先天性心臟病患兒的護理

循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護理第一節(jié)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成心房及心室的分隔完成☆妊娠2-8周是心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期

一、心臟胚胎發(fā)育心內(nèi)膜墊二、胎兒血液循環(huán)和出生后的改變正常胎兒血液循環(huán)出色后血液循環(huán)改變正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點

（一）正常胎兒血液循環(huán)特點通過胎盤進行物質(zhì)交換除臍靜脈內(nèi)氧合血外，其他都是混合血卵圓孔和動脈導管均正常開放左右心室都向全身輸送血只有體循環(huán)而無肺循環(huán)二、胎兒血液循環(huán)和出生后的改變（二）出生后血循環(huán)改變肺循環(huán)的建立卵圓孔的關(guān)閉

呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右房，卵圓孔功能上關(guān)閉；5～7月時解剖上關(guān)閉動脈導管的關(guān)閉

足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉臍血管和靜脈導管的關(guān)閉6～8周內(nèi)閉鎖形成韌帶（三）正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點1.心臟位置新生兒位置高，呈橫位心尖搏動新生兒左側(cè)第4肋間鎖骨中線外圍7歲時左側(cè)第5肋間鎖骨中線0.5-1.0cm2.心率體溫每升高1℃，心率增加10-15次年齡心率新生兒120—140<1歲110—1302—3歲100—1204—7歲80—1008—14歲70—90（三）正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點3.動脈血壓收縮壓＝歲數(shù)×2+80舒張壓=收縮壓×2/3（三）正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點第二節(jié)先天性心臟病的概述先天性心臟?。–HD）是胎兒時期心臟及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形7‰～8‰一、病因

1.遺傳因素

2.環(huán)境因素宮內(nèi)感染（最重要）——風疹和柯薩奇病毒藥物放射線代謝性疾病其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸）風疹病毒二、血液動力學及分型1、左向右分流型（潛在青紫型）

房間隔缺損（ASD）室間隔缺損（VSD）

動脈導管未閉（PDA）2、右向左分流型（青紫型）

法洛氏四聯(lián)癥（TOF）大動脈錯位3、無分流型（無青紫型）肺動脈狹窄

一般無青紫，當右心壓力高于左心時可出現(xiàn)青紫肺循環(huán)血量增多體循環(huán)血量減少左向右分流型先CHD的特點TOFPDAVSDASD第三節(jié)幾種常見的先天性心臟病一、室間隔缺損（VSD）室間隔缺損占我國先天性心臟病的30%～50%

最常見按缺損部位膜周部缺損（最常見）

漏斗部肌部缺損按缺損大小VSD分類心內(nèi)膜墊小型室缺（Roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)<55～15>15分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺循環(huán)左房左室

肺動脈主動脈

VSD右室體循環(huán)三尖瓣右房腔靜脈室間隔缺損VSD病理生理肺循環(huán)血流量增多——肺血多——反射性的肺小動脈痙攣——肺小動脈內(nèi)膜和中層增厚————右心室壓力增高——右心室壓力＞左心室——右心室向左心室分流（右向左分流）——青紫——艾森曼格（Eisenmenger）綜合征動力性肺動脈高壓梗阻性肺動脈高壓VSD病理生理艾森曼格（Eisenmenger）綜合征所有的左向右分流的先天性心臟病，由于器質(zhì)性肺血管病變導致梗阻性肺動脈高壓，右心系統(tǒng)壓力等于或超過左心系統(tǒng)出現(xiàn)右向左分流VSD病理生理肺血左心室容量負荷體循環(huán)血流量右心室容量負荷肺動脈高壓——右心室后負荷④梗阻性肺動脈高壓的形成——？左心室增大、右心室增大VSD病理生理結(jié)果輕者可無癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染，充血性心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育遲緩、消瘦、乏力、多汗、活動后氣促潛伏紫紺缺損大小VSD臨床表現(xiàn)癥狀VSD臨床表現(xiàn)VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導P2亢進Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導VSD臨床表現(xiàn)支氣管炎充血性心力衰竭肺水腫感染性心內(nèi)膜炎VSD的潛在并發(fā)癥1.VSDX線表現(xiàn)左心室增大為主，左房也常增大肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小VSD輔助檢查2.VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損3.VSD超聲心動圖LVRVVSDVSD輔助檢查膜周部和肌部小梁部的中小缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補心導管介入治療VSD的治療二、房間隔缺損（ASD）

發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的7%-15%女性多見，男女比例1：2類型原發(fā)孔型繼發(fā)孔型(多見)靜脈竇型上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型ASD的分類ASD血液動力學肺循環(huán)左房左室

肺動脈主動脈

ASD右室體循環(huán)三尖瓣右房腔靜脈房間隔缺損艾森曼格綜合征ASD血液動力學結(jié)果肺血體循環(huán)血流量肺動脈高壓——右心室后負荷肺動脈高壓癥的形成——？右心室容量負荷——？右心房、右心室ASD血液動力學輕者可無癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促缺損大小癥狀ASD臨床表現(xiàn)ASD聽診1.胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音2.

P2亢進3.P2固定分裂Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音,噴射性,柔和,局限收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致Why?ASD臨床表現(xiàn)肺炎心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎ASD并發(fā)癥ASDX線表現(xiàn)右心影增大（梨型心）肺紋理增多肺動脈段凸出主A節(jié)凹陷肺門舞蹈ASD輔助檢查缺損直徑<3mm多在3個月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小外科手術(shù)：3-5歲介入性心導管術(shù)——Amplazer等裝置關(guān)閉缺損ASD的治療三、動脈導管未閉（PDA）

動脈導管為肺動脈和主動脈之間的通道動脈導管未閉（PDA）指出生后動脈導管異常持續(xù)開放并導致的病理生理改變

9%～12%早產(chǎn)兒動脈導管管型漏斗型窗型管型漏斗型窗型PDA的分類肺循環(huán)左房左室

肺動脈PDA主動脈

右室體循環(huán)三尖瓣右房腔靜脈動脈導管PDA的血液動力學結(jié)果肺血左心房——左心室容量負荷升主動脈體循環(huán)血流量肺動脈高壓——右心室后負荷④梗阻性肺動脈高壓的形成——？左心室增大、左心房可增大PDA的血液動力學輕者無癥狀肺循環(huán)充血體循環(huán)缺血充血性心力衰竭差異性紫紺聲音嘶啞Why?How?PDA臨床表現(xiàn)癥狀差異性紫紺——動脈導管未閉，肺動脈壓力超過主動脈時，產(chǎn)生右向左分流，致患兒下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常頭臂干左頸總動脈左鎖骨下動脈右向左分流PDA臨床表現(xiàn)PDA聽診特點胸骨左緣第2肋間Ⅱ～Ⅳ級連續(xù)性（持續(xù)全期）機器樣雜音，伴震顫，向頸部傳導P2亢進

水沖脈、指甲床毛細血管搏動、股動脈槍擊音PDA臨床表現(xiàn)體征周圍血管征支氣管肺炎充血性心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎感染性動脈炎PDA的潛在并發(fā)癥1.PDAX線檢查左心室增大，左心房輕度增大肺紋理增多肺動脈段凸出主動脈結(jié)正?；蛲钩鯬DA輔助檢查

PDA輔助檢查2.PDA心電圖

左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大

3.PDA超聲心動圖

二維超聲心動圖可以直接

探查到未閉合的PDA

4.PDA心導管檢查

肺動脈血氧含量比右心室高

內(nèi)科治療①防治心衰②對于早產(chǎn)兒，生后1周用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉

0.2-0.3mg/kg外科手術(shù)介入治療PDA的治療四、法洛氏四聯(lián)癥（TOF）嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，由四種畸形組成

四、法洛四聯(lián)癥（TOF）肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

肺動脈狹窄對病生影響最大TOF的四種畸形TOF血液動力學主動脈(混合血)右室三尖瓣腔靜脈右房體循環(huán)（青紫）肺動脈肺循環(huán)左房左室室間隔缺損+主動脈騎跨肺動脈狹窄TOF血液動力學結(jié)果肺血體循環(huán)血全身缺氧、青紫RBC,血液粘稠度——腦血栓右心室肥厚TOF血液動力學癥狀青紫：與肺動脈狹窄程度蹲踞現(xiàn)象：多見于年長兒陣發(fā)性缺氧發(fā)作體征全身皮膚發(fā)紺發(fā)育落后杵狀指（趾）心臟聽診TOF臨床表現(xiàn)誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難暈厥抽搐甚至死亡

陣發(fā)性缺氧發(fā)作TOF聽診特點胸骨左緣第2、3、4肋間Ⅱ～Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音，伴震顫，向頸部傳導P2減弱或消失是血液通過狹窄的右心室流出道產(chǎn)生的TOF臨床表現(xiàn)腦血栓腦膿腫急性亞急性心內(nèi)膜炎TOF并發(fā)癥1.X線檢查心影呈“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少2.血液學檢查3.心電圖檢查4.心導管檢查TOF并發(fā)癥內(nèi)科治療——防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療TOF并發(fā)癥常見先天性心臟病鑒別房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流右向左分流癥狀潛在青紫、肺炎、發(fā)育落后青紫、蹲踞、暈厥、發(fā)育落后心臟體征雜音部位第2-3肋間第3-4肋間第2肋間第2-4肋間時期收縮期收縮期收縮期收縮期強度Ⅱ-Ⅲ級Ⅱ-Ⅴ級Ⅱ-Ⅳ級Ⅱ-Ⅲ級性質(zhì)柔和吹風樣粗糙吹風樣機器樣噴射樣傳導范圍小范圍廣向頸部傳導范圍廣震顫無有有可有P2亢進，固定分裂亢進亢進減低X線檢查房室增大右房、右室大“梨形心”雙室大左室大，左房大右室大“靴形心”主動脈結(jié)不大不大增大不大肺動脈段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺門舞蹈有有有無護理措施護理目標護理診斷護理評估護理評價先天性心臟病患兒的護理

【護理評估】母妊娠史孕期3個月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶1.健康史測量血壓視診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音2.身體狀況3.心理-社會狀況

【護理診斷及合作性問題】與組織缺氧及喂養(yǎng)困難有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)與缺氧及循環(huán)血量減少有關(guān)活動無耐力與機體免疫力下降有關(guān)有感染的危險心衰、腦缺氧發(fā)作、腦血栓潛在并發(fā)癥與擔心手術(shù)及患兒狀況差有關(guān)焦慮與體循環(huán)血量減少或血氧下降有關(guān)生長發(fā)育遲緩患兒學會掌握限制調(diào)節(jié)活動量的方法，能進行適當?shù)幕顒?，活動后無氣促、心悸、乏力等表現(xiàn)患兒能獲得足夠的營養(yǎng)，體重、身長等增加患兒住院期間不發(fā)生感染【護理目標】活動管理合理喂養(yǎng)預防感染防治并發(fā)癥心理護理健康教育【護理措施】【護理措施】1．制定適合患兒的生活制度

評估患兒的活動耐力，根據(jù)患兒的病情不同區(qū)別對待輕型無癥狀者應與正常兒童一樣生活有癥狀患兒應限制活動，避免情緒激動和劇哭重型患兒應臥床休息

2．供給充足的營養(yǎng)給予高蛋白、高熱量、高維生素飲食，以及適量的蔬菜類粗纖維食品，以保證大便通暢心功能不全有水腫者，適當限制食鹽攝入重型患兒喂養(yǎng)困難，應特別細心、耐心、少食多餐，喂乳后