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文檔簡介

牽牛花綜合征牽?；ňC合征是胚胎時期脈絡裂未能及時閉合，導致眼底病變的一種特殊改變，表現(xiàn)為視盤明顯增大，中央為致密的無明顯血管結(jié)構(gòu)的白色組織如“花蕊”，視盤周圍為分支較多的血管結(jié)構(gòu)，這種血管畸形的視乳頭形似“牽?；ā?，故而得名。臨床特征可并其他先天發(fā)育畸形如：殘存性第一玻璃體增生癥、先天性白內(nèi)障、小眼球、視網(wǎng)膜和脈絡膜缺損、晶狀體和鞏膜缺損等。此外還可伴有中樞性神經(jīng)系統(tǒng)和正中顱而部異常，如:唇愕裂、腦膨出等。CT檢查:(1)視盤呈火山口樣凹陷，異常主要局限在視盤是牽?；ňC合征最主要的CT特征。(2)視神經(jīng)乳頭部缺損，視神經(jīng)頭部呈漏斗一狀或囊狀擴張、水樣密度，視盤向眼環(huán)外突出，眼環(huán)呈倒置的帶蒂葫蘆形，視神經(jīng)末端膨大，與玻璃體腔相通;(3)缺損周邊的鞏膜變薄外翻;(4)眼部伴隨異常，包括小眼球、先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離等;(5)頭顱CT掃描可能還會發(fā)現(xiàn)其伴隨的腦部異常，包

括:腦膨出、胼胝體發(fā)育不良等影像表現(xiàn)其MRI表現(xiàn)：與CT表現(xiàn)相似，不同點為漏斗狀或囊狀擴張的視神經(jīng)乳頭部呈長T1、長T2信號，與玻璃體向通。1、眼球后極部鞏膜葡萄腫:多見于高度近視所致后鞏膜擴張，在CT上表現(xiàn)為眼球增大呈單個氣球狀，但后極部擴張區(qū)不會出現(xiàn)葫蘆或瓶頸狀狹窄，沒有牽牛花綜合征典型的眼底征象;2、視乳頭凹陷:凹陷區(qū)不超過視盤邊緣，CT上無后鞏膜的球形擴張。鑒別診斷3、伴囊腫的小眼畸形，視網(wǎng)膜脈絡膜缺損，鞏膜顯著擴張，在眼球后部形成一個比眼球本身還大的囊性結(jié)構(gòu)，重要的鑒別特征是與眼球相連的囊腫頸部比其囊腫要小。腫瘤性病變?nèi)缫暽窠?jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤或神經(jīng)鞘瘤，牽?；ňC合征的視神經(jīng)增寬呈水樣密度，與玻璃體腔相通，可資鑒別

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