卵巢生殖細(xì)胞腫瘤的診斷和治療

卵巢生殖細(xì)胞腫瘤的診斷和治療新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院婦瘤二科概述

卵巢(惡性)生殖細(xì)胞腫瘤多見于兒童和年輕婦女過去死亡很高的腫瘤聯(lián)合化療大大提高了療效手術(shù)方式也改變但仍是迅速導(dǎo)致患者死亡的重要原因發(fā)病情況第二位的卵巢腫瘤,占20-40%惡性占卵巢腫瘤的4%多占卵巢癌的15-20%(亞洲)卵巢生殖細(xì)胞腫瘤的分類

(WHO分類，2003)原始生殖細(xì)胞腫瘤無性細(xì)胞瘤卵黃囊(內(nèi)胚竇)瘤胚胎癌多胚瘤非妊娠性絨毛膜癌混合性生殖細(xì)胞腫瘤雙胚層或三胚層畸胎瘤未成熟畸胎瘤成熟畸胎瘤單胚層畸胎瘤及與皮樣囊腫有關(guān)的體細(xì)胞瘤卵巢甲狀腺瘤類癌組神經(jīng)外胚葉瘤組腺癌組肉瘤組生殖細(xì)胞性索間質(zhì)瘤性母細(xì)胞瘤混合性生殖細(xì)胞性索間質(zhì)瘤卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤的分類無性細(xì)胞瘤卵黃囊(內(nèi)胚竇)瘤(未成熟)畸胎瘤(惡性變)胚胎癌原發(fā)性絨癌混合性生殖細(xì)胞腫瘤

(發(fā)病和惡性程度?)臨床特點(diǎn)年齡小,中位16-20歲進(jìn)展快,急癥大包塊,腹水早熟或月經(jīng)異?；蚰行曰Y狀(發(fā)育不全)多數(shù)有腫瘤指標(biāo)惡性生殖細(xì)胞腫瘤血清標(biāo)志物甲胎蛋白(AFP),絨毛膜促性腺激素(HCG),CA125,CA19-9,LDH,神經(jīng)細(xì)胞特異性烯醇化酶(NSE),SCCA無性細(xì)胞瘤:LDH卵黃囊(內(nèi)胚竇)瘤:AFP(未成熟):NSE.畸胎瘤(惡性變):CA199,SCCA胚胎癌:AFP,HCG原發(fā)性絨癌:HCG混合性生殖細(xì)胞腫瘤轉(zhuǎn)移途徑局部生長(zhǎng)為主(I期達(dá)60-70%)一側(cè)多種植播散相對(duì)少易淋巴轉(zhuǎn)移易血行轉(zhuǎn)移診斷臨床B超,CT,MRI血清標(biāo)志手術(shù)治療必要手段(確診,全面分期,切除)完全的手術(shù):(年齡大無生育要求者)全子宮雙附件大網(wǎng)膜盆腔腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)清掃(活檢)保守性手術(shù):(年輕,兒童)一側(cè)附件±

減瘤術(shù)±

大網(wǎng)膜±盆腔腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié),對(duì)側(cè)外觀正常不楔形切手術(shù)治療中晚期也保,而不是以前的→切除或預(yù)防性切除對(duì)側(cè)附件子宮不提高療效雙側(cè)附件切除仍可保留子宮化療療效好,一般不十分強(qiáng)調(diào)刻意理想減瘤二次減瘤少二探手術(shù)基本不復(fù)發(fā)和孤立轉(zhuǎn)移者的手術(shù),尤其是→未成熟畸胎瘤的轉(zhuǎn)化未成熟畸胎瘤多次復(fù)發(fā),多次手后發(fā)現(xiàn)可以向成熟的轉(zhuǎn)化,故不宜放棄以前的保守標(biāo)準(zhǔn)單側(cè)無粘無破小于10CM純型無腹水,脫落細(xì)胞陰性無卵巢外病灶,淋巴結(jié)陰性,對(duì)側(cè)陰性要求保留生育功能無性腺發(fā)育異常有條件且患者愿意密切隨訪問題1單純腫瘤剝出可?一般認(rèn)為宜附件切單純腫瘤剝出者需補(bǔ)充手術(shù)將來?問題2是否常規(guī)掃淋巴?轉(zhuǎn)移達(dá)25%,早期也有,可直接到腹主動(dòng)脈淋巴一般認(rèn)為化療對(duì)淋巴效果不好但目前不常規(guī)做手術(shù)要求高,很多不轉(zhuǎn)移,療效已經(jīng)很好轉(zhuǎn)移或可疑者一定做.提高4倍生存率化療始興于70-80年代使生存率明顯提高為生殖細(xì)胞腫瘤主要治療手段強(qiáng)調(diào)聯(lián)合,早期,足量常用化療方案VACVBPBEP二線化療VACVCR2MGD1,ACTK400UG,D1-3,CTX400UG,D1-3開始于70年代多用于早期未成熟畸胎瘤,86-100%對(duì)晚期緩解率50%,加DDP?副反應(yīng)輕12療程?VBPVCR2MGD1,BLM15MGD1-3,DDP30MGD1-3應(yīng)用廣,均可(各期,復(fù)發(fā),耐VAC)有效率80%以上注意BLM360MG的終身劑量BEPBLM15MGD1-3,VP16100MGD1-3,DDP30MGD1-3骨髓及神經(jīng)毒性↓緩解率96%尤其晚期復(fù)發(fā)者問題3化療多少療程夠?沒有具體規(guī)定一般全部正常后加2-3療程1期,3-4療程2-4期,4-6療程VAC延長(zhǎng)注意BLM360MG的終身劑量放療無性細(xì)胞瘤放射高度敏感目前已經(jīng)很少用手術(shù)+化療效果好影響生理生育但對(duì)于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移,不能切除部位,化療效果↓,手術(shù)禁忌者可選擇全腹或移動(dòng)條,2000-2500CGY,淋巴區(qū)加1000-1500CGY,預(yù)后因素分期(I期95%,II-IV期60-75%)組織類型(無性細(xì)胞,未成熟相對(duì)好)細(xì)胞分級(jí)(淋巴間質(zhì)浸潤(rùn),囊實(shí)比率,核異形,核仁,核分裂,肉芽反應(yīng),血管侵犯)治療方法(不化療20-30%,加化療90%)年齡(