營養(yǎng)與巨幼細胞性貧血

營養(yǎng)與巨幼細胞性貧血一、定義definition巨幼細胞性貧血（megaloblasticanemia，MA）：葉酸或者維生素B12缺乏或某些影響核苷酸代謝的藥物導致細胞核脫氧核糖核酸（DNA）合成障礙所致的貧血此類貧血的幼紅細胞DNA合成障礙，故又稱為幼紅細胞增殖異常性貧血1、葉酸葉酸：屬維生素B族，富含于新鮮水果、蔬菜、肉類食品中。葉酸主要在十二指腸及近端空腸吸收。每日需從食物中攝人葉酸200μg。人體內葉酸儲存量為5～20mg，近1/2在肝葉酸主要經尿和糞便排出體外，每日排出2～5μg。(1)攝入不足：冬末春初蔬菜少的季節(jié)較多見（陜西、山西、河南等）食品加工不當是主要原因，時間過長或溫度過高，可損失50％～90％偏食，缺少富含葉酸的新鮮蔬菜、肉蛋類食物嬰兒喂養(yǎng)不當也是重要原因，羊乳葉酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸發(fā)乳經加熱等處理，所含葉酸遭破壞葉酸缺乏的原因(2)需要量增加：嬰幼兒、青少年由于生長發(fā)育快，需要增加妊娠和哺乳期對葉酸的需要量增加，如未及時補充均會導致葉酸缺乏甲狀腺功能亢進、溶血性貧血、慢性感染、腫瘤等消耗性疾病患者(3)吸收障礙：慢性腹瀉、小腸炎癥、腫瘤和手術及乙醇等影響吸收(4)藥物影響：結腸內細菌可產生供人體所需葉酸，長期使用廣譜抗生素會殺滅細菌；抗核苷酸合成藥物(如甲氨蝶呤、甲氧芐啶、氨苯喋呤、氨基蝶呤、乙胺嘧啶等)及某些抗癲癇藥(如苯妥英鈉等)可干擾葉酸吸收利用導致缺乏。(5)排出增加：血液透析、酗酒可增加葉酸排出2、維生素B12維生素B12：為含鈷的維生素，化學名鈷胺（cobalamin）人體所需的維生素B12主要從動物性食物，如肉類、肝、魚、蛋和乳制品等中攝取成人每天需要量約2.5μg，一般飲食中的供給量已遠超過需要量正常成人體內含維生素B12總量約為2～5mg，其中約2mg貯存在肝內，因此單純因食物中含量不足而導致缺乏者極為罕見(1)攝入量不足：完全素食者未及時添加輔食的嬰兒或年長兒長期偏食，均可因攝入減少而導致維生素B12缺乏維生素B12缺乏原因(2)吸收障礙：是維生素B12缺乏最常見原因主要見于內因子缺乏(如惡性貧血、胃切除、胃黏膜萎縮等)（維生素B12-內因子復合物可防止蛋白酶的消化而進入遠端回腸）胃酸和胃蛋白酶缺乏、胰蛋白酶缺乏、腸道疾病某些藥物(如對氨基水楊酸、新霉素、二甲雙胍、秋水仙堿等)及腸道寄生蟲或細菌大量繁殖可消耗維生素B12等情況。(3)利用障礙：先天性鈷胺素傳遞蛋白Ⅱ缺乏會導致維生素B12輸送障礙氧化亞氮類麻醉藥可將鈷氨氧化而抑制甲硫氨酸合成酶

VitB12

（甲基轉移酶的輔助因子、保護葉酸）

葉酸－－四氫葉酸

ＤＮＡ合成(一)貧血表現(xiàn)貧血起病緩慢，維生素B12缺乏需數(shù)月，葉酸可較快出現(xiàn)缺乏常有面色蒼白、面部多呈虛胖或輕度浮腫，頭發(fā)細黃且稀疏有乏力、耐力下降、心悸、氣促、頭昏等一般性貧血的癥狀少數(shù)病例有皮膚出血點，肝脾一般呈輕度腫大無效造血,部分病人可有輕度黃疸，皮膚呈蠟黃色重者全血細胞減少，出現(xiàn)反復感染和出血二、臨床表現(xiàn)(二)消化系統(tǒng)癥狀胃腸道黏膜萎縮可導致出現(xiàn)厭食、消化不良、食后腹脹、腹瀉、嘔吐、便秘等癥狀；口腔黏膜、舌乳頭萎縮、舌質絳紅舌面瘦牛肉樣，舌面光滑如鏡面又稱“牛肉舌”，常伴有舌痛。(三)神經系統(tǒng)癥狀與貧血的程度不完全平行典型癥狀表現(xiàn)：足與手指感覺異常，麻木并伴有深感覺障礙進一步發(fā)展為痙攣性共濟失調，站立和行路不穩(wěn)、腱反射亢進、錐體束征陽性、肌張力增加等，除周圍神經和脊髓外維生素B12缺乏也可以影響大腦，可出現(xiàn)嗜睡、味覺、嗅覺和視覺異常，癡呆、精神抑郁，妄想甚至精神錯亂、人格變態(tài)等葉酸缺乏常不發(fā)生神經系統(tǒng)癥狀。血象大細胞性貧血：MCVMCH均增高網織紅細胞計數(shù)可正常重者全血細胞減少血片：可見紅細胞大小不一中央淡染區(qū)小時，有大橢圓形紅細胞、點彩紅細胞中性粒細胞核分葉過多血清維生素B12及葉酸測定血清維生素B12低于74pmol/L血清葉酸低于6.8nmol/L紅細胞葉酸低于227nmol/L根據缺乏物質的種類分為：單純葉酸缺乏性貧血、單純維生素B12缺乏性貧血以及葉酸維生素B12同時缺乏性貧血根據病因分為：營養(yǎng)不足、吸收不良、代謝異常、需要增加三、流行病學經濟不發(fā)達地區(qū)或者進食新鮮蔬菜、肉類較少的地區(qū)我國：葉酸缺乏者多見于陜西、山西、河南等歐美：維生素B12缺乏或者有內因子抗體者多見高危因素：偏食、自身免疫疾病、腫瘤

四、營養(yǎng)治療根據患者的病理和生理狀況，重視病因治療，可以通過改善孕婦與乳母營養(yǎng)、及時為嬰幼兒添加輔食、糾正偏食以及針對性補充葉酸和維生素B12等方式，努力達到糾正貧血目的。1、嬰幼兒及時添加輔食母乳、牛乳、羊乳中維生素B12含量都不高，羊乳葉酸含量低牛乳制品經加熱等處理后葉酸大量破壞，故嬰幼兒喂養(yǎng)要及時添加輔食。（一）營養(yǎng)治療原則2、增加膳食中葉酸的攝入量綠葉蔬菜和水果中葉酸含量豐富，動物肝、腎、雞蛋、豆類、酵母及堅果類盡量避免使用銅質炊具，銅炊具會加速葉酸破壞，適量進食生水果或蔬菜膳食中豐富的維生素C、蛋白質、銅、鐵也可以促進葉酸吸收必要時可口服葉酸制劑。3、補充維生素B12肉類、動物內臟、魚、禽、貝殼類與蛋類膳食缺乏常見于素食者，應鼓勵患者多攝入動物性食物，特別是動物肝臟老年人和胃大部分手術后的患者，體內缺乏內因子，影響維生素B12吸收小腸下部是維生素B12吸收部位，小腸切除術后影響維生素B12吸收對于由于維生素B12吸收缺陷所致的患者，需長期給予肌肉注射維生素B12治療，每月1mg1.飲食指導2.健康教育（二）營養(yǎng)護理3.注意口腔護理對于舌炎、口腔潰瘍者，應指導患者多飲水，進食溫涼軟食，避免吃太硬食物，以防口腔及消化道出血注意預防感染，飯前飯后漱口，可用0.9%氯化鈉溶液加慶大霉素漱口4.安全護理有末梢神經炎、四肢麻木等感覺障礙患者，應注意保暖、避免燙傷對于共濟失調等運動障礙患者走路需有人陪護，安排安全的環(huán)境和增加安全設備，避免患者發(fā)生跌倒對一些患者有健忘、表情呆滯，甚至精神失常者，要加以愛扶勸導或監(jiān)護5.用藥護理(1)肌內防過敏(2)按醫(yī)囑使用葉酸和維生素B12，同時口服維生素C，恢復期加服鐵劑；單純性維生素B12缺乏時，不宜加用葉酸，避免加重神經系統(tǒng)癥狀。應盡量避免使用影響葉酸與維生素B12吸收的藥物。(3)嚴重貧血患者，在補充葉酸和維生素B12后，應注意觀察有無低鉀癥狀，必要時補鉀1、多攝入富含葉酸的食物多攝入新鮮蔬菜與水果黃豆與豬肝，雞蛋含量也比較多2、多攝入富含維生素B12的食物動物食品含維生素B12較多，如豬、牛、羊的肝臟及雞肝，鴨蛋、雞蛋、部分魚類、瘦肉及大豆（三）食物選擇3、多攝入富含維生素C的新鮮蔬菜、水果如橘子、紅棗、獼猴桃、芒果、青椒、西紅柿、豆芽等4、減少刺激性食物攝入忌過咸、過甜、高纖維、不易消化及辛辣思考題案例分析二某患者男，34歲，工人。頭昏、乏力4個月，近一個月加重并出現(xiàn)面色蒼白，食欲不振。經常鼻