神經(jīng)病學(xué)：周圍神經(jīng)疾病

周圍神經(jīng)疾病

概述

第一節(jié)腦神經(jīng)疾病

一、三叉神經(jīng)痛二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹三、面肌痙攣四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害第二節(jié)脊神經(jīng)疾病

一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛二、多發(fā)性神經(jīng)病三、吉蘭-巴雷綜合征四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病周圍神經(jīng)（peripheralnerve）是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)周圍神經(jīng)疾病是指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病概述解剖&生理概述周圍神經(jīng)從功能上分為感覺(jué)傳入神經(jīng)根運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根脊神經(jīng)后根、后根神經(jīng)節(jié)、腦感覺(jué)神經(jīng)感覺(jué)傳入神經(jīng)根脊髓前角&側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng)前根、腦干運(yùn)動(dòng)核發(fā)出腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根解剖&生理概述解剖&生理概述周圍神經(jīng)纖維分為有髓鞘無(wú)髓鞘軸索髓鞘解剖&生理無(wú)髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)痛溫覺(jué)和自主神經(jīng)多為無(wú)髓鞘神經(jīng)纖維腦神經(jīng)和脊神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)和深感覺(jué)纖維多屬有髓鞘神經(jīng)纖維髓鞘形成節(jié)段性結(jié)Ranvier結(jié)神經(jīng)沖動(dòng)在Ranvier結(jié)間呈跳躍性傳布概述軸索、髓鞘、神經(jīng)膜神經(jīng)纖維神經(jīng)束（內(nèi)膜、束膜、外膜）周圍神經(jīng)概述解剖&生理周圍神經(jīng)(甲苯胺藍(lán)染色)血-神經(jīng)屏障

神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)無(wú)此屏障免疫性、中毒性疾病易侵犯解剖&生理概述神經(jīng)束膜和神經(jīng)內(nèi)膜毛細(xì)血管內(nèi)皮間緊密連接使血管內(nèi)大分子不易滲出毛細(xì)血管，構(gòu)成血-神經(jīng)屏障營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B族維生素缺乏中毒性：藥物/農(nóng)藥/化學(xué)物質(zhì)感染性：如艾滋病/敗血癥等免疫相關(guān)性炎癥：如急性&慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病病因&發(fā)病機(jī)制

概述遺傳性：如遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病血管炎性：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡\類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腫瘤性&副蛋白血癥性：如淋巴瘤\肺癌\多發(fā)性骨髓瘤機(jī)械外傷性

病因&發(fā)病機(jī)制

概述E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無(wú)損害)周圍神經(jīng)病四種基本病理過(guò)程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展)D.神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)病因&發(fā)病機(jī)制

概述病程分類病理分類主質(zhì)性神經(jīng)病間質(zhì)性神經(jīng)病營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、感染性、免疫相關(guān)性炎癥、缺血性、機(jī)械外傷性等病因分類急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性或進(jìn)行性神經(jīng)病后天獲得性臨床分類遺傳性概述病變部位分類

癥狀分類感覺(jué)性、運(yùn)動(dòng)性、混合性、自主神經(jīng)單神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病受損神經(jīng)分布分類

神經(jīng)根病神經(jīng)叢病神經(jīng)干病臨床分類概述感覺(jué)障礙

感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常、疼痛、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)

運(yùn)動(dòng)障礙

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀：肌束震顫、肌纖維顫搐、痛性痙攣等運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀：肌力減低或喪失、肌萎縮癥狀學(xué)概述腱反射減低或消失自主神經(jīng)受損

無(wú)汗、豎毛障礙及直立性低血壓，嚴(yán)重者可出現(xiàn)無(wú)淚、無(wú)涎、陽(yáng)痿及膀胱直腸功能障礙等癥狀學(xué)概述神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查可發(fā)現(xiàn)亞臨床型周圍神經(jīng)病，也是判斷預(yù)后和療效的客觀指標(biāo)周圍神經(jīng)組織活檢可判斷周圍神經(jīng)損傷部位，如軸索、神經(jīng)膜細(xì)胞、間質(zhì)等。部分周圍神經(jīng)病還可明確疾病性質(zhì)，如麻風(fēng)、淀粉樣變性等輔助檢查概述病因治療對(duì)癥支持處理：如給予止痛藥物及B族維生素等針灸、理療、按摩是恢復(fù)期中的重要措施，有助于預(yù)防肌肉攣縮和關(guān)節(jié)變形治療概述

吉蘭-巴雷綜合征吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS)是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)。急性起病，癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程。靜脈注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin,IVIG）和血漿交換（plasmaexchange,PE）治療有效。概述

GBS包括急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(acutemotoraxonalneuropathyAMAN)急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathyAMSAN)MillerFisher綜合征(MillerFishersyndromeMFS急性泛自主神經(jīng)病(acutepanautonomicneuropathyAPN)急性感覺(jué)神經(jīng)病(acutesensoryneuropathyASN)等亞型概述

確切病因未明發(fā)病可能與空腸彎曲菌（campylobacterjejuni,CJ）感染有關(guān)還可能與以下感染相關(guān)：巨細(xì)胞病毒EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒HIV感染病因分子模擬（molecularmimicry）是目前認(rèn)為可能導(dǎo)致GBS發(fā)病的最主要的機(jī)制之一。病原體（病毒和細(xì)菌）的某些組分與周圍神經(jīng)髓鞘的某些組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生了錯(cuò)誤識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T淋巴細(xì)胞和自身抗體，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘。發(fā)病機(jī)制

周圍神經(jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)神經(jīng)纖維脫髓鞘嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性病理分型和診斷

1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）2.急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病（AMAN）

3.急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）

4.MillerFisher綜合征（MFS）1.急性或亞急性起病，病前1～4周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史，任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病2.首發(fā)癥狀多為肢體對(duì)稱性無(wú)力，自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重，常由雙下肢開(kāi)始,逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)多于數(shù)日至2周達(dá)高峰嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹

AIDP也稱經(jīng)典GBS臨床表現(xiàn)

3.發(fā)病時(shí)患者多有肢體感覺(jué)異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等，呈手套-襪子樣分布，少數(shù)患者肌肉可有壓痛，偶有出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀4.腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)，其次為舌咽、迷走神經(jīng)5.自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯6.GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動(dòng)臨床表現(xiàn)

1、腦脊液檢查特征性表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離可有寡克隆區(qū)帶（oligoclonalbands,OB）2、血清學(xué)檢查：①少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常。②部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性。③部分患者血清可檢測(cè)到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細(xì)胞病毒抗體等3、部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌輔助檢查三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP

4、神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對(duì)診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值。5、可作為GBS輔助診斷方法，但不作為必需檢查?；顧z可見(jiàn)有髓纖維脫髓鞘，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)，小血管周圍可有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。輔助檢查急性或亞急性起病病前1～4周有感染史四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓末梢性感覺(jué)障礙伴腦神經(jīng)受損腦脊液示蛋白-細(xì)胞分離肌電圖早期F波或H反射延遲

診斷低鉀性周期性癱瘓

四肢遲緩性癱、無(wú)感覺(jué)障礙呼吸肌、腦神經(jīng)一般不受累腦脊液檢查正常血清K＋低，可有反復(fù)發(fā)作補(bǔ)鉀治療有效重癥肌無(wú)力受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動(dòng)、晨輕暮重新斯的明試驗(yàn)（+）鑒別診斷起病時(shí)多有發(fā)熱肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢無(wú)感覺(jué)障礙脊髓灰質(zhì)炎發(fā)病前1～2周有發(fā)熱病史起病急，1～2日出現(xiàn)截癱受損平面以下運(yùn)動(dòng)障礙伴傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙早期出現(xiàn)尿便障礙腦神經(jīng)不受累急性橫貫性脊髓炎鑒別診斷（acutemotoraxonalneuropathy,AMAN）病前常有腹瀉史，血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)CJ感染證據(jù)急性起病，24～48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱一般無(wú)感覺(jué)癥狀多累及呼吸肌，肌肉萎縮出現(xiàn)早病殘率高，預(yù)后差臨床表現(xiàn)

急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?、倌X脊液檢查：同AIDP②血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽(yáng)性③電生理檢查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為主，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯輔助檢查參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯診斷

（AMSAN）

以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)纖維的軸索變性為主①急性起病，平均在6~12d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在24~48h內(nèi)達(dá)到高峰。②對(duì)稱性肢體無(wú)力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受累，重癥者可有呼吸肌無(wú)力，呼吸衰竭?；颊咄瑫r(shí)有感覺(jué)障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。常有自主神經(jīng)功能障礙臨床表現(xiàn)

急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)?、倌X脊液檢查：同AIDP②血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體③電生理檢查：除感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見(jiàn)感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降或無(wú)法引出波形外，其他同AMAN④腓腸神經(jīng)活檢：可見(jiàn)軸索變性和神經(jīng)纖維丟失，但不作為確診的必要條件輔助檢查三、吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)①任何年齡、季節(jié)均可發(fā)?、谇膀?qū)癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見(jiàn)③急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS臨床表現(xiàn)

Miller-Fisher綜合征（MFS）多以復(fù)視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病。相繼出現(xiàn)對(duì)稱或不對(duì)稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對(duì)光反射多正?？捎熊|干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減弱或消失，肌力正?；蜉p度減退臨床表現(xiàn)

三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS部分有延髓部肌肉和面部肌肉無(wú)力，四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺(jué)減退，膀胱功能障礙①腦脊液檢查：同AIDP②血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到空腸彎曲菌抗體。大多數(shù)患者血清GQlb抗體陽(yáng)性③神經(jīng)電生理檢查：感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見(jiàn)動(dòng)作電位波幅下降，傳導(dǎo)速度減慢；腦神經(jīng)受累者可影響面神經(jīng)。輔助檢查三、吉蘭-巴雷綜合征-MFSCMAP波幅下降；瞬目反射可見(jiàn)R1、R2潛伏期延長(zhǎng)或波形消失運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖一般無(wú)異常電生理檢查非診斷MFS的必需條件輔助檢查三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS①急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰②臨床上以眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退③腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離④病程呈自限性診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS需要鑒別的疾病包括與GQlb抗體相關(guān)的Bickerstaff腦干腦炎、急性眼外肌麻痹、腦干梗死、腦干出血、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、重癥肌無(wú)力等鑒別診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS1、血漿交換（plasmaexchange,PE）直接去除血漿中致病因子禁忌證：嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障礙等2、免疫球蛋白靜脈注射（intravenousimm