神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師題-神經(jīng)-肌接頭與肌肉疾病(二)

神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師題-神經(jīng)-肌接頭與肌肉疾病(二)1、胸腺切除手術(shù)不適合下面哪型重癥肌無(wú)力患者

A.伴有胸腺瘤的重癥肌無(wú)力

B.單純眼肌型

C.胸腺肥大和高AChR抗體效價(jià)

D.年輕女性全身型

E.對(duì)抗膽堿酯酶藥物治療反應(yīng)不滿意者

2、關(guān)于急性重癥型肌無(wú)力描述，下面哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

A.首次出現(xiàn)癥狀后數(shù)周內(nèi)發(fā)展至延髓肌,軀干肌,呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力

B.肢體活動(dòng)障礙呈現(xiàn)完全性癱瘓

C.發(fā)病急

D.有重癥肌無(wú)力危象

E.死亡率高

3、治療膽堿能危象，下面哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

A.加大抗膽堿酯酶藥物的劑量

B.霧化吸入，吸痰，保持呼吸道通暢

C.停用或減少抗膽堿酯酶藥物的劑量

D.控制感染，加強(qiáng)護(hù)理，防止并發(fā)癥

E.必要時(shí)氣管切開(kāi)，呼吸機(jī)輔助呼吸

4、肌肉活檢是下面哪個(gè)疾病診斷的最重要輔助方法

A.多發(fā)性肌炎

B.線粒體肌病與線粒體腦肌病

C.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

D.強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

E.重癥肌無(wú)力

5、重癥肌無(wú)力患者做X線胸片檢察的目的是

A.檢察是否有異位甲狀腺

B.檢察是否有肺結(jié)核

C.檢察是否合并有肺部感染

D.檢察是否有膈肌麻痹

E.檢察是否有胸腺瘤

6、患者，女，40歲，右瞼下垂4個(gè)月，晨輕暮重，近1個(gè)月出現(xiàn)吞咽困難，四肢無(wú)力。近日來(lái)發(fā)熱咳嗽，言語(yǔ)無(wú)力，10分鐘前呼吸困難，嘴唇發(fā)紺，為明確診斷應(yīng)即刻采取的措施是

A.靜推菌必治

B.靜推騰喜龍

C.靜推DXM

D.立即口服吡啶斯的明

E.拍胸片

7、重癥肌無(wú)力致死的主要原因

A.四肢無(wú)力

B.吞咽困難

C.眼外肌麻痹

D.構(gòu)音障礙

E.危象

8、慢性進(jìn)行性眼外肌癱瘓無(wú)需與下列哪種疾病鑒別

A.眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良

B.MillerFishersyndrome

C.重癥肌無(wú)力

D.多發(fā)性肌炎

E.眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良

9、患者，女，30歲，視物成雙，睜眼費(fèi)力6個(gè)月，晨輕暮重。體查：雙眼上瞼下垂，外展不到位，四肢正常。下列哪項(xiàng)檢查有確診意義

A.胸部X線片

B.腰穿查腦脊液

C.頭部CT

D.新斯的明試驗(yàn)

E.血鉀檢測(cè)

10、肌無(wú)力危象與其他危象不易鑒別時(shí)，可采取的最佳方法是

A.肌注苯丙酸諾龍

B.靜注騰喜龍

C.肌注新斯的明

D.口服吡啶斯的明

E.疲勞試驗(yàn)

11、重癥肌無(wú)力最易受累的肌肉是

A.延髓支配的肌肉

B.面肌

C.眼外肌

D.四肢近端肌肉

E.四肢遠(yuǎn)端肌肉

12、重癥肌無(wú)力患者服用抗膽堿酯酶藥物出現(xiàn)不良反應(yīng)時(shí)可肌注

A.騰喜龍

B.阿托品

C.新斯的明

D.毛果蕓香堿

E.地西泮

13、重癥肌無(wú)力基本治療藥物為

A.免疫抑制劑

B.抗膽堿酯酶藥物

C.皮質(zhì)激素類

D.免疫球蛋白

E.維生素

14、由于自身抗體直接作用于周圍神經(jīng)末梢突觸前膜的電壓依賴性鈣通道使ACh合成和釋放減少而產(chǎn)生肌無(wú)力的是

A.美洲箭毒素

B.重癥肌無(wú)力

C.Lambert-Eaton綜合征

D.肉毒桿菌中毒

E.多發(fā)性肌炎

15、多發(fā)性肌炎一般不侵犯

A.頸肌

B.咽喉肌

C.四肢近端肌

D.呼吸肌

E.眼外肌

16、下列疾病中屬X性連鎖遺傳的有

A.少年近端型脊髓性肌萎縮癥

B.Andersen綜合征

C.低鉀型周期性癱瘓

D.先天性肌強(qiáng)直

E.假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

17、反復(fù)發(fā)作的周期性癱瘓應(yīng)做下列哪項(xiàng)檢查

A.胸部X線拍片

B.T,T檢測(cè)

C.頭部CT

D.血糖檢測(cè)

E.血脂檢測(cè)

18、由于體內(nèi)產(chǎn)生乙酰膽堿受體自身抗體使乙酰膽堿受體大量破壞，導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙而產(chǎn)生肌無(wú)力的是

A.多發(fā)性肌炎

B.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

C.重癥肌無(wú)力

D.周期性癱瘓

E.Lambert-Eaton綜合征

19、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥下列哪型病情最為嚴(yán)重

A.Becker假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

B.面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

C.Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

D.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

E.遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

20、Dys缺失或異?？梢?jiàn)于

A.低鉀型周期性癱瘓

B.假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

C.強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

D.Andersen綜合征

E.多發(fā)性肌炎

21、人類周期性癱瘓中最常見(jiàn)類型為

A.Andersen綜合征

B.高鉀型周期性癱瘓

C.甲亢性周期性癱瘓

D.正常血鉀型周期性癱瘓

E.低鉀型周期性癱瘓

22、下列哪種疾病屬自身免疫性疾病

A.低鉀型周期性癱瘓

B.多發(fā)性肌炎

C.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

D.強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

E.先天性肌強(qiáng)直

23、下列哪種疾病屬骨骼肌鈣通道病

A.多發(fā)性肌炎

B.高鉀型周期性癱瘓

C.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

D.低鉀型周期性癱瘓

E.強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

24、假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者，男性，其姨表兄弟亦患有同樣疾病，則其母親為

A.肯定攜帶者

B.很可能攜帶者

C.患者

D.可能攜帶者

E.正常人

25、Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的假性肥大常

A.局限在肩胛帶肌

B.局限在骨盆帶肌

C.不出現(xiàn)

D.局限在腓腸肌

E.局限在大腿肌

26、Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥病理性基因突變與其發(fā)病直接相關(guān)，其結(jié)果引起

A.葡萄糖-6-磷酸酶缺如或減少

B.氨基己糖酐酶缺如或減少

C.肌球蛋白缺如或減少

D.抗肌萎縮蛋白缺如或減少

E.肌動(dòng)蛋白缺如或減少

27、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者體檢時(shí)最具價(jià)值的體征是

A.偏身癱瘓

B.一側(cè)肱二頭肌反射亢進(jìn)

C.偏身痛覺(jué)減退

D.雙側(cè)肩關(guān)節(jié)骨骼肌萎縮

E.共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)

28、下列哪種肌病可有明顯肌痛

A.線粒體肌病

B.先天性肌強(qiáng)直

C.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

D.強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

E.多發(fā)性肌炎

29、Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥發(fā)病率約為

A.1/3500活男嬰

B.1/35000活嬰

C.1/3500活嬰

D.1/35000活男嬰

E.1/50000活嬰

30、前來(lái)急診的患者，疑為周期性癱瘓，首先應(yīng)

A.測(cè)定血鉀

B.測(cè)定基礎(chǔ)代謝率

C.檢查腎上腺皮質(zhì)功能

D.做心電圖檢查

E.測(cè)定血糖

70歲的患者

D.年齡<10歲的患者

E.20~40歲的男性

85、有眼瞼下垂的重癥肌無(wú)力，還可能有的體征是

A.調(diào)節(jié)反射消失

B.眼球向內(nèi),上,下運(yùn)動(dòng)受限，復(fù)視

C.角膜反射消失

D.眼球震顫

E.伴瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)消失

86、診斷重癥肌無(wú)力通常主要依靠如下檢查，但除外

A.神經(jīng)系統(tǒng)體檢有疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性

B.服用抗膽堿酯酶有效

C.患者的病史和臨床表現(xiàn)

D.抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)陽(yáng)性

E.腦脊液檢查

87、對(duì)重癥肌無(wú)力可以改善癥狀，但不影響基礎(chǔ)疾病病程的藥物是

A.皮質(zhì)類固醇

B.免疫抑制劑

C.氯化鉀

D.抗膽堿酯酶藥物

E.免疫球蛋白

88、重癥肌無(wú)力患者常合并的疾病是

A.甲狀腺功能亢進(jìn)

B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

C.胸腺瘤

D.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

E.潰瘍性結(jié)腸炎

89、10歲男孩。近3個(gè)月來(lái)表現(xiàn)為右眼瞼不完全下垂，伴有看東西疊影，癥狀有波動(dòng)，早晨起床后較輕，最可能的診斷是

A.右面神經(jīng)麻痹

B.肌營(yíng)養(yǎng)不良

C.右動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

D.重癥肌無(wú)力(眼肌型)

E.面肌痙攣

90、關(guān)于肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的遺傳方式，下面哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

A.BMD為X連鎖隱性遺傳

B.面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥為常染色體顯性遺傳

C.DMD為X連鎖隱性遺傳

D.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥為常染色體隱性遺傳

E.強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥為常染色體隱性遺傳

91、一位30歲的女性患者，有重癥肌無(wú)力病史5年，表現(xiàn)右眼瞼下垂伴有眼球活動(dòng)受限，視物成雙及四肢肢體近端肌肉無(wú)力，進(jìn)食時(shí)有咀嚼無(wú)力。癥狀晨輕暮重。近3天來(lái)因感冒,發(fā)熱,咳嗽自己服用抗生素和感冒藥物，今晨起出現(xiàn)明顯的胸悶,氣急伴呼吸困難，口唇稍有青紫。最可能的診斷是

A.肺部感染

B.重癥肌無(wú)力危象

C.重癥肌無(wú)力

D.延髓麻痹

E.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

92、關(guān)于低鉀型周期性癱瘓的心電圖改變，下面哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

A.T波低平或倒置

B.P-R間期和Q-T間期延長(zhǎng)

C.出現(xiàn)u波

D.T波高尖

E.ST段下降，QRS波增寬

93、女性，25歲，3個(gè)月來(lái)四肢無(wú)力，于休息后減輕，活動(dòng)后加重，新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性(肌無(wú)力明顯改善),應(yīng)給于

A.維生素B族

B.抗膽鹼脂酶藥物

C.鉀鹽

D.血管擴(kuò)張藥

E.左旋多巴

94、重癥肌無(wú)力患者出現(xiàn)眼瞼下垂，還可能有的癥狀是

A.調(diào)節(jié)反射消失

B.眼球向內(nèi),上,下運(yùn)動(dòng)受限和出現(xiàn)復(fù)視

C.瞳孔散大，光反射消失

D.眼球震顫

E.角膜反射消失

95、重癥肌無(wú)力與急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病的鑒別點(diǎn)

A.癥狀有無(wú)波動(dòng)

B.疲勞試驗(yàn)

C.起病急緩

D.新斯的明試驗(yàn)

E.以上全部

96、重癥肌無(wú)力常合并以下哪種疾?。?/p>

A.甲狀腺功能亢進(jìn)

B.多發(fā)性肌炎

C.小細(xì)胞肺癌

D.胸腺增生或胸腺瘤

E.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

97、腎上腺皮質(zhì)激素治療重癥肌無(wú)力最應(yīng)注意

A.劑量增加不宜太快

B.癥狀可以暫時(shí)加重

C.劑量不宜太大

D.不宜在飯前服

E.不宜與抗膽鹼脂酶藥同時(shí)用

98、重癥肌無(wú)力的臨床特征為

A.顱神經(jīng)支配肌肉的無(wú)力多于脊神經(jīng)支配的肌肉

B.受累骨骼肌極易疲勞和短暫休息后好轉(zhuǎn)

C.全身骨骼肌均可無(wú)力

D.病情波動(dòng)

E.感染后肌無(wú)力加重

99、女性，20歲，1個(gè)月前發(fā)現(xiàn)每晚視物成雙，清晨醒來(lái)消失，半個(gè)月來(lái)每日下午起視物有雙影，5天來(lái)下午睜眼困難,不發(fā)熱,檢查：雙瞳孔2mm，對(duì)光反應(yīng)正常，雙眼上瞼下垂，左眼球上視,外展和下視無(wú)力，右眼上下視,內(nèi)收及外展均無(wú)力，向各方向注視均有復(fù)視，其余神經(jīng)系統(tǒng)未見(jiàn)異常,最可能的診斷是

A.動(dòng)脈瘤

B.海綿竇血栓形成

C.雙眶上裂綜合征

D.重癥肌無(wú)力

E.肌營(yíng)養(yǎng)不良

100、眼瞼下垂和眼輪匝肌無(wú)力是

A.面神經(jīng)炎

B.重癥肌無(wú)力

C.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

D.眼交感神經(jīng)病變

E.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良

101、可誘發(fā)重癥肌無(wú)力危象的藥物是

A.新斯的明

B.三磷酸腺苷

C.安定,卡那霉素,慶大霉素,四環(huán)素

D.輔酶A

E.洛貝林

102、合并肺部感染的重癥肌無(wú)力病人，針對(duì)其肺部感染應(yīng)選用

A.氨基糖甙類

B.四環(huán)素

C.磺胺類藥物

D.慶大霉素

E.青霉素類

103、重癥肌無(wú)力病人在治療中出現(xiàn)呼吸困難，瞳孔縮小，唾液增多，腸鳴音亢進(jìn)，腹痛，腹瀉，出大汗和肌束震顫,可能是

A.膽鹼能危象

B.反拗性危象

C.肌無(wú)力危象

D.中毒性休克

E.急腹癥

104、重癥肌無(wú)力患者出現(xiàn)危象時(shí)的主要臨床表現(xiàn)為

A.吞咽困難，不能連續(xù)下咽

B.構(gòu)音障礙，語(yǔ)音不清

C.眼球運(yùn)動(dòng)障礙

D.呼吸肌無(wú)力以致不能維持換氣功能，伴全身肌無(wú)力

E.四肢無(wú)力，動(dòng)作困難

105、治療重癥肌無(wú)力應(yīng)選用

A.丙米嗪

B.苯丙胺

C.左旋多巴

D.新斯的明

E.***

106、對(duì)于重癥肌無(wú)力病人應(yīng)禁用的藥物是

A.氨基甙類抗生素(卡那霉素,鏈霉素,慶大霉素)

B.環(huán)磷酰胺

C.利尿劑，如螺旋內(nèi)脂固醇(安體舒通)

D.腎上腺皮質(zhì)激素

E.麻黃素

107、重癥肌無(wú)力病變部位位于

A.周圍神經(jīng)

B.神經(jīng)根

C.肌肉

D.脊髓

E.神經(jīng)-肌肉接頭

108、關(guān)于周期性麻痹描述中錯(cuò)誤的是

A.無(wú)肌張力增高

B.發(fā)作后后可自行緩解

C.原因常不明

D.常合并甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)

E.高鈉飲食可預(yù)防發(fā)作

109、改善重癥肌無(wú)力癥狀的藥物是

A.免疫抑制劑

B.膽堿酯酶抑制劑

C.糖皮質(zhì)激素

D.免疫球蛋白

E.抗生素

110、重癥肌無(wú)力的下列哪項(xiàng)表述是錯(cuò)誤的

A.以部分或全身性骨骼肌疲勞為臨床特征

B.癥狀晨輕暮重或活動(dòng)后加重,休息后減輕

C.是一種獲得性自身免疫性疾病

D.抗膽堿酯酶藥物治療有效

E.騰喜龍?jiān)囼?yàn)陰性

111、不符合重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)是

A.休息后緩解

B.新斯的明試驗(yàn)陰性

C.晨輕暮重

D.肌電圖示低頻重復(fù)遞減

E.可伴胸腺瘤

112、Lambert-Eaton綜合征最多見(jiàn)的伴發(fā)疾病是

A.直腸癌

B.重癥肌無(wú)力

C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

D.胃癌

E.小細(xì)胞肺癌

113、以反復(fù)發(fā)作的突發(fā)性骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的疾病為

A.多發(fā)性肌炎

B.低鉀型周期性癱瘓

C.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

D.少年近端型脊髓性肌萎縮癥

E.先天性肌強(qiáng)直

114、關(guān)于重癥肌無(wú)力的表現(xiàn)，下列哪項(xiàng)是正確的

A.眼內(nèi)肌也可以受累

B.部分或全身的骨骼肌易疲勞，癥狀波動(dòng)性

C.眼外肌很少影響

D.癥狀以早晨最重

E.影響自主神經(jīng)功能

115、由于對(duì)氯離子通透性降低而致的肌病為

A.正常血鉀型周期性癱瘓

B.低鉀型周期性癱瘓

C.高鉀型周期性癱瘓

D.先天性肌強(qiáng)直

E.多發(fā)性肌炎

116、肌強(qiáng)直是由于

A.肌膜對(duì)某些離子通透性異常引起

B.自身免疫異常引起

C.Dys異常引起

D.Dys缺失引起

E.低鉀引起

117、低鉀型周期性癱瘓發(fā)作期治療下面哪項(xiàng)是正確的

A.靜脈補(bǔ)鉀

B.乙酰唑胺

C.快速口服補(bǔ)鉀

D.皮質(zhì)類固醇

E.保鉀類利尿劑(氨體舒通)

118、重癥肌無(wú)力的主要病理生理機(jī)制是

A.乙酰膽堿釋放量減少

B.乙酰膽堿受體數(shù)目增多

C.乙酰膽堿釋放量增多

D.乙酰膽堿受體數(shù)目減少

E.乙酰膽堿受體抗體減少

119、重癥肌無(wú)力的神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查時(shí)一般不出現(xiàn)

A.延髓肌肉麻痹

B.感覺(jué)障礙

C.眼外肌麻痹

D.肌力減退

E.頸項(xiàng)肌無(wú)力，抬頭困難

120、Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的假性肥大常見(jiàn)于哪些部位

A.僅限于肩胛帶肌

B.僅限于骨盆帶肌

C.不會(huì)發(fā)生

D.腓腸肌

E.僅限于大腿肌肉

121、重癥肌無(wú)力治療的方法中不包括以下哪項(xiàng)

A.皮質(zhì)類固醇，免疫抑制劑

B.胸腺切除手術(shù)治療

C.抗膽堿酯酶藥物

D.血漿置換，免疫球蛋白

E.抗生素

122、假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的肌肉假肥大主要發(fā)生在

A.胸鎖乳突肌

B.腓腸肌

C.面部表情肌

D.臂肌

E.三角肌

123、治療正常血鉀型周期性癱瘓下面哪項(xiàng)是正確的

A.靜脈注射大劑量生理鹽水

B.乙酰唑胺

C.口服生理鹽水

D.皮質(zhì)類固醇

E.口服排鉀利尿劑(雙氫克尿塞)

124、低鉀性周期性癱瘓的主要誘發(fā)因素是

A.服用某些藥物(如氨體舒通)

B.限制鹽的攝入

C.饑餓

D.暴飲暴食過(guò)量碳水化合物

E.過(guò)量鹽的攝入

125、高鉀型周期性癱瘓發(fā)作的治療，下面哪項(xiàng)是首選的

A.10%葡萄糖加胰島素靜脈滴注或10%葡萄糖酸鈣靜脈推注

B.乙酰唑胺

C.進(jìn)食碳水化合物

D.皮質(zhì)類固醇

E.口服排鉀利尿劑(雙氫克尿塞)

126、預(yù)防性治療低鉀性周期性癱瘓，下面哪項(xiàng)是最常用的

A.皮質(zhì)類固醇

B.乙酰唑胺

C.口服補(bǔ)鉀

D.靜脈補(bǔ)鉀

E.維生素類

127、關(guān)于低鉀型周期性癱瘓的病因，下面哪項(xiàng)是正確的

A.為肌細(xì)胞Na通道基因的突變

B.為肌細(xì)胞Cl通道基因的突變

C.為肌細(xì)胞Ca通道基因的突變

D.為突觸后膜AchR被自身抗體損害

E.以上都不是

128、Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(BMD)的臨床表現(xiàn)不包括下面哪項(xiàng)

A.血肌酸激酶升高顯著

B.病程長(zhǎng)，一般可以達(dá)25年以上

C.發(fā)病年齡較Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(DMD)晚

D.通常不伴有心肌損害和認(rèn)知功能缺損，預(yù)后較好

E.臨床較DMD常見(jiàn)

129、關(guān)于Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的實(shí)驗(yàn)室檢查，下面哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

A.肌電圖呈現(xiàn)肌源性肌電損害

B.高AchRAb效價(jià)

C.血肌酸激酶,乳酸脫氫酶顯著增高

D.抗肌萎縮蛋白基因檢查可以發(fā)現(xiàn)基因缺陷

E.肌肉MRI檢查提示變性的肌肉有”蟲蝕現(xiàn)象”

130、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的腓腸肌假肥大主要由于

A.周圍肌肉萎縮而腓腸肌相對(duì)肥大

B.肌肉內(nèi)脂肪浸潤(rùn)

C.肌肉過(guò)度運(yùn)動(dòng)

D.肌細(xì)胞代償性肥大

E.以上都不是

131、DMD的表現(xiàn)，下面哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

A.通常3~5歲隱襲起病，突出癥狀為骨盆帶肌肉無(wú)力，有典型的”鴨步”和翻身起立的”Gower”怔

B.90%的患者有肌肉假性肥大，以腓腸肌最明顯

C.男女的發(fā)病率各為50%

D.多數(shù)患者伴有心肌的損害

E.病程進(jìn)展快，一般12歲以上即有生活不能自理，需坐輪椅，最后并發(fā)肺部感染,心力衰竭

132、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者骨盆帶肌肉無(wú)力，行走時(shí)有何種典型步態(tài)

A.跨閾步態(tài)

B.慌張步態(tài)

C.拖曳步態(tài)

D.醉酒步態(tài)

E.搖擺的”鴨步”

133、關(guān)于肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，下面哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

A.一般10~20歲起病，首發(fā)影響骨盆帶肌肉，逐漸發(fā)展至肩胛帶

B.面肌通常也受累，可出現(xiàn)”肌病面容”

C.為常染色體隱性遺傳，但散發(fā)病例比較多

D.病情進(jìn)展緩慢，平均20年左右喪失勞動(dòng)能力

E.血肌酸激酶顯著增高，肌電圖呈現(xiàn)肌源性損害

134、包涵體肌炎的實(shí)驗(yàn)室檢查中哪項(xiàng)有特征性意義

A.肌電圖呈現(xiàn)肌源性損害

B.周圍白細(xì)胞增高,血沉增快

C.血CK顯著增高

D.24小時(shí)尿肌酸增高

E.肌肉活檢發(fā)現(xiàn)包涵體顆粒

135、關(guān)于面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，下面哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

A.血肌酸激酶(CK)顯著增高

B.面部和肩胛帶肌肉最先受累，出現(xiàn)”肌病面容”

C.為常染色體顯性遺傳，發(fā)病性別無(wú)差異

D.病情進(jìn)展緩慢，可以逐漸累及軀干和下肢肌肉

E.預(yù)后較好，生命年限接近正常人

136、多發(fā)性肌炎的表現(xiàn)包括以下特點(diǎn)，但除外

A.肌肉假性肥大

B.有明顯的肌肉疼痛和壓痛

C.對(duì)稱性的四肢近端肌,頸肌,咽肌無(wú)力

D.少數(shù)可以合并有皮疹,蝶型紅斑,關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病

E.部分患者消化道,心臟,腎臟也可以受累

137、先天性肌強(qiáng)直與強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的鑒別是

A.表現(xiàn)全身骨骼肌強(qiáng)直和肥大，表現(xiàn)為握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，癥狀在寒冷環(huán)境中加重

B.體檢可以見(jiàn)到全身肌肉肥大

C.發(fā)病從嬰兒期或兒童期開(kāi)始，逐漸加重，在成人期趨于穩(wěn)定

D.叩擊肌肉可以出現(xiàn)肌球

E.不伴有禿發(fā),白內(nèi)障,心律失常,睪丸萎縮

138、下面哪項(xiàng)檢查有線粒體肌病及線粒體腦肌病的特征改變

A.腦脊液乳酸增高

B.肌肉活檢見(jiàn)RRF纖維

C.肌電圖的改變

D.實(shí)驗(yàn)室檢查可以發(fā)現(xiàn)血清乳酸,丙酮酸增高

E.電鏡下可發(fā)現(xiàn)線粒體異常，線粒體呼吸鏈酶異常

139、診斷強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥臨床表現(xiàn)具有重要的價(jià)值是哪項(xiàng)

A.有智能減退

B.叩擊軀干,四肢,舌肌肉時(shí)可以形成”肌球”

C.肌強(qiáng)直主要影響手部的動(dòng)作,進(jìn)食和行走

D.患者可出現(xiàn)”斧狀臉”和”鵝頸”

E.有禿發(fā),白內(nèi)障,心律失常,睪丸萎縮等

140、骨盆帶肌肉無(wú)力，病人仰臥位起立時(shí)必須先翻身轉(zhuǎn)為俯臥，然后兩手支撐地面或下肢緩慢站立的過(guò)程稱之為

A.Gower征

B.疲勞試驗(yàn)

C.病理征

D.總體反射

E.共濟(jì)失調(diào)

141、下面哪項(xiàng)不是線粒體腦肌病的臨床類型

A.Kearns-Sayer綜合征(KSS)

B.MELAS綜合征(線粒體肌病伴乳酸血癥和卒中樣發(fā)作)

C.慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹(CPEO)

D.MERRF綜合征(肌陣攣性癲癇伴肌肉破碎紅纖維綜合征)

E.Lambert-Eaton綜合征

142、關(guān)于Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，下面哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

A.病程進(jìn)展慢，一般可以達(dá)25年以上

B.一般不伴心肌損害和智能障礙

C.發(fā)病年齡較DMD晚

D.有DMD相類似的近端肌無(wú)力,腓腸肌假性肥大

E.發(fā)病率較DMD高

143、皮質(zhì)類固醇是哪類肌病的治療藥物首選

A.強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

B.線粒體肌病及線粒體腦肌病

C.包涵體肌炎

D.肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

E.多發(fā)性肌炎,皮肌炎

144、假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的實(shí)驗(yàn)室檢查中，下面哪項(xiàng)是最有診斷價(jià)值的

A.肌電圖呈現(xiàn)肌源性肌電損害

B.抗肌萎縮蛋白免疫學(xué)檢查

C.血清肌酸激酶(CK),乳酸脫氫酶(LDH)增高

D.肌電圖呈現(xiàn)肌源性肌電損害

E.肌肉MRI檢查提示變性的肌肉有”蟲蝕現(xiàn)象”

145、”斧狀臉”和”鵝頸”癥狀是下面哪種類型肌病的特征表現(xiàn)

A.BMD

B.面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

C.DMD

D.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

E.強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

146、多發(fā)性肌炎的肌肉活檢病理上表現(xiàn)為

A.骨骼肌的炎性改變，纖維變性,壞死，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)

B.肌肉活檢見(jiàn)RRF纖維

C.肌肉活檢發(fā)現(xiàn)包涵體顆粒和包涵體

D.肌纖維壞死和再生，出現(xiàn)肌細(xì)胞萎縮與代償性增大鑲嵌分布特點(diǎn)

E.非特異性肌源性損害

147、低鉀型周期性癱瘓除外繼發(fā)于下列哪種疾病

A.腎小管酸中毒

B.噻嗪類利尿劑

C.原發(fā)性醛固酮增多癥

D.醛固酮缺乏癥

E.急性鋇中毒

148、關(guān)于重癥肌無(wú)力的病程，下面哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

A.少數(shù)患者病程為亞急性起病，進(jìn)展較快

B.病程為持續(xù)性進(jìn)行性加重

C.起病隱襲，整個(gè)病程有波動(dòng)

D.癥狀緩解與復(fù)發(fā)交替，晚期患者休息后不能完全恢復(fù)

E.多數(shù)病例靠藥物維持，病程遷延數(shù)年至數(shù)十年

149、關(guān)于甲亢性周期性癱瘓的描述下面哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

A.男性為多

B.發(fā)作與甲亢的嚴(yán)重程度有密切關(guān)系

C.我國(guó)和日本為高發(fā)地區(qū)

D.較多的患者伴發(fā)心律失常

E.甲亢控制后周期性癱瘓發(fā)作同時(shí)好轉(zhuǎn)

150、低鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)中不該有的癥狀為

A.肢體對(duì)稱性肌無(wú)力或完全性癱瘓

B.可伴有肢體針刺或酸脹感

C.通常為飽餐后半夜或清晨醒來(lái)發(fā)病

D.患者有膀胱直腸括約肌功能障礙

E.癱瘓肢體肌張力低，腱反射減弱或消失

151、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者出現(xiàn)Gower征，主要是由于

A.骨盆帶肌肉無(wú)力

B.頸項(xiàng)肌無(wú)力

C.面肌無(wú)力

D.肩胛帶肌肉無(wú)力

E.咽喉部肌肉無(wú)力

152、重癥肌無(wú)力眼外肌麻痹與其他疾病引起的眼外肌麻痹區(qū)別主要在

A.有眼球震顫

B.癥狀有波動(dòng)，疲勞后加重，休息后緩解

C.有復(fù)視

D.視力改變

E.視野改變

153、假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者的肌肉假性肥大與肌肉真性肥大的重要區(qū)

A.肌肉的肥大程度

B.擠壓時(shí)肌肉是否有疼痛

C.肌肉的結(jié)實(shí)度

D.叩擊肌肉時(shí)出現(xiàn)”肌球”

E.肌肉的力量

154、強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的治療藥物應(yīng)該除外以下哪項(xiàng)

A.硫酸奎寧

B.溴吡斯的明

C.普魯卡因胺

D.苯妥英鈉

E.地西泮

155、下面哪個(gè)類型的肌營(yíng)養(yǎng)不良癥由于基因缺失或突變，肌肉中抗肌萎縮蛋白(dystrophin，Dys)缺乏或顯著減少

A.BMD

B.面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

C.DMD

D.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

E.強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

156、多發(fā)性肌炎的病因除外下面哪項(xiàng)因素

A.發(fā)病前寄生蟲感染

B.合并有惡性腫瘤的可能

C.發(fā)病前病毒感染

D.細(xì)菌的直接感染

E.免疫功能失調(diào)，包括細(xì)胞免疫和體液免疫的異常

157、線粒體腦肌病與線粒體肌病的臨床鑒別在于

A.發(fā)病的年齡

B.是否伴有肌肉的壓痛

C.極度的不能耐受疲勞

D.是否有肌肉萎縮

E.除了肢體肌無(wú)力的癥狀外還有各種不同的腦部癥狀

158、強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的除了表現(xiàn)有骨骼肌強(qiáng)直和肥大外，多數(shù)患者還有

A.胸腺增生或胸腺腫瘤

B.其他自身免疫性疾病

C.肺部腫瘤

D.骨骼畸形

E.禿發(fā),白內(nèi)障,心律失常,睪丸萎縮等

159、肌肉活檢見(jiàn)RRF纖維，就可以診斷下面哪項(xiàng)疾病

A.強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

B.線粒體肌病或線粒體腦肌病

C.DMD

D.多發(fā)性肌炎

E.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

160、強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的面肌萎縮的特征為哪項(xiàng)

A.面具臉

B.”斧狀臉”

C.”肌病面容”

D.表情呆板

E.面部動(dòng)作增多

161、血漿置換療法適用哪種類型的重癥肌無(wú)力

A.新生兒型

B.重癥肌無(wú)力危象和難治性重癥肌無(wú)力

C.眼肌型

D.輕度全身型

E.中度全身型

162、多發(fā)性肌炎的治療藥物首選

A.中藥治療

B.血漿置換療法

C.免疫抑制劑

D.小劑量放射治療

E.皮質(zhì)類固醇

163、重癥肌無(wú)力的患者一般不影響什么肌肉

A.延髓肌肉

B.頸項(xiàng)肌肉

C.眼外肌

D.肢帶肌肉

E.瞳孔括約肌

164、導(dǎo)致病人雙下肢軟癱的直接原因可能是

A.腦栓塞

B.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

C.重癥肌無(wú)力

D.呼吸性堿中毒

E.血鉀異常

165、為明確診斷，應(yīng)首先進(jìn)行的檢查項(xiàng)目是

A.頭顱CT,血糖測(cè)定

B.血電解質(zhì)測(cè)定及甲狀腺功能測(cè)定

C.胸部CT及血抗乙酰膽堿受體抗體測(cè)定

D.血?dú)夥治黾把娊赓|(zhì)測(cè)定

E.肌電圖及血電解質(zhì)測(cè)定

166、此病人的急診處理應(yīng)為

A.螺內(nèi)酯(安體舒通)治療

B.靜脈滴注氯化鉀及胰島素

C.糾正電解質(zhì)紊亂

D.吡啶斯的明和皮質(zhì)激素治療

E.脫水降顱壓治療

167、最可能的診斷是

A.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

B.重癥肌無(wú)力眼肌型

C.慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹

D.周期性麻痹

E.多發(fā)性硬化

168、最有助于診斷的輔助檢查是

A.心電圖

B.肌酶譜

C.血清鉀測(cè)定

D.血乳酸測(cè)定

E.血抗AChR抗體測(cè)定

169、首選的治療方法是

A.吡啶斯的明口服

B.胸腺切除

C.靜滴大劑量免疫球蛋白

D.靜滴環(huán)磷酰胺

E.血漿置換

170、該患者做X線胸片檢查的目的是

A.是否合并肺內(nèi)感染

B.是否合并肺癌

C.是否有胸腺瘤

D.是否合并肺結(jié)核

E.是否有膈肌麻痹

171、若患者合并肺部感染，應(yīng)首選下列哪種抗生素

A.青霉素

B.鏈霉素

C.大霉素

D.丁胺霉素

E.丁胺卡那霉素

172、可能的診斷是

A.MG

B.多發(fā)性肌炎

C.肌營(yíng)養(yǎng)不良

D.肌萎縮側(cè)索硬化

E.Lambert-Eaton綜合征

173、最有助于明確診斷的方法是

A.新斯的明試驗(yàn)

B.依酚氯銨(騰喜龍)試驗(yàn)

C.胸部X線攝片

D.神經(jīng)重復(fù)刺激

E.抗AChR抗體測(cè)定

174、該患者的診斷是

A.重癥肌無(wú)力I1型

B.重癥肌無(wú)力I2a型

C.重癥肌無(wú)力I2b型

D.重癥肌無(wú)力I3型

E.重癥肌無(wú)力Ⅳ型

175、下列哪項(xiàng)可較安全地提示患者服用大劑量溴吡斯的明是造成呼吸困難的原因

A.肌內(nèi)注射新斯的叫

B.肌內(nèi)注射阿托品

C.觀察患者瞳孔大小

D.靜脈注射地西泮

E.口服普萘洛爾

176、若血?dú)夥治鍪荆簆H730，氧飽和度85%，PaCO70mmHg，PaO59mmHg,下列哪項(xiàng)措施有可能加重目前患者病情而不能采用

A.氣管插管并輔助通氣

B.氣管插管后停用膽堿酯酶抑制劑

C.氣管插管后大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊

D.暫時(shí)不進(jìn)行氣管插管，使用呼吸興奮劑

E.血漿置換

177、該患者首選的治療為

A.免疫抑制劑

B.胸腺切除術(shù)

C.輔助通氣

D.使用抗生素

E.激素沖擊療法

178、最可能的診斷是

A.肌無(wú)力危象

B.膽堿能危象

C.反拗危象

D.肺栓塞

E.急性左心衰

179、有助于診斷的方法是

A.新斯的明試驗(yàn)

B.騰喜龍?jiān)囼?yàn)

C.胸部X線攝片

D.神經(jīng)重復(fù)刺激

E.心電圖

180、不應(yīng)采取的治療措