內(nèi)分泌疾病總論

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

總論

上海交大附屬新華醫(yī)院內(nèi)分泌科

內(nèi)分泌疾病1.

概述2.激素的分類與代謝3.激素的作用機制4.內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)5.內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病6.內(nèi)分泌疾病的診斷方法7.內(nèi)分泌疾病的防治原則內(nèi)分泌系統(tǒng)的功能調(diào)節(jié)代謝、生長、發(fā)育、生殖、運動、衰老與病態(tài)內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成內(nèi)分泌腺體垂體，甲狀腺，腎上腺，性腺，甲狀旁腺內(nèi)分泌組織、細胞

下丘腦-垂體-靶腺分泌的激素下丘腦激素垂體激素靶腺激素

CRHACTH腎上腺皮質(zhì)FTRHTSH甲狀腺T3、T4GnRHLH、FSH性腺T、E2、PGHRHGH肝IGF-1SSGHDAPRL內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成內(nèi)分泌腺體內(nèi)分泌組織、細胞腦、心、肺、肝、胃腸道、腎、脂肪、血管內(nèi)皮細胞、血細胞、脾、膽道、皮膚、淋巴系統(tǒng)激素分泌的方式內(nèi)分泌(endocrine)旁分泌(paracrine)

調(diào)節(jié)細胞分化、繁殖、移行、凋亡和免疫自分泌(autocrine)胞內(nèi)分泌(intracrine)

內(nèi)分泌學的發(fā)展史腺體內(nèi)分泌學組織內(nèi)分泌學分子內(nèi)分泌學

內(nèi)分泌疾病1.概述2.激素的分類與代謝3.激素的作用機制4.內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)5.內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病6.內(nèi)分泌疾病的診斷方法7.內(nèi)分泌疾病的防治原則激素(hormone)的分類肽類激素鴉片-黑素-促皮質(zhì)素原(proopiomelanocortin.POMC)胺類激素

E、NE、DA、5-HT、melatonin氨基酸類激素

T3T4類固醇激素環(huán)戊烷多氫菲皮質(zhì)醇、醛固酮、性激素、1,25-(OH)2D3

激素的轉(zhuǎn)運與降解

轉(zhuǎn)運非水溶性激素類與激素轉(zhuǎn)運蛋白結(jié)合半衰期長hrs-wks水溶性激素游離狀態(tài)短3-7min少部分結(jié)合轉(zhuǎn)運蛋白：Ins、GH、IGF降解部位：肝、腎、靶組織

內(nèi)分泌疾病1.概述2.激素的分類與代謝3.激素的作用機制4.內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)5.內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病6.內(nèi)分泌疾病的診斷方法7.內(nèi)分泌疾病的防治原則受體的分類

膜受體超家族七次穿膜受體

G蛋白偶聯(lián)受體Gprotein-coupledreceptor四次穿膜受體配體把閘離子通道ligand-goatedionchannel單次穿膜受體（含內(nèi)在激酶）單次穿膜受體激酶交聯(lián)受體receptor-linkedkinases胞內(nèi)受體超家族細胞質(zhì)受體細胞核受體激素信號的膜受體后轉(zhuǎn)導通路G蛋白偶聯(lián)受體激素（+）ATP+Gs/GiAC（+）受體（–）cAMP蛋白激酶磷酸化

啟動轉(zhuǎn)錄、翻譯激素+受體變構(gòu)鈣通道開放胞漿內(nèi)Ca2+

受體蛋白激酶磷酸化

激素磷脂酰肌醇+興奮G蛋白磷酯酶C受體IP3DAG內(nèi)質(zhì)網(wǎng)PKC激活線粒體釋放Ca2+胞內(nèi)受體的作用機制

內(nèi)分泌疾病1.概述2.激素的分類與代謝3.激素的作用機制4.內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)5.內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病6.內(nèi)分泌疾病的診斷方法7.內(nèi)分泌疾病的防治原則神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)

的互相調(diào)節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過下丘腦來支配內(nèi)分泌活動

下丘腦:釋放激素/抑制激素－腺垂體－靶腺視上核(AVP)室旁核(催產(chǎn)素)-神經(jīng)軸突-神經(jīng)垂體神經(jīng)沖動→分泌N遞質(zhì)→影響神經(jīng)內(nèi)分泌細胞內(nèi)分泌對神經(jīng)系統(tǒng)的影響CRH、F、T3可直接作用于中樞系統(tǒng)和交感神經(jīng)系統(tǒng)一些內(nèi)分泌激素(E2)在神經(jīng)系統(tǒng)以神經(jīng)介質(zhì)的形式影響神經(jīng)系統(tǒng)的功能

內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)

負反饋

正反饋激素與體內(nèi)代謝物質(zhì)

內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)

負反饋

正反饋FSH→E2激素與體內(nèi)代謝物質(zhì)

Ins→血糖

PTH→Ca2+

免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的互相調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)對免疫系統(tǒng)的調(diào)節(jié)淋巴細胞膜表面有多種激素受體F、PGE、性激素:抑制免疫

GH、TH、Ins:促進免疫免疫系統(tǒng)對內(nèi)分泌功能的影響內(nèi)分泌細胞上有免疫細胞因子受體

IL-1、IL-2、IL-3、IL-6、胸腺肽IL-1促進CRH分泌IL-2增強基因表達,促進PRL、TSHACTH、LH、FSH、GH釋放

內(nèi)分泌疾病1.概述2.激素的分類與代謝3.激素的作用機制4.內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)5.內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病6.內(nèi)分泌疾病的診斷方法7.內(nèi)分泌疾病的防治原則

內(nèi)分泌疾病分類

病變部位：原發(fā)性繼發(fā)性功能改變：功能亢進功能減退功能正常功能減退的原因內(nèi)分泌腺破壞自身免疫病、腫瘤、炎癥、手術(shù)激素合成缺陷激素基因突變酶的缺乏原料不足內(nèi)分泌腺外的疾病

功能亢進的原因內(nèi)分泌腺腫瘤異位內(nèi)分泌綜合癥激素代謝異常：降解↓醫(yī)源性

激素敏感性缺陷

受體或受體后缺陷血激素水平↑功能減退功能正常或升高

內(nèi)分泌疾病1.概述2.激素的分類與代謝3.激素的作用機制4.內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)5.內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病6.內(nèi)分泌疾病的診斷方法7.內(nèi)分泌疾病的防治原則

內(nèi)分泌疾病診斷功能診斷病因診斷病理診斷

功能診斷

臨床表現(xiàn)實驗室檢查代謝紊亂的證據(jù)激素水平：血激素24h尿激素及其代謝產(chǎn)物動態(tài)功能測定興奮試驗：功能減退抑制試驗：功能亢進

病理診斷影象學檢查：X線、CT、MRIincidentaloma(意外瘤)：無癥狀的腎上腺腫瘤，

<3.5cm放射性核素檢查超聲檢查細胞學檢查靜脈導管檢查

病因診斷

自身抗體TG、TM、ICA、GAD細胞染色體檢查HLA鑒定

內(nèi)分泌疾病1.概述2.激素的分類與代謝3.激素的作用機制4.內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)5.內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病6.內(nèi)分