頸椎病診斷的成立必須同時具備同源的三個方面的內容，即臨床表現(xiàn)、體征、影像學特征。

第10頁,共41頁，星期六，2024年，5月脊髓型頸椎病臨床表現(xiàn)其主要臨床表現(xiàn)為頸痛、手臂麻木、行走乏力及步態(tài)的改變。疼痛是較常見的癥狀，其特征為睡眠時加重，白天消失或減輕；上肢麻木、乏力；手部精細動作一過性障礙等。脊髓受壓后運動障礙和感覺障礙出現(xiàn)的次序均為先下肢后上肢。但由于兩方面程度的差異，可出現(xiàn)非典型“感覺分離”現(xiàn)象。第11頁,共41頁，星期六，2024年，5月脊髓型頸椎病體征在脊髓損傷平面以上，表現(xiàn)為典型的下運動神經元體征(上肢無力和反射減弱或消失)；在損傷平面以下則表現(xiàn)為上運動神經元體征，對上肢的影響經常是單側的，而對下肢通常為雙側。當患者頭頸處于后伸狀態(tài)時,如Hoffmann反射陽性,則可作為早期診斷脊髓型頸椎病的重要體征。第12頁,共41頁，星期六，2024年，5月脊髓型頸椎病影像學特點攝普通前后位、斜位、側位及伸屈動力位X線片作為常規(guī)檢查，觀察椎間隙有無改變，骨贅形成的程度，椎體滑脫、不穩(wěn)，并可測量出椎管矢狀徑(小于11mm)以及Pavlov比率(小于0.75)，這些表現(xiàn)均與脊髓型頸椎病的發(fā)生與發(fā)展密切相關，為脊髓型頸椎病的診斷提供依據(jù)。第13頁,共41頁，星期六，2024年，5月脊髓型頸椎病影像學特點MR檢查是用于評估軟組織結構的較好的檢查方法，能較為準確地判斷脊髓受壓的狀況。T2加權像顯示脊髓信號強度增加，表明脊髓將出現(xiàn)部分不可逆性損害。第14頁,共41頁，星期六，2024年，5月脊髓型頸椎病第15頁,共41頁，星期六，2024年，5月脊髓型頸椎病影像學特點CT掃描對脊髓型頸椎病的診斷同MRI比較各有特點。MRI能清楚地顯示軟組織結構，但在鑒定骨性結構方面，CT優(yōu)于MRI，CT可作為MRI的輔助手段區(qū)別是椎間盤組織還是骨贅，且CT在橫截面可清晰顯示骨化的后縱韌帶。第16頁,共41頁，星期六，2024年，5月脊髓型頸椎病第17頁,共41頁，星期六，2024年，5月脊髓型頸椎病肢體EMG：神經源性損害（非肌源性）關鍵癥狀和體征：

肢體疼痛/麻木肌無力無后組顱神經受損表現(xiàn)（如吞咽、構音障礙）第18頁,共41頁，星期六，2024年，5月脊髓型頸椎病CSM的診斷標準為：具有頸髓損害的臨床表現(xiàn)；X線片示頸椎退變，MRI證實脊髓受壓；除外肌萎縮側索硬化癥、椎管內腫瘤、末梢神經炎等疾病。第19頁,共41頁，星期六，2024年，5月脊髓型頸椎病CSM治療：多數(shù)學者認為，脊髓型頸椎病一經診斷就應考慮手術治療。至于手術時機，通常認為在臨床發(fā)病后6個月內為限。盡早手術治療是爭取脊髓型頸椎病獲得最佳療效的重要因素之一。第20頁,共41頁，星期六，2024年，5月運動神經元病累及到脊髓前角、腦干和大腦皮質運動神經元的進行性神經變性性疾病。這類疾病包括肌萎縮側索硬化癥（ALS）、進行性脊肌萎縮癥、進行性延髓麻痹和原發(fā)性側索硬化癥。第21頁,共41頁，星期六，2024年，5月運動神經元病肌萎縮側索硬化癥（ALS）這是最常見的運動神經元疾病，80％運動神經元疾病多屬于這種類型，此型又可分為兩大類：一種以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一種則以吞咽呼吸的肌肉萎縮開始，再擴散到四肢。此種運動神經元疾病愈后較差。第22頁,共41頁，星期六，2024年，5月肌萎縮側索硬化癥（ALS）由于病變能導致患者漸進性的肌肉無力及至四肢癱瘓、構音障礙和吞咽困難，結果四肢猶如被漸漸凍住一般，所以這類患者常被形象比喻為“漸凍人”。第23頁,共41頁，星期六，2024年，5月肌萎縮側索硬化癥（ALS）病因及發(fā)病機制：中毒因素

植物毒素、微量元素、神經營養(yǎng)因子減少。遺傳因素5-10%ALS與遺傳有關，多數(shù)散發(fā)。免疫因素尚不明確。慢病毒感染及惡性腫瘤基因缺陷第24頁,共41頁，星期六，2024年，5月肌萎縮側索硬化癥（ALS）病理：

神經細胞變性、數(shù)目減少。變性細胞深染固縮，胞漿內見脂褐質沉積，星形膠質細胞增生。大腦皮層運動區(qū)錐體細胞腦干下部運動神經核脊髓前角細胞第25頁,共41頁，星期六，2024年，5月肌萎縮側索硬化癥（ALS）臨床表現(xiàn)：一般為中年后發(fā)病，男>女上、下運動神經元同時受損延髓麻痹通常晚期出現(xiàn)無感覺癥狀，對智力、膀胱括約肌等無影響病程持續(xù)進展，平均3-5年第26頁,共41頁，星期六，2024年，5月肌萎縮側索硬化癥（ALS）輔助檢查：MRI：部分受累的脊髓和腦干出現(xiàn)萎縮肢體、胸鎖乳突肌及豎棘肌EMG：神經源性改變肌肉活檢：早期為神經源性肌萎縮，無特異性第27頁,共41頁，星期六，2024年，5月肌萎縮側索硬化癥（ALS）運動神經元病的簡要診斷標準：

必須有下列神經癥狀和體征下運動神經元病損特征(包括目前臨床表現(xiàn)正常，肌電圖異常)上運動神經元病損特征病情逐步進展第28頁,共41頁，星期六，2024年，5月肌萎縮側索硬化癥（ALS）下列依據(jù)支持ALS診斷：

一處或多處肌束震顫；EMG提示前角細胞損害；MCV及SCV正常，但遠端潛伏期可以延長，波幅低；無CB（傳導阻滯）。第29頁,共41頁，星期六，2024年，5月肌萎縮側索硬化癥（ALS）運動神經元病沒有的表現(xiàn)：感覺障礙明顯的括約肌障礙視覺和眼球運動障礙自主神經系統(tǒng)及錐體外系障礙癡呆第30頁,共41頁，星期六，2024年，5月肌萎縮側索硬化癥（ALS）鑒別診斷：頸椎病脊髓型發(fā)病年齡、癥狀相似，最易混淆脊髓空洞癥

分離性感覺障礙，MRI可見空洞。頸髓腫瘤腦干腫瘤第31頁,共41頁，星期六，2024年，5月肌萎縮側索硬化癥（ALS）治療：目前尚無有效治療支持治療對癥治療預防肺部感染，呼吸機的早期使用新藥阻斷CNS內谷氨酸能神經傳遞藥力魯唑，（riluzole，F(xiàn)DA批準：力如太?），50mg，Bid口服，可推遲呼吸功能障礙的時間，延長生存期。第32頁,共41頁，星期六，2024年，5月CSM與ALS國內文獻報道：ALS合并CSM者大概在10-40%二者的誤診率達到53.1%第33頁,共41頁，星期六，2024年，5月CSM與ALSALS的臨床特點:常表現(xiàn)為多部位（三個肢體以上）肌肉無力、萎縮及束顫（包括無癥狀而EMG異常)。廣泛而持久的肌束顫是ALS最具實質性的癥狀。CSM的臨床特點：具有頸髓損害的臨床表現(xiàn)，如頸部不適、肢體麻木無力、踩棉感、行走困難、二便異常，反射亢進等；影像學證實脊髓受壓。第34頁,共41頁，星期六，2024年，5月CSM與ALSALS的診斷：肌萎縮（小群性肌萎縮為主，如魚際肌、骨間肌等）、肌無力、肌束顫，可能合并后組顱神經癥狀如構音障礙、吞咽困難等胸鎖乳突肌及胸段豎棘肌EMG呈現(xiàn)神經源性損傷CSM的診斷：頸痛、手臂麻木、行走乏力、步態(tài)改變、二便障礙、無束顫、無后組顱神經損傷表現(xiàn)影像學支持，胸鎖乳突肌及胸段豎棘肌EMG一般正常第35頁,共41頁，星期六，2024年，5月CSM與ALS肌電圖鑒別CSM特點：相應肢體EMG呈現(xiàn)廣泛神經源性損傷；ALS特點：三個肢體以上的肌肉為廣泛性神經損害，特別是臨床上無癥狀而肌電圖有改變的部位更有意義。第36頁,共41頁，星期六，2024年，5月CSM與ALS胸鎖乳突肌的EMG檢查對CSM和ALS的診斷與鑒別診斷具有重要意義。胸鎖乳突肌主要受C2水平的脊髓前角細胞和顱神經運動核支配。CSM最常受累水平為C5~7，很少累及C2水平。而ALS患者胸鎖乳突肌神經源性損害的陽性率高達80%以上。ALS神經源性損害易受累的部位是胸段椎旁肌。而胸段脊柱退行性病變很少累及脊髓及神經根。第37頁,共41頁，星期六，2024年，5月CSM與ALSCSM合并運動神經元疾病，如ALS時，必須綜合判定，其疾病的發(fā)展、癥狀的加重是否以頸椎病為主要方面，假如是頸椎病的發(fā)展導致病情加重，此時應在神經內科協(xié)同下，行頸椎病的外科干預，否則行內科處理，骨科隨訪。不當?shù)氖中g可能會