黃疸的鑒別診斷

黃疸的鑒別診斷黃疸鑒別診斷黃疸的定義：由于血中膽紅素升高（＞34.2mol/L）致使皮膚、粘膜、體液及其他組織發(fā)生黃染的癥狀和體征稱為黃疸。第2頁,共55頁，2024年2月25日，星期天膽紅素的正常代謝膽紅素的正常代謝:

膽紅素的生成膽紅素的運輸膽紅素的攝取膽紅素的結合膽紅素的排泄第3頁,共55頁，2024年2月25日，星期天

膽紅素的正常代謝（1）膽紅素的來源：衰老的紅細胞所釋放的血紅蛋白為膽紅素的主要來源，占80%-85%，（2）膽紅素的運輸：游離膽紅素于血循環(huán)中附著于血清蛋白上，形成膽紅素-清蛋白復合物，運載到肝。第4頁,共55頁，2024年2月25日，星期天膽紅素的正常代謝（3）膽紅素的攝取：在肝竇內，膽紅素被肝細胞微突所攝取，并將清蛋白與膽紅素分離，（4）膽紅素的結合：游離膽紅素在微粒體內經葡萄糖醛酸轉移酶催化，與葡萄糖醛酸基相結合，形成結合膽紅素第5頁,共55頁，2024年2月25日，星期天膽紅素的正常代謝（5）膽紅素的排泄：Hb

膽紅素經高爾基器運輸到毛細膽管微突、細膽管、膽管而排入腸道。肝臟第6頁,共55頁，2024年2月25日，星期天膽紅素代謝正常膽紅素的代謝圖糞膽原尿膽原第7頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸的分類

Gilbert綜合征：

Dubin-Johnson綜合征：

Rotor綜合征：

Crigler-Najjar綜合征：（克里格勒-納賈爾綜征）

溶血性黃疸

后天獲得性黃疸肝細胞性黃疸梗阻性黃疸先天性黃疸第8頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸的分類

依據發(fā)生部位分

部位機制原因肝前性膽紅素生成過多溶血性肝性處理膽紅素的能力肝細胞性肝后性膽紅素排泄障礙梗阻性第9頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸的分類依據黃疸的性質分類：

(1)溶血性黃疸

(2)肝細胞性黃疸⑶膽汁淤積性黃疸(梗阻性黃疸)⑷混合型黃疸

第10頁,共55頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機制溶血性黃疸發(fā)病機制：紅細胞大量破壞時，生成過量的非結合膽紅素，遠超過肝細胞攝取、結合和排泄的限度，同時溶血性貧血引起的缺氧、紅細胞破壞釋出的毒性物質，削弱肝細胞對膽紅素代謝功能，使非結合膽紅素潴留于血中而發(fā)生黃疸。第11頁,共55頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機制血液總膽紅素非結合膽紅素尿膽原特點糞膽原第12頁,共55頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機制肝細胞性發(fā)病機制：肝細胞的損傷致肝細胞對膽紅素的攝取、結合及排泄功能降低，因而血中的間接膽紅素增加。而未受損的肝細胞仍能將間接膽紅素轉變?yōu)橹苯幽懠t素。直接膽紅素一部分仍經毛細膽管從膽道排泄，一部分經已損害或壞死的肝細胞返流入血液中。第13頁,共55頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機制特點糞膽原尿膽紅素尿膽原總氮素直接膽紅素間接膽紅素血中第14頁,共55頁，2024年2月25日，星期天肝內淤膽肝內淤膽肝硬化嬰兒期淤膽綜合征激素類藥物系統(tǒng)性感染良性復發(fā)性黃疸腸外營養(yǎng)肝內膽管性疾病原發(fā)性膽汁性肝硬化原發(fā)性硬化性膽管炎自免肝病毒性肝炎酒精性肝病藥物肝損傷肝內淤膽病因妊娠期黃疸第15頁,共55頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機制梗阻性黃疸發(fā)病機制：壓迫膽管膽管擴張膽汁直接或由淋巴液反流入體循環(huán)血結合膽紅素增高肝內膽管膽汁淤積破裂壺腹周圍癌、肝癌或癌腫轉移、肝門腫物、膽道炎癥或結石第16頁,共55頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機制特點糞膽原血液總膽紅素直接膽紅素尿膽紅素尿膽原第17頁,共55頁，2024年2月25日，星期天先天性黃疸

先天性黃疸系指肝細胞對膽紅素的攝取、結合及排泄有先天性酶缺陷所致。

Gilbert綜合征：是由肝細胞攝取游離膽紅素障礙、微粒體內葡萄糖醛酸轉移酶不足而引起。

血清內非結合膽紅素增高，肝功能試驗正常，紅細胞脆性正常，膽囊顯影良好，肝活組織檢查無異常。檢查特點第18頁,共55頁，2024年2月25日，星期天先天性黃疸檢查

Dubin-Johnson綜合征：

毛細膽管排泄障礙，

肝細胞對膽紅素的攝取和結合正常。

血中結合性膽紅素增高。

肝外觀觀呈綠黑色，肝細胞內有彌漫的棕褐色色素顆粒。

膽囊顯影正常特點第19頁,共55頁，2024年2月25日，星期天先天性黃疸檢查

Rotor綜合征：

由于肝細胞攝取游離膽紅素和排泄結合膽紅素均有先天性缺陷，

血中結合性膽紅素增高為主。

吲哚菁綠（ICG）排泄試驗減低。膽囊造影多顯影良好，少數不顯影。肝活組織檢查正常，

肝細胞內無色素顆粒。檢查特點第20頁,共55頁，2024年2月25日，星期天先天性黃疸

克里格勒-納賈爾綜征（Crigler-Najjar）：是一種先天性非梗阻性非溶血性黃疸。

肝細胞內缺乏葡萄糖醛酸轉移酶所致。

非結合性膽紅素不能形成結合性膽紅素，因而血中非結合膽紅素濃度很高，可并發(fā)核黃疸。預后很差。第21頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸的臨床特點

溶血性黃疸的特征：

①鞏膜輕度黃染，在急性發(fā)作時有發(fā)熱、腰背酸痛，皮膚粘膜蒼白；無皮膚瘙癢

⑵周圍血中網織紅細胞明顯增高

⑶骨髓增生旺盛，脾臟增大；

⑷總膽紅素增高，一般不超過85μmol/L，主要為非結合膽紅素增高；第22頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸的臨床特點溶血性黃疸的特征：⑸尿膽原增加，尿呈醬油色，慢性時尿內含鐵血黃素增加，24小時糞中尿膽原排出量增加；⑹遺傳性球形細胞增多，紅細胞脆性增加，地中海貧血脆性降低。第23頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸的臨床特點

肝細胞性黃疸特點：皮膚、粘膜淺黃至深黃色，輕度皮膚瘙癢，肝臟病的表現，如疲乏、食欲減退，

實驗室檢查：血中直接與間接膽紅素均增加，尿中尿膽原及尿膽素增高。肝功能損害。

第24頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸的臨床特點

膽汁淤積性黃疸的特征：

①膚色暗黃，黃綠或綠褐色；

②皮膚瘙癢顯著，可有陶土樣大便；③膽紅素增高，以結合膽紅素為主；④尿膽紅素陽性。第25頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷（一）病史

1.年齡與性別:

⑴新生兒、兒童和青少年多考慮遺傳因素。

⑵中年患者多考慮膽系的結石。

⑶40歲以上的患者癌性梗阻性黃膽機會多。

⑷病毒性肝炎可在任何年齡發(fā)生。第26頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷

⑸原發(fā)性膽汁性肝硬化好發(fā)于女性，

⑹胰腺癌、原發(fā)性肝癌以男性為多。

⑺孕婦出現黃疸應注意妊娠性肝內膽汁淤積、先兆子癇、妊娠脂肪肝等。第27頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷2.現病史（1）病程經過：急性黃疸多見于急性肝炎、膽道結石以及急性溶血；黃疸緩慢或較隱匿發(fā)生時，要注意癌性黃疸或慢性溶血。急性病毒性肝炎的黃疸一般在起病后1-2周達高峰，1-2個月內消退；

第28頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷

膽汁淤積性肝硬化及遺傳性高膽紅素血癥的黃疸可持續(xù)數月至數年；慢性膽道疾病多有反復短暫發(fā)作史，黃疸呈波動性。在慢性溶血的基礎上發(fā)生急性溶血危象時可迅速出現深度黃疸。癌性黃疸多呈進行性。第29頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷（2）發(fā)熱：

肝膽系統(tǒng)伴有急性化膿性感染時常有高熱、寒戰(zhàn)，上腹劇烈絞痛。病毒性肝炎在黃疸出現前常有低熱，少數病人可發(fā)生高熱。癌組織壞死或繼發(fā)感染也可引起發(fā)熱。溶血危象多先有高熱，隨即出現黃疸。第30頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷（3）腹痛及消化道癥狀：

隱痛多見于病毒性肝炎，黃疸出現前常有厭食、飽脹等消化不良表現，脹痛且進行性加重應注意肝癌；右上腹陣發(fā)性絞痛多見于膽結石或膽道蛔蟲癥；上腹及腰背痛提示胰腺癌。

第31頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷（4）其他伴隨癥狀：

急性溶血時有醬油色尿，糞便顏色加深，不伴皮膚瘙癢；肝細胞性黃疸時尿色加深，糞便顏色淺黃；膽汁淤積性黃疸時尿如濃茶，糞便為淺灰或陶土色。第32頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷3.既往史：有慢性肝病史者多為肝病復發(fā)。急性上腹痛史，要注意膽結石及膽道蛔蟲癥。有過膽道手術史者，應考慮是否有結石再發(fā)、術后膽道狹窄等。對有手術史及輸血史者，要警惕急性病毒性肝炎。第33頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷4.個人史：要注意肝炎接觸史、服藥史、飲酒史。5.家族史：對有家族史者應警惕遺傳性溶血性貧血、UGT基因變異（吉爾伯綜合癥）以及遺傳性高結合膽紅素血癥。第34頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷（二）體征

1.鞏膜皮膚黃染：

黃疸色澤：

皮膚呈檸檬色，伴有瞼結膜蒼白；肝細胞性：黃疸呈淺黃色或金黃色，呈暗黃、黃綠和綠褐色，有時可見眼瞼黃色瘤。

溶血性梗阻性第35頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷2.腹部體征病毒性肝炎、肝癌、早期肝硬化均可有肝腫大，肝硬化進一步發(fā)展時肝臟可縮小，伴有脾腫大。溶血性黃疸也可出現脾腫大。膽總管結石一旦引起梗阻，膽囊可腫大。第36頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷胰頭癌、壺腹周圍癌、膽總管癌引起肝外膽汁淤積時膽囊腫大，表面光滑、可移動以及無壓痛是其主要特點，即所謂Courvoisier征。有腹腔積液和腹壁靜脈曲張，多見于失代償期肝硬化以及其他原因所致的門脈高壓、下腔靜脈阻塞等。第37頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷3.其他體征：急性黃疸伴全身淋巴結腫大：傳染性單核細胞增多癥淋巴瘤惡性組織細胞增多癥粟粒性結核。第38頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷（三）實驗室和輔助檢查1.肝功能試驗（1）膽紅素：非結合膽紅素增高尿膽紅素陰性溶血性黃疸，尿膽原可顯著增高；

非結合膽紅素血癥的共同特征第39頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷

梗阻性黃疸：

TBILDBIL

尿膽紅素陽性尿膽原及糞中尿膽原減少或缺如。

肝細胞性黃疸：

TBILDBILUBIL、尿膽原增加。第40頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷（2）血清酶學檢查：

ALT、AST升高常為肝細胞損害的特征，

ALP、γ-GGT升高常為膽汁淤積的特征。

第41頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷（3）血漿凝血酶原時間：膽汁淤積性黃疸：肌注維生素K可使延長的凝血酶原時間恢復或接近正常。

嚴重肝病：凝血酶原合成障礙，凝血酶原時間延長，維生素K糾正試驗陰性。第42頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷（4）血脂測定：膽汁淤積性黃膽：膽固醇和甘油三酯均增高；

肝細胞性黃疸：膽固醇水平明顯降低。第43頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷2.免疫學檢查慢性肝炎活動期：

IgG明顯增高；原發(fā)性膽汁性肝硬化：

IgM顯著上升，

M2型抗線粒體抗體陽性。肝炎標志物及AFP有助于病毒性肝炎及肝癌診斷。第44頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷3.血液學檢查：溶血性黃疸：血中晚幼紅細胞和網織紅細胞可顯著增高。骨髓紅系統(tǒng)細胞增生活躍。

第45頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷

遺傳性球形紅細胞增多癥：紅細胞脆性增加；地中海性貧血:

紅細胞脆性降低。自身免疫性溶血性貧血及新生兒溶血性貧血Coombs試驗陽性.第46頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸的實驗室檢查第47頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸的檢查

黃疸的確定有無？臨床加肝功直接膽紅素間接膽紅素病因診斷肝性溶血性梗阻性肝內淤膽肝外淤膽確定部位鑒別診斷影像梗阻程度及病因第48頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸的檢查

黃疸的影像檢查步驟：B超無膽管擴張膽管擴張結石胰腺或壺腹部腫瘤CT檢查MRCP/ERCP/PTC分析臨床資料膽管擴張肝內淤膽肝組織活檢MRCP=核磁膽管顯影；ERCP=胰膽管逆行造影PTC=經皮經肝膽囊穿刺第49頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷4.腹部超聲檢查

是黃疸鑒別診斷的首選方法肝門及肝門以下梗阻，肝內膽管普遍擴張，非梗阻性肝內膽汁淤積無膽管擴張。

超聲波對診斷膽結石、膽總管癌、胰頭癌和肝癌非常有價值。第50頁,共55頁，2024年2月25日，星期天黃疸鑒別診斷5，CT檢查：