中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病

關(guān)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病

概述概念脫髓鞘疾病是一大類病因并不相同，臨床表現(xiàn)各異，以腦和脊髓脫髓鞘為特征的一組疾病。特征性病理變化：神經(jīng)纖維的髓鞘脫失，而軸突和神經(jīng)細(xì)胞很少受累。第2頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天髓鞘構(gòu)成

是緊裹在有髓鞘神經(jīng)軸突外面的脂質(zhì)細(xì)胞膜。它是由髓鞘形成細(xì)胞的細(xì)胞膜組成:

中樞神經(jīng)系統(tǒng)---------少突膠質(zhì)細(xì)胞周圍神經(jīng)系統(tǒng)---------雪旺氏細(xì)胞第3頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天第4頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天第5頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天脫髓鞘的病理標(biāo)準(zhǔn)神經(jīng)纖維髓鞘破壞呈多發(fā)性小的播散性病灶病損分布于CNS白質(zhì)，小靜脈周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)神經(jīng)細(xì)胞、軸突及支持組織結(jié)構(gòu)完整見(jiàn)下圖第6頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天第7頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天小腦及橋腦脫髓鞘病灶第8頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天橋腦脫髓鞘病灶第9頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床常見(jiàn)脫髓鞘疾病急性播散性腦脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)和急性出血性白質(zhì)腦病(acutehemorrhageleukoencephalitis,AHLE)

多發(fā)性硬化癥(multiplesclerosis,MS)及其亞型視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitisoptica,Devicdiseases)第10頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天家族遺傳性疾病腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良特點(diǎn)：1.嬰兒和兒童期發(fā)病2.進(jìn)行性病程3.多有家族史4.具有共同的病理特點(diǎn)：白質(zhì)髓鞘缺如第11頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天

多發(fā)性硬化癥(MS)第12頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天

一、概念

是一種常見(jiàn)的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病。

病灶部位及時(shí)間上的多發(fā)性。

多數(shù)均以反復(fù)多次發(fā)作與緩解的病程。

具有免疫易感性、年輕人多見(jiàn)。第13頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、病因?qū)W及發(fā)病機(jī)制1、病毒感染及自身免疫反應(yīng)：麻疹病毒、人類噬T淋巴細(xì)胞病毒(HTLV-I)

分子模擬、細(xì)胞免疫、體液免疫(1,2,3)。2、遺傳因素3、環(huán)境因素第14頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、流行病學(xué)MS發(fā)病率與緯度有關(guān)，緯度越高離赤道越遠(yuǎn)，發(fā)病率越高(見(jiàn)地理分布圖)15歲以前與某種外界環(huán)境接觸在MS發(fā)病中可能起重要作用遺傳因素在MS易感方面起重要作用MS與第6對(duì)染色體HLA-DR位點(diǎn)相關(guān)，HLA-DR2表達(dá)最強(qiáng)，其次為-DR3、

B7、A3。第15頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天

四、病理

特征：CNS白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘斑塊。

部位：腦室周圍的白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓的白質(zhì)、腦干和小腦。

急性期:充血、水腫、炎性脫髓鞘、血管周圍

Lc浸潤(rùn)。

恢復(fù)期:星狀細(xì)胞增生、膠質(zhì)斑痕形成。

第16頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天

中國(guó)、日本等東方人—視神經(jīng)和脊髓受累較多見(jiàn)，病灶中的軟化、壞死較多見(jiàn)。

視神經(jīng)脊髓炎又稱Devic病,為多發(fā)性硬化的一個(gè)亞型。

第17頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天五、臨床表現(xiàn)

1.一般表現(xiàn)

（1）發(fā)病年齡及性別：10~50歲；男女比1：1.5~1.9

（2）起病形式及誘因：可急可緩；感冒、發(fā)熱、感染

、外傷、分娩、過(guò)勞及外傷等。

（3）首發(fā)癥狀：脊髓性感覺(jué)障礙、視力障礙、步行困難、肢體無(wú)力、復(fù)視、平衡障礙和共濟(jì)失調(diào)等；

第18頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天

（4）眼部癥狀：核間性眼肌麻痹(見(jiàn)圖)為多發(fā)性硬化的重要體征?！耙粋€(gè)半綜合癥”、核間性眼肌麻痹和眼震(見(jiàn)錄像)高度提示MS。

第19頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天第20頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天（6）其他顱神經(jīng)受損：面神經(jīng)多為中樞性；少數(shù)為周圍性，可有耳聾、眩暈等-腦干；構(gòu)音障礙-延髓、小腦。（7）共濟(jì)失調(diào)：半數(shù)患者有，少部分有Charcot

三主征。（8）感覺(jué)障礙：半數(shù)以上患者可有痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作或其他發(fā)作性癥狀（構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、三叉神經(jīng)痛）；第21頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天（9）括約肌障礙（10）極少數(shù)人可有癲癇發(fā)作、節(jié)段性感覺(jué)障礙、肌萎縮、腱反射消失等。

精神癥狀：抑郁或欣快、記憶及障礙等；

第22頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天MS與治療有關(guān)的病程分類1、復(fù)發(fā)緩解（R-R）型2、繼發(fā)進(jìn)展型3、原發(fā)進(jìn)展型4、進(jìn)展復(fù)發(fā)型5、良性型第23頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天六、輔助檢查

1.腦脊液：細(xì)胞數(shù)多正常，蛋白輕度增高，IgG指數(shù)增高，寡克隆抗體區(qū)帶

陽(yáng)性。MBP、PLP、MAG、MOG抗體。

2.誘發(fā)電位檢查：VEP、BAEP、SEP等。

3.腦CT

4.磁共振檢查：見(jiàn)圖第24頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天第25頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天第26頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天七、診斷與鑒別診斷

1.臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：

（1）病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查表明中樞神經(jīng)白質(zhì)同時(shí)存在兩處以上病灶。

（2）有緩解與復(fù)發(fā)，兩次間隔至少1個(gè)月，每次持續(xù)24小時(shí)以上；或慢性進(jìn)展起病至少6個(gè)月以上。

（3）起病年齡10~50歲，20~40歲多見(jiàn)。

（4）排除其他疾病。

具備以上四項(xiàng)可確診。（1）（2）中缺一項(xiàng)者為可能是“多發(fā)性硬化”。僅一個(gè)好發(fā)部位，首次發(fā)病只能診斷為“臨床可疑的多發(fā)性硬化”。

第27頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天Poser(1983)MS診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.臨床確診MS(CDMS)

2.實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診MS(LSDMS)

3.臨床可能MS(CPMS)

4.實(shí)驗(yàn)室支持可能MS(LSPMS)

第28頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天多發(fā)硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷發(fā)作次數(shù)臨床病灶數(shù)亞臨床證據(jù)CSFOB/IgG臨床確診（CDMS）2221及1實(shí)驗(yàn)室支持確診(LSDMS）21或1+12+11及1+臨床可能（CPMS）211211及1實(shí)驗(yàn)室支持可能2+OB/IgG代表電泳寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性或IgG指數(shù)或24h鞘內(nèi)合成率升高第29頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天

鑒別診斷

1.急性播散性腦脊髓炎

2.腦動(dòng)脈炎、腦干炎、脊髓血管畸形

3.頸椎病脊髓型

4.熱帶痙攣性截癱

5.大腦淋巴瘤第30頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天八、治療

目前尚無(wú)一種特效療法，治療的主要目的是：

1.急性活動(dòng)期抑制其炎癥性脫髓鞘過(guò)程，

遏止病情的進(jìn)展。

2.盡量預(yù)防能促發(fā)的外因，減少?gòu)?fù)發(fā)次數(shù)，

延長(zhǎng)緩解間歇期。

3.預(yù)防并發(fā)癥。

4.對(duì)癥及支持療法。

第31頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）復(fù)發(fā)緩解型MS治療：

1、促皮質(zhì)激素和皮質(zhì)類固醇：甲強(qiáng)、強(qiáng)的

松、地塞米松；2、

-干擾素；3、硫唑

嘌呤；4、免疫球蛋白（Ig）。（二）進(jìn)展型MS治療：

1、氨甲蝶呤；2、環(huán)磷酰胺；3、環(huán)孢菌素A；4、血漿置換對(duì)爆發(fā)型有效。（三）對(duì)癥治療及預(yù)防感染避免疲勞：如過(guò)度勞累、緊張、疫苗接種、妊娠、分娩等。第32頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天預(yù)后分型1、良性型2、復(fù)發(fā)-緩解型3、緩慢進(jìn)展型4、慢性進(jìn)展型第33頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天視神經(jīng)脊髓炎（NMO）

第34頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天

1、概述：是視神經(jīng)和脊髓同時(shí)受累的急性或亞急性脫髓鞘疾病。

2、病因及發(fā)病機(jī)制：與遺傳素質(zhì)和種族差異有關(guān)。西方-腦干；東方-視神經(jīng)和脊髓；

25%MS突發(fā)球后視神經(jīng)炎；多方研究證實(shí)白種人對(duì)MS易感；非白種人對(duì)NMO易感。第35頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天3、病理：脫髓鞘、硬化斑、壞死，伴血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)。視神經(jīng)、視交叉、胸頸段易受累。第36頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天第37頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)1.年輕居多，21～41歲。2.特征：急性橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時(shí)或相繼出現(xiàn)的ON。70%可在數(shù)日內(nèi)有截癱。3.急性起病可在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)單或雙眼失明，眼眶痛。第38頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天4.脊髓癥狀可橫貫、不對(duì)稱、或呈播散性；特征為快速進(jìn)展的雙下肢癱，感覺(jué)脫失平面、括約肌障礙等，1/3病人有Lhermitte征、根痛。第39頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、輔助檢查1、CSF細(xì)胞數(shù)增加，73%單相、82%復(fù)發(fā)。2、復(fù)發(fā)病人脊髓MRI88%出現(xiàn)縱向融合超過(guò)數(shù)個(gè)節(jié)段，釓強(qiáng)化和腫脹常見(jiàn)(見(jiàn)圖)。

第40頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天

頸髓脫髓鞘

視神經(jīng)炎第41頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天第42頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、鑒別診斷1、單純球后神經(jīng)炎2、MS表現(xiàn)為NMO臨床模式。3、亞急性視神經(jīng)病

三、治療大劑量甲強(qiáng)沖擊療法第43頁(yè),共50頁(yè)，2024年2月25日，星期天急性播散性腦脊髓炎(ADEM)1、概述：是一種廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性疾病。（感染出疹或疫苗接種）爆發(fā)型：急性出血性白質(zhì)腦炎（AHL）2、病因及發(fā)病機(jī)制：病毒感染，腦組織+FAC可誘發(fā)EAE，認(rèn)為ADEM是急性MS，或其變異型。3、