噬血細胞綜合癥護理查房

噬血細胞綜合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)患者鄒XX,男性,乃3歲,因“憋喘3天,意識不清2小時”以“憋喘原因待查、意識障礙原因待查、2型糖尿病”于2019-01-01收入急診ICU患者3天前勞累、受涼后出現(xiàn)憋喘,癥狀較輕,發(fā)熱情況不詳,不伴咳嗽、咳痰,無惡心嘔吐,未予診治。2小時前突然出現(xiàn)憋喘加重,伴意識不清,答非所問,四肢抖動,無抽搐?；颊呒韧?2型糖尿病”病史12年,平素血糖控制可。否認“高血壓病、冠心病”等病史,無過敏史、手術(shù)史、傳染病史。無吸煙、飲酒等不良嗜好史,無粉塵、毒物接觸史。入院查體:T38.4C,P154次/分,R20次/分,BP121/77mmHg,SpO290%,神志恍惚,精神差,貧血貌全身可見皮下瘀斑,鞏膜輕度黃染,呼吸淺快,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約3mm,對光反射靈敏,口唇無紫紺口腔可見血痂。雙肺呼吸音粗,雙下肺可聞及少許濕啰左肺明顯。心率154次/分,律齊,無雜音,腹軟,肝脾肋下未及,雙下肢無水腫,雙巴氏征陰性。血常規(guī):WBC1418×10A9/L,RBC3.25×10^12/L,HGB101g/L,PLT7×10^9/;·電解質(zhì)示:血鉀59mmol/L,血鈉130mmo/L,血氯95mmo/L,HCO3-12mmoL,肌酐170umo/L,尿素25.4mmo/L,酮體(陰性)血氣分析:PH7.36、pCO213mmHg、pO261mmHg、BE-162mmo/L、Lac124mmo/L;·凝血常規(guī):PT28.20s,INR241,APTT62905,T24s,FbgO.71g/L。D-二聚體8359ug/L相關(guān)化驗結(jié)果尿常規(guī):蛋白(+)、隱血(3+)BNP前體:3654.08pg/ML肌酸激酶:4170u/L肌酸激酶同工酶:1397u/L低空度脂蛋白膽固醇1.04mmoL高密度脂蛋白膽固醇0.66mmo/l極低密度脂蛋白膽固醇0.89mo|/L貧血三項:維生素B12大于2000pg/ml,鐵蛋白大于2000ng/ml·胸片:示雙肺炎癥。心臟彩超:示左心功能減低、EF46%上腹部CT:示1.十二指腸憩室可考慮2少量腹水3.腹盆腔炎癥,雙腎周炎癥4間位結(jié)腸5.右側(cè)髂骨內(nèi)高密度灶,建議復(fù)查觀察6雙側(cè)胸腔積液。多臟功能京鶯?入院初步診斷:(1)憋喘待酸酸部感染(2)意識障礙待查急性腦血管病?(3)貧血、血小板減少待查繼發(fā)性?DIC?(4)2型糖尿病糖尿病腎病慢性腎功能不全給予吸氧、心電監(jiān)護、抑酸、抗感染、輸注凝血酶原復(fù)合物、血漿、血小板和冷沉淀,以補充血小板、改善凝血功能及補液穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境等綜合治療。經(jīng)過積極綜合治療后患者病情未見好轉(zhuǎn)于2019-01-03轉(zhuǎn)入ICU—區(qū)繼續(xù)治療。轉(zhuǎn)入后繼續(xù)抗感染、給予輸注血小板、血漿懸浮紅細胞和凝血酶原復(fù)合物改善凝血功能障礙、補充血小板、糾正貧血、及抑制炎癥反應(yīng)、調(diào)節(jié)免疫、保肝、保護胃粘膜、維持水電解質(zhì)酸堿平衡等治療。并請相關(guān)科室會診協(xié)助治療。病原學(xué)檢查血培養(yǎng)陰性痰培養(yǎng):痰培養(yǎng)示熱帶假絲酵母菌及煙曲霉菌2次(1月5、1月6日)呼吸道合胞病毒-M陰性腺病毒IgM陰性肺炎衣原體IgM陰性抗肺炎支原體抗體lgM陰性抗EB病毒核抗原抗體IgG180.26ru/ml(0-22)抗EB病毒衣殼抗原抗體陰性流行性出血熱抗體陰性