面神經(jīng)炎BELL麻痹亨特綜合征

關(guān)于面神經(jīng)炎BELL麻痹亨特綜合征病史摘要患者**，男性，39歲，既往體健.主因“咽痛、右耳痛1周，伴眩暈、嘔吐3天”入院。第2頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月

患者于7天前受涼后出現(xiàn)咽痛、咽干，異物感、伴有頜下疼痛，開始未重視。在當(dāng)?shù)卦\所予以口服“消炎、感冒”藥（具體不詳），咽痛有所較輕，但仍存在、并正常外出旅游；繼之出現(xiàn)右側(cè)耳部痛及右面、顳枕部放射痛，呈針刺樣疼痛，程度漸較劇烈。后在黃山首康醫(yī)院就診，予以“抗病毒、抗炎”等對(duì)癥治療（具體不詳)，癥狀改善不明顯。且右耳部及放射痛疼痛明顯，局部皰疹形成，并于3天前患者出現(xiàn)眩暈、視物旋轉(zhuǎn)，伴頻繁惡心、嘔吐，尤以體位改變時(shí)明顯；行走不穩(wěn)，漂浮感，不敢睜眼，右耳鳴，無(wú)明顯聽力下降；聲音嘶啞、飲食水偶有嗆咳；無(wú)言語(yǔ)及肢體活動(dòng)異常。臥床休息及予以輸液等對(duì)癥治療，眩暈、嘔吐有所好轉(zhuǎn)，但體位改變時(shí)仍存在。今為進(jìn)一步診治來(lái)我院。病程中無(wú)明顯咳痰，發(fā)熱。無(wú)腹軟、腹瀉。近幾日飲食較差。第3頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月入院查體、輔檢右頜下淋巴結(jié)稍腫大；右側(cè)耳道壁充血，腫脹，耳內(nèi)廓見(jiàn)散在皰疹，右側(cè)額紋變淺，咽充血，咽反射存在，右側(cè)腭弓下移、腭垂稍向左偏移，鼓腮右側(cè)漏氣，頭顱CT：未見(jiàn)明顯異常。第4頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月初步診斷1.上呼吸道感染2.亨特綜合癥3.腦干腦炎？第5頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月3.迷路段于內(nèi)耳道底的前上方進(jìn)入面神經(jīng)管，向外于前庭與耳蝸之間到達(dá)膝神經(jīng)節(jié)，約2.25-3mm長(zhǎng)。內(nèi)聽道段迷路段膝狀神經(jīng)節(jié)第6頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月周圍神經(jīng)麻痹第7頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月Bell麻痹第8頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月簡(jiǎn)述bell麻痹亦稱為面神經(jīng)炎，特發(fā)性面神經(jīng)麻痹。俗稱“面癱”,“歪嘴巴”，是以面部表情肌群運(yùn)動(dòng)功能障礙為主要特征的一種常見(jiàn)病,是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。一般癥狀是口眼歪斜，它是一種常見(jiàn)病、多發(fā)病，它不受年齡限制?；颊呙娌客B最基本的抬眉、閉眼、鼓嘴等動(dòng)作都無(wú)法完成。第9頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月病因、病理

面神經(jīng)炎病因未明。由于骨性面神經(jīng)管只能容納面神經(jīng)通過(guò)，所以面神經(jīng)一旦缺血，水腫必然導(dǎo)致神經(jīng)受壓。病毒感染，自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等均可導(dǎo)致局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血，水腫出現(xiàn)面肌癱瘓。另一個(gè)就是面神經(jīng)管是一狹長(zhǎng)的骨性管道，這可能是面神經(jīng)炎發(fā)病的內(nèi)在因素。有人推測(cè)：①可能因面部受冷風(fēng)吹襲，面神經(jīng)的營(yíng)養(yǎng)微血管痙攣，引起局部組織缺血、缺氧所致。②與病毒感染有關(guān)。但一直未分離出病毒。③近年來(lái)也有認(rèn)為可能是一種免疫反應(yīng)。第10頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月病理

面神經(jīng)炎早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性。以莖乳孔和面神經(jīng)管內(nèi)部分尤為顯著，目前主要有兩種學(xué)說(shuō)：①脫髓鞘學(xué)說(shuō)：認(rèn)為Bell麻痹主要由病毒引起。單純性皰疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因，病毒潛伏在三叉神經(jīng)節(jié)、其他腦神經(jīng)如膝神經(jīng)節(jié)和脊神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)節(jié)，經(jīng)過(guò)并不清楚的方式病毒被激活，在神經(jīng)節(jié)內(nèi)復(fù)制，并避開了循環(huán)抗體的攻擊。病毒復(fù)制中對(duì)神經(jīng)節(jié)的損傷引起神經(jīng)功能降低。臨床上出現(xiàn)面部、咽部、頭部和頸部的感覺(jué)遲鈍。第11頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月第2種學(xué)說(shuō)

嵌壓學(xué)說(shuō)有學(xué)者認(rèn)為，面神經(jīng)麻痹是由于炎癥引起了面神經(jīng)炎，使面神經(jīng)管內(nèi)的面神經(jīng)充血腫脹，由于面神經(jīng)管是一種骨性的管道，腫脹的面神經(jīng)在固定的空間內(nèi)受到面神經(jīng)管的擠壓，引起面神經(jīng)嵌壓性損傷。第12頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)1.發(fā)病：任何年齡均可發(fā)病，多見(jiàn)于20—40歲，男性多于女性。通常急性起病，在數(shù)小時(shí)至數(shù)天達(dá)高峰。2.征兆:部分患者麻痹前1—2日有病側(cè)耳后持續(xù)性疼痛和乳突部壓痛，常于清晨洗漱時(shí)發(fā)現(xiàn)或被他人發(fā)現(xiàn)口角歪斜。3.表現(xiàn)：患者主要表現(xiàn)為面部表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂不能閉合或閉合不全。閉眼時(shí)雙眼球向外上方轉(zhuǎn)動(dòng)，露出白色鞏膜，稱為貝爾征；鼻唇溝變淺，口角下垂，露齒時(shí)口角歪向健側(cè)；由于口輪匝肌癱瘓，鼓氣，吹口哨漏氣；夾肌癱瘓，食物易滯留病側(cè)齒齦。第13頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月診斷及鑒別診斷本病根據(jù)急性起病，臨床表現(xiàn)主要為周圍性面癱，診斷并不困難，需注意與以下疾病鑒別：1.吉蘭巴雷綜合征多為雙側(cè)周圍性面癱，伴有對(duì)稱性四肢遲緩性癱瘓和感覺(jué)障礙，腦脊液檢查有特征性的蛋白——細(xì)胞分離。（患者腦脊液中蛋白增高但白細(xì)胞計(jì)數(shù)和其他均正常，這種蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象一般要到起病后第二周才出現(xiàn)。）2.耳源性面神經(jīng)麻痹中耳炎，迷路炎，乳突炎常并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹，也可見(jiàn)于腮腺炎，腫瘤和化膿性下頜淋巴結(jié)炎，常有明確的原發(fā)病史及特殊癥狀。第14頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月治療治療原則為改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。1.藥物治療

①皮質(zhì)類固醇：急性期盡早使用皮質(zhì)類固醇，如地塞米松10—20毫克每天，7—10日為一療程。口服潑尼松30毫克每天，頓服或分2次口服，連續(xù)5天之后在7—10天內(nèi)減量。減輕面神經(jīng)炎癥和水腫。

②B族維生素：維生素B1，100毫克，維生素B12，500微克，肌內(nèi)注射，促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)。

③阿昔洛韋：亨特綜合癥患者可口服0.2克，每日5次，連服5-10日。第15頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月2.理療急性期可在莖乳孔附近行超短波透熱療法，紅外線照射或局部熱敷等，有利于改善局部血液循環(huán)，減輕神經(jīng)水腫。3.護(hù)眼患者由于長(zhǎng)期不能閉眼，瞬目是角膜暴漏，干燥，易致敢染，可戴眼罩防護(hù)，或用左氧氟沙星眼藥水及貝復(fù)舒眼劑(貝復(fù)舒是生物制劑，作用主要是修復(fù)受損的角膜上皮和緩解眼干癥狀)預(yù)防感染，保護(hù)角膜。4.康復(fù)治療恢復(fù)期可行碘離子透入療法，針刺或電針治療等。第16頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月預(yù)后

約80%患者可在數(shù)周或1-2個(gè)月內(nèi)回復(fù)，1周內(nèi)味覺(jué)恢復(fù)提示預(yù)后良好，不完全性面癱1-2個(gè)月可恢復(fù)或痊愈，年輕患者預(yù)后好，老年患者伴乳突疼痛或合并糖尿病，高血壓，動(dòng)脈硬化，心肌梗死等預(yù)后較差，完全性面癱(完全性面癱系面神經(jīng)5個(gè)分支支配的全部顏面肌肉癱瘓)患者一般需2-8個(gè)月甚至一年時(shí)間恢復(fù)，且常遺留后遺癥。第17頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月顳支顴支頰支下頜緣支頸支腮腺第18頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月Hunt綜合癥第19頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月概況Hunt綜合癥又稱RamsayHunt綜合癥，是一種常見(jiàn)周圍性面癱，發(fā)病率僅次于貝爾氏面癱。又稱膝狀神經(jīng)節(jié)炎，1907年RamsayHunt首先報(bào)告因面神經(jīng)膝狀節(jié)皰疹性引起的一組特殊癥狀的病例，后被稱為Hunt綜合征。主要表現(xiàn)：一側(cè)耳部劇痛，耳部皰疹，同側(cè)周圍性面癱，可伴有聽力和平衡障礙。第20頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月病因：是由水痘-帶狀皰疹病毒(VZV)感染引起，當(dāng)機(jī)體抵抗力下降或某些誘發(fā)因素影響時(shí)，潛伏在神經(jīng)根中的病毒被激活而發(fā)病。第21頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月以侵犯面神經(jīng)為主，也常累及三叉神經(jīng)、聽神經(jīng)，有時(shí)可累及舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)，甚至頸叢神經(jīng)，從而產(chǎn)生不同的皰疹征候群。少數(shù)患者病毒感染的范圍更大，可以波及腦干，產(chǎn)生腦干腦炎和多發(fā)性顱神經(jīng)炎，如動(dòng)眼神經(jīng)受累可以發(fā)生眼球固定，第二至第九顱神經(jīng)都被感染的特重的病例，最后患者因此失明。臨床表現(xiàn)：典型的表現(xiàn)是一側(cè)周圍性面癱，伴有耳廓皰疹。第22頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月圖示右耳廓皰疹第23頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月

因病毒侵犯神經(jīng)在位置及時(shí)間上先后，出現(xiàn)癥狀的次序則沒(méi)有一定規(guī)律，多數(shù)患者皰疹、疼痛出現(xiàn)先于面癱，少數(shù)病例皰疹出現(xiàn)較晚，發(fā)病時(shí)僅有皰疹前耳皮膚神經(jīng)痛癥狀，或皰疹已經(jīng)出現(xiàn)，但不在面神經(jīng)分布區(qū)域，給早期診斷帶來(lái)困難。第24頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月首發(fā)癥狀不同造成誤診疾病各異：一些患者以咽喉痛、咽喉皰疹、聲帶麻痹等上呼吸道癥狀為首診，可誤診為皰疹性咽炎、聲帶麻痹、喉結(jié)核；有些患者以面癱為首發(fā)癥狀，易誤診為貝爾氏面癱；一些患者拔牙后出現(xiàn)右耳及同側(cè)面部陣發(fā)性刀割樣疼痛為首診，誤診為三叉神經(jīng)痛；另些患者以耳鳴、耳痛、聽力下降，伴眩暈為首診，誤診為突聾。第25頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月第26頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月診斷對(duì)患側(cè)耳痛、面部神經(jīng)痛伴周圍性面癱，即使無(wú)耳部皰疹，也應(yīng)考慮早期Hunt綜合征；對(duì)缺乏耳部皰疹、有特發(fā)性面癱伴感音性耳聾者，要警惕為耳帶狀皰疹發(fā)生。臨床上對(duì)于不明原因的單側(cè)咽喉疼痛、聲帶麻痹，檢查可見(jiàn)單側(cè)軟腭、扁桃體、會(huì)厭、披裂等處粘膜潰瘍，且無(wú)化膿性炎性癥狀改變的患者，無(wú)特異性血常規(guī)改變，X線胸部攝片排除肺部結(jié)核灶，雖暫無(wú)耳部皰疹，要考慮到本病的可能。第27頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月治療應(yīng)早期給予大劑量皮質(zhì)激素、抗病毒、擴(kuò)張血管、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療，以減輕炎癥，阻止病毒對(duì)受累神經(jīng)和神經(jīng)纖維的毒性和破壞作用，促進(jìn)面癱恢復(fù)，防止后遺神經(jīng)痛發(fā)生。對(duì)面癱恢復(fù)較慢的患者，可輔以針灸及理療，加速面癱及面肌功能恢復(fù)。第28頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月預(yù)后Hunt綜合征的預(yù)后與早期診斷、及早用藥直接有關(guān)。此病預(yù)后比貝爾氏面癱差，自愈的患者不及30%，大部分患者通過(guò)保守治療都不能恢復(fù)原狀，需要早期手術(shù)。本病需早期診斷，并在起病1周內(nèi)及時(shí)采用高效抗病毒劑、大劑量激素和微波治療；合理、系統(tǒng)、規(guī)范的治療，是提高療效、縮短病程、減少后遺癥狀的發(fā)生的關(guān)鍵。第29頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月總結(jié)面神經(jīng)炎和亨特綜合癥都是面神經(jīng)的周圍性麻痹，但有區(qū)別：1.損傷部位不同，面神經(jīng)炎多在靠顱外的莖乳孔，亨特綜合癥則在靠顱內(nèi)的膝狀神經(jīng)節(jié)；2.病因不同，面神經(jīng)炎多為受風(fēng)寒血管痙攣致面神經(jīng)缺血、水腫，亨特綜合癥是帶狀病毒感染，除面神經(jīng)麻痹外，可出現(xiàn)外耳道或鼓膜皰疹，耳廓和外耳道感覺(jué)減退等；3.治療上，除面神經(jīng)炎的常規(guī)治療外，對(duì)亨特綜合癥應(yīng)加抗病毒藥和免疫調(diào)節(jié)劑，如阿昔洛韋、丙種球蛋白等。第30頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月第31頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月16歲學(xué)生，第32頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月第33頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月第34頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月第35頁(yè),共38頁(yè)，星期六，2024年，5月單純部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作發(fā)音性發(fā)作；語(yǔ)音的癲痛發(fā)作為運(yùn)動(dòng)性發(fā)作的特殊類型,臨床常見(jiàn)的是失語(yǔ)性發(fā)作。發(fā)音性發(fā)作極