2024CSCO惡性血液病診療指南解讀

2024CSCO

惡性血液病診療指南解讀2024CSCO惡性血液病診療指南解讀CSCO

診療指南證據(jù)類別

·

1CSCO

診療指南推薦等級·

2CSCO

惡性血液病診療指南2024更新要點·

31

成人急性淋巴細胞白血病

·

191.1

治療前評估

·

201.2

診

斷

·

2

21.3

預

后

·

2

41.4

治

療

·

2

61.5

急性淋巴細胞白血病治療反應竹定義(NCCN2023第

4

版

)·

402成人(<60歲)急性髓系白血病(非PL)·

452.1

治療前評估

·

462.2

病理診斷及分型

·

72.3

診斷、分類

·c

2.4預后和分級

·

482.5

治

療

·

5

12.6AML患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的診斷、治療和預防

·

6010

2024CSCO惡性血液病診療指南解讀目錄2.7

特別說明

·

623

成人(≥60歲)急性髓系白血病(非APL)

·

6

53.1

治療前評估

·663.2病理診斷及分型

·

673.3

診斷、分類·

683.4預后和分層因素

·

693.5

治

療

·

7

03.6

AML患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的診斷、沿廣和預防·

773.7

新

藥

·

7

74

復發(fā)難治性急性髓系白血病(非APL)、804.1

診斷標準

·

814

.2年輕復發(fā)AML

預后評估

834.3

復發(fā)難治AML

的治療簧修、、834.4

復發(fā)難治

AML

治療選擇845

急性早幼粒細胞白血病

·

955.1

治療前評估

·965.2

病理診斷

·

972024CSCO惡性血液病診療指南解讀目錄5.3

預后分層·

995.4

初治典型t(15;17)急性早幼粒細胞白血病的治療

·

1005.5

初診變異型急性早幼粒細胞白血病的治療·1065.6

診治流程和支持治療·

1085.7

分化綜合征、心臟毒性、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的心進

·

1105.8

療效評價和監(jiān)測·1116

慢性淋巴細胞白血病

·

1156.1

治療前評估·1166.2

診斷

·

1196.3

分期及預后·1226.4

治療

·

1256.5

療效評估·

1347

慢性髓系白血病

·

1367.1

診斷前評估·1407.2

診斷

·

1427.3

分期和危險度

·1437.4

治療

·

14912

2024CSCO惡性血液病診療指南解讀目錄7.5

TKI治療期間的療效監(jiān)測·1577.6

治療反應定義及評估標準

·

1587.7

停藥

·1627.8

生育

·

1648

多發(fā)性骨髓瘤

·

1698.1

治療前評估·1708.2

診斷標準·

1738.3

分期·1758.4

預后評估·

1768.5

新診斷多發(fā)性骨髓瘤治療·1728.6

干細胞動員和干細胞移植、巧適治療·

1828.7

維持治療·

1848.8復發(fā)難治骨髓瘤治療

T358.9

支持治療·

1939

原發(fā)性漿細胞白血病

·

1979.1

治療前評估

·

1982024CSCO

惡性血液病診療指南解讀目錄目錄9.2

診斷標準

·

2009.3

預后評估·2009.4

分期

·

2019.5

治療

·

2039.6

療效評價·21010

原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性

·

21510.1

治療前評估·21610.2

AL淀粉樣變性及器官受累的診的·21810.3

分期與療效評估·21910.4

新診斷的治療·22310.5

移植和鞏固治療·22610.6

復發(fā)治療·22610.7

支持治療·27211

華氏巨球蛋白血癥·23111.1

治療前評估·23211.2

診斷標準·23411.3

分期和預后

·2352024CSCO惡性血液病診療指南解讀1411.4

治療

·

23811.5

療效標準·24012

骨髓增生異常綜合征

·

24612.1

治療前評估·24712.2診斷

·

26412.3

分期和分組·26812.4

治療

·

27812.5

預后評估·

28712.6

療效評價·

29513

真性紅細胞增多癥(PV)

·31913.1治療前評估(PV

、ET

、PMF

通甲)·

32013.2

診斷標準(參考

ICC202.)·32213.3

危險分層·

32413.4

治療

·

32513.5

療效標準·

32914

原發(fā)性血小板增多癥(ET)

·

33314.1治療前評估(同PV)

·3342024CSCO

惡性血液病診療指南解讀目錄14.2

診斷標準(參考ICC2022)·

33414.3危險分層·33614.4

治療

·

33914.5

療效標準·34215

原發(fā)性骨髓纖維化

·

34

515.1治療前評估(同PV)·34615.2

診斷標準(參考ICC2022)·31715.3

分期

·

34915.4

危險分層·35015.5

治療

·

35415.6

療效評價標準·363目錄16

2024CSCO

惡性血液病診療指南解讀證據(jù)特征CsCO專家共識度類別水平來源1A高嚴謹?shù)膍eta分析、大型隨機對照研窮一致共識(支持意見≥80%)1B高嚴謹?shù)膍eta分析、大型隨機對照研究基本一致共識(支持意見60%～<80%)2A稍低一般質(zhì)量的meta分析

小型隨機對照研究、設計良好的大型回顧性研究、病例-對照研究一致共識(支持意見≥80%)2B稍低一般質(zhì)量的了icia分析、小型隨機對照研究、設計良外的大型回顧性研究、病例-對照研究基本一致共識(支持意見60%～<80%)3低非對照的單臂臨床研究、病例報告、專家觀點無共識，且爭議大(支持意見<60%)CSCO

診療指南證據(jù)類別2024CSCO

惡性血液病診療指南解讀推薦等級標準|級推薦1A類證據(jù)和部分2A類證據(jù)CSCO指南將1A類證據(jù)，以及部分變流按識度高且在中國可及性好的2A類證據(jù)，作為I級推薦。具體為：適應江明確、可及性好、腫瘤治療價值穩(wěn)定，納入《國家基本醫(yī)療保險、工傷保險和生崗保險藥品目錄》的診治措施Ⅱ級推薦1B類證據(jù)和部分2A類證據(jù)CSCO指南將1B類証據(jù)，以及部分在中國可及性欠佳，但專家共識度較高的

2A類證據(jù)，作為Ⅱ級推薦。具體為：國內(nèi)外隨機對照研究，提供高級別證據(jù)但可及性差或老效價就不高；對于臨床獲益明顯但價格較貴的措施，考慮患者可能獲益，也口體為Ⅱ級推薦級推薦2B類證癥和3類證據(jù)對于某些臨床上習慣使用，或有探索價值的診治措施，雖然循證醫(yī)學證據(jù)相對不足，但專家組意見認為可以接受的，作為Ⅲ級推薦CSCO

診療指南推薦等級2024CSCO惡性血液病診療指南解讀21

成人急性淋巴細胞白血病增加“近年來免疫治療快速發(fā)展，ADC

偶聯(lián)抗體、雙特異性金發(fā)拉體、CAR-T

細胞產(chǎn)品陸續(xù)在國內(nèi)上市和應用，進一步提高了成人ALL

的療效。”的描述1.1

治療前評估分子生物學檢查中增加“免疫組庫NGS

(深度10-?)作為Ⅲ級推薦。注釋中增加：

“i.

有條件的

單位應開展免疫組庫NGS:

基于淋巴細胞分化發(fā)育過程中獨有的VDJ

重排機制，利用Ig/TCR基因重

排作為腫瘤特異性的分子標志進行追蹤和檢測，監(jiān)測A

評估ALL

可測量殘留病(MRD,深度<10-?)”1.2

診

斷增加表

“WHO2022(第5版)前體淋程細胞腫瘤分類”1.3

預

后推薦使用NCCN

Version4.2023.分子和遺傳學因素預后分組標準和臨床預后分層標準1.4.1

費城染色體陰性急性細胞白血病誘導治療：注釋中強調(diào)“對有條件且有意愿的患者，鼓勵參加探索性的前瞻性臨床研究。”緩解后治療：增加對分子和遺傳學標危組，MRD

持續(xù)陰性的患者“有條件者貝林妥歐單抗鞏固

治療”,作為I

級推薦csCO惡性血液病診療指南2024更新要點2024CSCO惡性血液病診療指南解讀C

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療

指

南

2024更

新

要

點“MRD

檢測方法”中增加“免疫組庫NGS

檢測Ig

和TCR基因座中的克隆重排?！钡淖⑨?。1.4.2

費城染色體陽性急性淋巴細胞白血病誘導治療：注釋中增加“近年研究顯示：二、三代TKI可能獲得更好和更深的分子生物學緩解。”緩解后治療：年齡≥65歲組，增加“有條件者貝林妥歐單抗聯(lián)合TKI鞏固治療后進入維持治療”作為I

級推薦。1.4.3

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的診斷、預防和治療表格中增加

“CNSL治療反應”。1.4.4

復發(fā)難治急性淋巴細胞白血病PhB-ALL調(diào)整“嵌合抗原受體T細胞(C?R-T)”

為

I

級推薦。T-ALL增加“CAR-T”為Ⅱ級推薦。Ph

ALL調(diào)整“貝林妥歐銜接抗體，實加伊妥珠偶聯(lián)抗體，CAR-T”作為I

級推薦注釋：嵌合抗原受體T細胞(CAP-T:國外已批準上市兩個產(chǎn)品：tisagenlecleucel(諾華Kymriah)用于年齡<26歲，疾病難治或二2次復發(fā)，或2種TKI治療失敗的B-ALL患者；brexucabtageneautoleucel(吉利德Tecartus)、內(nèi)

FAYA和成人r/rB-ALL患者。國內(nèi)新上市的CD19

CAR-T細胞，znaticabtagene

autoleucel,浦俟奧侖賽(中國合源生物)可用于成人r/rB-ALL。1.5

急性淋巴細胞白血病治療反應的定義(NCCN

2023

第4版)2

成人(<60歲)急性髓系白血病(非

APL)2.2

病理診斷及分型初診急性髓系白血病(AML)的預后分層中增加：對于有CEBPA、RUNX1、DDX41

、GATA2等2024CSCO惡性血液病診療指南解讀C

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更

新

要

點4基因突變的患者，建議進行同一基因的胚系突變檢查以除外胚系易感急性髓系白血病(AML),作為

I級推薦

更多腫瘤相關資料、指南、專家共識，請關注微信公眾號“放瘤班”。2.5

治療AML治療由以年齡為分層主要標準，更新為綜合多種因素評估能夠耐受化療為分層主要標準

對可以耐受化療AML中，增加了化療聯(lián)合靶向藥物作為初始誘學治療方案MRD指導分層治療中給出了MRD分層的監(jiān)測方法、時間強及的值在可以耐受化療AML鞏固治療中補充，有FLT3突變魄中高危組患者可以在鞏固治療中聯(lián)合

FLT3抑制劑對可以耐受化療

AML維持治療中，強調(diào)中高危粗患者可用去甲基化藥物維持治療3

成人(≥60歲)急性髓系白血病(非

APL)3.2

病理診斷及分型分子學檢測：U2AF1、SRSF2、ZRSR2、3CN2、BCOR、STAG2突變由Ⅱ級推薦改為I

級推薦3.3

診斷、分類新加：(參考ICC及2022ELN,能委原始細胞≥10%)3.5.1

誘導緩解治療根據(jù)ELN

等指南：無論Fit或

UnfitAML,維奈克拉(100mg

d1,200mg

d2,400mg

d3,600mgd4~28)+小

劑

量Ara-C20mg/(m2·d)(d1~10)由I

級推薦調(diào)整為Ⅱ級推薦。Unfit患者I

級推薦

AZA/DAC+索拉非尼改為AZA/DAC+FLT3抑制劑2024CSCO

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指

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4

更

新

要

點4

復發(fā)難治性急性髓系白血病(非APL)1.在復發(fā)難治性急性髓系白血病(非APL)

的治療原來以年齡作為分層主要標準，更新為綜合多種因素評估能否耐受強化療為分層主要標準，并動態(tài)評估2.符合條件的復發(fā)難治性白血病，首選參加臨床試驗3.將靶向藥物治療提升為復發(fā)難治性白血病治療選擇的第二應4.在能耐受強化療AML患者中，增加了靶向藥物聯(lián)者進化療作為再次誘導方案

5.新增脂質(zhì)體米托蒽醌聯(lián)合阿糖胞苷或VP16

作為可強推薦5急性早幼粒細胞白血病5.2

病理診斷免疫分型中增加了CD38注釋中增加了2個新的變異型

APL5.4.1

基于預后分層治療部分，把原推薦的方案做了調(diào)整5.4.3

附錄：治療方案匯總中北枵應調(diào)換6慢性淋巴細胞白血病6.1

治療前評估Ⅱ級推薦中增加“育齡患者進行妊娠檢測和生育保護的討論”注釋中增加“(18)如果計劃進行全身治療或放療，育齡患者應進行妊娠檢測和生育保護(包括精子庫、精液冷凍保存、卵巢組織或卵母細胞冷凍保存等)的討論”2024CSCO

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更

新

要

點66.2

診斷骨髓活檢Ⅱ級推薦增加“免疫組化檢測CD3、CD5、CD10、CD20、CD23、CCND1、SOX11、LEF1”6.3

分期及預后注釋中增加“接受靶向治療的患者的預后變量尚不明確。如果患者治療后進展并有后續(xù)治療的指征，在開始治療前，應重新評估del(17p)/TP53突變狀態(tài)，CpG

轉(zhuǎn)激核型分析。由于IGHV突變狀

態(tài)不會隨時間改變，因此無須重復檢測。”6.4

治療初治患者有治療指征、無del(17p)/TP53

基因突變.與在嚴重伴隨疾病(CIRS評分>6分)的

I

級推薦中“澤布替尼”標注優(yōu)先推薦初治患者有治療指征、無del(17p)/TP53基因突變、無嚴重伴隨疾病(CIRS

評分≤6分)的

I級推薦中“澤布替尼”標注優(yōu)先推薦初治患者有治療指征、有del(17p)/TPi3基因突變的I

級推薦中“澤布替尼”標注優(yōu)先推薦基因突變、存在嚴重伴隨疾病(CIRS

評分>6分)基因突變、無嚴重伴隨疾病(CIRS

評分≤6分)基因突變的I

級推薦中“澤布替尼”標注優(yōu)先推薦復發(fā)難治患者有治療指征、無del(:7p)/TP53的

I級推薦中“澤布替尼”標注優(yōu)先推薦復發(fā)難治患者有治療指征

del(17p)/TP53

的I

級推薦中“澤布替尼”標注支泥推薦復發(fā)難治患者有治療指征、有del(17p)/TP53增加“注：*.伊布替尼出于不良反應考量，使用前需完善基線心血管疾病風險評估。”注釋中增加“BTK抑制劑治療后疾病進展或治療無反應的患者，應檢測BTK和PLCG2突變狀態(tài)，2024CSCO

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更

新

要

點在沒有疾病進展的情況下，BTK

和PLCG2

突變狀態(tài)不是改變治療的指征?！弊⑨屩性黾印皩τ谑褂肂TK抑制劑、嘌呤類似物或苯達莫司汀為基礎的免疫化療、維奈克拉或

PI3K

抑制劑治療的患者，需預防皰疹病毒感染、肺囊蟲肺炎(PJP),必須密切監(jiān)測包括乙型肝炎病

毒

(HBV)和巨細胞病毒(CMV)等病毒指標”6.5

療效評估注釋中增加“最小殘留病(MRD)評

估

：MRD

陰性指我存曰血病細胞計數(shù)<1×10?

。臨床試驗證據(jù)表明，固定療程治療結(jié)束后，外周血中檢測不到的MR3

是療效的重要預測指標。等位基因特異性寡核苷酸聚合酶鏈反應(ASO-PCR)和六色流式印胞不(MRD

flow)是用于10-?~10?水平MRD檢測的兩種驗證方法?；贜GS的檢測方法已淺證明更靈敏，可以在10-?水平MRD

。”7

慢性髓系白血病7.3.1

疾病分期更新為WHO2022版標準，增加ICC珍斷標準7.3.2

疾病危險度1)加入中國學者建立的預后評分系統(tǒng)2

)

增

加

“ELTS

積分檢更多認可和使用，用于預測CML

相關生存期。Sokal

積分不適于二代TKI

作為一線治療的疾病預后分層”3)增加“初診時存在高危附加染色體異常也可能與CML患者不良預后相關”7.4.2慢性期治療1)普納替尼名稱修改為泊那替尼2024CSCO惡性血液病診療指南解讀C

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要

點82)在國內(nèi)外推薦的慢性期患者一線TKI中刪除博舒替尼3)加入奧雷巴替尼和氟馬替尼7.4.3

進展期治療1)表中增加注釋“化療方案取決于急變類型，急髓變選擇急性骸系白血病化療方案，急淋變選擇急性淋巴細胞白血病化療方案?！?)加入奧雷巴替尼3)在“根據(jù)BCR::ABL1

突變狀態(tài)選擇后續(xù)治療”表中增神支合突變的內(nèi)容

4)增加表格“特定BCR::ABLI

突變不推薦的治療”7.5

TKI治療期間的療效監(jiān)測TKI

治療反應監(jiān)測推薦方法中加入了數(shù)字PCR7.7

停藥更新表格“停止

TKI治療的條件”的必要動件8

多發(fā)性骨髓瘤(1)檢查：強調(diào)尿(腎)的問訟；尼M

蛋白定量；骨髓、病灶、漿細胞瘤活檢的Ki-67檢查(2)診斷：修訂了IgM型儀簾消叉局灶性骨髓瘤診斷標準；修訂了高危多發(fā)性骨髓瘤的診斷標準(3)治療：新診斷治療修改了部分推薦分類；修改了復發(fā)難治MM

治療目標，在復發(fā)難治部分增加了埃普奈明、抗BCMA-CD3CAR-T、艾沙妥昔單抗聯(lián)合治療方案2024CSC

O惡性血液病診療指南解讀C

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24更

新

要

點9

原發(fā)性漿細胞白血病9.5

治療9.5.1新診斷原發(fā)性漿細胞白血病(pPCL)治療(2)鞏固治療：按照多發(fā)性骨髓瘤auto-HSCT適合移植的標椎，原則上要求年齡限值由“65歲”修改為“70歲”,與國內(nèi)指南(2022年修訂版)一致(參考六植問步修改)10.原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性(1)病史及體檢：強調(diào)腎臟及心臟等問診及體檢(2)診斷：活檢增加受累部位活檢；增加心電圖根查；增加內(nèi)分泌檢查(3)分期：修訂了一些診斷標準(4)治療：增加了ⅢB期患者的治療推節(jié)；修訂了復發(fā)難治患者治療推薦11

華氏巨球蛋白血癥11.4.1

治療指征“WM相關的外周神經(jīng)病變”更改為“WM相關的神經(jīng)病變”?！熬薮罅馨徒Y(jié)(最大直徑≥5cm)”

更改為“有癥狀的腫大淋巴結(jié)或淋巴結(jié)最大直徑≥5cm”11.4.2

一線治療選推將

I

級推薦中“RCD:R+

環(huán)磷酰胺+地塞米松”調(diào)整至Ⅱ級推薦。Ⅱ級推薦：刪除了“硼替佐米±R

級”“硼替佐米+地塞米松”“克拉屈濱±R”“苯丁酸氮芥±R”“氟達拉濱±R”“FCR:氟達拉濱+環(huán)磷酰胺+R”I級推薦中，在BDR,伊布替尼單藥及澤布替尼單藥中分別添加注釋

a,b2024CSCO惡性血液病診療指南解讀C

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要

點10注釋：a

考慮癥狀性高黏滯血癥或者需要快速降低

IgM的患者可考慮此方案。b已在患者中觀察到停用BTK

抑制劑可出現(xiàn)IgM升高(IgM反彈)。考慮BTK

持續(xù)治療直至開啟下一階段治療或者治療中斷出現(xiàn)IgM反彈。11.5

療效標準刪除

“WM

的療效判斷標準參照第六屆國際WM

工作組的推若’及“華氏巨球蛋白血癥(WM)

療效評價標準”更改為

“WM

的療效判斷標準參照第十一屆國際W三作組的推薦”具體療效評價標準更新至“第十一屆國際WM

工作組的推，該標準弱化了髓外病灶在療效評

估中的作用，更多依賴血清IgM

水平變化作為療效評估主藝標準12

骨髓增生異常綜合征12.1

治療前評估實驗室檢查：增加“分類”;“血清”改“紅細胞葉酸”骨髓形態(tài)學檢查：增加

“Masson

三色染坐”更正正文中注角

“e~j”

順序錯誤注釋b增加“并需要同慢性骨髓均殖性腫瘤類疾病的巨核細胞形態(tài)學鑒別。此外，對于WHO第

五版(2022)所定義的新亞型ML反作骨髓纖維化(MDS-f)

、MDS

低增生型(MDS-h)及”MDS發(fā)育異常的形態(tài)學各林準細化表注增加“對于所有譜系，定義發(fā)育不良的閾值建議為10%;對于巨核細胞，小巨核細胞是

MDS

最特異的形態(tài)指標，當包括其他類型的巨核發(fā)育異常時，ICC分類專家建議更高的巨系發(fā)育異

常閾值?！?024CSCO

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要

點骨髓組織學和免疫組織化學(IHC)

在

MDS應用推薦重要(IHC)標記：證明骨髓纖維化增加“Masson三色染色”增加UBA1基因突變注釋e:“VEXAS

(液泡、E1酶

、X連鎖、自身炎癥、體細胞)綜合征是一種獨特的自身炎癥綜合征，與UBA1基因的貧血和CH

突變有關。由于其多系統(tǒng)特性，建議將

VEXAS與MDS分離，除非滿足MDS的形態(tài)學標準(通常在摔解性額外遺傳的畸變)?！?2.2.2

標題“可能發(fā)展為MDS的前驅(qū)疾病(pre-MT直”改為“惰性髓系造血疾病譜”更改前驅(qū)疾病(pre-MDS)為“血液腫瘤國際共識分類\ICC)定義其中CCUS為癌前克隆性血細胞減少(pre-malignant

clonal

cytopenias)

?！倍x擁修改CCUS細胞遺傳學異常由“-”為“+1-”修改

“AML-MRC”術(shù)語為

“AML-MS”及

AML-MR

允許不存在“發(fā)育異?！焙汀把?/p>

胞減少”修改注釋b“血細胞減少定義：wHO(2022)第五版/ICC為

了CCUS

、MDS和MDS/MPN的細胞減少定義一致，統(tǒng)一定義血細胞減少閾值，男性Hb<130g/L,

女

性Hb<120g/L,絕對中性粒細胞計數(shù)<1.8×10°/L為白細胞減共。血小板計數(shù)<150×10°/L為血小板減少，評估后需要定期監(jiān)測(一

般每3~6個月一次),另IC(麥素血細胞減少為特發(fā)性的而非共病導致并且持續(xù)4個月或以上?！?2.3.4

國際共識分類(ICC)2022

分型增加國際共識分類(ICC)2022

分型12.4

治療增加“12.4.1基于預后(危險度)分層治療”條目。2024CSCO

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點12“無del(5q)±其他細胞遺傳學異常伴RS

細胞<15%(RS

細胞<5%伴SF3B1突變)”“血清

EPO

濃度>500IU/L”組下進一步根據(jù)IST

緩解可能大小分2組其下增加Ⅲ級推薦“部分IDHI/2

突變患者：IDH1/2抑制劑”臨床相關血小板減少或中性粒細胞減少，明確“某些情況下有用一有選擇的應用IST±TPO-RA”

作為I

級推薦“某些情況下有用：有選擇的單獨應用TPO-RA”

作為Ⅱ級檔薦增加注釋a:評估預后時還應考慮合并癥，合并癥是獨立丁TPJS的生存預后因素，因此評估預后

時還應考慮合并癥，使用查爾森合并癥指數(shù)(CCI)或造血一細胞移植特異性合并癥指數(shù)(HSCT-CI)是常用評估工具，目前IPSS-R和合并癥指數(shù)結(jié)合評估1MDS患者風險分層的最佳和具體建議還沒形成。注釋

b:

增加“如果最初作為較低危疾病管現(xiàn)鉭無效，則轉(zhuǎn)向較高危疾病管理策略。”增加注釋e:

“如果ANC>0.5×109/L,P=50×109/L,則給予來那度胺10mg/d。”修改注釋m:

增加“兩種HMA的緩解率利以，但一項Ⅲ期研究報道了阿扎胞苷的生存獲益”12.6

療效評價增加12.6.2國際工作組2018血被二反應的修訂(IWG2018HI修訂建議)增加12.6.3MDS國際工作組調(diào)乙較高危MDS反應標準的修訂(IWG2023HR-MDS反應標準的修訂)

13

真性紅細胞增多癥(PV)13.1

治療前評估(PV

、ET

、PMF

通用)實驗室檢查增加“血清免疫固定電泳”分子學檢查增加“(外周血)”2024CSCO

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點13.2

診斷標準(參考ICC2022)診斷注釋增加“如果血紅蛋白>185g/L(男性),>165g/L(女性)或者HCT>55.5%

(男性),

>49.5%(女性),且標準③和次要標準都滿足，則不一定需要滿足標準②。”診斷注釋增加“由于低拷貝數(shù)基因突變也會導致MPN,

且芒因突變拷貝數(shù)與預后、治療選擇和

療效監(jiān)測有關6,因此，應該避免采用定性和低靈敏度方法檢應基因?！?3.4

治療一線分層治療，“聚乙二醇脯氨酸干擾素-α”統(tǒng)一改為·步培干擾素α-2b”(ET和PMF與此相同)二線治療：“臨床試驗”改為I

級推薦，“羥基腺而于猶素-α可以互換”改為Ⅱ級推薦治療注釋：“如果出現(xiàn)以下情況，應當考庭使用降細胞藥物：①年齡>60歲；②不能耐受放血治

療(例如有心功能不全等);③既往血栓病虛：④血小板計數(shù)>1500×109/L;⑤WBC>15×109L;⑥癥狀性或者進行性脾大；⑦不能或者拒絕放血治療者；⑧嚴重的疾病相關癥狀?！备臑椤暗臀；颊?/p>

如果出現(xiàn)以下情況，應當考慮使用降細肌藥物：①不能耐受放血治療(例如有心功能不全等);②血小板計數(shù)>1500×10°L;③

白細胞訴放>15×10°L;④癥狀性或者進行性脾大；⑤不能或者拒絕放

血治療者；⑥嚴重的疾病相關癥狀?！敝委煟骸靶┝堪⑺酒シN75-100mg/d”

改為“小劑量阿司匹林40~100mg/d”14原發(fā)性血小板增多癥(ET)14.2

診斷標準(參考ICC2022)表注增加：“a.≥3

個巨核細胞緊密相鄰為簇，ET

患者巨核細胞簇通?！?個巨核細胞；大的巨核細胞簇(>6個巨核細胞)且伴有中性粒細胞增殖是原發(fā)性骨髓纖維化前期(pre-PMF)

的形態(tài)學2024CSCO惡性血液病診療指南解讀14C

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點重要特征b.初診時偶見MF1級者?！皩τ诠撬璩槿±щy的患者，可以選擇外周血進行基因檢查”改為“對于所有MPN患者，建議首選外周血進行基因檢查”治療：增加“妊娠合并ET時，下列情況考慮為高危患者：息面栓或者出血史；②血小板計

數(shù)≥1500×109L;③不良妊娠史(流產(chǎn)3次以上，中期胎停不在L。上，宮內(nèi)發(fā)育遲緩，嚴重子癇，

胎盤早剝或胎盤功能不全，無原因死胎)。ET患者妊娠低危圍，連議全程阿司匹林預防，加強超聲監(jiān)

測，如果平均脈搏指數(shù)超過1.4,則需要按照高危處理。E

且焦者妊娠高危時，需要額外進行降細胞治療，并酌情考慮低分子量肝素治療，治療措施參考P,

章節(jié)。圍手術(shù)期處理參考PV

章節(jié)?！?5

原發(fā)性骨髓纖維化(PMF)15.1

治療前評估(同PV)注釋：“針對該通路的靶向藥物蘆可著屋對本病相關癥狀具有顯著療效”改為“蘆可替尼等針對

該通路的靶向藥物對本病相關癥狀具有顯著療效”“建議所有MPN患者均全面檢查。骨髓纖維化患者骨髓容易干抽，可以用外周血代替進行檢查?！?/p>

改為“建議所有MPN

患者均用并鶯面全面檢查二代測序基因。骨髓纖維化患者骨髓容易干抽，因此

更應該強調(diào)用外周血檢查基因?！?5.2

診斷標準注釋：“診斷標準建議采用WHO

2016版”改為“診斷標準建議采用ICC2022版”。增加“Pre-PMF

應該

看作與明顯纖維化期PMF同一個疾病的不同分期，因此，其預測模型和治療原則可以相互借鑒和參考。”2024CSCO惡性血液病診療脂南解讀C

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2024更新要點15.3

分期表注：增加“加速急變時還需要注意復查染色體和基因，排查合并其他類型髓系腫瘤的可能性?！?5.4

危險分層注

釋

：“b:HMR

突

變

：ASXL1

、SRSF2

、EZH2

、IDH1

、ISH2,MIPSS70+v2中額外增加了U2AFIQ157”

改為“bHMR突

變MIPSS70包含：ASXLI

、SR5I'

、EZH2

、IDH1

、IDH2,MIPSS70+v.2中增加了U2AFIQ157”15.5

治療一線分層治療：無癥狀者I

級推薦增加“臨床證”,Ⅱ級推薦增加“(聚乙二醇)干擾素α,羅培干擾素α-2b”;“吉卡昔替尼”改為有明顯癥狀、顯著脾大和MF相關貧血者的I

級推薦“塞利尼索”改為有明顯癥狀、顯著脾友排MF相關貧血者的Ⅱ級推薦。支持治療貧血和血小板減少分開，貧血Ⅱ級推薦增加“羅特西番“來那度胺”調(diào)整至MF

相關貧血者的Ⅲ級推薦“放療”為髓外造血、肺動脈高壓和VF

相關肢痛的Ⅱ級推薦?！疤J可替尼”為髓外造血、肺動脈高壓和MF

相關肢痛的Ⅲ級推薦，段小板減少Ⅲ級推薦增加“去甲基化藥物、促血小板生成素受體激動劑”。高尿酸血癥Ⅱ級推薦增加“非布司他”?！癐DH

抑制劑”作為加速期或者急變期的Ⅲ級推薦，可以用于具有IDH突變的零治療注釋：a

“針對相對低危的患者，由于生存期較長，且缺乏安全的根治性手段，因此多采用觀察或者對癥治療措施?！备臑椤搬槍ο鄬Φ臀５幕颊?，由于生存期較長，且缺乏安全的根治性手段，以往多采用觀察或者對癥治療措施，但是，近年來已經(jīng)有一些采用各種干擾素治療相對低?；颊叩呐R床研究，2024CSCO

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點16以期改變這類患者的長期預后?！薄半S著研究的深入，近年越來越強調(diào)基因組學預測指標的重要性，

因此，基于基因組學MIPSS70+v.2

等的預后評價體系成為指導分層治療的重要依據(jù)”改為“隨著研

究的深入，近年越來越強調(diào)基因和染色體等遺傳學預測指標的重要性，因此，基于遺傳學MIPSS70+v.2

等的預后評價體系成為指導分層治療的重要依據(jù)”c增加“吉卡昔替尼片(曾用名杰克替尼片)是一種新型

JAK和卿鈣素受體1(ACVR1)抑制劑，

對JAK2和TYK2有強抑制作用，除了具有顯著的縮脾和減輕癥狀作數(shù)桌還可以通過抑制ACVR1活性，降低鐵調(diào)素轉(zhuǎn)錄，改善鐵代謝失衡，增加血紅蛋白，降低MF患首賣皿發(fā)生率和減少輸血依賴?！眅中“移植前是否需要切除脾臟存在爭議，目前認為大多數(shù)患者不需要預先切脾。”改為“移植

前是否需要切除脾臟存在爭議，目前認為大多數(shù)患者不需要預先切脾，顯著脾大(>肋下15cm)

者切脾后再做移植可能有利于長期預后。”f“針對MF相關或者蘆可替尼治療后貧血或/和血小板減少的患者，可以考慮雄激素、大劑量促

紅細胞生成素、沙利度胺或小劑量潑尼松等單狠或者聯(lián)合治療[20.21]。大劑量促紅素是否僅針對血清

EPO低于500U/L的患者有效，目前尚缺乏員夠的研究數(shù)據(jù)。來那度胺代替沙利度胺可能有效，尤其是出現(xiàn)del(5q31)染色體核型的患者，延是需要慎重評估其對中性粒細胞和血小板的不良影響。難治患者，去甲基化藥物可能有效改為“針對

MF

相關或者蘆可替尼治療后貧血和/或血小板減少

的患者，研究發(fā)現(xiàn)選擇吉卡昔替尼可能有利于減輕貧血，甚至于改善貧血。還可以考慮大劑量促紅細

胞生成素、雄激素、沙利度胺、小劑量潑尼松等單獨或者聯(lián)合治療，其中沙利度胺、雄激素和小劑量

潑尼松建議聯(lián)合使用[23-24]。大劑量促紅素是否僅針對血清EPO<500U/L的患者有效，目前尚缺乏足

夠的研究數(shù)據(jù)。來那度胺代替沙利度胺可能有效，尤其是出現(xiàn)del(5q31)

染色體核型的患者，但是2024CSCO惡性血液病診療指南解讀C

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點需要慎重評估其對中性粒細胞和血小板的不良影響。羅特西普雖然已經(jīng)被嘗試用于PMF伴有嚴重貧血的患者，但是其Ⅲ期臨床對照研究尚未完成，因此，需要慎重嘗試，SF3BI

基因突變或存在環(huán)形鐵粒幼細胞者尤其可能有效。Ⅱ期研究中，塞利尼索顯示出改善MF相關貧血的效果，因此可以酌情試

用。難治患者，去甲基化藥物可能有效”g“診斷時已經(jīng)加速或者急變的患者，有移植機會者，皮李首選誘導治療后序貫異基因造血干細胞移植，誘導治療包括強烈化療、去甲基化藥物±強烈化于或者維奈克拉。如果伴有顯著癥狀及脾大，也可以同時用蘆可替尼對癥治療。對于異基因造血干細胞移植的時機，有學者認為，移植前只需疾病逆轉(zhuǎn)至慢性期，而不需達完全緩解。”改為“診斷的+徑加速或者急變的患者，可以根據(jù)急變時的基因類型選擇針對急性髓細胞白血病的各種誘導冶療，包括強烈化療、靶向藥物治療(如IDH

抑制劑)去甲基化藥物±強烈化療或者維奈克拉。加非伴有顯著癥狀及脾大，也可以同時用蘆可替尼對癥治療，否則可以逐漸停用蘆可替尼。有移植機會者誘導治療后可以序貫異基因造血干細胞移植，無移植機會者建議長期維持治療。對于異基固造血干細胞移植的時機，有學者認為，移植前只需疾病逆轉(zhuǎn)至慢性期，而不需達完全緩解。”更多腳瘤相關資料、指南、專家共識，請關注微信公眾號“放瘤班”。蘆可替尼起始劑量增加血公匠計數(shù)75~100組用10mg,b.i.d.常用藥物增加吉卡昔脂化。維奈克拉劑量調(diào)整為參考急性髓細胞白血病的用法。增加塞利尼索二線及進展期治療中，Ⅲ級推薦增加塞利尼索。注釋中，“需要注意復查非驅(qū)動基因”改為“需要注意復查染色體和非驅(qū)動基因”。“根據(jù)中國ZGJAK002研究，可選用吉卡昔替尼治療”改為“多項研究顯示：吉卡昔替尼治療可有效減輕蘆可替尼不耐受和耐藥患者的脾大，改善MF

相關的癥狀負擔，并且有助于提高貧血患者的血紅蛋白水平16,20”2024CSCO

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點181

成人急性淋巴細胞白血病2024CSCO

惡性血液病診療指南解讀級推薦Ⅱ級推薦Ⅲ級推薦病史和體格

檢查病史：發(fā)病癥狀，既往放、化療史；白血病家族史；其他體格檢查：肝、脾、淋巴結(jié)、腦骨壓痛、神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸實驗室檢查血常規(guī)、外周血涂片細胞形態(tài)學分

析，尿常規(guī)、化營規(guī)、生化全項，

DIC篩查全項、感染篩查腦脊液檢測a骨髓形態(tài)學

檢查骨髓穿刺沙往，骨髓活檢，組織活

檢b免疫學檢查白血病細胞多參數(shù)流式細胞術(shù)(MPFC)免疫表型分析C急性淋巴細胞白血病(ALL)是一類異質(zhì)性很大的血液惡性疾病，特征是骨髓、外周血和其他器官中未成熟淋巴細胞異常增殖、浸潤。ALL占成人急性白血病的20%~30%,包括B-ALL

、T-ALL

?！癇urkitt淋巴瘤/白血病”已歸入成熟B淋巴細胞腫瘤，請參照相關指南。近年來免疫治療快速發(fā)展，ADC

偶

聯(lián)抗體、雙特異性銜接抗體、CAR-T細胞產(chǎn)品陸續(xù)在國內(nèi)上市和_用，進一步提高了成人ALL的療效。1.1

治療前評估2024CSCO惡性血液病診療指南解讀成人急性淋巴細胞白血病20|級推薦級

推

薦Ⅲ級推薦細胞遺傳學

檢查骨髓細胞G帶染色體核型分析FISH染色體微陣列分析d分子生物學

檢查RT-PCR檢測ALL相關融合基因HLA配型fNGS檢測8轉(zhuǎn)錄組測應(RNAseq)h免疫組庫NGS檢

測(深度10-?)i影像學檢查CT/MRIj淺表淋巴結(jié)超聲，腹部超聲，心電圖、心臟超聲檢查PET/CFa

高度懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯的患者須接受腦脊液的檢測，包括細胞、生化、流式細胞分析。

b

如出現(xiàn)髓外浸潤，需取組織活檢判行相關檢測。c

選用的MPFC

panel必須足以區(qū)分9ML

、T-ALL和

B-ALL。d

患者需接受全面的細胞遺俊學脊析，包括染色體核型分析，必要時熒光原位雜交(FISH)

檢查。

有非整倍體異?；蚝诵头治鍪〉那闆r下，建議行染色體微陣列(CMA)/

陣列cGH檢測。e

RT-PCR僅能檢測已知的常見融合基因異常，如BCR::ABL1及某些Ph-like

ALL融合基因、

KMT2A(MLL)基因重排等。2024CSCO

惡性血液病診療指南解讀成人急性淋巴細胞白血病【注釋】f考慮造血干細胞移植的患者應進行HLA

配型。g推薦患者接受NGS

檢測，以幫助其診斷、預后分析及治療方案的選擇。h

BCR::ABL陰性的B-ALL

患者，有條件者建議行RNAseq

檢測，篩查其他Ph

陰

性ALL

亞型及Ph-like

ALL轉(zhuǎn)錄組基因異常。i有條件的單位應開展免疫組庫NGS

檢測：基于淋巴細胞復化發(fā)育過程中獨有的VDJ

重排機制，

利

用Ig/TCR

基因重排作為腫瘤特異性的分子標志近了追蹤和檢測，監(jiān)測和評估ALL

可測量殘

留病(MRD,

深度<10-?)。j伴神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可行頭部CT/MRI

檢測。k

伴淋巴結(jié)或髓外組織受累，可行PET/CT

檢查。1.2

診斷急性淋巴細胞白血病診斷方法包括AICM

(細胞形態(tài)學、免疫學、細胞遺傳學和分子遺傳學)

診斷模式，骨髓形態(tài)學最低診斷標準為骨髓中原始/幼稚淋巴細胞比例≥20%。多參數(shù)流式細胞術(shù)

(MPFC)

免疫表型分析診斷標淮參考1995年歐洲白血病免疫學分型協(xié)作組(EGIL)標

準

。ALL

疾

病分型采用WHO

2022(

段)分類標準。2024CSCO惡性血液病診療指南解讀成人急性淋巴細胞白血病22前體淋巴細胞腫瘤分類標準(WHO

2022第5版)1.B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤(B-ALL/LBL)(1)B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤，非特指型(NOS)(2)伴重現(xiàn)性遺傳學異常的B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤，包括伴

BCR::ABL1融合基因的B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴

KMT2A重排的B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴

ETV6::RUNXI

融合基因的B

淋巴母細胞白血病/淋巴癌伴高超二倍體的B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴亞二倍體的B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴IGH::IL3融合基因的B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴

TCF3::PBX1融合基因的B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴

TCF3::HLF融合基因的B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21的

B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤BCR::ABL1

樣

B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤ETV6::RUNX1

樣

B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤(3)建議分類：伴其他確定點開異常的B

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤2.T

淋巴母細胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL):

根據(jù)抗原表達分為pro-T

、pre-T、皮

質(zhì)

-T、髓質(zhì)

-T

(1)T淋巴母細胞白血病/淋巴瘤，非特指型(NOS)(2)早期T前體淋巴母細胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL)2024CSCO

惡性血液病診療指南解讀成人急性淋巴細胞白血病1.3

預后ALL診斷確立后，應根據(jù)具體分型、預后分組采用規(guī)范化的分層治療策略。本指南推薦使用

NCCN2023第4版.分子和細胞遺傳學預后分組標準和臨床預后危險度分組標準。成人B-ALL

分子和細胞遺傳學預后危險度分組標準(NCCN

2023

第4版)t(12;21)(pl3;q22):BTV6::RUNX1t(1;19)(q23;pl3.3):IC!3::PBX1DUX4重排PAX5P80Rt(9;22)(q54:(1í.2):BCR::ABL1病史亞二倍體(<

44條染色體)TP53

突變KMT2A重排：t(4;11)

或其他超二倍體(51~65條染色體)伴4、10或17號染色體三體的患者報后較好細胞遺傳學甜余專學改變高危組不伴

IKZF1plus且無慢性髓性白血病(CML)2024CSCO惡性血液病診療指南解讀危險度分組24成人急性淋巴細胞白血病標危組危險度分組細胞遺傳學和分子學改變高危組IGH重排HLF重排ZNF384重排MEF2D重排MYC重排BCR::ABLI樣(Ph樣)ALLJAK-STAT(CRLF2,EPOR,JAK1/2/3,TYA2重排；SH2B3,IL7R,JAK1/2/3突變)ABL同源激酶重排(如ABL1,ABL2,PDGFRA,PDGFRB,FGFR)其他(NTRK,FLT3,LYN,PTE2B重排)PAX5改變t(9;22)(q34;q112).CR::ABL1伴IKZF1plus和/或CML病史21號染色體內(nèi)部擴增，1'MP21)IKZ

F1大片段復雜染色體異常(攜帶5種及5種以上染色體異常，不伴有上述常見染色體易位1

融合基因、分子異常和倍體異常)2024CSCO

惡性血液病診療指南解讀成人急性淋巴細胞白血病B-ALL高危特征T-ALL高危特征年齡>35歲>35歲WBC

>30×109/L

>100×109/L免疫表型N/AETP-ALL細胞遺傳學1分子生物學危見上表，ALL分子和細胞遺傳學RAS/PTEN突變和/或NOTCHI/險度

預后危險度分組

FBXW7野生型C

R

后

M

R

D陽性≥10-?陽性≥10-?1.4

治療急性淋巴細胞白血病的治療包括秀導治療、緩解后治療(鞏固強化治療和維持治療、造血干細胞

移植)、難治/復發(fā)ALL

的治療、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治。近年來，隨著對ALL

分子遺傳學和

發(fā)病機制更深入的認識，良去度病危險度分層治療，監(jiān)測微小殘留病(MRD)指導治療及靶向藥物、

免疫治療的問世，ALL

患者的療效、生存結(jié)果和治愈率已顯著提高。成人

ALL

臨床預后危險度分組標準(NCCN

2023第

4

版

)2024CSCO惡性血液病診療指南解讀26成人急性淋巴細胞白血病分型分層|級推薦Ⅱ級推薦Ⅲ級推薦B-ALL年齡<40歲多藥聯(lián)合化療方案

(優(yōu)先選擇兒童特點方案)多藥聯(lián)合化療(VDPIVDCP/VDLP/VDC

LP)方案(CD20陽性者可0.臺抗CD20單抗)參加臨床研究年齡≥40歲，<65歲多藥聯(lián)合化療方案(CD20陽性者可聯(lián)合抗CD20單抗)參加臨床研年齡≥65歲VDP/VP方案(CD20陽性者可聯(lián)合抗CD20單抗)參加臨床研究奧加伊妥珠單抗+mini-CVD方案T-ALLnon-ETP型hyper-CVAD/MA方案VDP/VDCP/VDLP/VDCLP方案參加臨床研究ET

P型VDCP/VDCII支案參加臨床研究1.4.1

費城染色體陰性急性淋巴細胞白血病

誘導治療2024CSCO

惡性血液病診療指南解讀成人急性淋巴細胞白血病【注釋】(1)成人急性淋巴細胞白血病是一個異質(zhì)性很強的疾病。近年來隨著分子生物學診斷技術(shù)的發(fā)展，

疾病亞群分型更加細化，分子靶向藥物和免疫治療藥物快速發(fā)展并應用于臨床，治療方法和療效不斷

改進，故對有條件且有意愿的患者，鼓勵參加探索性的前瞻性臨不研究。(2)兒童特點方案(pediatric-inspired

regimens)指成不里L患者采用兒童ALL的臨床治療方案和模式。其特點是化療強度和周期的加強以及門今益酶足量的使用，用于40歲以下成人ALL患者。(3)多藥聯(lián)合化療(VDP/VDCP/VDLP/VDCLP廣方案長春新堿(VCR):2mg,靜脈滴注，d1

、d8

、d15

、d22。柔紅霉素(DNR):30~45mg/(m2·d)莎去甲氧柔紅霉素(IDA)6~10mg/(m2·d),

或米托蒽醌(MIT):6~10mg/(m2·a

、d1

、d8

、d15

、d22;也可以連續(xù)3天，第1、3周或僅第1周用藥。潑尼松(Pred):60mg/(m2d)口

服

，d1~28。VDP方案構(gòu)成ALL基本話等治療方案，在此基礎上加入門冬酰胺酶(或培門冬酶)和/或環(huán)磷

酰胺組成VDLP,VDCP,D

然LP

方案。L-

門冬酰胺酶(L-ASP):60001U/m2,d12

、d15

、d18

、d21

、d24

、d27。環(huán)磷酰胺(CTX):600mg/m2,

靜脈滴注，d1

、d15。(4)hyper-CVAD/MA方案，該方案分為A

、B兩個階段。2024CSCO

惡性血液病診療指南解讀28成人急性淋巴細胞白血病方案A(第1、3、5、7療程)環(huán)磷酰胺(CTX):300mg/m2,靜脈滴注，q.12h.,d1

、d2

、d3。長春新堿(VCR):2mg,靜脈滴注，d4

、d11。阿霉素(ADM)(多柔比星):50mg/m2,靜脈滴注，d4。地塞米松(DEX):40mg/d,

靜脈滴注或口服，dl~4,dl1~14。甲氨蝶呤(MTX):12mg,鞘內(nèi)注射，d2。阿糖胞苷(Ara-C):70mg,鞘內(nèi)注射，d7。方案B(第2、4、6、8療程)甲氨蝶呤(MTX):1g/m2,d1,持續(xù)靜脈滴注24h。四氫葉酸鈣：25mg/m2,

靜脈滴注，q.6h.,Af1X用藥結(jié)束后12h開始解救，至血藥濃度水平低于0.1μmol/L。更多腫瘤相關資料、指南、專宿共識，請關注微信公眾號“放瘤班”。阿糖胞苷(Ara-C):3g/m2,持續(xù)靜脈滴注2h,q.12h.,d2

、d3。G-CSF

5μg/kg,皮下，q.12h.,化療完成后24h開始使用。(5)CD20表達陽性的B-ALL,顏

n.抗CD20單抗可提高療效。常用利妥昔單抗375mg/m2,

整

合入

hyper-CVAD或其他多藥聯(lián)組療方案前1天。也可使用其他抗CD20的單抗。(6)白細胞計數(shù)≥30×109L,或者肝、脾、淋巴結(jié)腫大明顯；或有發(fā)生腫瘤溶解特征的患者

應進行預治療，以防止腫瘤溶解綜合征的發(fā)生。常用糖皮質(zhì)激素(如潑尼松或地塞米松),按潑尼松

1mg/(kg·d)口服或靜脈使用，也可以聯(lián)合環(huán)磷酰胺[200mg/(m2·d)]靜脈滴注，連續(xù)3~5天。(7)療程第28天復查骨髓，評估療效。2024CSCO

惡性血液病診療指南解讀成人急性淋巴細胞白血病分型分層|級推薦Ⅱ級推薦Ⅲ級推薦標危組，

MRD持續(xù)陰性年齡<65歲多藥聯(lián)合化療方案鞏固治療后進入維持治療有條件者貝林妥歐單抗是治療并基因造血干細胞移植(有合適供者)自體造血干細胞移植(鞏固治療后)年齡≥65歲多藥聯(lián)合化療方案鞏固治療后進入維持治療有條件者貝林要歐單抗鞏固治療參加臨床研究高危組，

或MRD陽性年齡<65歲年齡≥65歲異基因造血工細胞移植參加臨床研究(HLA湘合供者或替代供者)或貝達妥歐單抗清除殘留治療后橋接異基因造血干細胞移植多藥聯(lián)合化療方案鞏固治療后進參加臨床研究入維持治療或貝林妥歐單抗清除殘留治療后進入維持治療

緩解后治療強調(diào)按照疾病分子和細胞遺傳學異常危險度和微小殘留病(MRD)檢測結(jié)果分層治療，包括鞏固治療、造血干細胞移植、維持治療。2024CSCO

惡性血液病診療指南解讀30成人急性淋巴細胞白血病【注釋】(1)成人

ALL危險度分層強調(diào)依據(jù)治療前分子和細胞遺傳學異常劃分。(2)緩解后應定期(至少每3個月1次)進行微小殘留病(MRD)監(jiān)測，用于指導治療。方法

有實時定量聚合酶鏈反應(RQ-PCR)測定免疫球蛋白(Ig)

基因、細胞受體(TCR)基因重排；

逆轉(zhuǎn)錄酶定量PCR(RT-qPCR)測定融合基因(如

BCR::ABL1)

林億疫組庫NGS檢測Ig

和TCR

基

因座中的克隆重排。(3)緩解后強化鞏固治療給予多藥聯(lián)合多療程化療，藥物組合應包括誘導治療使用的藥物。通

常用1~2個療程的再誘導方案，2~4個療程的HD-MTX,以內(nèi)含Ara-C

、L-ASP的方案。緩解后6個

月參考誘導治療方案予再誘導強化一次。(4)HD-MTX

方

案

：MTX1~3.0g/m2(T-AL詞用到5g/m2)。應用HD-MTX時應使用甲酰四氫葉酸鈣解救，爭取進行血清MTX濃度監(jiān)測，且加清MTX濃度<0.1μmol/L或<0.25μmolL。(

5

)

含Ara-C為基礎的方案：Ara-C

可以為標準劑量分段聯(lián)合應用(如

CTX、Ara-C、6-巰基嘌呤為基礎的方案)或中大劑量Ara-C為基碼的方案。(

6

)

含L-ASP的方案：包括大腸距希菌或歐文氏菌來源的門冬酰胺酶或培門冬酰胺酶。(7)年齡<40歲的患者，府言兒童ALL緩解后治療方案的設計。(8)造血干細胞移植：有異基因造血干細胞移植(allo-HSCT)

適應證和供體的患者在一定的

鞏固強化治療后應盡快移植(特別是高危組患者),建議在移植前進行清除MRD治療，盡可能達到

MRD陰性。無合適供體的低危組患者(MRD

陰性)可以考慮在充分鞏固強化治療后進行自體干細胞2024CSCO惡性血液病診療指南解讀成人急性淋巴細胞白血病移植(auto-HSCT),auto-HSCT

后的患者應繼續(xù)給予一定的維持治療。(9)貝林妥歐單抗：28μg/d,

持續(xù)靜脈輸注28天。每個療程之間間歇2周，最長5個療程。盡

管貝林妥歐單抗治療后長期緩解是可能的，但需要更多的長期生存證據(jù)，故建議行異基因造血干細胞

移植作為鞏固治療。(10)維持治療的基本方案：6-巰基嘌呤(6-MP)60~75mg

n、每日1次，以及MTX

15~20mg/m2,

每周一次?？梢杂昧蝤B嘌呤(6-TG)替代6-MP。維持治才現(xiàn)可以在完成鞏固強化治療之后單獨連續(xù)

使用，也可與強化鞏固方案交替序貫進行。自取得CF

府每的治療周期至少3年。建議使用基因組

DNA確定患者TPMT基因型，以優(yōu)化6-MP給藥，允機是在標準劑量下經(jīng)歷骨髓抑制的患者。1.4.2

費城染色體陽性急性淋巴細胞白血病誘導緩解治療分層|級推薦級推薦Ⅲ級推薦年齡<65歲TKI抑制劑：VDP?VP方案TKI抑制劑+hyper-CVAD方案TKI抑制劑+貝林妥歐單抗參加臨床研究年齡≥66歲，或

有嚴重合并癥TKI抑制劑+VP方案TKI抑制劑+貝林妥歐單抗TKI抑制劑+潑尼松參加臨床研究2024CSCO

惡性血液病診療指南解讀32成人急性淋巴細胞白血病【注釋】(1)PhALL誘導化療治療基礎方案為VDP,可以不再應用L-ASP。自確診之日起應考慮聯(lián)合應

用酪氨酸激酶抑制劑(TKI),

常用的TKI藥物推薦：伊馬替尼(IM)400~600mg/d;

達沙替尼(DAS)

100~140mg/d;尼羅替尼(NE)400mg,每日

2

次(b.i.d.);氟馬替尼(FM)400~600mg/d,泊那替尼(PN)30~45mg/d,奧雷巴替尼(OL)40mg,隔日1次(q?u1.)

。

北美常用TKI聯(lián)合hyper-

CVAD化療，多用于年輕患者。近年研究顯示，二、三代TK,可能獲得更好和更深的分子生物學

緩解。(2)TKI應持續(xù)服用。若粒細胞缺乏(中性粒細胞絕到置<0.2×10°L)持續(xù)時間超過1周，出

現(xiàn)感染、發(fā)熱等并發(fā)癥時，可以臨時停用TKI。(3)隨著免疫治療藥物的問世，Ph

ALL“無信療”治療模式正在興起，鼓勵參加臨床研究。(4)誘導治療第28天復查骨髓，評估療效。包括骨髓形態(tài)學、BCR::ABL融合基因定量、流式

細胞學檢測微小殘留病。(5)更多腫瘤相關資料、指南、專家共識，請關注微信公眾號“放瘤班”。2024CSCO惡性血液病診療指南解讀成人急性淋巴細胞白血病分型分層|級推薦Ⅱ級推薦用級推薦MRD持續(xù)陰性年齡<65歲異基因造血干細胞移植(有合適供者)目結(jié)造血干細胞移植標危組鞏固治療后)參加臨床研究年齡≥65歲TKI聯(lián)合化療方案鞏固治療后進入維持治療有條件者貝林安增單抗聯(lián)合TKI鞏固治療后進入維持治療參加臨床研究MRD陽性年齡<65歲年齡≥65歲貝林妥歐單抗清除殘留治療后參加臨床研究橋接異基周造血干細胞移植(h相合