蠶豆病護(hù)理課件

蠶豆病個(gè)案

患兒，男，2歲，因“解濃茶色尿伴發(fā)熱、面色蒼黃1天”入院。入院前1天，家屬發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)解濃茶色尿，共約3-4次，伴有發(fā)熱（具體體溫不詳），不伴畏寒、寒戰(zhàn)，無(wú)皮疹及瘀斑瘀點(diǎn)，伴有面色蒼黃明顯，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)嘔吐、腹瀉，精神差，未訴頭暈、頭痛，無(wú)腹痛、腹脹，無(wú)尿頻、尿急、尿痛，無(wú)陣發(fā)性哭吵及明顯煩躁不安，無(wú)浮腫，未予重視，在外未行治療。患兒家屬訴生后不久出生醫(yī)院曾電話告知患兒禁食蠶豆，未重視，三天前曾多次進(jìn)食蠶豆史。入院查體：T：36.5℃P：166次/分R：30次/分BP：82/44mm/HgW:12.0KG，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育可，神志清楚，精神差，重度貧血貌，面色蒼黃；全身皮膚黃染，皮膚彈性可，無(wú)皮疹；眼結(jié)膜蒼白，鞏膜黃染；唇干，唇周欠紅潤(rùn)，咽正常充血，雙側(cè)扁桃體未見(jiàn)腫大；雙肺呼吸音清，未聞及確切啰音，肢端暖，甲床蒼白，四肢活動(dòng)自如，肌張力可，無(wú)大理石樣花紋；雙側(cè)病理征陰性蠶豆病思考病？原因？臨床表現(xiàn)？護(hù)理？蠶豆病蠶豆病定義

臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與治療疾病分型觀察護(hù)理G-6-PD缺乏癥蠶豆病概述定義俗稱蠶豆病。是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥，是最常見(jiàn)的一種遺傳性酶卻發(fā)?。ǘ酁榧毙匝軆?nèi)溶血）臨床特點(diǎn)表現(xiàn)多為急性血管內(nèi)溶血性貧血表現(xiàn)可表現(xiàn)蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、新生兒黃疸、先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血。缺陷基因全球2-4億人有缺陷基因發(fā)病具有地區(qū)性種族性同一地區(qū)不同種族其基因突變性相似、而不同地區(qū)同一民族其基因突變性差異很大蠶豆病臨床表現(xiàn)癥狀急性溶血性貧血（常為血管內(nèi)溶血表現(xiàn)）輕型很少就醫(yī)重型臨床表現(xiàn)典型畏寒、發(fā)熱、頭暈頭痛、厭食、惡心、嘔吐、疲乏等，有黃疸、血紅蛋白尿。極重型中毒性休克表現(xiàn)

溶血嚴(yán)重可同時(shí)出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、酸中毒和急性腎衰竭蠶豆病臨床表現(xiàn)藥物性溶血性貧血氧化性藥物抗瘧藥伯氨喹啉鎮(zhèn)痛退熱藥硝基呋喃黃胺急性血管內(nèi)溶血蠶豆病臨床表現(xiàn)新生兒表現(xiàn)

感染病理產(chǎn)缺氧母氧化藥樟腦衣等亦可無(wú)誘因

黃疸生后2-4天后達(dá)高峰重者可膽紅素腦病蠶豆病臨床表現(xiàn)先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血少見(jiàn)無(wú)誘因出現(xiàn)慢性溶血常嬰兒期發(fā)病表現(xiàn)貧血黃疸脾腫大

50%新生兒期以高膽紅素血癥酶活性為零起病情況(感染/藥物誘發(fā)急性溶血)蠶豆病實(shí)驗(yàn)室檢查血象RBC及Hb下降，網(wǎng)織RBC增加，外周血涂片可見(jiàn)有核RBC增多白細(xì)胞升高，血小板計(jì)數(shù)正?；蛟龈咦冃灾榈鞍仔◇w生成試驗(yàn)溶血時(shí)陽(yáng)性>5%珠蛋白小體誘發(fā)試驗(yàn)正常<30%G6PD缺陷>40%蠶豆病實(shí)驗(yàn)室檢查高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)正常＞0.75中間型0.74-0.31重型＜0.30RBC內(nèi)G6PD活性測(cè)定正常10--20.8IU/gHb基因檢測(cè)常見(jiàn)的有1376138895三種缺陷基因蠶豆病實(shí)驗(yàn)室檢查尿檢查尿成醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等尿隱血實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性率可達(dá)60%-70%尿檢驗(yàn)可見(jiàn)蛋白、紅細(xì)胞及管型，尿膽原及尿膽素均陽(yáng)性血清游離血紅蛋白增高，結(jié)合珠蛋白降低G6PD酶活性測(cè)定降低蠶豆病蠶豆病診斷初步診斷發(fā)病年齡季節(jié)性別誘因過(guò)去史家族史及籍貫急性血管內(nèi)溶血性貧血表現(xiàn)確診實(shí)驗(yàn)室檢查溶血證據(jù)

G6PD活性降低基因異常蠶豆病治療去除誘因輸液、輸血循環(huán)衰竭及中毒性休克擴(kuò)容糾酸輸血腎上腺皮質(zhì)激素治療指征不常規(guī)使用蠶豆病疾病分型重型：具有以下任一項(xiàng)血紅蛋白<30g/L血紅蛋白31-40g/L，尿隱血實(shí)驗(yàn)+++以上伴有嚴(yán)重并發(fā)癥，如肺炎、心力衰竭、酸中毒、肝炎等。

中間型：具有以下任一項(xiàng)

血紅蛋白為31-40g/L,尿隱血試驗(yàn)++以下血紅蛋白為41-50g/L血紅蛋白>51g/L，尿隱血試驗(yàn)+++輕型:血紅蛋白>51g/L，尿隱血試驗(yàn)+++以下隱匿性:血紅蛋白及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或輕度減低，外周血可查到變性珠蛋白小體，尿隱血試驗(yàn)陰性，尿膽原陽(yáng)性病情嚴(yán)重者可因急性溶血高鉀血癥和急性腎衰竭死亡

蠶豆病觀察與護(hù)理護(hù)理診斷：活動(dòng)無(wú)耐力：與貧血導(dǎo)致組織器官缺氧有關(guān)潛在并發(fā)癥：腦損傷、心衰、腎衰、核黃疸有感染的危險(xiǎn)：與機(jī)體免疫力下降及使用糖皮質(zhì)激素有關(guān)知識(shí)缺乏：缺乏本病防護(hù)知識(shí)體溫過(guò)高：與溶血致熱源反應(yīng)及感染有關(guān)營(yíng)養(yǎng)不良低于機(jī)體需要量：與疾病導(dǎo)致食欲減退有關(guān)焦慮（照顧者）：與擔(dān)憂患兒治療效果有關(guān)蠶豆病觀察與護(hù)理生命體征的觀察：溶血是一個(gè)逐漸加重的過(guò)程，入院后需嚴(yán)密觀察患兒生命體征，防止因貧血缺氧引起重要器官的損傷?；純撼霈F(xiàn)嗜睡、昏迷、抽搐、頭痛、嘔吐、氣急、呼吸不規(guī)則、脈搏細(xì)弱或尿量減少、尿閉，均提示合并腦水腫、急性心力衰竭腎功能衰竭，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，給予鎮(zhèn)靜、強(qiáng)心、利尿等處理，維護(hù)重要器官的生理功能。注意黃疸有無(wú)加重，防止發(fā)生核黃疸蠶豆病觀察與護(hù)理2.貧血的觀察

密切觀察貧血的進(jìn)展和速度，做好血紅蛋白的測(cè)定與記錄，及時(shí)補(bǔ)充損失的紅細(xì)胞，糾正貧血。皮膚黏膜蒼白是貧血的重要體征，觀察眼瞼結(jié)膜、口唇、甲床及手掌部位較為可靠蠶豆病觀察與護(hù)理尿的觀察主要觀察血紅蛋白尿的排除狀況。大量溶血時(shí)，尿呈濃茶或醬油色。隨著溶血的終止，尿逐漸由濃變淡而恢復(fù)正常。觀察尿的顏色，可預(yù)示溶血的程度和轉(zhuǎn)歸。同時(shí)做好尿量的記錄。若出現(xiàn)尿少或尿閉，預(yù)示有可能出現(xiàn)溶血尿毒癥。故入院后給予堿化尿液等處理，防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管，引起急性腎功能衰竭蠶豆病觀察與護(hù)理輸血觀察與護(hù)理血液取回后應(yīng)立即輸注、不宜久置或加溫輸入，血液溫度>37℃會(huì)造成紅細(xì)胞變形、破壞致溶血。輸血前嚴(yán)格查對(duì)，輸注過(guò)程根據(jù)年齡、貧血程度，嚴(yán)格控制速度和血量，防止輸血過(guò)快而誘發(fā)急性心力衰竭。在輸血過(guò)程中，除防止血液污染，還應(yīng)積極地做好輸血反應(yīng)的應(yīng)急搶救準(zhǔn)備。如出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)、皮疹、心累、氣急或哮喘發(fā)作，臨床癥狀進(jìn)一步加重，過(guò)敏性休克表現(xiàn)，應(yīng)立即停止輸血并報(bào)告醫(yī)生，進(jìn)行進(jìn)一步處理蠶豆病觀察與護(hù)理飲食護(hù)理進(jìn)食高蛋白、高熱量軟食、避免堅(jiān)硬、油炸、刺激性食物及一切可能加重溶血的食品，鼓勵(lì)患兒多喝水、勤排尿、促進(jìn)溶血所產(chǎn)生的毒物排出及減輕藥物不良反應(yīng)蠶豆病觀察與護(hù)理一般護(hù)理抬高床頭，嚴(yán)格臥床休息，避免過(guò)度活動(dòng)，病房保持安靜，對(duì)于極度煩躁的患兒給予鎮(zhèn)靜治療，必要時(shí)給予氧氣吸入。對(duì)于發(fā)熱的患兒，應(yīng)進(jìn)行物理降溫