兒科常見疾病患兒的護(hù)理-泌尿系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

兒科護(hù)理學(xué)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)急性腎小球腎炎腎病綜合癥授課內(nèi)容教材第十章掌握急性腎小球腎炎、腎病綜合癥患兒的身體狀況、護(hù)理診斷和護(hù)理措施；熟悉上述疾病的病因和治療原則；了解兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)；了解上述疾病的發(fā)病機(jī)制、輔助檢查；學(xué)會(huì)按照護(hù)理程序?qū)ι鲜黾膊』純簩?shí)施整體護(hù)理。兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)解剖生理特點(diǎn)、排尿及尿液特點(diǎn)急性腎小球腎炎腎病綜合癥概述：定義、分類、病因、病理、病理生理護(hù)理評(píng)估：健康史、身體狀況、心理社會(huì)、輔助檢查、治療護(hù)理診斷/問題護(hù)理措施兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)兒童泌尿系統(tǒng)解剖特點(diǎn)部位特點(diǎn)腎臟輸尿管膀胱尿道年齡越小，腎臟相對(duì)越重；嬰兒腎臟位置較低2歲以內(nèi)腹部易觸及，腎表面呈分葉狀嬰幼兒輸尿管長(zhǎng)而彎曲，易受壓、扭曲而梗阻，易尿潴留而誘發(fā)感染嬰兒膀胱位置比年長(zhǎng)兒高，容量小，尿液充盈時(shí)膀胱頂部可入腹腔而被觸及新生女嬰尿道僅1cm（3-5cm）較短，外口靠近肛門，易逆行感染；男嬰尿道雖長(zhǎng)（5~6cm），但常有包莖，積垢也可引起上行感染注意會(huì)陰衛(wèi)生生理功能腎臟排泄代謝產(chǎn)物，如尿素、有機(jī)酸等調(diào)節(jié)機(jī)體水、電解質(zhì)、酸堿平衡內(nèi)分泌功能，如產(chǎn)生激素和生物活性物質(zhì)（促紅素、腎素、前列腺素等）兒童腎臟生理功能特點(diǎn)新生兒、嬰幼兒容易脫水、水腫、電解質(zhì)紊亂及酸中毒出生時(shí)腎單位數(shù)目已達(dá)成人水平；腎臟功能發(fā)育由不成熟逐漸趨向成熟；腎功能一般至1~1.5歲時(shí)接近成人水平；腎小球率過濾低：腎小管重吸收、排泄、濃縮等功能均不成熟（稀釋功能接近成人）；對(duì)水、電解質(zhì)及酸堿平衡調(diào)節(jié)能力弱；年齡腎小球率過濾新生兒成人的1/43~6月齡成人的1/26~12月齡成人的3/42歲成人水平尿滲透壓、比重低兒童排尿及尿液特點(diǎn)排尿時(shí)間及次數(shù)：93%新生兒24小時(shí)內(nèi)排尿，99%48小時(shí)內(nèi)排尿排尿控制：嬰兒由脊髓反射（低級(jí)）完成，以后建立腦干-大腦皮層控制（高級(jí)）3歲左右能控制排尿1.5~3歲，通過控制尿道括約肌和會(huì)陰肌控制排尿若3歲后仍是上述排尿機(jī)制，不能控制膀胱逼尿肌收縮，白天尿頻、尿急或尿失禁——不穩(wěn)定膀胱年齡每日排尿次數(shù)生后1周內(nèi)4~51周后20~251歲15~16學(xué)齡前和學(xué)齡6~7每日尿量ml：正常少尿無尿嬰兒400~500

200

50幼兒500~600學(xué)齡前600~800

300學(xué)齡期800~1400

400新生兒每小時(shí)1~3ml/kg正常

1.0ml/kg少尿

0.5ml/kg無尿每日尿量減少？攝入少脫水腎功能減退=（年齡-1）×100+400項(xiàng)目特點(diǎn)尿色酸堿度滲透壓尿比重尿蛋白尿細(xì)胞管型外觀：淡黃色透明/紅褐色沉淀（尿酸鹽結(jié)晶）pH值5~7新生兒尿滲透壓平均240mmol/l。比重1.006~1.008，以后漸高，1歲后接近成人僅有微量蛋白，定量24h不超過100mg，定性（-）；超過150~200mg為異常。一次尿蛋白/肌酐≤0.2尿沉渣檢查：正常紅細(xì)胞＜3個(gè)/HP，白細(xì)胞＜5個(gè)/HP，偶爾透明管型。12小時(shí)尿沉渣計(jì)數(shù)（Addis計(jì)數(shù)）：紅細(xì)胞＜50萬，白細(xì)胞＜100萬，管型＜5000個(gè)，蛋白質(zhì)＜50mg。急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎AGN——是一組不同病因引起的感染后免疫反應(yīng)造成的急性彌漫性腎小球炎性病變。急性起病，多有前驅(qū)感染，特點(diǎn)：水腫少尿血尿?yàn)橹靼椴煌潭鹊鞍啄蚋哐獕杭?xì)菌、病毒（腮腺炎病毒、柯薩奇病毒等）、支原體、真菌等絕大多數(shù)由A組β溶血性鏈球菌（又稱B型或乙型）感染引起，導(dǎo)致急性咽扁桃體炎、猩紅熱或皮膚膿皰瘡等其他細(xì)菌如肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌、革蘭氏陰性桿菌等分類急性鏈球菌感染后腎小球腎炎APSGN（主要）急性非鏈球菌感染后腎小球腎炎（其他感染引起）泌尿系統(tǒng)常見病，多見5~14歲小兒，2歲以下少見，男女之比2∶1。預(yù)后好，具有自愈傾向，痊愈率為95%A組β溶血性鏈球菌感染機(jī)體IgG鏈球菌致腎炎抗原1~4周相互作用自身免疫抗原-抗體免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體腎小球炎癥病變鏈球菌致腎炎菌株抗原-抗體免疫復(fù)合物沉積于腎小球基底膜補(bǔ)體激活腎小球免疫/炎癥損傷基底膜破壞內(nèi)皮細(xì)胞腫脹系膜細(xì)胞增生腎小球?yàn)V過率↓★→補(bǔ)體C3↓毛細(xì)血管腔閉塞少尿無尿水腫高血壓血尿蛋白尿管型尿嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎衰竭鈉、水潴留血容量擴(kuò)張腎臟外觀：體積可較正常增大，病變主要是累及腎小球，腎小球增大，腫脹病理類型為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡下，通常為彌漫性腎小球病變，以內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生，及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為主要表現(xiàn)彌漫性滲出性增生性電鏡下，腎小球上皮細(xì)胞下有駝峰狀電子致密物沉積，基底膜內(nèi)、內(nèi)皮下及系膜區(qū)也可見沉淀。病因是以A組β溶血性鏈球菌感染后免疫反應(yīng)所致病理變化是毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎病理生理變化是抗原抗體免疫復(fù)合物引起腎小球毛細(xì)血管炎癥病變導(dǎo)致基底膜破壞，血液成分漏出，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿炎癥刺激內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、系膜細(xì)胞增生，使毛細(xì)血管腔閉塞，腎小球?yàn)V過率降低，鈉、水潴留，血容量擴(kuò)張，水腫、少尿/無尿、高血壓重癥：嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎衰竭健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療健康史詢問發(fā)病前1-4周有無呼吸道或皮膚感染。目前有無發(fā)熱、乏力、頭痛等全身癥狀。評(píng)估水腫、血尿、血壓狀況如主要癥狀是水腫或血尿，了解開始時(shí)間、持續(xù)時(shí)間、水腫發(fā)生部位、發(fā)展順序及程度；了解排尿及尿量、尿色詢問目前治療情況健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療身體狀況前驅(qū)感染：發(fā)病前1-4周典型表現(xiàn)嚴(yán)重表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者無癥狀鏡下血尿，重者急進(jìn)性過程，危及生命身體狀況前驅(qū)感染：統(tǒng)計(jì)約90%病例鏈球菌感染。以呼吸道及皮膚感染為主不同感染部位誘發(fā)腎炎發(fā)病時(shí)間間隔不同夏秋季皮膚從感染到腎炎發(fā)病約1~2周約2~4周秋冬季呼吸道（咽、扁桃體炎）10~15%身體狀況典型表現(xiàn)：急性期全身不適、發(fā)熱、乏力、頭痛、惡心、嘔吐、腰部不適等全身癥狀（非特異性）。水腫少尿血尿/蛋白尿高血壓hope“hope”血尿hematuria必須具備幾乎都有，肉眼血尿（50-70%）常為首發(fā)癥狀和就診原因（恐慌）；根據(jù)尿液PH值不同，肉眼血尿顏色不同酸性尿中性/堿性尿“hope”血尿hematuria必須具備幾乎都有，肉眼血尿（50-70%）常為首發(fā)癥狀和就診原因；肉眼血尿多在1-2周消失后轉(zhuǎn)為鏡下血尿；鏡下血尿可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月；運(yùn)動(dòng)后或感染時(shí)血尿可加劇?！癶ope”高血壓hypertension30-80%患兒會(huì)出現(xiàn)，一般輕、中度增高。頭痛、頭暈、惡心等癥狀不明顯容易被忽視。繼發(fā)性，鈉水潴留血容量擴(kuò)大所致有關(guān)，1~2周內(nèi)隨尿量增多而恢復(fù)正常?！癶ope”少尿oliguria尿量明顯減少，出現(xiàn)少尿，極少數(shù)甚至無尿多于1～2周后尿量漸增正常少尿無尿嬰兒400~500

200

50幼兒500~600學(xué)齡前600~800

300學(xué)齡期800~1400

400每日尿量ml“hope”蛋白尿proteinuria常伴程度不等的蛋白尿20%可達(dá)到腎病水平（50mg/kg24h）出現(xiàn)蛋白尿的患者病理上常呈嚴(yán)重的系膜增生“hope”水腫edema最早出現(xiàn)和最常見癥狀，70%會(huì)出現(xiàn)一般先累及眼瞼及顏面下行性累及軀干、雙下肢非凹陷性水腫健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療身體狀況前驅(qū)感染典型表現(xiàn)：一般1~2周癥狀改善嚴(yán)重表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者無癥狀鏡下血尿，重者急進(jìn)性過程，危及生命身體狀況嚴(yán)重表現(xiàn)：少數(shù)，多于起病1-2周內(nèi)，可危及生命嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎衰竭水鈉潴留，血漿容量增加而循環(huán)充血表現(xiàn)呼吸急促、肺部濕羅音重者端坐呼吸、頻繁咳嗽、咯粉紅色泡沫痰、雙肺滿布濕啰音、頸靜脈怒張、肝大等身體狀況嚴(yán)重表現(xiàn)：少數(shù)，多于起病1-2周內(nèi)，可危及生命嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎衰竭血壓驟升，腦組織血液灌注急劇增多，腦血管痙攣或充血，而致腦水腫BP可高達(dá)150~160/100~110mmHg出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過性失明嚴(yán)重者甚至驚厥、昏迷等身體狀況嚴(yán)重表現(xiàn)：少數(shù)，多于起病1-2周內(nèi)，可危及生命嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎衰竭少尿或嚴(yán)重時(shí)無尿暫時(shí)性氮質(zhì)血癥、代酸及電解質(zhì)紊亂等一般持續(xù)3~5天，不超過10天，隨尿量增多而緩解健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療身體狀況前驅(qū)感染典型表現(xiàn)：一般1~2周癥狀改善嚴(yán)重表現(xiàn)非典型表現(xiàn)：無癥狀性急性腎炎、腎外癥狀性急性腎炎、以腎病綜合癥表現(xiàn)的急性腎炎臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者無癥狀鏡下血尿，重者急進(jìn)性過程，危及生命健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療年長(zhǎng)兒及家長(zhǎng)對(duì)本病的認(rèn)知程度年長(zhǎng)兒中斷學(xué)業(yè)，焦慮、低落等家長(zhǎng)擔(dān)心預(yù)后焦慮、沮喪心理-社會(huì)支持狀況健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療輔助檢查尿液檢查血液檢查尿沉渣鏡檢：見較多紅細(xì)胞（+~++++），早期可見白細(xì)胞，有透明、顆粒、紅細(xì)胞等多種管型。尿蛋白（+~+++）。健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療輔助檢查尿液檢查血液檢查血常規(guī)：輕度貧血（血容量增加，稀釋所致）；血沉增快，顯著↑表示疾病活動(dòng)，2-3M恢復(fù)血清抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）增高，提示近期有鏈球菌感染。（10-14天開始↑3-5w高峰3-6M恢復(fù)）補(bǔ)體C3病程早期顯著下降，在6至8周恢復(fù)腎功能：少尿期，血尿素氮、肌酐升高健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療治療原則及主要措施自限性疾病，無特異治療，以休息為主，控制鈉及水的入量、對(duì)癥處理及防止嚴(yán)重表現(xiàn)。休息和飲食，護(hù)理部分詳細(xì)闡述水腫、高血壓等經(jīng)休息、控制鈉及水的入量而不能緩解者，對(duì)癥用藥，防止嚴(yán)重并發(fā)癥健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療對(duì)癥治療用藥：①抗感染，清除感染灶：注射青霉素10-14天（紅霉素）②利尿：控制水鹽攝入。氫氯噻嗪1-2mg/kg.d,分2-3次口服，重者呋塞米1-2mg/kg.次脈注射1-2次每日，或2-5mg/kg.d口服。③降壓：輕度，限鹽、水，休息。舒張壓＞90mmHg,硝苯地平0.25-0.5mg/kg.d（≤1mg/kg.d）,Tid；卡托普利0.3-0.5mg/kg.d（≤5-6mg/kg.d）,Tid；高血壓腦病首選硝普鈉。并不能治療急性鏈球菌感染后腎炎嚴(yán)重循環(huán)充血的治療：半臥位，吸氧矯正水鈉潴留，恢復(fù)正常血容量：呋塞米快速利尿；肺水腫：硝普鈉降壓；難治病例：腹膜透析或血液透析高血壓腦病的治療：迅速控制血壓硝普鈉降壓，輔以呋塞米利尿、鎮(zhèn)靜止驚、降顱壓急性腎衰竭的治療：保持水、電解質(zhì)及酸堿平衡，加強(qiáng)利尿，供給足夠熱量，監(jiān)測(cè)尿量、腎功能，防止并發(fā)癥，爭(zhēng)取時(shí)間等待腎功能恢復(fù)，必要時(shí)透析護(hù)理診斷/問題體液過多護(hù)理實(shí)踐中，要以人為本，不能以疾病為中心與腎小球?yàn)V過率下降導(dǎo)致水鈉潴留有關(guān)活動(dòng)無耐力與水腫、血壓升高有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與攝入減少、疾病消耗多有關(guān)潛在并發(fā)癥：高血壓腦病、嚴(yán)重循環(huán)充血、急性腎衰竭知識(shí)缺乏家長(zhǎng)（年長(zhǎng)兒）缺乏本病防護(hù)知識(shí)有感染的危險(xiǎn)？有皮膚完整性受損/有窒息/受傷的危險(xiǎn)、體溫過高、舒適度減弱、自我形象紊亂、焦慮/恐懼……患兒，男，8歲。2周前患上感，治愈。近3日家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子晨起眼瞼和下肢水腫，且漸加重，活動(dòng)后水腫可減輕，并伴有食欲減退、惡心、嘔吐和尿量減少，尿呈洗肉水樣。查體：T36.8℃，P84次/分，R22次/分，BP140/100mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿蛋白(++)，肉眼血尿。血沉加快，ASO滴度升高，尿素氮、肌酐正常。問題：初步臨床診斷及診斷依據(jù)？主要護(hù)理問題及依據(jù)如何指導(dǎo)患兒的休息和飲食護(hù)理措施體液過多休息、飲食管理，協(xié)助減輕及消除水腫活動(dòng)無耐力營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量潛在并發(fā)癥：用藥護(hù)理，密切觀察病情變化知識(shí)缺乏心理護(hù)理和健康指導(dǎo)有皮膚完整性受損/有窒息/受傷的危險(xiǎn)、體溫過高、舒適度減弱、自我形象紊亂、焦慮/恐懼……對(duì)癥護(hù)理：皮膚、惡心、嘔吐、頭痛、體溫……休息、飲食管理，協(xié)助減輕及消除水腫休息（控制活動(dòng)量）—可減輕心臟負(fù)擔(dān)，改善腎血流量，提高腎小球率過濾。

休息四部曲急性期（起病2周內(nèi)）臥床休息水腫消退、血壓正常、肉眼血尿消失，方可下床輕微活動(dòng)或戶外散步。血沉正常及尿內(nèi)紅細(xì)胞減少＜10個(gè)/HP可上學(xué)，但避免劇烈體育活動(dòng)和重體力勞動(dòng)。Addis計(jì)數(shù)正常后，恢復(fù)正?；顒?dòng)。

休息、飲食管理，協(xié)助減輕及消除水腫飲食管理：高糖、高維生素、適量蛋白質(zhì)、適量脂肪的低鹽飲食（鹽1～2g/d）。水腫、少尿及高血壓，限制鈉、水的攝入。食鹽：60mg/kg.d為宜水的攝入量出為入：不顯性失水+前一日尿量。氮質(zhì)血癥者應(yīng)限蛋白，優(yōu)質(zhì)蛋白0.5g/kg.d，同時(shí)急性期限制含鉀多的食物如柑桔、香蕉等。尿量增加、水腫消退、血壓正常，盡早恢復(fù)飲食用藥護(hù)理，密切觀察病情變化用藥護(hù)理：醫(yī)囑用利尿藥、降壓藥等，觀察藥物療效和不良反應(yīng)。氫氯噻嗪和呋塞米利尿，觀察尿量、水腫情況，有無電解質(zhì)紊亂；觀察降壓藥副作用，避免突然站起防直立性低血壓；硝普鈉降壓注意事項(xiàng)：①新鮮配制（4小時(shí)）②避光滴注③監(jiān)測(cè)血壓、心率④控速度，慢1μg/kg.min，不宜超過81μg/kg.min用藥護(hù)理，密切觀察病情變化密切觀察病情變化：水腫觀察：程度、部位，每日或隔日測(cè)體重一次尿量、尿色：準(zhǔn)確記錄24小時(shí)出、入水量?？稍诨純捍差^放醒目標(biāo)志作提示。每周2次尿常規(guī)。尿量↑血尿消失→病情好轉(zhuǎn)尿量持續(xù)↓頭痛,惡心,嘔吐→警惕急性腎衰；并發(fā)癥的觀察和處理（前面已講述）心理護(hù)理和健康指導(dǎo)介紹急性腎炎的護(hù)理要點(diǎn)和預(yù)后，消除不良情緒，樹立信心，配合治療護(hù)理。強(qiáng)調(diào)限制活動(dòng)是控制病情進(jìn)展的重要措施，尤以前2周最關(guān)鍵。出院指導(dǎo)，強(qiáng)調(diào)須按要求限制患兒活動(dòng)，定期復(fù)查，隨訪時(shí)間為6個(gè)月。鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，避免或減少呼吸道及皮膚感染。強(qiáng)調(diào)預(yù)防的關(guān)鍵是防、治鏈球菌感染。一旦感染盡早、徹底用青霉素或其他敏感抗生素治療。A組β溶血性鏈球菌感染后1~3周內(nèi)檢測(cè)尿常規(guī)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療本病。APSGN是兒童期最常見的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。典型病例前期鏈球菌感染史，急性起病，典型臨床表現(xiàn)“hope”：血尿、蛋白尿、水腫、少尿、高血壓等特點(diǎn)，急性期血清ASO滴度↑，C3濃度↓；自限性疾病，無特異治療，以休息為主，控制鈉及水的入量、對(duì)癥處理及防止嚴(yán)重并發(fā)癥；護(hù)理重點(diǎn)：休息、飲食管理，協(xié)助減輕及消除水腫；用藥護(hù)理，密切觀察病情變化；其他對(duì)癥護(hù)理；心理護(hù)理和健康指導(dǎo)；總體預(yù)后好，95%病例可痊愈，5%病例呈慢性病程；預(yù)防：防、治鏈球菌感染是關(guān)鍵思維導(dǎo)圖腎病綜合癥NS腎病綜合癥NS——簡(jiǎn)稱腎病，是一組多種原因引起腎臟受損后腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量血漿蛋白自尿中丟失引起一系列病理生理改變的臨床癥候群。特點(diǎn)：大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥水腫三高一低

病因分類：先天性、原發(fā)性（90%）和繼發(fā)性臨床表現(xiàn)分類：?jiǎn)渭冃阅I病、腎炎性腎病好發(fā)年齡：學(xué)齡前，高峰3~5歲男女比例：2~4:1兒童常見腎病，每年新發(fā)病例約20~30/百萬兒童病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，多認(rèn)為與機(jī)體免疫功能異常所致，可能與細(xì)胞免疫功能紊亂（單純性）、免疫損傷（腎炎性）、遺傳（先天性）有關(guān)。病理類型：多，兒童原發(fā)性NS以微小病變型最常見。免疫等因素腎小球受損腎小球基底膜通透性增高大量血漿白蛋白濾出低白蛋白血癥高脂血癥肝臟合成脂蛋白等增加大量蛋白尿血漿膠體滲透壓下降水分外滲凹陷性水腫血容量減少水、鈉潴留基本病變是腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量蛋白尿，而低蛋白血癥、水腫和高脂血癥是繼發(fā)的病理生理變化。大量蛋白尿：NS最基本和最重要的病理生理改變兒童尿蛋白排出量≥50mg/kg.d（成人>3.5g/d）；尿蛋白定性＋＋＋～＋＋＋＋尿蛋白/肌酐≥2mg/mg（嬰幼兒留24小時(shí)尿較困難，可以做隨機(jī)尿）低蛋白血癥：病理生理改變的關(guān)鍵環(huán)節(jié)血漿白蛋白<25~30g/L，白、球比例（A/G）倒置基本病變是腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量蛋白尿：≥50mg/kg.d；＋＋＋～＋＋＋＋低蛋白血癥：血漿白蛋白<25~30g/L，白、球比例（A/G）倒置水腫：NS最突出的表現(xiàn)、凹陷性、下行性嚴(yán)重者出現(xiàn)胸腔積液、腹水和陰囊水腫伴有少尿，一般無血尿和高血壓基本病變是腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量蛋白尿：≥50mg/kg.d；＋＋＋～＋＋＋＋低蛋白血癥：血漿白蛋白<25~30g/L，白、球比例（A/G）倒置水腫：NS最突出的表現(xiàn)、凹陷性、下行性高脂血癥：血清中總膽固醇、甘油三酯、低密度和極低密度脂蛋白濃度增加血膽固醇＞5.7mmol/L特點(diǎn)檢查結(jié)果大量蛋白尿定量≥50mg/kg.d，定性：＋＋＋～＋＋＋＋低蛋白血癥白蛋白<25~30g/L，A/G倒置水腫凹陷性、下行性高脂血癥血膽固醇＞5.7mmol/LNS“三高一低”前兩項(xiàng)為必備條件健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療健康史評(píng)估患兒起病的急緩，有無明顯誘因，如感染、勞累等；既往有無相同病史，是初發(fā)還是復(fù)發(fā)；此次發(fā)病時(shí)間，水腫部位和程度；排尿次數(shù)、尿量及尿色；目前治療情況及用藥反應(yīng)等。健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療身體狀況根據(jù)臨床表現(xiàn)，分為單純性腎病和腎炎性腎病比較項(xiàng)目單純性腎病（兒童最常見類型）腎炎性腎病好發(fā)年齡2～7歲＞7歲，學(xué)齡期臨床特征起病隱匿，突出表現(xiàn)為水腫，水腫始于眼瞼、顏面，漸及四肢全身，凹陷性；男孩可有陰囊水腫；皮膚發(fā)亮，出現(xiàn)白紋，重者可有胸水、腹水，伴有少尿；一般無血尿及高血壓水腫一般不嚴(yán)重，除具備腎病4大特征外，還伴以下中的1項(xiàng)或多項(xiàng)：①血尿；②高血壓；③血清補(bǔ)體下降；④氮質(zhì)血癥尿液檢查尿蛋白定性＋＋＋～＋＋＋＋，定量≥50mg/（kg·d）除“同左”外，尚可有紅細(xì)胞增多血液檢查血漿總蛋白＜45～50g/L，白蛋白＜25~30g/L，A/G比例倒置；血膽固醇＞5.7mmol/L除“同左”外，尚可有血清補(bǔ)體C3↓、血肌酐和尿素氮↑預(yù)后良好（絕大多數(shù)對(duì)激素敏感）較差身體狀況并發(fā)癥：感染：最常見并發(fā)癥和死亡原因由于大量蛋白自尿中丟失，腎上腺皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用，使抵抗力下降，極易發(fā)生感染如呼吸道感染（最多）、皮膚感染、泌尿系感染和原發(fā)性腹膜炎等是病情反復(fù)和加重的誘因，影響激素療效身體狀況并發(fā)癥：感染：最常見并發(fā)癥和死亡原因。呼吸道感染最多電解質(zhì)紊亂及低血容量長(zhǎng)期不合理禁鹽，過多利尿等因素所致，低鈉、低鉀和低鈣血癥低鈉血癥最常見，厭食、乏力、嗜睡、血壓下降低蛋白血癥性水腫，尤其低鈉血癥時(shí)易出現(xiàn)低血容量休克并發(fā)癥：感染：最常見并發(fā)癥和死亡原因。呼吸道感染最多電解質(zhì)紊亂及低血容量：低鈉血癥最常見高凝狀態(tài)和血栓形成：由于高脂血癥血液粘稠度增加；抗凝及纖溶因子減少；利尿劑和激素加重高凝引起常見部位：腎靜脈血栓常見（突然腰痛，肉眼血尿，少尿或腎衰），還可發(fā)生下肢深靜脈血栓、肺栓塞、腦栓塞等并發(fā)癥：感染：最常見并發(fā)癥和死亡原因。呼吸道感染最多電解質(zhì)紊亂及低血容量：低鈉血癥最常見高凝狀態(tài)和血栓形成：腎靜脈血栓常見急性腎衰竭：多數(shù)為低血容量所致的腎前性腎衰竭生長(zhǎng)延遲：頻繁復(fù)發(fā)和長(zhǎng)期接受激素治療患兒健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療年長(zhǎng)兒及家長(zhǎng)對(duì)本病的認(rèn)知程度年長(zhǎng)兒中斷學(xué)業(yè)、激素致外形改變等，焦慮、低落、自卑等病程長(zhǎng)、經(jīng)濟(jì)壓力大、擔(dān)心預(yù)后等，家長(zhǎng)焦慮、沮喪、抑郁等；心理-社會(huì)支持狀況健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療輔助檢查尿液檢查血液檢查特點(diǎn)檢查結(jié)果大量蛋白尿定量≥50mg/kg.d，定性：＋＋＋～＋＋＋＋低蛋白血癥白蛋白<25~30g/L，A/G倒置水腫凹陷性、下行性高脂血癥血膽固醇＞5.7mmol/LNS“三高一低”健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療治療原則及主要措施一般治療激素治療免疫抑制劑及其他休息：水腫明顯者應(yīng)住院臥床休息調(diào)整飲食，低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白（水腫明顯-限制鹽；不推薦高蛋白飲食）防治感染補(bǔ)充維生素D及鈣劑健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療治療原則及主要措施一般治療激素治療免疫抑制劑及其他腎上腺糖皮質(zhì)激素（首選藥物）潑尼松（強(qiáng)的松）原則：始量要足，減量要慢，維持要長(zhǎng)，依據(jù)尿蛋白足量不少于4周，不長(zhǎng)于8周；鞏固維持階段4周潑尼松2.0mg/kg,每日不超過60mg分次口服Tid尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周4-8周足量階段維持階段4周6個(gè)月——中程療法潑尼松2.0mg/kg,隔日，早餐后頓服每2~4周減2.5~5mg直至停藥9個(gè)月——長(zhǎng)程療法……減量階段激素治療療效判斷：（治療8周進(jìn)行評(píng)價(jià)）激素敏感：尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫消退激素部分敏感：水腫消退，尿蛋白仍+~++激素耐藥：尿蛋白仍++以上激素依賴：激素敏感，減量或停藥后2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再次用藥可緩解，重復(fù)2-3次者療效判斷：（治療8周進(jìn)行評(píng)價(jià)）復(fù)發(fā)和反復(fù)：尿蛋白已轉(zhuǎn)陰，停用激素4周以上，尿蛋白又≥++為復(fù)發(fā)；如在激素用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復(fù)。停用激素4周，尿蛋白≥++→復(fù)發(fā)未停用激素，尿蛋白≥++→反復(fù)⑥頻復(fù)發(fā)或頻反復(fù)：復(fù)發(fā)或反復(fù)半年內(nèi)≥2次，1年內(nèi)≥3次長(zhǎng)期激素治療副作用：庫欣綜合征：滿月臉、痤瘡，水牛背等；血壓升高；鈣吸收障礙，造成骨質(zhì)疏松，嚴(yán)重者還可發(fā)生自發(fā)性骨折；妨礙傷口愈合；消化道潰瘍等免疫力低下，誘發(fā)感染抑制生長(zhǎng)發(fā)育健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療治療原則及主要措施一般治療激素治療免疫抑制劑及其他一般只在腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效（激素部分敏感、耐藥、依賴和復(fù)發(fā)）時(shí)應(yīng)用。常用藥物有環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、環(huán)孢素A、雷公藤總苷等。環(huán)磷酰胺CTX：口服法、靜脈沖擊法副作用：胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎、脫發(fā)、肝功能損害、骨髓抑制（WBC↓）及遠(yuǎn)期性腺損害等。健康史-身體狀況-心理社會(huì)-輔助檢查-治療治療原則及主要措施一般治療激素治療免疫抑制劑及其他其他：抗凝、利尿、免疫調(diào)節(jié)、中藥等治療，補(bǔ)鉀鈣，防治并發(fā)癥等抗凝治療：肝素鈉、尿激酶、雙嘧達(dá)莫（潘生?。?，防止血栓，減輕尿蛋白護(hù)理診斷/問題體液過多護(hù)理實(shí)踐中，要以人為本，不能以疾病為中心與低蛋白血癥導(dǎo)致的水鈉潴留有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與大量蛋白自尿中丟失；攝入少、消耗多有關(guān)活動(dòng)無耐力有關(guān)與水腫、血壓升高有關(guān)潛在并發(fā)癥：電解質(zhì)紊亂、血栓形成、藥物副作用知識(shí)缺乏家長(zhǎng)（年長(zhǎng)兒）缺乏本病防護(hù)知識(shí)有感染的危險(xiǎn)？有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)、舒適度減弱、自我形象紊亂、焦慮/恐懼……患兒，男，5歲。以眼瞼、顏面、下肢水腫3天，加重伴少尿1天入院。診斷：原發(fā)性腎病綜合癥。查體：T36.4℃，P80次/分，R22次/分，BP118/75mmHg。眼瞼、顏面、下肢水腫及陰囊水腫，凹陷性。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿蛋白(+++)；血沉加快，血清膽固醇7.0mmol/l；血漿白蛋白18g/l。問題：主要護(hù)理問題及依據(jù)患兒首選何種藥物治療？用藥注意事項(xiàng)有哪些如何指導(dǎo)患兒的預(yù)防感染？體液過多休息、飲食管理，協(xié)助減輕及消除水腫活動(dòng)無耐力營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量潛在并發(fā)癥：用藥護(hù)理，密切觀察病情變化知識(shí)缺乏心理護(hù)理和健康指導(dǎo)對(duì)癥護(hù)理：皮膚、惡心、嘔吐……有感染的危險(xiǎn)預(yù)防感染有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)、舒適度減弱、自我形象紊亂、焦慮/恐懼……休息、飲食管理，協(xié)助減輕及消除水腫適當(dāng)休息一般病例不嚴(yán)格限制活動(dòng)；嚴(yán)重水腫和高血壓者應(yīng)臥床休息，變換體位，防血栓；水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng)?；顒?dòng)期休學(xué)；病情緩解3~6個(gè)月，可逐漸恢復(fù)就近上學(xué)，免體育活動(dòng)，避免勞累，防復(fù)發(fā)休息、飲食管理，協(xié)助減輕及消除水腫飲食管理，保證營(yíng)養(yǎng)，減輕水腫：飲食：一般患兒不需特別限制飲食，應(yīng)給易消化飲食，如優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食；蛋白質(zhì)：大量蛋白尿期間攝入量不宜過多，每日1.5～2g/kg（乳、蛋、魚、家禽）為宜；尿蛋白消失后，長(zhǎng)期用糖皮質(zhì)激素治療期間（負(fù)氮平衡）多補(bǔ)充蛋白；休息、飲食管理，協(xié)助減輕及消除水腫飲食管理，保證營(yíng)養(yǎng)，減輕水腫：重度水腫、高血壓、少尿：限制鈉、水?dāng)z入，無鹽或低鹽飲食（氯化鈉1-2g/d）；緩解后不必長(zhǎng)期限鹽，易致低鈉血癥及食欲下降激素治療期間，每日補(bǔ)充維生素D及適量鈣劑。預(yù)防感染首先要使患兒和家長(zhǎng)明白預(yù)防感染的重要性（易感染、加重病情、復(fù)發(fā)、重癥、死亡）保護(hù)性隔離：避免接觸感染源加強(qiáng)皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔、干燥，衣物寬松，及時(shí)更換內(nèi)衣；保持床鋪整潔；勤剪指甲；勤翻身，水腫嚴(yán)重時(shí)受壓部位墊軟墊（氣墊床）陰囊水腫：棉墊或吊帶托起皮膚如破損可涂碘伏預(yù)防感染

預(yù)防感染會(huì)陰部清潔：防尿路感染