內(nèi)科主治醫(yī)師相關專業(yè)知識專業(yè)知識講義15

心肌疾病

考綱重點

擴張型心肌病：臨床特點

肥厚梗阻型心肌病：

臨床表現(xiàn)（雜音強弱影響因素）；

超聲特點--SAM現(xiàn)象；

治療（避免使用的藥物）

分類

1.遺傳性心肌病肥厚型心肌病、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性傳導阻滯、線粒

體肌病、離子通道病。

2.混合型心肌病擴張型心肌病、限制型心肌病。

3.獲得性心肌病感染性心肌病，心動過速心肌病、圍生期心肌病。

擴張型心肌病

特征：心腔擴大，心肌收縮功能減退（充血性心力衰竭），心律失常。易產(chǎn)生血栓。

大，衰，舌L,栓

臨床表現(xiàn)

癥狀：起病慢。充血性心力衰竭（最主要表現(xiàn)），栓塞和猝死。

體征：心臟擴大，心力衰竭和心律失常。

輔助檢查

1.胸部X線檢查心影明顯增大，肺淤血。

2.心電圖心律失常，ST-T改變，低電壓，R波低和病理性Q波。

3.超聲心動圖心腔大，室壁運動差，房室瓣返流和收縮功能下降。（最重要最常用檢查）

擴張型心肌病患者的最主要的臨床表現(xiàn)是

A.呼吸道感染

B.室性心律失常

C.心力衰竭

D.暈厥

E.房室傳導阻滯

［正確答案JC

診斷心肌病最常用的輔助檢查是

A.心電圖

B.超聲心動圖

C.冠狀動脈造影

D.心內(nèi)膜心肌活檢

E.胸部X線檢查

r正確答案』B

診斷

本病缺乏特異性診斷指標，凡心臟增大，心臟彌漫性搏動減弱，心臟收縮功能降低，排除其他各種明

確病因的器質(zhì)性心臟病及繼發(fā)性心肌病后可確立。

鑒別診斷

1.缺血性心肌病：缺血性心肌病是冠心病的一種類型，見于冠狀動脈多支病變者，有典型心絞痛或心

肌梗死病史,可通過核素運動心肌斷層顯像或冠狀動脈造影加以鑒別。

2.心包積液：

心濁音界擴大、心尖沖動減弱是其共同點，但心包積液心濁音可隨體位改變而變化，心尖沖動在濁音

界內(nèi)側(cè),心肌病心界擴大與心尖沖動一致，通過超聲心動圖檢查可資鑒別。

治療措施

（―）病因

治療應積極尋找病因，給予相應的治療。

（二）針對心力衰竭的藥物治療

1.ACEI或ARB的應用所有LVEFV40%心力衰竭患者若無禁忌證均應使用ACEL從小劑量開始，逐漸遞

增，直至達到目標劑量，滴定劑量和過程需個體化。

2.P受體拮抗劑所有LVEFV40%心力衰竭患者若無禁忌證均應使用。應在ACEI和利尿劑的基礎上加用，

需從小劑量開始，逐步加量，以達到目標劑量或最大耐受劑量。

3.鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑螺內(nèi)酯。

4.脫屈嗪和二硝酸異山梨酯。

5.伊伐雷定。

6.利尿劑的應用。

7.洋地黃。

（三）心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）。

（四）心力衰竭其他治療對長期嚴重心力衰竭，內(nèi)科治療無效的病例，可考慮進行心臟移植。

（五）抗凝治療。

（六）心律失常和心臟性猝死的防治。

置入心臟電復律除顫器（ICD）。

徹底治療擴張型心肌病的方法是

A.安裝DDD型起搏器

B.休息及使用血管擴張劑

C.強心劑

D.藥物治療及休息，低鹽飲食

E.心臟移植術

r正確答案』E

能夠提高擴心病患者生存期的藥物為

A.阿司匹林和地高辛

B.地高辛和B受體阻滯劑

C.B受體阻滯劑和轉(zhuǎn)換酶抑制劑

D.鈣拮抗劑和B受體阻滯劑

E.鈣拮抗劑和阿司匹林

r正確答案」C

肥厚型心肌病

概念：左心室或右心室肥厚，常為不對稱肥厚并累及室間隔,左心室充盈受阻、舒張期順應性下降。

為青年人猝死原因之一，常有明顯家族史，認為是常染色體顯性遺傳性疾病。

室間隔非對稱性肥厚肥厚心肌病

對稱性肥厚一-高血壓

正常心臟肥厚型心肌病

左室流出道變窄

肥厚，流出道變窄的啟示

臨床：胸痛

產(chǎn)生雜音

暈厥，猝死

治療：避免使用強心藥

避免過度用力

使用抑制收縮的藥

正常心臟肥厚型心肌病

二尖瓣前葉收縮期前移

MlD-lATE

EARLY

SYSTOLE

SYSTOLE

二尖瓣前葉的啟示

1.前葉是參與構成流出道梗阻的因素0

2.梗阻使二尖瓣前葉前移--加重梗阻，雪上加霜。

3.超聲中的SAM現(xiàn)象：二尖瓣前葉收縮期前移。

行

EARLYMID-LATE

SYSTOLE

SYSTOLE

臨床表現(xiàn)：

癥狀：

1.可無自覺癥狀。體檢或因猝死發(fā)現(xiàn)。

2.心悸、胸痛、勞力性呼吸困難。

3.起立或運動時眩暈，神志喪失。

體征：

1.心臟輕度增大，8。

2.Lx粗糙噴射性收縮期雜音,心尖收縮期雜音。

雜音減輕：心肌收縮力下降或左室容量增加-B阻滯劑，下蹲位、舉腿。

雜音增強：心肌收縮力增強或左室容量減少-硝酸甘油，Valsalva動作，洋地黃。

簡化雜音問題

實質(zhì)：判斷心肌的厚與?。?/p>

厚一-雜音強

薄一一雜音弱

正常心臟肥厚型心肌病

雜音問題的兩把鑰匙

1.左室血容量

2.心臟收縮力度

1.左室血容量：

回心血多一心肌變薄一梗阻輕一雜音弱

2.心臟收縮力度：

收縮強一心肌變厚一梗阻重一雜音強

左室血多一一雜音I-----心臟收縮力弱

II

舉腿，下蹲位R受體阻常

左室血少一一雜音t一一一心臟收縮力強

硝酸甘油，Valsalv呦作運動，洋地黃

正常心臟肥厚型心肌病

梗阻性肥厚型心肌病時，下列可使雜音減弱的是

A.給予洋地黃

B.給予P受體阻滯劑

C.運動

D.舌下含服硝酸甘油

E.屏氣

『正確答案」B

厚一-雜音強

薄----雜音弱

輔助檢查

1.超聲心動圖

舒張期室間隔厚度/左室后壁3；

室間隔流出道部分突向左室，二尖瓣前葉收縮期前移一SAM現(xiàn)象。

非對稱性

MR

Mnum

MID-LATE

EARLY

SYSTOLE

SYSTOLE

肥厚梗阻心肌病--SAM

對診斷肥厚型梗阻性心肌病最有意義的是

A.心電圖出現(xiàn)深而寬的病理性Q波

B.胸骨左緣第3?4肋間有響亮的收縮期雜音

C.用力時心前區(qū)悶痛及暈厥史

D.超聲心動圖發(fā)現(xiàn)舒張期室間隔與左室后壁的厚度之比21.3,伴二尖瓣前葉收縮期向前運

E.可聞第三心音及第四心音

F正確答案JD

2.胸部X線檢查心影增大多不明顯，如有心衰則心影明顯增大。

3.心電圖：①左心室肥大最常見；

②巨大倒置T波；

③病理性Q波；

④室內(nèi)傳導阻滯和期前收縮。

男性，42歲，運動時胸悶1周。體檢：胸骨左緣第3?4肋間可聞及粗糙的噴射性收縮期雜音。心電圖

示H、HI、AVF導聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。超聲心動圖示室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮

期向前方運動。該患者最可能的診斷是

A.室間隔缺損

B.風濕性主動脈瓣狹窄

C.肥厚型心肌病

D.急性心肌梗死

E.勞力型心絞痛

r正確答案」c

診斷

有相應的臨床或心電圖表現(xiàn)，難以用冠心病或其他心血管疾病解釋者，特別是年輕患者，應考慮到本

病。若有陽性家族史更有助于診斷。超聲心動圖對確診極有價值。

鑒別診斷

需與本病鑒別的有高血壓性心臟病、冠心病、主動脈瓣狹窄、先天性心臟病等。

治療措施

(-)藥物治療

1.減輕左心室流出道梗阻

P受體拮抗劑及鈣通道阻滯劑治療。

2.針對心力衰竭的治療

3.針對房顫胺碘酮能減少陣發(fā)性房顫發(fā)作，針對持續(xù)性房顫，可予B受體拮抗劑控制心室率。除非禁

忌，需考慮口服抗凝藥治療。

(-)非藥物治療

1.手術治療對藥物治療無效、心功能不全、嚴重梗阻性患者，可考慮行室間隔切除術。

2.酒精室間隔消融術可減輕部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心衰癥狀。

3.起搏治療ICD能有效預防猝死的發(fā)生。

心肌炎

考試重點提示

心肌炎的臨床表現(xiàn)

心肌炎的治療

病因

最常見的病毒是柯薩奇B組病毒、埃可(ECHO)病毒、流感病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒和HIV病毒

其次可見于肝炎病毒、麻疹病毒、腮腺炎病毒、狂犬病毒、水痘病毒、傳染性單核細胞增多癥病毒等。

引起心肌炎最常見的病原體是

A.柯薩奇A組病毒

B.柯薩奇B組病毒

C.巨細胞病毒

D.ECHO病毒

E.腺病毒

『正確答案JB

臨床表現(xiàn)

1.癥狀

①約半數(shù)以上病人在發(fā)病前1?3周有病毒感染癥狀,如發(fā)熱、全身倦怠感、上呼吸道感染癥狀或惡心、

嘔吐、腹瀉等消化道癥狀。

②然后出現(xiàn)心血管系統(tǒng)癥狀，如心悸、氣短、胸痛、呼吸困難、暈厥、甚至阿-斯綜合征（Adams-Stokes

綜合征）。

核心表現(xiàn)：前驅(qū)感染+心衰+心悸

2.體征

①與發(fā)熱程度不平行的心動過速；

②各種心律失常；

③心界正?；驍U大，可聽到第S3、心音低鈍；

④若波及心包，可聞心包摩擦音；

⑤心尖部有收縮期雜音。

*：A*：,L：.___________A?㈠A」；_:人_____

~~~

不符合病毒性心肌炎體征的是

A.心率增快

B.心臟擴大

C.第一心音亢進

D.心動過緩

E.室性奔馬律

I1正確答案1C

下列不屬于急性病毒性心肌炎常見臨床表現(xiàn)的是

A.先有發(fā)熱，然后出現(xiàn)心悸、胸悶

B.惡心、嘔吐等消化道癥狀

C.可合并各種心律失常

D.常出現(xiàn)器質(zhì)性心臟雜音

E.心動過速與發(fā)熱程度平行

f正確答案」E

女，22歲，4周前發(fā)熱、咳嗽、流涕，持續(xù)1周自愈。近1周心悸、氣短。否認心臟病史。查體：T36.2℃,

BP110/65mmHg,心界不大。血清CK-MB水平增高。心電圖示竇性心律，心率103次/分，P-R間期0.21

秒，余未見異常。最可能的診斷是

A.急性心肌梗死

B.急性心包炎

C.擴張型心肌病

I).肥厚型心肌病

E.病毒性心肌炎

『正確答案JE

小結(jié)：心肌炎癥狀最核心特點

1.前驅(qū)表現(xiàn)。

2.多種表現(xiàn)，輕重不一。

3.發(fā)熱與心率不平行。

輔助檢查

1.血常規(guī)：白細胞輕度升高，血沉加快。

2.血清心肌損傷標志物：CK、CK-MB、cTnT或cTnl增高。

3.相隔兩周血清柯薩奇B病毒中和抗體(CVB)滴度呈4倍以上增高或一次＞1：640則為陽性標準。

4.心電圖：

ST-T改變，各種心律失常(以房性、室性期前收縮，房室傳導阻滯最常見)，重癥急性心肌炎可出現(xiàn)

類似急性心肌梗死的異常Q波及ST段抬高，系嚴重心肌損害所致

5.X線檢查

正?；虿煌潭刃呐K擴大，心衰時有肺淤血、肺水腫征象。

6.超聲心動圖：

輕癥患者可正常，重癥可見心臟擴大，室壁節(jié)段性或彌漫性