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面肌痙攣的外科治療2024/8/21面肌痙攣(hemifacialspasmHFS)是多種原因?qū)е旅嫔窠?jīng)異位沖動發(fā)放,引起陣發(fā)性,半側(cè)面部肌肉不自主抽搐,發(fā)病時(shí)影響患者容貌,給患者身心造成較大痛苦的一類疾病.2024/8/22一、發(fā)病病因1、微血管壓迫目前認(rèn)為引起痙攣的原因大部分為搏動性血管壓迫面神經(jīng)根出腦干區(qū)(rootexitzone,REZ),形成局部脫髓鞘、神經(jīng)纖維接觸傳導(dǎo)(短路)、過度興奮所致。2、炎癥各種炎癥引起的蛛網(wǎng)膜粘連、壓迫包裹局部神經(jīng)、面神經(jīng)炎后遺癥。3腫瘤橋小腦角區(qū)腫瘤壓迫神經(jīng)少見。2024/8/23二、病理生理存在兩種假說:(1)血管壓迫面神經(jīng)后髓鞘受損,神經(jīng)纖維間形成跨突觸傳遞而產(chǎn)生異位沖動。(2)血管壓迫類似于“點(diǎn)燃”機(jī)制,導(dǎo)致面神經(jīng)運(yùn)動核興奮性增高。通過動物實(shí)驗(yàn)結(jié)果提示,面神經(jīng)運(yùn)動核興奮性增高可能是HFS發(fā)生的主要病理生理基礎(chǔ)。2024/8/24三、解剖學(xué)基礎(chǔ)Rhoton將CPA區(qū)血管神經(jīng)復(fù)合體分為上、中、下三對血管神經(jīng)復(fù)合體:1、上血管神經(jīng)復(fù)合體三叉神經(jīng)和相關(guān)的小腦上動脈(superiorcerebellaratery,SCA)及中腦、中腦小腦裂、小腦上腳、小腦幕下表面。2、中血管神經(jīng)復(fù)合體面聽神經(jīng)和相關(guān)的小腦前下動脈(anteriorcerebellaratery,AICA)及橋腦、小腦中腳、橋腦小腦裂、小腦巖骨面。3、下血管神經(jīng)復(fù)合體舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)和小腦后下動脈(posteroinferiorcerebellarartery,PICA)及延髓、小腦下腳、延髓小腦裂、小腦枕下部等。2024/8/25張慶華,張莉等應(yīng)用15具經(jīng)10%甲醛充分固定并灌有乳膠的國人成人頭顱濕標(biāo)本,經(jīng)枕下外側(cè)小腦絨球下方入路,在4~25倍手術(shù)顯微鏡下對CPA區(qū)中血管神經(jīng)復(fù)合體逐層解剖,觀察,測量及照相。為我們提供了有價(jià)值的直觀圖像。并詳細(xì)描述了中血管神經(jīng)復(fù)合體中面神經(jīng)與小腦前下動脈(AICA)的復(fù)雜關(guān)系。2024/8/262024/8/27四、臨床表現(xiàn)1、一般情況中年后起病,絕大多數(shù)為單側(cè),右側(cè)稍多。男女無差別或女性稍多。2、癥狀典型的面肌痙攣首先從眼輪匝肌開始,逐步向下發(fā)展波及整個(gè)半側(cè)面部。表現(xiàn)為陣發(fā)性半側(cè)面部肌肉不自主抽搐,發(fā)病時(shí)影響患者容貌,給患者身心造成較大痛苦。重者出現(xiàn)眼裂變小,口角想病側(cè)歪斜,波及鐙骨肌時(shí)可發(fā)生耳鳴。3、體征肉眼可見的抽動等,多無其他明顯陽性體征。2024/8/28面肌痙攣的程度判定0級:無痙攣;I級:外部刺激瞬目運(yùn)動增多;II級:瞼肌面肌輕度顫動,無功能障礙;III級:明顯痙攣,輕度功能障礙;IV級:嚴(yán)重痙攣及功能障礙,影響工作和生活上述分級亦可用于治療后的療效評估2024/8/29五、鑒別診斷1、單純眼瞼痙攣癥2、舞蹈病及手足徐動癥3、癥狀性面部痙攣、局限性癲癇等2024/8/210六、面肌痙攣患者的檢查及術(shù)前評估1、檢查用磁共振斷層血管成像(MRTA)技術(shù)對面肌痙攣者進(jìn)行面神經(jīng)檢查,發(fā)現(xiàn)患側(cè)面神經(jīng)REZ附近存在迂曲的血管壓迫神經(jīng)。其敏感性為94.3%,特異性為94.1%。2024/8/2112024/8/2122、Hosoya評分MR不同掃描體位面神經(jīng)Hosoya與改良Hosoya評分標(biāo)準(zhǔn)表評分大于或等于1.5有絕對手術(shù)指征2024/8/213MR體位及評分Hosoya標(biāo)準(zhǔn)改良Hosoya標(biāo)準(zhǔn)軸面1.0血管位于腦橋外側(cè)緣內(nèi)側(cè)血管位于腦橋外側(cè)緣內(nèi)側(cè)或騎跨于面神經(jīng)根部0.5血管與腦橋外緣相接觸血管與腦橋外緣或面神經(jīng)根部相接觸0.0未發(fā)現(xiàn)血管未發(fā)現(xiàn)血管冠狀面1.0血管使橋腦變形血管使橋腦變形或從面神經(jīng)根部跨過0.5血管與橋腦下緣接觸血管與橋腦下緣接觸或經(jīng)過面神經(jīng)根部0.0未發(fā)現(xiàn)血管未發(fā)現(xiàn)血管2024/8/214七、治療1、內(nèi)科治療本病一般內(nèi)科治療無效??诜嚎R西平0.1~~0.2tid肉毒毒素治療:行局部肌肉多點(diǎn)注射應(yīng)用鏈霉素莖乳孔封閉治療面肌痙:采用莖乳孔穿刺成功后,注入溶于2%利多卡因2ml內(nèi)的鏈霉素1g。針灸、理療。2024/8/2152、外科治療Campbell等1947年首先報(bào)道顯微血管減壓術(shù)(microvasculardecompressionMVD)治療面肌痙攣。1976年Jannetta等正式提出MVD的概念。1984年中日友好醫(yī)院左煥琮等率先在國內(nèi)開展此項(xiàng)技術(shù)。(1)經(jīng)典MVD手術(shù)全麻下手術(shù),參照J(rèn)annetta所描述的方法。整個(gè)顯微手術(shù)過程用錄像記錄,以便日后分析?;颊咴谌橄伦鞫蟀l(fā)際內(nèi)切口,長約5cm,骨窗擴(kuò)大到3-4cm,外側(cè)達(dá)乙狀竇后緣,上達(dá)橫竇,硬膜“⊥”形切開,縫合懸吊在骨窗上緣。術(shù)中不使用固定式腦牽開器,用2mmFukushima式顯微吸引器緩慢吸除腦脊液,從后顱窩底面輕抬起小腦,銳性剪開小腦延髓外側(cè)池蛛網(wǎng)膜,沿后組顱神經(jīng)向前,抬起Luschka孔脈絡(luò)叢上方的小腦絨球小結(jié)葉,在聽神經(jīng)的腹外側(cè)顯露面神經(jīng)REZ;若遇絨球小結(jié)葉發(fā)達(dá),阻擋操作視野時(shí)則應(yīng)切除此部分小腦組織,以避免過度牽拉。仔細(xì)尋找壓迫面神經(jīng)REZ的血管袢,若抬起此血管袢見腦干面神經(jīng)根部明顯血管壓跡,則可確認(rèn)此為責(zé)任血管(
Offendingvessel)無誤,松解此處的蛛網(wǎng)膜小梁與神經(jīng)、血管的粘連,確認(rèn)血管與面神經(jīng)根部之間充分游離后插入合適大小的Teflon墊片即可。2024/8/2162024/8/217(2)改良MVD手術(shù)減壓術(shù)中強(qiáng)調(diào)充分隔離血管和神經(jīng),Telflon片從神經(jīng)和血管之間插入后一定要包繞神經(jīng)或血管l周.最好是包繞神經(jīng)根受刺激壓迫的“敏感區(qū)”,包繞后需固定,也稱為“圍套式微血管減壓術(shù)”。漆松濤等用鈦夾固定Telflon片,不僅牢固,而且對以后CT和MRI檢查的圖像無干擾偽影,并且提出鈦夾的方向要與腦干長軸平行,避免鈦夾對腦干的壓迫。也有用醫(yī)用耳腦膠粘合固定的。2024/8/218(3)責(zé)任動脈懸吊法在MVD術(shù)中經(jīng)??梢杂龅接捎诟鞣N原因責(zé)任動脈無法被滿意推離REZ而影響減壓效果或易于復(fù)發(fā),或勉強(qiáng)推移責(zé)任動脈而引發(fā)難以恢復(fù)的并發(fā)癥。有作者主張將難以處置的責(zé)任動脈設(shè)法懸吊于鄰近的顱壁或天幕硬膜上可獲滿意效果。仍主要采用醫(yī)用膠粘貼的方式。術(shù)中面肌異常誘發(fā)肌電圖監(jiān)測可客觀地指導(dǎo)和判斷責(zé)任血管和減壓效果,對提高手術(shù)治愈率具有較高的實(shí)用價(jià)值2024/8/219八、療效評判治療后由Ⅱ~Ⅳ級降為0級者為完全緩解,由Ⅱ~Ⅳ級降為工~Ⅱ級者為明顯緩解,由Ⅳ級降為Ⅲ級者為部分緩解。國際上,MVD已成為治療HSF的首選方法,治愈率為70.0%--94.7%,總有效率87.5%--99.3%2024/8/220九、手術(shù)并發(fā)癥及預(yù)后顱神經(jīng)損傷是MVD治療HFS的最常見的并發(fā),主要是面、聽神經(jīng)損傷,多因手術(shù)中過多牽拉面、聽神經(jīng)所致,術(shù)
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