三尖瓣下移畸形超聲

疑難病例分享2021.11.08潘某，男，28歲，以先天性心臟畸形就診。二維超聲：胸骨旁左室長(zhǎng)軸：右室擴(kuò)大，左室較小，可顯示三尖瓣瓣葉。二維超聲：心尖四腔心切面：三尖瓣隔葉下移20mm。心尖四腔心切面：房間隔回聲脫失約20mm。右室流入道切面：三尖瓣后葉下移100mm。右房明顯擴(kuò)大，房化右室增大，功能右是較小彩色多普勒：器質(zhì)性三尖瓣反流：反流束起源點(diǎn)低PW：三尖瓣大量反流：頻譜致密，呈三角形。三尖瓣下移畸形一例超聲科：葉靜雯三尖瓣（Tricuspidvalve，TV）是心臟中最大，且位置最高的瓣膜，作為一個(gè)D型的橢圓復(fù)合體，側(cè)面觀察其具有鞍形而不是平面的輪廓。TV位于右房室交界處，由三個(gè)瓣葉、瓣環(huán)、腱索和乳頭肌組成。一般前葉最大，隔葉其次，后葉最小。瓣葉的基部附著于瓣環(huán)，自由緣和體部附著于腱索，腱索又附著于相應(yīng)乳頭肌。胚胎發(fā)育異常：三尖瓣葉及其瓣環(huán)裝置由胚胎右心室內(nèi)壁肌肉在流入道部分分層形成，最初瓣葉及腱束為肌肉組織。以后退化為纖維組織。三尖瓣前葉發(fā)育形成較早，隔葉及后葉形成較晚，在胎兒3-4個(gè)月才形成。如果胚胎發(fā)育右心室內(nèi)壁分層過(guò)程停頓，則三尖瓣后葉及隔葉附著于右心室流入道及小梁部結(jié)合處即導(dǎo)致三尖瓣下移。解剖改變：

位置：三尖瓣的隔葉、后葉的附著點(diǎn)離開(kāi)三尖瓣環(huán)下移至右室壁的心內(nèi)膜上，前葉一般位置正常；

形態(tài)：隔葉和后葉發(fā)育不良，瓣葉寬大且冗長(zhǎng)；三尖瓣下移畸形：亦稱(chēng)Ebstein畸形，少見(jiàn)的先天性心臟病。三尖瓣下移畸形：

功能：a.血流動(dòng)力學(xué)：關(guān)閉不全（三尖瓣環(huán)擴(kuò)張，瓣葉對(duì)合不良）；

b.右室功能：下移的隔葉和后葉為界，房化右室（瓣葉與三尖瓣環(huán)之間原右室流入道的部分，壁薄，功能同右房，收縮功能差），功能右室（瓣葉下方的右室，心肌多正?；蚍屎瘢３曉\斷主要切面正常：三尖瓣隔葉的正常附著點(diǎn)較二尖瓣低5～6mm，通常應(yīng)＜10mm；若達(dá)15mm，則具有診斷價(jià)值。心尖四腔心切面：隔葉下移，前葉冗長(zhǎng)，隔葉下移距離時(shí)以二尖瓣前葉附著點(diǎn)為參考；反流束起源點(diǎn)差異。右室流入道切面：觀察三尖瓣前葉及后葉發(fā)育形態(tài)、附著位置，尤其是后葉下移。診斷模板：右房室明顯增大。（房間隔回聲脫失約mm）房、室間隔延續(xù)完整。室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)。三尖瓣后葉和隔葉附著點(diǎn)向心尖部移位，后葉距瓣環(huán)mm，隔葉距瓣環(huán)mm，瓣葉發(fā)育及形態(tài)異常；部分右室房化，大小約×mm，前葉附著點(diǎn)未見(jiàn)明顯移位，瓣葉形態(tài)冗長(zhǎng)、呈篷帆樣改變；三尖瓣葉關(guān)閉欠佳。余瓣膜形態(tài)、結(jié)構(gòu)、啟閉未見(jiàn)明顯異常。大動(dòng)脈關(guān)系及發(fā)育正常，主動(dòng)脈弓降部未見(jiàn)明顯異常。多普勒檢查：收縮期三尖瓣中量（大量）返流。（房水平左向右分流）先天性心臟病：三尖瓣下移畸形三尖瓣返流（中/大量）房間隔缺損（房水平左向右分流）臨床特點(diǎn)：（1）若未合并其他畸形，大多數(shù)病人可活到成人期。在青春期前，一般無(wú)癥狀。（2）臨床表現(xiàn)主要包括發(fā)紺、呼吸困難和心衰（肝大、腹水）。發(fā)紺和心衰是決定預(yù)后的重要因素。在50歲以上成人患者中，大約一半有發(fā)紺。（3）25%～30%病人合并預(yù)激綜合征，房室旁路通常位于右側(cè)。可反復(fù)發(fā)作室上性心動(dòng)過(guò)速，嚴(yán)重者可能引起猝死。Carpentier根據(jù)三尖瓣下移程度和畸形特征，將其分為四種類(lèi)型，其中A型最輕，D型最重。分型：A型:功能右心室足夠大，三尖瓣隔葉和后葉輕度下移，通常不合并其他病理改變。B型:房化右心室較大，但三尖瓣前葉活動(dòng)自如。C型:三尖瓣前葉的活動(dòng)明顯受限，可導(dǎo)致右心室流出道梗阻。D型:三尖瓣組織形成致密的囊袋，附著于擴(kuò)張的右心室，使右心室?guī)缀跬耆炕?，僅存右心室流出道一小部分（功能右心室），房化右心室僅通過(guò)前、隔葉交界處與右心室流出道相交通。CarpentierA,ChauvaudS,MaceL,etal:AnewreconstructiveoperationforEbstein’sanomalyofthetricuspidvalve.JThoracCardiovascSurg1988;96:92–101治療：NYHA心功能分級(jí)：I級(jí)：活動(dòng)不受限。日常體力活動(dòng)不引起明顯的氣促、疲乏或心悸。II級(jí)：活動(dòng)輕度受限。休息時(shí)無(wú)癥狀，日?；顒?dòng)可引起明顯的氣促、疲乏或心悸（無(wú)右向左分流，心臟輕度增大，可隨訪觀察；心律失常，超聲示右室收縮功能低、有臨床癥狀，于2-5歲行手術(shù)治療）III級(jí)：活動(dòng)明顯受限。休息時(shí)可無(wú)癥狀，輕于日?；顒?dòng)即引起顯著的氣促、疲乏、心悸。IV級(jí)：休息時(shí)也有癥狀，任何體力活動(dòng)均會(huì)引起不適。如無(wú)需靜脈給藥，可在室內(nèi)或床邊活動(dòng)者為Ⅳa級(jí)；不能下床并需靜脈給藥支持者為Ⅳb級(jí)。（盡早手術(shù)）雙向Gleen術(shù)：即雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)，將上腔靜脈自右心房斷下，斷端與同側(cè)肺動(dòng)脈行端側(cè)吻合。雙向Gleen術(shù)通常在心內(nèi)操作已完成，循環(huán)開(kāi)放后心臟跳動(dòng)下施行。適應(yīng)征：術(shù)前右心室功能差，右心室嚴(yán)重?cái)U(kuò)大，室間隔左移；術(shù)前三尖瓣環(huán)狹窄，或?yàn)檫_(dá)到理想的三尖瓣修補(bǔ)效果使成形后三尖瓣環(huán)能達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)；術(shù)中停機(jī)后中心靜脈壓與左心房壓力比值大于1.5；功能右心室較小。改良Carpentier法三尖瓣成形術(shù):正中開(kāi)胸，中度低溫（30°）體外循環(huán)，經(jīng)主動(dòng)脈根部灌注晶體心臟停搏液。切開(kāi)右心房探查房化心室情況，觀察三尖瓣環(huán)下移程度、各瓣葉大小及發(fā)育情況，瓣口大小及反流程度。以5-0或4-0prolene線連續(xù)縱向縫合折疊并基本消除房化的右心室壁；將三尖瓣前瓣和后瓣葉自下移瓣環(huán)處完整切下，注意保留及保護(hù)瓣下腱索，不能傷及和離斷；以5-0或4-0prolene帶自體心包條連續(xù)縫合２道，將切下的三尖瓣前瓣和后瓣葉重新固定于正常高度的三尖瓣環(huán)。

如合并三尖瓣裂等畸形，同時(shí)行瓣裂間斷縫合成形術(shù)。根據(jù)瓣環(huán)大小和成形后三尖瓣口反流程度決定是否行瓣環(huán)環(huán)縮成形術(shù)，瓣環(huán)環(huán)縮成形術(shù)均不使用人工成形環(huán)。鑒別診斷：

三尖瓣發(fā)育不全：三尖瓣小而薄，瓣葉貼于右室壁。雖然嚴(yán)重?cái)U(kuò)大的右房及瓣