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文檔簡介

溶血性貧血的實驗診斷

溶血性貧血定義:是由于某種原因使紅細胞存活期縮短,破壞增加,超過了骨髓代償能力所引起的一類貧

血。

溶血性貧血的分類

類型疾病名稱

紅細胞內(nèi)在缺陷所致的溶貧(遺傳性/先天性)

遺傳性球形細胞增多癥

膜缺陷遺傳性橢圓形細胞增多癥

遺傳性口形細胞增多癥

葡萄糖-6-磷酸脫氫醐缺陷癥

丙酮酸激酶缺陷癥

酶缺陷

葡萄糖磷酸異構酶缺陷癥

喀陡5'-核甘酸酶缺陷癥

珠蛋白生成障礙性貧血

血紅蛋白病鐮狀細胞貧血

不穩(wěn)定血紅蛋白病

續(xù)表

紅細胞外來因素所致的溶貧(獲得性)

自身免疫性溶血性貧血

冷凝集素綜合征

陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥

免疫因素

藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血

新生兒同種免疫性溶血性貧血

溶血性輸血反應

膜缺陷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

微血管病性溶血性貧血

物理因素心源性溶血性貧血

行軍性血紅蛋白尿癥

化學因素碎化物、硝基苯、苯啡、蛇毒等中毒

感染因素溶血性鏈球菌、瘧原蟲、產(chǎn)氣莢膜桿菌等感染

其他脾功能亢進

血管內(nèi)溶血和血管外溶血的鑒別

特低血管內(nèi)溶血血管外溶血

病因紅細胞內(nèi)缺陷,外因素獲得性多見紅細胞內(nèi)缺陷,外因素遺傳性多見

紅細胞破壞場所血管內(nèi)單核-吞噬細胞系統(tǒng)

病程急性多見常為慢性,可急性加重

貧血、黃疸常見常見

肝、脾腫大少見常見

紅細胞形態(tài)學改變少見常見

紅細胞脆性改變變化小多有改變

Hb血癥常>100mg/dl輕度增高

Hb尿常見無或輕微

尿含鐵血黃素慢性可見?股陰性

骨髓再障危象少見急性加重時可見

LDH增高輕度增高

要點27:溶血存在的實驗檢查

項目參考值溶血情況

網(wǎng)織紅細胞

計數(shù)0.5?1.5%t

絕對值(24?84)X109/Lt

異形紅細胞0-0.6%t

嗜多色性紅細胞0.2%?1%f

骨髓

紅系增生活躍tt,間期分裂細胞增多,可見核染色質小體及卡波環(huán)

粒紅比例2?4:1縮小或倒置

膽紅素

總膽紅素5.1-17.1umol/Ltt間接膽紅素為主

間接膽紅素1.7—10.2umol/L

血清游離Hb<40mg/L血管內(nèi)溶血t

血清結合珠蛋白0.5~1.5gHb/Lx

高鐵血紅素白蛋白—+

Hb尿—+

Rous試驗—+

血清乳酸脫氫酶109?245U/L±

紅細胞壽命(51CrTl/2)25?35d縮短

不同類型溶血性貧血實驗選擇

主要溶

疑及的溶血性貧血部位疾病名稱篩選/排除試驗確診試驗

血部位

紅細胞形態(tài)檢查

高滲冷溶血試驗

滲透脆性試驗

膜蛋白電泳分析

遺傳性球形細胞增多癥;遺傳性橢圓形酸化甘油溶血試驗

膜脂質分析

細胞增多癥:遺傳性口形細胞增多癥自身溶血試驗

膜蛋白基因分析

紅細胞腺普三磷酸活性

家系調(diào)查

Coombs試驗

血管外

高鐵血紅蛋白還原試驗G6PI)

紅細胞G6P1)活性測

G6PD-CNSHA熒光斑點試驗

定;基因分析

硝基四氮陛藍還原試驗

Heinz小體生成試驗

丙酮酸激酶缺乏癥PK活性定量測定

紅細胞形態(tài)檢查

喀噓-5'-核甘酶缺乏癥PK熒光斑點試驗中間代謝產(chǎn)物測定

紅細胞形態(tài)檢查;Ret喀唾-5'-核昔酶活

喀咤核甘酸比率性測定

紅細胞形態(tài)檢查紅細胞鐮變試驗

紅細胞包涵體試驗血紅蛋白電泳

珠蛋白生成障礙性貧血

異丙醇沉淀試驗珠蛋白肽鏈分析

血紅蛋白病

熱變性試驗基因分析

Heinz小體生成試驗吸收光譜測定

紅細胞形態(tài)檢查

溫抗體型自身免疫性溶貧Coombs試驗

紅細胞形態(tài)檢查

冷凝集素綜合征冷凝集素試驗

Coombs試驗

紅細胞形態(tài)檢查

藥物致免疫性溶血性貧血(半抗原、自加藥后IAGT

Coombs試驗

身免疫型)

紅細胞形態(tài)檢查;Ret膽紅素Coombs試驗;

新生兒同種免疫性溶血癥代謝檢查;孕婦產(chǎn)前免疫性抗

血型鑒定體檢查

紅細胞形態(tài)檢查;Coombs試驗

遲發(fā)性溶血性輸血反應

Ret進一步的血型鑒定聚凝胺試驗

Rous試驗Ham試驗

PNH尿隱血試驗蛇毒溶血因子試驗

蔗糖溶血試驗補體敏感性試驗

高鐵血紅蛋白還原試驗

紅細胞G6PD活性測

G6PD熒光斑點試驗

蠶豆病定

硝基四氮哩藍還原試驗

基因分析

Heinz小體生成是試驗

Rous試驗

血管內(nèi)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥冷熱溶血試驗

Coombs試驗

TAGT及加藥后的

藥物致免疫性溶血性貧血(奎尼丁型)Coombs試驗

IAGT

血型鑒定及不同方

急發(fā)性溶血性輸血反應Coombs試驗

法的交叉配血

細胞形態(tài)檢查:Ret;血小板止血與血栓實驗室

微血管病性溶血性貧血計數(shù);血漿游離血紅蛋白測定檢查及其他相關檢

等查

溶血性貧血檢驗的基本方法及應用

顯示溶血的檢驗

(1)血漿游離血紅蛋白測定

1)原理:利用血紅蛋白具有類過氧化物酶活性的特點,采用過氧化物酶法檢測。血紅蛋白可催化HzOz

釋放新生態(tài)氧,使聯(lián)苯胺氧化成為藍紫色。根據(jù)顯色深淺,可測出血漿游離血紅蛋白的量。

參考值:<40mg/L。

2)臨床意義:血管內(nèi)溶血時顯著升高;珠蛋白生成障礙性貧血、自身免疫性溶貧時輕度增高;血管外

溶血、紅細胞膜缺陷性溶貧時不增高。

(2)血清結合珠蛋白(Hp)測定

1)原理:在待測血清中加入一定量的血紅蛋白液,使之與待測血清中的結合珠蛋白(HP)形成Hp-Hb

復合物。通過電泳法

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