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胸腺瘤1完整版PPT課件病例余**,女性,24歲,因“咀嚼乏力、胸腺瘤B2型術(shù)后7月余”入院?,F(xiàn)病史:患者于2017年4月中旬無(wú)明顯誘因出現(xiàn)眼瞼下垂,初始為右側(cè)單側(cè),后逐漸進(jìn)展為雙側(cè)眼瞼下垂,伴視物重影,伴咀嚼乏力,吞咽困難。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部+上腹部CT示:前縱隔腫物,考慮胸腺瘤。2完整版PPT課件于2017-04-25胸腺擴(kuò)大切除+胸腺瘤切除術(shù),術(shù)后轉(zhuǎn)ICU予呼吸機(jī)輔助通氣、改善肌無(wú)力、丙球沖擊治療、抗感染、激素、留置胃管注食等治療。并于術(shù)后第3天出現(xiàn)肌無(wú)力危象,經(jīng)搶救治療后好轉(zhuǎn)。術(shù)后病理示:胸腺瘤,B2型。術(shù)后仍有眼瞼下垂,咀嚼無(wú)力,吞咽困難,言語(yǔ)欠流暢等不適。2017年6月首次入住我科,2017-07-03至2017-08-24行胸腺瘤放療,DT:61GY/37F。放療后眼瞼、吞咽、四肢無(wú)力感較前明顯好轉(zhuǎn)。3完整版PPT課件縱隔解剖分區(qū)縱隔最常用劃分是:自胸骨角至第四胸椎下緣作一連線,其上為上縱隔,下為下縱隔,后者又以心包為界分成前、中和后縱隔三部分。4完整版PPT課件胸腺解剖20歲以前為軟組織樣密度影,隨年齡的增長(zhǎng),胸腺逐漸萎縮,到30-40歲時(shí)胸腺密度明顯下降60歲時(shí)厚度0.5cm;寬度1.5cm5完整版PPT課件胸腺生理功能胸腺為機(jī)體重要的淋巴器官產(chǎn)生T淋巴細(xì)胞:為周圍淋巴器官正常發(fā)育和機(jī)體免疫所必需。
分泌胸腺素:①能誘導(dǎo)T細(xì)胞分化發(fā)育的各個(gè)階段;②具有調(diào)節(jié)機(jī)體的免疫平衡的作用;③能增強(qiáng)成熟T細(xì)胞對(duì)抗原或其它刺激的反應(yīng)。
抑制全身運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢合成和釋放乙酰膽堿(重癥肌無(wú)力)。6完整版PPT課件概述胸腺瘤是一組來(lái)源于不同胸腺上皮細(xì)胞具有獨(dú)特臨床病例特點(diǎn)和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。發(fā)病率:1.5例/百萬(wàn),通常發(fā)生在40-70歲的成年人,男性>女性,兒童和青少年少見(jiàn),多合并副腫瘤綜合征(通常為重癥肌無(wú)力)。胸腺瘤的病因尚不明確:有研究顯示:輻射、EB病毒感染、遺傳因素是潛在的致病因素。7完整版PPT課件臨床表現(xiàn)1/3患者無(wú)癥狀;1/3患者表現(xiàn)為局部癥狀:最常見(jiàn)的癥狀,多發(fā)生在胸骨后,常因腫瘤擠壓胸內(nèi)器官,或刺激胸膜及神經(jīng)而致。呼吸道擠壓癥狀當(dāng)腫瘤侵入肺及支氣管時(shí),出現(xiàn)劇烈咳嗽、呼吸困難等。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀腫瘤擠壓交感神經(jīng)時(shí),可引起同側(cè)眼瞼下垂,瞳孔縮小,額部無(wú)汗,擠壓喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲音嘶啞。上腔靜脈壓迫綜合征頭靜脈擠壓胸悶胸痛8完整版PPT課件臨床表現(xiàn)1/3患者表現(xiàn)為副瘤綜合征:
胸腺免疫耐受缺失,導(dǎo)致多種自身免疫性疾?。?)重癥肌無(wú)力:約30%?50%的胸腺瘤患者伴有重癥肌無(wú)力,10%-20%重癥肌無(wú)力伴發(fā)胸腺瘤(2)單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血:2%-8%(3)系統(tǒng)性紅斑狼瘡:2.5%(4)甲亢:2%-8%
(5)其他:低丙種球蛋白血癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、特發(fā)性血小板減少癥9完整版PPT課件影像診斷X線診斷:多在側(cè)位片顯示,一般呈圓形、橢圓形或菱形腫塊陰影,密度均勻一致CT:最有價(jià)值的診斷手段,診斷陽(yáng)性率為92.6%,首選不僅能顯示病變大小、密度、邊緣,而且能提示病變與胸腔內(nèi)周圍器官包括大血管、肺、心包、心臟、胸膜等的關(guān)系。MRI對(duì)評(píng)價(jià)病變是否侵犯血管更有優(yōu)勢(shì)。10完整版PPT課件病理分型
WHO組織學(xué)分類:A型:由梭形的腫瘤上皮細(xì)胞組成B型:主要由圓形上皮樣細(xì)胞和淋巴細(xì)胞組成AB型:具有二者混合表現(xiàn)。按照淋巴細(xì)胞和上皮細(xì)胞的比例將B型分為B1型富含淋巴細(xì)胞,有少量上皮細(xì)胞;B2型的淋巴細(xì)胞與上皮細(xì)胞比例接近;B3型以上皮細(xì)胞為主,淋巴細(xì)胞稀少。C型:C型也稱為胸腺癌,具有顯著的細(xì)胞異型性11完整版PPT課件WHO組織分型可反映預(yù)后規(guī)律并指導(dǎo)術(shù)后治療A型、AB型預(yù)后最好,C型最差:A、AB、B1型10年生存率達(dá)100%,B3型為80%,而C型僅有30%;B2、B3、C型易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移,故對(duì)B2以上需放療。12完整版PPT課件臨床分期Masaoka分期:I期腫瘤局限在胸腺內(nèi),肉眼及鏡下均無(wú)包膜浸潤(rùn)。IIa期
腫瘤鏡下超出胸膜包膜IIb期
侵犯鄰近脂肪組織,但未侵犯至縱膈胸膜III期
腫瘤侵犯鄰近組織或器官,包括心包、肺及大血管IIIa期
腫瘤未侵犯大血管IIIb期
腫瘤侵犯大血管IVa期
腫瘤廣泛侵犯胸膜和(或)心包IVb期
腫瘤擴(kuò)散到遠(yuǎn)處器官13完整版PPT課件治療手術(shù)放療化療14完整版PPT課件治療原則(2013NCCN指南)手術(shù)是首選治療對(duì)浸潤(rùn)型Ⅱ期、Ⅲ期,手術(shù)加術(shù)后放療I期病變,不常規(guī)加術(shù)后放療晚期IV病變,放療加化療15完整版PPT課件手術(shù)治療胸腺瘤手術(shù)切除是公認(rèn)的首選治療方法,胸腺瘤應(yīng)盡可能爭(zhēng)取手術(shù)治療。原則:(1)手術(shù)目的行全胸腺切除術(shù)及完全切除相鄰的病灶;(2)對(duì)患者重癥肌無(wú)力的表現(xiàn)和癥狀進(jìn)行評(píng)估,應(yīng)在手術(shù)切除前接受藥物控制;
16完整版PPT課件常見(jiàn)的手術(shù)方式單純胸腺瘤切除術(shù)。胸腺及胸腺瘤切除術(shù)。擴(kuò)大胸腺及胸腺瘤切除術(shù)。此對(duì)預(yù)防術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā),提高長(zhǎng)期生存率有重要意義。復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移瘤局部切除術(shù):對(duì)侵及肺、胸膜、心包者應(yīng)盡可能切除,若未能完全切除也可姑息切除后放療。17完整版PPT課件放療胸腺瘤對(duì)放療是敏感的無(wú)法手術(shù)切除或未完整切除的侵襲性胸腺瘤或胸腺癌患者應(yīng)當(dāng)予以放療劑量:無(wú)法切除的病灶,放療劑量為60-70Gy;
對(duì)于切緣清晰完整的,放療劑量為45-50Gy;鏡下切緣腫瘤殘留的病灶,給予54Gy;對(duì)于術(shù)后有可見(jiàn)大體腫瘤殘留的患者應(yīng)給予60Gy或以上18完整版PPT課件化療化療:胸腺瘤對(duì)化療相對(duì)較敏感?;熆梢宰鳛棰蟆ⅱ羝诨颊咝g(shù)后的輔助治療,也可以術(shù)前化療使腫塊縮小從而提高手術(shù)切除率,對(duì)于晚期不能手術(shù)或復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的患者化療可以作為姑息治療?;煼桨福篒II-IVb期胸腺瘤多采用以順鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療,如多柔比星、順鉑、長(zhǎng)春新堿及環(huán)磷酰胺結(jié)合的方案,總有效達(dá)率85%—91%。19完整版PPT課件化療20完整版PPT課件預(yù)后及隨訪胸腺瘤患者的5年生存率大約為78%,對(duì)于III期到IV期胸腺瘤,手術(shù)完整切除的患者5年生存率報(bào)道達(dá)90%
胸腺癌患者的5年生存率只有約40%,手術(shù)治療可能有所升高。隨訪:前2年每6個(gè)月復(fù)查胸部CT,然后胸腺瘤10年內(nèi)每年進(jìn)行隨訪復(fù)查。21完整版PPT課件總結(jié)胸腺瘤是一組來(lái)源于不同胸
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