肝臟疾病與門脈高壓課件

肝臟疾病與

門靜脈高壓癥

肝臟疾病與門脈高壓-4本章內(nèi)容掌握原發(fā)性肝癌診斷、鑒別診斷熟悉原發(fā)性肝癌的治療熟悉肝膿腫的診斷、鑒別診斷和治療

熟悉肝包蟲病病因、病理、診斷和治療了解肝膿腫的病因熟悉門靜脈高壓癥的解剖與病理生理熟悉門靜脈高壓癥的治療方法了解Budd-Chiari綜合癥肝臟疾病與門脈高壓-4最大的實質(zhì)性器官最大的消化腺最多的管道系統(tǒng)最大的血流量最復雜的生理功能最強的再生功能第一節(jié)肝臟的解剖生理特點肝臟疾病與門脈高壓-41、最大的實質(zhì)性器官2、最大的消化腺肝臟疾病與門脈高壓-4七條韌帶一個肝蒂三個肝門肝胃韌帶：肝十二指腸韌帶：門靜脈、肝動脈膽總管、淋巴管、淋巴結和神經(jīng)---又稱肝蒂肝臟疾病與門脈高壓-4左右兩半左2右3葉左外右后上下段尾葉左右段根據(jù)血管、膽管的分布規(guī)律（缺少管道的平面）（8塊）肝臟疾病與門脈高壓-4Couinaud分段法以肝靜脈及門靜脈的分布為基礎Ⅰ尾葉;Ⅱ左外葉上段;Ⅲ左外葉下段;Ⅳ左內(nèi)葉;Ⅴ右前葉;Ⅵ右后葉下段;VII右后葉上段;VIII右前葉.肝臟疾病與門脈高壓-4Couinaud分段法以肝靜脈及門靜脈的分布為基礎Ⅰ尾葉;Ⅱ左外葉上段;Ⅲ左外葉下段;Ⅳ左內(nèi)葉;Ⅴ右前葉;Ⅵ右后葉下段;VII右后葉上段;VIII右前葉.肝臟疾病與門脈高壓-4Ⅰ尾葉Ⅱ左外葉上段Ⅲ左外葉下段Ⅳ左內(nèi)葉Ⅴ右前葉Ⅵ右后葉下段VII右后葉上段VIII右前葉肝臟疾病與門脈高壓-43、最多的管道系統(tǒng)第一肝門；第二肝門；第三肝門三管道進、三條靜脈出。肝臟疾病與門脈高壓-4最多的管道系統(tǒng)門靜脈系統(tǒng)：肝實質(zhì)內(nèi)，門靜脈、肝動脈、肝膽管分布一致，包繞在Glisson纖維鞘內(nèi)，以門靜脈作代表--（三個代表）肝臟疾病與門脈高壓-4肝竇（肝的毛細血管網(wǎng)），一端與肝A、門V，相通另一端與中央V連接，起物質(zhì)交換作用最多的管道系統(tǒng)肝臟疾病與門脈高壓-44、最大的血流量

（肝血液供應）?肝動脈

25～30％（供給氧40～60％）?門靜脈70～75％（供營養(yǎng)）?總血流量占心排除量的1/4

?正常每分鐘可達1500ml肝臟疾病與門脈高壓-45、最復雜的生理功能

?分泌膽汁?解毒功能

?代謝功能?吞噬和免疫功能?凝血功能

?

造血功能將碳水化合物、蛋白質(zhì)、脂肪轉化為糖原，儲存并釋放；蛋白質(zhì)代謝中起合成、脫氨、轉氨作用；維持各種脂質(zhì)的恒定；轉化儲存維生素ABCDEK；滅活雌激素、抗利尿激素

Kupffer細胞吞噬細菌、抗原抗體復合物、色素；間接造血：FeCuB12葉酸；血庫合成纖維蛋白原、凝血酶原、凝血因子ⅤⅦⅧⅨⅩⅪⅫ,vitK單核-吞噬細胞系統(tǒng)：吞噬分解氧化結合成為無毒600-1000ml/d，腸肝循環(huán)；消化脂肪、維生素ADEK的吸收環(huán)境、尾氣燃燒激光防火肝臟疾病與門脈高壓-4切除70-80%的肝組織仍能維持正常的生理功能動物6周、人約1年恢復到原重量對缺氧非常敏感斷血流不超過15-20分鐘

6、最強大的再生能力肝臟疾病與門脈高壓-4第二節(jié)肝膿腫肝臟疾病與門脈高壓-4感染途徑及致病菌感染途徑：膽道（蛔蟲、結石）肝動脈（菌血癥）門靜脈（闌尾、痔瘡、菌?。┡彶≡睢⑼鈧闻K疾病與門脈高壓-4感染途徑及致病菌致病菌：大腸桿菌、金黃色葡萄球菌、厭氧鏈球菌、類桿菌屬等肝臟疾病與門脈高壓-4組織感染組織壞死液化多個小膿腫較大的膿腫病理肝臟疾病與門脈高壓-4◆起病較急◆寒顫和高熱

◆肝區(qū)疼痛

◆肝腫大◆出汗、惡心嘔吐、食欲不振、乏力臨床表現(xiàn)弛張熱39-40度持續(xù)性鈍痛、脹痛、放射痛繼發(fā)于某種感染性先驅疾病弛張熱：又稱敗血癥熱型。是指體溫常在39度以上，波動幅度大，24小時內(nèi)波動范圍超過1℃，但最低體溫仍高于正常體溫。常見于敗血癥、化膿性炎癥、重癥肺結核、川畸病、晚期腫瘤、惡性組織細胞病等。肝臟疾病與門脈高壓-4診斷：病史、臨床表現(xiàn)、B超、X線；穿刺確診肝臟疾病與門脈高壓-4肝臟疾病與門脈高壓-4鑒別診斷：阿米巴性肝膿腫、右膈下膿腫、膽道感染、肝癌肝臟疾病與門脈高壓-4

細菌性肝膿腫阿米巴性肝膿腫病史常繼發(fā)于膽道感染或其他化膿性疾病有阿米巴痢疾史癥狀起病急驟，全身膿毒血癥狀明顯，有寒顫、高熱等起病較緩慢、病程較長體征肝大不顯著，多無局限性隆起肝大顯著，可有局限性隆起膿腫較小，常為多發(fā)性較大，多數(shù)為單發(fā)性，位于肝右葉膿液多為黃白色膿液，涂片和培養(yǎng)大都有細菌呈巧克力色，無臭味，可找到阿米巴滋養(yǎng)體，若無混合感染，膿液細菌培養(yǎng)陰性血像白細胞計數(shù)及中性粒細胞均明顯增加白細胞計數(shù)可增加血培養(yǎng)細菌培養(yǎng)可陽性若無混合感染，細菌培養(yǎng)陰性糞便檢查無特殊發(fā)現(xiàn)部分病人可找到阿米巴滋養(yǎng)體或包囊診斷性治療抗阿米巴藥物治療無效抗阿米巴藥物治療后癥狀好轉阿米巴性與細菌性肝膿腫的鑒別肝臟疾病與門脈高壓-4急性期肝局限性炎癥膿腫尚未形成多發(fā)性小膿腫◆處理原發(fā)病灶◆使用抗生素◆支持療法非手術治療治療青霉素、氨芐西林+氨基甙類、頭孢類、甲硝唑肝臟疾病與門脈高壓-4經(jīng)皮肝穿刺膿腫置管引流術等滲鹽水（加抗菌素）沖洗+注入抗生素肝臟疾病與門脈高壓-4小于2cm可拔管肝臟疾病與門脈高壓-41、仰臥,局麻下,按CT測定的角度和深度進針,接近中心位置時稍作停留并掃描觀察相差距離和角度,并作適當調(diào)整

2、將針尖調(diào)整到病灶中心靠后位置

肝囊腫肝臟疾病與門脈高壓-43、將囊液抽盡,并計算囊液量,取適量留作化驗,用適量生理鹽水沖洗囊腔2-3次4、按囊液總量計算,注入1/4-1/3量無水酒精,并掃描記錄下硬化治療后圖象肝臟疾病與門脈高壓-4較大的膿腫估計有穿破可能已穿破并引起腹膜炎、膿胸膽源性肝膿腫慢性肝膿腫手術治療膿腫切開引流術肝臟疾病與門脈高壓-41、經(jīng)腹腔切開引流術⑴切口⑵在最軟處試驗穿刺⑶順針方向伸入止血鉗擴大引流⑷伸入手指分開間隔⑸膿腔內(nèi)安放引流管，膿腔外置香煙引流肝臟疾病與門脈高壓-42、腹膜外切開引流術⑴肝膿腫對口引流(2)肝膿腫灌注沖洗肝膿腫經(jīng)后側腹膜外切開引流術鈍性分離，顯露膿腫較大肝膿腫的處理肝臟疾病與門脈高壓-4慢性厚壁肝膿腫肝膿腫切開引流后膿腫壁不塌陷、留有死腔竇道長期流膿不愈肝內(nèi)膽管結石合并左外葉多發(fā)性肝膿腫該肝葉已嚴重破壞、失去正常功能者◆肝切除術肝臟疾病與門脈高壓-4

（PrimaryLiverCancerPLC)

嚴重危害人民健康的惡性腫瘤之一國際2000年統(tǒng)計：全球肝癌56.4萬發(fā)病，死亡54.9萬中國肝癌30.6萬發(fā)病，死亡30萬我國肝癌發(fā)病占全球54.2%我國肝癌死亡占全球54.6%我國肝癌死亡率占腫瘤死亡率的第二位第三節(jié)原發(fā)性肝癌肝臟疾病與門脈高壓-4原發(fā)性肝癌特點

發(fā)病率高（江蘇、廣東、廣西及沿海地區(qū)）

自然生存期短

（出現(xiàn)癥狀到死亡的平均時間為3個月）

切除率低（

30%）

術后復發(fā)率高（術后兩年內(nèi)60-80%）

死亡率居第二位，僅次于胃癌、第三食管癌。年死亡率高（平均10/10萬，廣西16.4/10萬）肝臟疾病與門脈高壓-4

高危人群

◆肝炎病史

◆HBsAg陽性

◆肝硬化或慢性肝炎

◆年齡40歲以上的男性

乙肝、肝硬化黃曲霉素飲水污染化學致癌物三大危險因素肝臟疾病與門脈高壓-4肝臟疾病與門脈高壓-4

按病理形態(tài)分為

巨塊型結節(jié)型彌漫型按生長方式分為浸潤型膨脹型混合型彌漫型肝臟疾病與門脈高壓-4肝臟疾病與門脈高壓-4肝細胞性（91.5%）

hepatocellularcarcinoma,HCC

膽管細胞性混合性

按組織病理分為肝臟疾病與門脈高壓-4按腫瘤大小分類微小肝癌（直徑≤2cm）小肝癌（2~5cm）大肝癌（＞5cm，≤10cm）巨大肝癌（＞10cm）有臨床意義

肝臟疾病與門脈高壓-4血行轉移：肝內(nèi)（門靜脈癌拴PVTT）肝外（肺、骨、腦等）淋巴轉移：肝門淋巴結、胰周等直接侵犯或種植：鄰近器官或盆腔組織器官HCC的轉移肝臟疾病與門脈高壓-4亞臨床期：從無癥狀到診斷成立，腫瘤小于4cm，中位時間10個月中期：癥狀出現(xiàn)至黃疸、腹水、腫瘤9cm，中位時間4個月

晚期：黃疸、腹水至死亡，中位時間2個月自然病程肝臟疾病與門脈高壓-4臨床表現(xiàn)（早期缺乏典型癥狀）

◆肝區(qū)疼痛

持續(xù)性鈍痛或脹痛(首發(fā)、肝包膜張力)，右肩部放射痛，或驟發(fā)全腹巨痛及急腹癥（腫瘤破裂內(nèi)出血）

◆消化道及全身癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉；乏力、消瘦；貧血、黃疸、腹水、惡病質(zhì)

◆不規(guī)則形肝腫大：質(zhì)地堅硬，凹凸不平，觸痛

◆橫膈征：右側橫膈不規(guī)則隆起（X線表現(xiàn)）肝臟疾病與門脈高壓-4肝性昏迷上消化道出血癌腫破裂出血繼發(fā)感染

肝癌的并發(fā)癥:肝臟疾病與門脈高壓-4臨床表現(xiàn)體征癥狀實驗室檢查影像學檢查肝功能肝癌標志物CTMRI造影放射性核素肝穿活檢腹腔鏡檢剖腹探查？超聲診斷肝臟疾病與門脈高壓-4血液學檢查

血清AFP檢測--專一性血清酶學檢查對肝癌的診斷--缺乏特異性早期發(fā)現(xiàn)早期診斷肝臟疾病與門脈高壓-4甲胎蛋白(AFP）

正常<20ng/ml

>200ng/ml8w

>400ng/ml4w

假陽性：慢性活動性肝炎

生殖胚胎源性腫瘤

妊娠假陰性:(約30%HCCAFP呈陰性）

腫瘤分化程度

患者年齡肝臟疾病與門脈高壓-4▲影像學診斷

◆B超◆CT：具有較高的分辨率，對肝癌的診斷價值是肯定的，診斷符合率達90％以上，可檢出1.0cm左右的微小肝癌◆MRI：對良、惡性肝腫瘤，尤其是血管瘤的鑒別可能優(yōu)于CT肝臟疾病與門脈高壓-4

超聲檢查最常用，可確定腫瘤的部位、大小（1-2cm)、性質(zhì)、血供，及引導局部治療肝臟疾病與門脈高壓-4肝臟疾病與門脈高壓-4數(shù)字減影血管造影（DSA）病灶區(qū)供血動脈明顯增粗、分支顯著增多、粗細不均、不規(guī)則

肝臟疾病與門脈高壓-4◆肝動脈造影：此方法診斷肝癌的準確率最高，達95％左右

◆放射性核素肝掃描◆

X線檢查：肝右葉的腫瘤可發(fā)現(xiàn)右膈肌抬高，運動受限或局部隆起肝臟疾病與門脈高壓-4◆肝穿刺活組織檢查◆腹腔鏡檢查◆剖腹探查◆其他檢查

肝臟疾病與門脈高壓-4原則：快速經(jīng)濟無創(chuàng)或微創(chuàng)確診率高AFP定量測定B超檢查肝臟疾病與門脈高壓-4原發(fā)性肝癌的鑒別診斷◆肝硬化◆繼發(fā)性肝癌◆肝良性腫瘤◆肝膿腫◆肝包蟲病◆肝毗鄰器官的腫瘤（右腎、結腸肝曲、胃、胰腺）肝臟疾病與門脈高壓-4I期切除降期后切除切除局部治療插管化療非切除外科(首選)其它放射治療化學治療生物中醫(yī)治療免疫治療基因治療治療方案治療肝臟疾病與門脈高壓-4肝臟疾病與門脈高壓-4半肝切除術結扎、切斷肝左靜脈，沿肝中靜脈左側離斷左半肝右半肝切除術:結扎、切斷肝右靜脈，離斷右半肝肝中葉切除術:切除后，形成楔狀殘腔無血肝切除術:按先后順序逐一阻斷腹主動脈→第1肝門→肝下方下腔靜脈→肝上方下腔靜脈肝臟疾病與門脈高壓-4◆病人一般情況較好◆肝功能正常，或僅有輕度損害◆無廣泛肝外轉移性腫瘤◆肝切除手術適應證肝臟疾病與門脈高壓-4檢查項目分級標準ABC血清膽紅素（umol/L）34.234.2~51.3>51.3血清白蛋白(g/L)>3530~35<30腹水無易控制難控制肝性腦病無輕重、昏迷營養(yǎng)狀態(tài)優(yōu)良差、消耗性Child肝功能分級肝臟疾病與門脈高壓-4下述病例可作根治性肝切除：◆單發(fā)的微小肝癌◆單發(fā)的小肝癌◆單發(fā)的向肝外生長的大肝癌或巨大肝癌，受腫瘤破壞的肝組織少于30％◆多發(fā)性腫瘤，腫瘤結節(jié)少于3個，且局限在肝的一段或一葉內(nèi)肝臟疾病與門脈高壓-4

可根據(jù)具體情況，術中作肝動脈結扎或肝動脈栓塞化療，冷凍、射頻和微波治療等，都有一定的療效。肝癌肝移植治療

B超引導下經(jīng)皮穿刺腫瘤行射頻、微波或注射無水酒精治療。安全、簡便創(chuàng)傷小，有些病人可獲得較好的治療效果◆不能切除肝癌的外科治療

肝臟疾病與門脈高壓-4肝臟疾病與門脈高壓-4射頻消融治療腫瘤?是利用電極針穿刺入腫瘤組織中心，在290kHz交變電流的作用下，組織內(nèi)的離子相互摩擦產(chǎn)生熱量（60-95℃），繼而致組織發(fā)生變性、壞死，使腫瘤組織細胞原位滅活，滅活后的癌組織被機體吸收，產(chǎn)生免疫反應。?止血效果徹底，加熱范圍易掌握，使用方便等特點而被接受。肝臟疾病與門脈高壓-4▲化學藥物治療

原則上不作全身化療經(jīng)剖腹探查發(fā)現(xiàn)癌腫不能切除者，可采用肝動脈和（或）門靜脈置泵（儲藥器）作區(qū)域化療或栓塞化療可行放射介入治療，即經(jīng)股動脈作超選擇插管至肝動脈，注入栓塞劑和抗癌藥肝臟疾病與門脈高壓-4導管股動脈腹主動脈腹腔干肝癌肝臟疾病與門脈高壓-4肝臟疾病與門脈高壓-4腫瘤局部冷凍治療?液氮冷凍治療是一種冷凍生物學的綜合效應。病區(qū)細胞在極度冷凍的狀態(tài)下（-196℃），會發(fā)生不可逆轉的損害，將病區(qū)細胞迅速殺死，使得病區(qū)得到正常的恢復。一般用來治療瘊子、雞眼、疣、神經(jīng)性皮炎以及皮膚病等。肝臟疾病與門脈高壓-4乙醇注射治療腫瘤

（化學消融術）?無水乙醇注射術（化學消融術）：在B超或CT引導下直接將乙醇注入腫瘤中央，使腫瘤細胞及附近血管內(nèi)皮細胞迅速脫水，蛋白質(zhì)變性凝固，導致腫瘤細胞壞死/缺血。?目前，無水乙醇注射術主要用于肝癌的治療。肝臟疾病與門脈高壓-4▲免疫和基因治療

▲放射治療

腫瘤較局限、無遠處廣泛轉移而又不適宜手術切除者，或手術切除后肝斷面有殘癌或手術切除后復發(fā)者，也可采用放射治療為主的綜合治療▲中醫(yī)中藥治療

肝臟疾病與門脈高壓-4肝移植“上海復旦標準”單發(fā)腫瘤直徑≤9

cm，或多發(fā)腫瘤≤3個且最大腫瘤直徑≤5cm、全部腫瘤直徑總和≤9

cm，無大血管侵犯、淋巴結轉移及肝外轉移肝臟疾病與門脈高壓-4▲肝癌并發(fā)癥的處理

常見的并發(fā)癥是癌結節(jié)破裂出血。手術中如發(fā)現(xiàn)癌腫較小而局限，最好切除腫瘤。如條件不許可，可作肝動脈結扎或肝動脈栓塞術，也可作射頻或冷凍治療，以延長病人生命晚期肝癌常發(fā)生消化道出血，特別是合并門脈癌栓的肝臟疾病與門脈高壓-4肝臟疾病與門脈高壓-4肝臟疾病與門脈高壓-4門靜脈高壓癥肝臟疾病與門脈高壓-4正常門脈壓：13~24cmH2O，平均18cmH2O門靜脈與肝靜脈壓力梯度5~9cmH2O，≥12mmHg出現(xiàn)曲張破裂門靜脈高壓：30~50cmH2O門脈高壓癥

門靜脈高壓癥是門靜脈系統(tǒng)血流受阻、血液淤滯、壓力增高的一種病理狀態(tài)，臨床上表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進，食道下段、胃底靜脈曲張，嘔血、黑便和腹水等癥狀。肝臟疾病與門脈高壓-4由腸系膜上、下靜脈和脾靜脈匯合，左右兩干分支入肝門靜脈和肝動脈小分支匯合于肝竇，匯入中央靜脈至肝靜脈最后匯入下腔靜脈門靜脈系統(tǒng)位于兩個毛細血管網(wǎng)之間，門靜脈內(nèi)無靜脈瓣、血液可發(fā)生逆流門靜脈血流量1100ml/min（為全肝75%），肝動脈為350ml/min(占25%)脾靜脈血流約占門靜脈血流的20~30%肝動脈比門靜脈壓力大8~10倍，供氧幾乎相等門靜脈壓比肝靜脈壓高5~9cmH2O門靜脈系與腔靜脈系之間存在有四個交通支門靜脈系統(tǒng)解剖概要肝臟疾病與門脈高壓-4?門靜脈無瓣膜，其壓力通過流入的血量和流出阻力形成并維持門靜脈系統(tǒng)的特點肝臟疾病與門脈高壓-42.門靜脈系統(tǒng)的血液在入心之前要通過兩組毛細血管網(wǎng)消化道腹段、脾、胰及肝外膽道等器官的毛細血管肝內(nèi)的竇狀隙肝臟毛細血管肝臟疾病與門脈高壓-43.門靜脈系統(tǒng)與體腔靜脈系統(tǒng)之間存在著多處吻合支胃底、食道下段交通支:胃短靜脈1、胃冠狀靜脈2→胃底、食道下段交通支①→奇靜脈、半奇靜脈3→上腔靜脈肛管、直腸下段交通支:腸系膜下靜脈、直腸上靜脈4→直腸下端肛管交通支②→直腸下靜脈肛管靜脈5→下腔靜脈肝臟疾病與門脈高壓-4后腹膜交通支:腸系膜上、下靜脈分支→腹膜后交通支④

→下腔靜脈前腹壁交通支:

臍旁靜脈6→前腹壁交通支③

→腹上深靜脈7→上腔靜脈→腹下深靜脈8→下腔靜脈肝臟疾病與門脈高壓-4發(fā)病機理主要有兩種：

門靜脈機械性阻塞門靜脈系統(tǒng)血流動力學改變大多數(shù)學者認為二者兼而有之門脈高壓癥形成的原理及病因血流阻力增加，分肝前、肝內(nèi)、肝后三型靜脈交通支開放肝臟疾病與門脈高壓-4肝內(nèi)阻塞

竇前阻塞:血吸蟲性肝硬化竇后和竇型阻塞:肝炎后肝硬化肝前阻塞門脈主干血栓、癌栓、畸形、壓迫肝后阻塞Budd-ChiariSyndrome，右心衰竭門脈高壓癥形成的原理及病因肝功能正常，預后好肝臟疾病與門脈高壓-4《送瘟神》二首毛澤東一九五八年七月一日讀六月三十日人民日報，余江縣消滅了血吸蟲。浮想聯(lián)翩，夜不能寐。微風拂煦，旭日臨窗。遙望南天，欣然命筆。其一綠水青山枉自多，華佗無奈小蟲河！

千村薜荔人遺矢，萬戶蕭疏鬼唱歌。坐地日行八萬里，巡天遙看一千河。

牛郎欲問瘟神事，一樣悲歡逐逝波。其二春風楊柳萬千條，六億神州盡舜堯。紅雨隨心翻作浪，青山著意化為橋。天連五嶺銀鋤落，地動三河鐵臂搖。借問瘟君欲何往，紙船明燭照天燒。肝臟疾病與門脈高壓-42、靜脈交通支開放1、肝炎后肝硬化我國門靜脈高壓的主要原因肝臟疾病與門脈高壓-4脾腫大、脾功能亢進：脾大(充血、纖維增生)+外周血細胞減少(單核-吞噬細胞增生、吞噬紅細胞，白細胞、血小板減少)

交通支擴張：主要為食管遠端和胃底粘膜下層的靜脈曲張(近、壓力差大、早\最顯著、反流性食管炎、曲張破裂，致命性大出血；痔瘡；靜脈曲張)

腹水：四個因素：低蛋白血癥、淋巴回流受阻、水鈉潴留、靜脈內(nèi)水分外滲

門靜脈高壓性胃?。?0%）

(淤血、水腫、微循環(huán)障礙、屏障破壞)門體性腦病（肝性腦病，10%）病理生理肝臟疾病與門脈高壓-4

門靜脈高壓時由于自身門體血流短路或手術分流，造成大量門靜脈血流繞過肝細胞或因肝細胞功能受損，致使有毒物質(zhì)（氨、硫醇、γ-氨基丁酸）不能代謝與解毒而直接進入體循環(huán)，對腦產(chǎn)生毒性作用，臨床上出現(xiàn)一系列神經(jīng)精神癥狀，最終出現(xiàn)肝性昏迷的神經(jīng)精神綜合癥。肝性腦病發(fā)病機理氨中毒學說假性神經(jīng)遞質(zhì)學說氨基酸失衡學說γ-氨基丁酸學說第一期：前驅期,輕微的性格及行為異常記憶力下降，學習、定向障礙第二期：嗜睡期，精神錯亂、肌張力增高、撲翼樣震顫

第三期：昏睡期，精神錯亂、易怒、暴躁第四期：昏迷期，神志喪失、不能喚醒肝臟疾病與門脈高壓-4脾臟腫大和脾功能亢進腹水30%食道胃底靜脈曲張破裂-嘔血或黑便50%其他：黃疸、肝掌、蜘蛛痣、腹壁靜脈曲張等門脈高壓癥的主要臨床表現(xiàn)肝臟疾病與門脈高壓-4肝臟疾病與門脈高壓-4肝臟疾病與門脈高壓-4胃鏡下食道下段胃底曲張靜脈肝臟疾病與門脈高壓-4食道下段胃底曲張靜脈肝臟疾病與門脈高壓-4食道曲張靜脈肝臟疾病與門脈高壓-4腹壁靜脈曲張肝臟疾病與門脈高壓-4

慢性肝病的其他征象肝掌、蜘蛛痣、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮哇！靠！睪丸呢？肝臟疾病與門脈高壓-4酒精性肝硬化、肝炎后肝硬化、血吸蟲肝硬化、門靜脈血栓、布-加綜合癥門靜脈回流受阻脾淤血交通支血流增加門靜脈回流受阻脾大脾亢食道胃底靜脈曲張腹壁靜脈曲張腹水肝功異常上消化道大出血門靜脈回流受阻破裂肝臟疾病與門脈高壓-4臨床表現(xiàn)病史：肝炎，上消化道出血(嘔血，黑便）脾大、脾功能亢進，腹水腹壁靜脈曲張門脈高壓癥的診斷肝臟疾病與門脈高壓-4門脈高壓癥的診斷輔助檢查血常規(guī)：表現(xiàn)為三系降低WBC3PLT70-80食道吞鋇（X線）:曲張靜脈呈蟲蝕、蚯吲或串

珠樣改變

食道內(nèi)窺鏡：曲張靜脈呈白色、粉紅或櫻桃紅色改變B超：肝臟硬化表現(xiàn)，脾大，腹水CT,MRI,和門靜脈造影肝功能：白蛋白降低，白、球蛋白比例倒置

肝臟疾病與門脈高壓-4

十二指腸球部潰瘍出血：

出血性胃炎：

胃癌出血：

膽道出血：

鑒別診斷肝臟疾病與門脈高壓-4門脈高壓癥的功能分級肝臟疾病與門脈高壓-4診斷小結門脈壓力增高表現(xiàn)

—食道靜脈曲張或出血，腹壁靜脈曲張，脾大脾亢，腹水肝功能異常表現(xiàn)

—肝掌，蜘蛛痣，腹水，肝功檢查異常病因學線索

—肝炎史，長期飲酒，血吸蟲史等肝臟疾病與門脈高壓-4主要目的:治療食道胃底靜脈曲張破裂

所致的大出血其他：降低門靜脈壓力、嚴重脾腫大、脾亢、

頑固性腹水門脈高壓癥外科治療的目的肝臟疾病與門脈高壓-4肝功能差(III級)非手術治療為主肝功能較好(I、II級)手術治療食道胃底靜脈曲張破裂出血的治療方式選擇肝臟疾病與門脈高壓-4食道胃底靜脈曲張破裂出血的

非手術治療抗休克，輸血藥物治療控制率80%1、血管加壓素：內(nèi)臟小動脈收縮，門靜脈血流減少。2、生長抑素：選擇性減少內(nèi)臟血流量，尤其是門靜脈血流量3、全身藥物止血：垂體后葉素；善得定；止血敏、止血芳酸三腔管壓迫與藥物合用控制率95%纖維內(nèi)窺鏡硬化劑治療潰瘍、狹窄、穿孔率1%，死亡率50%內(nèi)鏡曲張靜脈套扎術控制率80-100%目前首選肝臟疾病與門脈高壓-4三腔二囊管壓迫止血：

檢漏、先充胃氣囊

150~200ml

再充食管氣囊

100~150ml反復灌洗胃、觀察出血情況肝臟疾病與門脈高壓-4經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術TIPS?

TIPS可降低一半門脈壓力，治療急性出血和預防復發(fā)出血?支撐管易狹窄、并發(fā)肝功能衰竭（5-10%）、肝性腦病（20-40%）?用于等待肝移植的病人肝臟疾病與門脈高壓-4食道下段橫斷術胃底橫斷術食道下段胃底切除術脾切除+賁門周圍血管離斷術最為有效聯(lián)合斷流術食道胃底靜脈曲張破裂出血的手術類型

一、斷流術肝臟疾病與門脈高壓-4賁門周圍血管離斷術肝臟疾病與門脈高壓-41、全分流手術

脾腎靜脈分流術脾腔靜脈分流術門腔靜脈分流術系腔靜脈分流術食道胃底靜脈曲張破裂出血的手術類型

二、分流術肝臟疾病與門脈高壓-4防止發(fā)生離肝門靜脈血流減低肝竇壓力、控制腹水治療出血效果好、肝性腦病發(fā)生率高（30-50%）、破壞第一肝門至肝移植難肝臟疾病與門脈高壓-4術后血栓形成發(fā)生率高肝臟疾病與門脈高壓-42、選擇性分流手術遠端脾-腎靜脈分流術限制性門-腔靜脈“橋式”分流術食道胃底靜脈曲張破裂出血的手術類型

二、分流術肝臟疾病與門脈高壓-4肝性腦病發(fā)生率低、大量腹水不適合易形成血栓、需取出血栓或溶栓治療保存門靜脈的入肝血流，降低食管胃底曲張靜脈的壓力肝臟疾病與門脈高壓-4

肝移植治療門靜脈高壓癥

肝臟疾病與門脈高壓-4門靜脈高壓癥肝移植適應癥

反復發(fā)生的自發(fā)性肝性腦病頑固性腹水復發(fā)性或大量出血嚴重肝性骨營養(yǎng)不良嚴重消耗及頑固性肝性黃疸肝腎綜合征肝肺綜合征（不斷惡化的低氧血癥）肝臟生化合成解毒功能嚴重受損

肝臟疾病與門脈高壓-4肝移植相對禁忌癥（受體）肝硬化基礎上進行性肝功能衰竭及昏迷腦水腫、腦疝形成（顱內(nèi)壓>40mmHg）

PT時間延長超過10秒，活動度<30%或APTT>80

秒，甚或血液不凝固利尿劑使用情況下，24小時尿量<400ml

心肺功能嚴重受損暴發(fā)性肝炎肝昏迷，急性黃色肝萎縮肝臟疾病與門脈高壓-4肝臟疾病與門脈高壓-4肝硬化門靜脈高壓癥上消化道出血病人的基本狀況評價上消化道出血是肝功能失代償?shù)谋憩F(xiàn)，最終結局悲觀；外科干預可降低出血的風險，但對肝功能打擊大，合并癥多，圍手術期死亡率不可忽視。肝硬化病人遠期預后是悲觀的,肝移植是唯一可以治愈的方法。消化道出血現(xiàn)代治療措施多，療效好，止血率高，急性出血死亡率由60年代的59%降到90年代末的19%。預防性斷流、分流均應慎重考慮。肝臟疾病與門脈高壓-4斷流手術的長期療效的得到肯定血吸蟲性肝硬化大樣本脾切除術遠期隨訪療效優(yōu)異斷流手術對肝功能打擊肯定小于分流術；斷流加分流手術預防出血療效好，但合并癥也增加了。肝臟疾病與門脈高壓-4總結門脈高壓癥指的是一類疾病。臨床主要表現(xiàn)為：

門靜脈壓力增高的表現(xiàn)

肝功異常表現(xiàn)

原發(fā)疾病表現(xiàn)手術方式主要分兩大類

分流術（包括全分流和選擇性分流）

斷流術肝臟疾病與門脈高壓-4巴德-吉亞里綜合征（布-加綜合癥）

（Budd-Chiarisyndrome)

■

概念

肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的門靜脈高壓或下腔靜脈高壓為特征的一組疾病

■病因

●先天性發(fā)育異常（隔膜）

●

血栓性病變

●

腫瘤壓迫或浸潤肝靜脈或下腔靜脈肝臟疾病與門脈高壓-4巴德-吉亞里綜合征（布-加綜合癥）

A型為局限性下腔靜脈阻塞；B型為下腔靜脈長段狹窄或阻塞；C型為肝靜脈阻塞肝臟疾病與門脈高壓-4臨床表現(xiàn)

◆肝、脾腫大

◆頑固性腹水

◆食道下端胃底靜脈曲張破裂出血

◆其它：

●

右上腹脹痛（勞累后）

●軀干淺靜脈曲張

●下肢靜脈曲張和下肢水腫

●“蜘蛛人”-腹大如鼓、骨瘦如柴

肝臟疾病與門脈高壓-4

診斷

◆臨床表現(xiàn)

◆彩色多普勒超聲

◆MRI

◆血管造影-金標準肝臟疾病與門脈高壓-4

治療

（1）介入治療(A型)：

經(jīng)股靜脈插管，金屬針芯穿破，

球囊擴張，血管內(nèi)支架

（2）手術治療(B、C型)

：

◆門體分流：經(jīng)右心房手指破膜

并擴張、下腔靜脈-右心房人工

血管轉流、腸系膜上靜脈-右心

房人工血管轉流

◆直視下下腔靜脈切開病灶清除術

◆肝移植（晚期）肝臟疾病與門脈高壓-4復習題原發(fā)性肝癌的診斷依據(jù)及鑒別診斷？原發(fā)性肝癌的診斷標準？理論及見習考核形式和要求理論考核-----閉卷考試2小時見習考核-----按平時成績計算肝臟疾病與門脈高壓-4肝疾病一、填空題1、肝臟的生理功能主要包括___.___,___,___,___等。2、原發(fā)性肝癌大體可分為___.___,___三型。3、原發(fā)性肝癌從病理組織上可分為___.___,___三型。4、原發(fā)性肝癌的主要并發(fā)癥包括___.___,___,___。5、肝血管瘤最危險的并發(fā)癥是___。6、細菌性肝膿腫的主要癥狀是___.___,___,___。7、不能切除的肝癌的外科治療方法除肝動脈結扎、栓塞、化療外尚包括___.___,___,___,___等。二、選擇題[A型題]1、原發(fā)性肝癌最常見的轉移方式是。A．侵犯門靜脈分支，經(jīng)門靜脈系統(tǒng)形成肝內(nèi)播散B．肝外血行轉移C．淋巴轉移D．腹腔種植E．直接向橫膈蔓延2、目前對小肝癌定位診斷最優(yōu)者為。A．CTB．MRIC．B超D．肝動脈造影E．X線檢查3、常溫下一次阻斷注入肝的血流不宜超過A．1hB．30minC．10~20minD．5minE．2min4、診斷肝囊腫的首選方法是。A．CTB．MRIC．B超D．肝動脈造影E．診斷性穿刺5、對根治性切除術后復發(fā)肝癌，如一般情況好，肝功能正常，病灶局限，應行。A．手術切除B．肝動脈栓塞化療C．放射治療D．免疫治療E．中藥治療6、細菌性肝膿腫最常見的細菌入肝途徑是。A．肝動脈B．肝靜脈C．門靜脈D．膽道E．腸道

7、對原發(fā)性肝癌高危人群的篩查應采用。A．CTB．MRIC．AFP與B超D．肝動脈造影E．CEA8、小肝癌手術切除的5年生存率為。A．10%B．30%C．60~70%D．90%E．50%[B型題]A．肝動脈B．肝靜脈C．門靜脈D．肝膽管E．膽總管9、Glisson纖維鞘內(nèi)的結構包括

。10、入肝血流70~75%來自

。11、肝血液的流出管道是

。12、肝十二指腸韌帶包