圍產(chǎn)期心肌病

圍產(chǎn)期心肌病

圍產(chǎn)期心肌病1/31概述是一個少見特發(fā)性擴張性心肌病。常發(fā)生在妊娠孕最終1個月和產(chǎn)后5個月內(nèi)。既往無心肌病史。預后差，孕婦病死率可達25%~50%.病因不明：與高齡、感染、多產(chǎn)、營養(yǎng)不良相關。有經(jīng)典心力衰竭體征。圍產(chǎn)期心肌病2/31定義美國國家心肺血液及罕見疾病研究院將該病定義為：妊娠最終1個月或產(chǎn)后5個月內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭，超聲心動圖示左室射血分數(shù)（LVEF）<45%和（或）左室縮短分數(shù)<30%，妊娠最終1個月之前未發(fā)覺心臟疾病并排除其它可引發(fā)心力衰竭疾病。今后臨床上一直沿用此定義作為診療標準。圍產(chǎn)期心肌病3/31定義歐洲心臟病學會心力衰竭工作組將本病重新定義為：妊娠晚期或產(chǎn)后數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)特發(fā)性心肌病，以左室收縮功效減低并引發(fā)心力衰竭為主要表現(xiàn)，LVEF<45%伴或不伴左室擴張，需除外其它可引發(fā)心力衰竭疾病。圍產(chǎn)期心肌病4/31流行病學圍產(chǎn)期心肌?。喊l(fā)生率為（18～333）/10萬次妊娠，發(fā)生率與人種相關，海地、非洲及非裔美國人中該病發(fā)生率較高。圍產(chǎn)期心肌病5/31病因本病病因不詳，可能與妊高癥、感染、營養(yǎng)缺乏、內(nèi)分泌紊亂、本身免疫、母親對胎兒抗原免疫反應、遺傳原因等相關。發(fā)病早期行心臟活檢通常表現(xiàn)為急性心肌炎。此病多發(fā)生在年長或雙胎孕婦，普通以農(nóng)村育齡婦女多見。圍產(chǎn)期心肌病6/31圍產(chǎn)期心肌病相關危險原因多產(chǎn)、多胎妊娠、高齡產(chǎn)婦、長時間使用縮宮素是發(fā)生圍產(chǎn)期心肌病危險原因。另有研究顯示，非洲裔及高血壓也與該病有顯著相關性，但不除外二者僅為伴發(fā)疾病。另外，吸煙、營養(yǎng)不良、可卡因濫用、低社會經(jīng)濟地位、肥胖等也被認為與該病相關，但需大規(guī)模臨床研究深入證實。圍產(chǎn)期心肌病7/31臨床表現(xiàn)呼吸困難：無顯著誘因心悸、氣短、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難等。動脈栓塞：體循環(huán)發(fā)生血栓幾率大，肺栓塞或腦栓塞，25%~42%患者心腔內(nèi)附壁血栓脫落至肺或體循環(huán)栓塞，以肺栓塞多見，其經(jīng)典癥狀為突發(fā)胸痛，咳暗紅色血痰。心律失常：各種心率失常，如竇性心動過緩、房性或室性心動過速、房撲、房顫、室性期前收縮等。圍產(chǎn)期心肌病8/31器官衰竭：曾有報道并發(fā)急性肝衰竭、肝細胞癌患者，也有報道致命性菌血癥、多器官衰竭等少見病例。圍生期胎兒/嬰兒并發(fā)癥：可致早產(chǎn)發(fā)生率高達11%~50%，低體重兒、胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩、宮內(nèi)死胎等。體征：血壓可正常，心界多向左下擴大，頸靜脈怒張、心動過速、奔馬律、肝大、下肢水腫較常見。圍產(chǎn)期心肌病9/31診療排除其它原因所致心衰，即沒有甲亢、血栓、病毒性心肌炎、風濕等致心衰原因。細查孕前無器質(zhì)性心臟病史。血常規(guī)檢驗可見貧血，為小細胞低色素貧血；白細胞多無改變。其它輔助檢驗：圍產(chǎn)期心肌病10/31ECGST-T改變、低電壓、病理性Q波多為非特異性各種心律失常左或右束支傳導阻滯、左室肥大圍產(chǎn)期心肌病11/31胸片顯示肺淤血，心影普遍增大而張力降低是本病特征性改變。若并發(fā)肺栓塞則可見栓塞影，可伴肺間質(zhì)或?qū)嵸|(zhì)水腫。圍產(chǎn)期心肌病12/31超聲超聲檢驗明確存在左室收縮功效障礙，有時可見附壁血栓及少至重量心包積液，左室增大圍產(chǎn)期心肌病13/31治療妊娠期分娩期產(chǎn)褥期康復期圍產(chǎn)期心肌病14/311.妊娠期預防心衰治療心衰圍產(chǎn)期心肌病15/31休息和飲食防治影響心功效因素（貧血等）預防感染圍產(chǎn)期心肌病16/31能否再繼續(xù)妊娠呢心臟病變較輕心功效Ⅰ~Ⅱ級無心衰史及其它并發(fā)癥圍產(chǎn)期心肌病17/31心臟病變較重心功效≧Ⅲ級有心衰史或并發(fā)癥肺動脈高壓嚴重心律失常圍產(chǎn)期心肌病18/31預防心衰加強孕期管理早期心衰早期發(fā)覺早期治療提前入院待產(chǎn)圍產(chǎn)期心肌病19/31不預防性用藥早期心衰可用地高辛洋地黃需接收標準抗心衰治療嚴密隨訪心功效同時使用抗凝藥品利尿劑：限制鈉鹽仍有心衰者免疫球蛋白應用對一些患者也是有益圍產(chǎn)期心肌病20/31處理急性左心衰降低肺循環(huán)及回心血量改進肺部氣體交換增加心肌收縮力減輕心臟前后負荷經(jīng)過主動內(nèi)科治療，癥狀仍無好轉患者應終止妊娠圍產(chǎn)期心肌病21/312.分娩期分娩方式產(chǎn)程處理圍產(chǎn)期心肌病22/31陰道分娩心功效Ⅰ~Ⅱ級胎兒原因正常產(chǎn)道條件佳剖宮產(chǎn)術心功效≧Ⅲ級胎兒較大產(chǎn)道條件不佳分娩方式圍產(chǎn)期心肌病23/31產(chǎn)程處理第一產(chǎn)程：鎮(zhèn)靜、監(jiān)測、使用抗生素第二產(chǎn)程：縮短第二產(chǎn)程，防止屏氣第三產(chǎn)程：預防腹壓驟降，預防產(chǎn)后出血圍產(chǎn)期心肌病24/31產(chǎn)褥期預防感染一周心功效≧Ⅲ級者不哺乳不宜再孕者一周內(nèi)絕育不宜口服避孕藥，宜增加血栓和栓塞危險圍產(chǎn)期心肌病25/314、康復期依據(jù)心功效情況臥床休息預防再次妊娠預防再發(fā)病避孕失敗應早期人工流產(chǎn)圍產(chǎn)期心肌病26/31治療選擇主要依據(jù)患者臨床證狀及心力衰竭嚴重程度。慣用心力衰竭治療藥品包含：血管擔心素轉換酶抑制劑或血管擔心素Ⅱ受體拮抗劑(ACEI/ARB)、β-受體阻滯劑、醛固酮、地高辛、血管擴張劑、利尿劑及正性肌力藥品。但本病特殊性在于患者處于妊娠或哺乳期，藥品選擇應注意防止影響胎兒或嬰兒發(fā)育圍產(chǎn)期心肌病27/31藥品選擇關于慣專心力衰竭治療藥品是否可安全用于妊娠試驗證據(jù)多來自于動物試驗或小規(guī)模人體研究。對于妊娠期患者，利尿劑可降低胎盤血流量，妊娠期應慎用。ACEI/ARB對胎兒腎功效有不良影響，禁用于妊娠期。長久使用β-受體阻滯劑可引發(fā)胎兒心動過緩、低出生體重，但短期使用相對安全。地高辛用于孕期相對安全，但應加強監(jiān)測，防止過量。對于產(chǎn)后期非哺乳患者，全部心力衰竭藥品均可使用，哺乳者則禁用ACEI/ARB。圍產(chǎn)期心肌病28/31圍產(chǎn)期心肌病護理臥床休息，氧氣吸入心電、血壓、血氧飽和度監(jiān)測遵醫(yī)囑使用藥品確保適當營養(yǎng)