顱內(nèi)囊腫性病變分類及顱內(nèi)正常變異囊腫、各種病因囊腫、腫瘤囊性變部分疾病等病理、影像表現(xiàn)和鑒別診斷

顱內(nèi)囊腫性病變分類及皮樣囊腫等顱內(nèi)正常變異囊腫、腫瘤囊性變部分疾病等病理、影像表現(xiàn)和鑒別診斷顱內(nèi)囊腫性病變分類第一類為正?；蜃儺?，多無臨床表現(xiàn)，認(rèn)識疾病的作用在于避免過度或者不恰當(dāng)?shù)闹委?。第二類為各種病因引起單純囊腫，包括先天性、外傷性、血管性、感染性等，疾病臨床癥狀從輕到重，輕者僅表現(xiàn)為頭痛，重者甚至可以引發(fā)猝死。第三類為顱內(nèi)原發(fā)或繼發(fā)腫瘤的囊性變部分，感染類囊腫與普通意義上的囊腫有一些不同之處。前兩類囊腫的影像表現(xiàn)第一類：顱內(nèi)正常變異囊腫臨床與病理。側(cè)腦室三角區(qū)多見，常雙側(cè)發(fā)生；體積較小，2—8mm，超過2cm罕見；絕大部分無癥狀，少數(shù)使腦室擴張；脈絡(luò)叢球內(nèi)土黃色結(jié)節(jié)；囊狀、結(jié)節(jié)狀或囊實性；被覆脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞；內(nèi)含脂質(zhì)和脈絡(luò)叢上皮脫落細(xì)胞碎片。影像表現(xiàn)CT表現(xiàn)為與腦脊液相等或稍高密度，鈣化常見；T1WI等或稍高信號，T2WI高信號，F(xiàn)lair序列高信號；2/3彌散受限；增強掃描從無強化到明顯環(huán)形強化、結(jié)節(jié)狀強化。鑒別診斷室管膜囊腫臨床與病理。神經(jīng)上皮囊腫，較少見；最常見于側(cè)腦室或側(cè)腦室周圍腦實質(zhì)，也可發(fā)生于蛛網(wǎng)膜下腔、腦干或小腦；囊壁薄，為室管膜細(xì)胞，分泌清亮的液體。影像表現(xiàn)。側(cè)腦室或腦實質(zhì)內(nèi)腦脊液樣信號/密度；薄壁；無強化。鑒別診斷脈絡(luò)叢囊腫：雙側(cè)；信號與腦脊液不同；強化。蛛網(wǎng)膜囊腫：蛛網(wǎng)膜下腔；壓迫周圍結(jié)構(gòu)。腦室發(fā)育不對稱：形態(tài)。神經(jīng)膠質(zhì)囊腫臨床與病理。來自神經(jīng)管上皮細(xì)胞，罕見，可發(fā)生于任何部位；腦實質(zhì)內(nèi)較腦實質(zhì)外多見；額葉最常見；壁薄，為脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞（立方上皮）或室管膜上皮；囊液為清亮液體，似腦脊液。影像表現(xiàn)。腦實質(zhì)內(nèi)（類）圓形薄壁腦脊液樣信號，境界清，周圍腦實質(zhì)信號無異常或輕度異常。鑒別診斷血管周圍間隙：基底節(jié)周圍，多發(fā)。蛛網(wǎng)膜囊腫：腦外。穿通囊腫：外傷或卒中病史；和腦室相通；周圍膠質(zhì)增生。松果體囊腫臨床與病理。常見，外形光滑，球形，80%小于1cm；囊液為無色透明液體；囊壁分3層：外層為纖維層；中間含有松果體細(xì)胞成分；內(nèi)層為菲薄的膠質(zhì)細(xì)胞層。影像表現(xiàn)。松果體區(qū)類圓形液體腫塊，CT囊壁呈等密度，囊內(nèi)容物低密度；約1/4有結(jié)節(jié)狀或環(huán)形鈣化；55%—60%T1WI信號稍高于腦脊液，T2WI呈高信號；60%結(jié)節(jié)狀或環(huán)形強化。鑒別診斷松果體細(xì)胞瘤：實性；囊變時無法鑒別。蛛網(wǎng)膜囊腫：蛛網(wǎng)膜下腔；壓迫周圍結(jié)構(gòu)。表皮樣囊腫：彌散受限。血管周圍間隙擴張臨床與病理。軟腦膜包繞小血管進入腦實質(zhì)形成間隙，與蛛網(wǎng)膜無關(guān)，不直接與蛛網(wǎng)膜下腔相通，內(nèi)含組織液（不是腦脊液）。常見部位?；坠?jié)下部、前穿質(zhì)、中腦、島葉皮層下、外囊、大腦半球白質(zhì)區(qū)；皮層內(nèi)沒有！影像表現(xiàn)。圓形或淚滴狀邊界光滑的腦脊液小囊；各序列和腦脊液信號相仿，F(xiàn)lair序列周圍無或輕微高信號；無強化，無占位效應(yīng)。鑒別診斷：腔隙性腦梗死：形態(tài)一般不規(guī)則；周圍膠質(zhì)增生形成的高信號。第二類：各種病因?qū)е履夷[蛛網(wǎng)膜囊腫臨床與病理。約占顱內(nèi)占位1%，男性稍多；幕上多見，60%于中顱窩顳葉前方或外側(cè)裂，后顱窩約占10%；無癥狀偶然發(fā)現(xiàn)或因囊腫壓迫引起癥狀就診?？沙霈F(xiàn)硬膜下出血或積液，常由微小外傷引起；先天性良性蛛網(wǎng)膜下腔病灶；囊壁為蛛網(wǎng)膜細(xì)胞，囊內(nèi)為腦脊液；與腦室系統(tǒng)不相通；單房、邊緣光滑銳利、膨脹生長、被周圍結(jié)構(gòu)塑形。影像表現(xiàn)境界清晰的腦實質(zhì)外囊腫；壓迫腦實質(zhì)使其變形或移位；壓迫顱蓋骨使其變薄；囊內(nèi)為單純腦脊液，CT和MR各序列與腦脊液密度/信號相仿；無強化；發(fā)生在中顱窩時偶爾可合并硬膜下血腫。鑒別診斷表皮樣囊腫：Flair序列信號較高；DWI彌散受限；包繞鄰近神經(jīng)、血管而非擠壓。慢性硬膜下出血：病史；增強有時可看到周圍環(huán)形強化。腦穿通囊腫：外傷或卒中病史；和腦室相通；周圍膠質(zhì)增生。表皮樣囊腫臨床與病理。先天性包涵囊腫，占顱內(nèi)原發(fā)占位的0.2%—1.8%，皮樣囊腫的4—9倍；偏中線生長最常見位于CPA（40-50%），是CPA第三常見占位（神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤之后）。其它部位包括第四腦室（17%），鞍區(qū)（15%）；無癥狀或有占位效應(yīng)，偶爾破裂引起肉芽腫性腦膜炎；起源于胚胎3—5周神經(jīng)管閉合時外胚層的夾雜物，繼發(fā)性表皮樣囊腫由外傷引起；形態(tài)不規(guī)則，可包繞鄰近的神經(jīng)或血管生長；囊壁為復(fù)層扁平上皮，囊內(nèi)容有細(xì)胞碎屑、水、角蛋白和膽固醇；不含表皮附屬物。影像表現(xiàn)腦脊液樣腫物，鉆縫樣生長，包繞血管或神經(jīng)；CT大部分表現(xiàn)為境界清晰的低密度影，10%～25%鈣化，表面不規(guī)則呈分葉狀；T1WI信號等于或稍高于（75%）腦脊液，外周信號較中心高；T2WI信號等于（65%）或稍高（35%）于腦脊液；彌散受限；多數(shù)不強化，有些病例輕度環(huán)形強化（約25%）。白色表皮樣囊腫：因富含角蛋白成分，在CT表現(xiàn)為高密度，T1WI表現(xiàn)為高信號，T2WI低信號。鑒別診斷蛛網(wǎng)膜囊腫：各個序列腦脊液信號；壓迫而非包繞或鉆縫生長。皮樣囊腫：中線生長；信號更接近脂肪而非腦脊液。皮樣囊腫臨床與病理。與表皮樣囊腫發(fā)病機制類似，發(fā)病率低；中線生長，常見鼻額部、鞍區(qū)正中或第四腦室、小腦蚓部；腺體分泌和細(xì)胞脫落導(dǎo)致病灶增大，引起囊腫破裂造成化學(xué)性腦膜炎，繼發(fā)血管痙攣、梗死甚至死亡。影像表現(xiàn)。未破裂病變囊腫信號與脂質(zhì)信號類似，因為含有液體膽固醇；T1WI均為高信號，T2WI不均勻；無強化或輕微環(huán)形強化；囊腫破裂表現(xiàn)為腦溝腦池和腦室內(nèi)的脂滴；引起腦膜炎時可有軟腦膜強化。鑒別診斷表皮樣囊腫：信號更接近腦脊液（而不是脂肪）；無表皮附屬結(jié)構(gòu)；一般偏中線。顱咽管瘤：鞍上；囊性顱咽管瘤多鈣化，小孩多見；實性顱咽管瘤T2高信號，明顯強化，成人多見?；チ觯核晒w區(qū)多見。脂肪瘤：胼胝體周圍多件；全序列脂肪信號。第三類：腫瘤囊性變部分拉克氏囊腫臨床與病理。鞍內(nèi)或鞍上常見的囊腫，尸檢陽性率13%—33%；40%位于鞍內(nèi)，60%可突入鞍上，單獨位于鞍上罕見；一般位于神經(jīng)垂體和腺垂體之間；無癥狀或?qū)Υ贵w、下丘腦、視神經(jīng)壓迫癥狀。先天性內(nèi)胚層良性囊腫；囊壁與原腸道囊腫和膠樣囊腫類似，假復(fù)層上皮或柱狀上皮；囊內(nèi)容物從清亮液體到粘液（含膽固醇和蛋白）。影像表現(xiàn)。蝶鞍內(nèi)無強化囊腫，T1WI高（50%）等或低信號，T2WI以高信號為主（70%）；囊內(nèi)可見小結(jié)節(jié)，一般呈短T1短T2信號；周圍強化部分代表被壓迫的垂體組織。鑒別診斷顱咽管瘤：鞍上；鈣化；強化。囊性垂體瘤：長T1長T2；邊緣強化。膠樣囊腫臨床與病理。罕見，30—60歲多見，高峰40歲左右；99%位于孟氏孔區(qū)，三腦室頂，穹窿柱之間；極少數(shù)發(fā)生在側(cè)腦室、四腦室、腦實質(zhì)和腦外；無癥狀或頭痛就診，偶爾可隨體位加重或緩解。影像表現(xiàn)。孟氏孔區(qū)類圓形腫塊，境界清晰，邊緣光滑；CT平掃一般為高密度；MRI大部分T1WI高信號，T2WI低或等信號；迅速增大的病例表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI高信號；無強化或輕微環(huán)形強化。鑒別診斷。絕大部分膠樣囊腫部位、表現(xiàn)十分典型，容易診斷；最常見鑒別診斷是孟氏孔區(qū)周圍的腦脊液流動造成的MR流動偽影。原腸囊腫臨床與病理脊柱較顱內(nèi)相對更多見（3倍）；大部分位于后顱窩，典型位于橋腦前方；CPA和斜坡可見，幕上極少；先天性內(nèi)胚層良性囊腫；脊索和前腸分離失敗導(dǎo)致原始內(nèi)胚層細(xì)胞進入脊索發(fā)展而成；一般小于2cm，類圓形，壁薄、光滑透明；囊壁立方或柱狀上皮；有上皮樣細(xì)胞排列，可有纖毛和杯狀細(xì)胞，與胃腸道黏膜相似。影像表現(xiàn)。脊髓或腦干前方類圓形或分葉狀腫塊，境界清晰無強化，罕見輕度環(huán)形強化。鑒別診斷表皮樣囊腫：彌散受限。蛛網(wǎng)膜囊腫：各序列和腦脊液相似信號。Rathke囊腫：部位。膠樣囊腫：部位。穿通囊腫臨床與影像。先天或獲得性；先天：宮內(nèi)感染或血管疾??；后天：外