含氮化合物代謝二氨基酸代謝

關(guān)于含氮化合物代謝二氨基酸代謝

氨基酸（aminoacids)是蛋白質(zhì)(protein)的基本組成單位。氨基酸代謝包括合成代謝和分解代謝。本章主要討論氨基酸的分解代謝。第2頁,共83頁，2024年2月25日，星期天一蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用NutritionalFunctionofProtein第3頁,共83頁，2024年2月25日，星期天1）蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性是構(gòu)成組織細(xì)胞的重要成分。參與組織細(xì)胞的更新和修補(bǔ)。參與物質(zhì)代謝及生理功能的調(diào)控。氧化供能，可占所需能量的18%。其他功能：如轉(zhuǎn)運(yùn)、凝血、免疫、記憶、識(shí)別等均與蛋白質(zhì)有關(guān)。

第4頁,共83頁，2024年2月25日，星期天2）蛋白質(zhì)的需要量和營養(yǎng)價(jià)值人體每日需要分解一定量的組織蛋白質(zhì)，并以含氮終產(chǎn)物的形式排出體外。同時(shí)，必須從食物中攝取一定量的蛋白質(zhì)，以維持正常生理活動(dòng)需要。由于食物中的含氮物主要是蛋白質(zhì)，故可用氮的攝入量來代表蛋白質(zhì)的攝入量。

氮平衡：第5頁,共83頁，2024年2月25日，星期天體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成與分解處于動(dòng)態(tài)平衡中，故每日氮的攝入量與排出量也維持著動(dòng)態(tài)平衡，這種動(dòng)態(tài)平衡就稱為氮平衡(nitrogenbalance)。

第6頁,共83頁，2024年2月25日，星期天

⑴氮總平衡：每日攝入氮量與排出氮量大致相等，表示體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量與分解量大致相等，稱為氮總平衡。此種情況見于正常成人。氮平衡的類型：第7頁,共83頁，2024年2月25日，星期天⑵氮正平衡：每日攝入氮量大于排出氮量，表明體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量大于分解量，稱為氮正平衡。此種情況見于兒童、孕婦、病后恢復(fù)期。第8頁,共83頁，2024年2月25日，星期天⑶氮負(fù)平衡：每日攝入氮量小于排出氮量，表明體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量小于分解量，稱為氮負(fù)平衡。此種情況見于消耗性疾病患者（結(jié)核、腫瘤），饑餓者。第9頁,共83頁，2024年2月25日，星期天根據(jù)計(jì)算，正常成人每日最低分解約20g蛋白質(zhì)。由于食物蛋白質(zhì)與人體蛋白質(zhì)組成的差異，故每日食物蛋白質(zhì)的最低需要量為30~50g。為了長期保持氮總平衡，正常成人每日蛋白質(zhì)的生理需要量應(yīng)為80g。2）生理需要量：第10頁,共83頁，2024年2月25日，星期天體內(nèi)不能合成，必須由食物蛋白質(zhì)供給的氨基酸稱為營養(yǎng)必需氨基酸(essentialaminoacid)。體內(nèi)能夠自行合成，不必由食物供給的氨基酸就稱為非必需氨基酸(non-essentialaminoacid)。

3）必需氨基酸：第11頁,共83頁，2024年2月25日，星期天必需氨基酸共有八種：賴氨酸（Lys）、色氨酸（Trp）、苯丙氨酸（Phe）、蛋氨酸（Met）、蘇氨酸（Thr）、亮氨酸（Leu）、異亮氨酸（Ile）、纈氨酸（Val）。

由于酪氨酸在體內(nèi)需由苯丙氨酸為原料來合成，半胱氨酸需以蛋氨酸為原料來合成，故這兩種氨基酸被稱為半必需氨基酸。

第12頁,共83頁，2024年2月25日，星期天決定食物蛋白質(zhì)營養(yǎng)價(jià)值高低的因素有：①必需氨基酸的含量；②必需氨基酸的種類；③必需氨基酸的比例（即具有與人體需求相符的氨基酸組成）。4）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值及互補(bǔ)作用：第13頁,共83頁，2024年2月25日，星期天將幾種營養(yǎng)價(jià)值較低的食物蛋白質(zhì)混合后食用，以提高其營養(yǎng)價(jià)值的作用稱為食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。例如，谷類蛋白質(zhì)含Lys較少、Trp較多，豆類蛋白質(zhì)含Trp較少而Lys較多，二者混合后食用，即可提高營養(yǎng)價(jià)值。第14頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第三節(jié)氨基酸的一般代謝3GeneralMetabolismofAminoAcids第15頁,共83頁，2024年2月25日，星期天2）氨基酸代謝庫：食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(metabolicpool)。第16頁,共83頁，2024年2月25日，星期天氨基酸代謝庫的來源與去路氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解非必需氨基酸合成合成蛋白質(zhì)和多肽脫氨基作用脫羧基作用轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌锏?7頁,共83頁，2024年2月25日，星期天氨基酸的分解代謝概況特殊分解代謝→特殊側(cè)鏈的分解代謝一般分解代謝脫羧基作用→

脫氨基作用→

CO2

胺NH3

-酮酸第18頁,共83頁，2024年2月25日，星期天2氨基酸的脫氨基作用

氨基酸主要通過三種方式脫氨基，即氧化脫氨基，聯(lián)合脫氨基和非氧化脫氨基。在這三種脫氨基作用中，以聯(lián)合脫氨基作用最為重要；而非氧化脫氨基作用則主要見于微生物中。第19頁,共83頁，2024年2月25日，星期天1）轉(zhuǎn)氨基作用：轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)催化，將

-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到

-酮酸酮基的位置上，生成相應(yīng)的

-氨基酸，而原來的

-氨基酸則轉(zhuǎn)變?yōu)橄鄳?yīng)的

-酮酸。

R’-CH-COOHR”-C-COOHNH2

OR’-C-COOHR”-CH-COOH

ONH2轉(zhuǎn)氨酶第20頁,共83頁，2024年2月25日，星期天轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)可以在各種氨基酸與

-酮酸之間普遍進(jìn)行。除Lys，Pro外，均可參加轉(zhuǎn)氨基作用。

各種轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)均以磷酸吡哆醛(胺)為輔酶。第21頁,共83頁，2024年2月25日，星期天轉(zhuǎn)氨酶的輔酶及其作用機(jī)制分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O第22頁,共83頁，2024年2月25日，星期天⑴丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（alaninetransaminase,ALT），又稱為谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）。催化丙氨酸與

-酮戊二酸之間的氨基移換反應(yīng)，為可逆反應(yīng)。該酶在肝中活性較高，在肝的疾病時(shí)，可引起血清中ALT活性明顯升高。重要的轉(zhuǎn)氨酶丙氨酸+

-酮戊二酸ALT丙酮酸+谷氨酸第23頁,共83頁，2024年2月25日，星期天⑵天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（aspartatetransaminase,AST），又稱為谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）。催化天冬氨酸與

-酮戊二酸之間的氨基移換反應(yīng)，為可逆反應(yīng)。該酶在心肌中活性較高，故在心肌疾患時(shí)，血清中AST活性明顯升高。天冬氨酸+

-酮戊二酸草酰乙酸+谷氨酸AST第24頁,共83頁，2024年2月25日，星期天2）氧化脫氨基作用：氧化脫氨基的反應(yīng)過程包括脫氫和水解兩步，脫氫反應(yīng)需酶催化，而水解反應(yīng)則不需酶的催化。R-CH-COOHNH2

2H

R-C-COOH+NH3

OH2OR-C-COOHNH

酶第25頁,共83頁，2024年2月25日，星期天催化氧化脫氨基的酶：L-氨基酸氧化酶（L-aminoacidoxidase)是一種需氧脫氫酶，以FAD或FMN為輔基，脫下的氫原子交給O2，生成H2O2。該酶活性不高，在各組織器官中分布局限，因此作用不大。第26頁,共83頁，2024年2月25日，星期天L-谷氨酸脫氫酶(L-glutamatedehydrogenase)是一種不需氧脫氫酶，以NAD+或NADP+為輔酶，生成的NADH或NADPH可進(jìn)入呼吸鏈進(jìn)行氧化磷酸化。該酶活性高，分布廣泛，因而作用較大；該酶屬于變構(gòu)酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP，GDP的激活。第27頁,共83頁，2024年2月25日，星期天3）聯(lián)合脫氨基作用：

轉(zhuǎn)氨基作用與氧化脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行，從而使氨基酸脫去氨基并氧化為

-酮酸(

-ketoacid)的過程，稱為聯(lián)合脫氨基作用。聯(lián)合脫氨基作用可在肝、腎等大多數(shù)組織細(xì)胞中進(jìn)行，是體內(nèi)主要的脫氨基的方式。

第28頁,共83頁，2024年2月25日，星期天轉(zhuǎn)氨酶氨基酸

-酮酸L-谷氨酸脫氫酶NH3

+NADH

+H+H2O+NAD+

-酮戊二酸谷氨酸聯(lián)合脫氨基作用第29頁,共83頁，2024年2月25日，星期天4）嘌呤核苷酸循環(huán)：

嘌呤核苷酸循環(huán)（purinenucleotidecycle,PNC）是存在于骨骼肌和心肌中的一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用方式。在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脫氫酶的活性較低，而腺苷酸脫氨酶(adenylatedeaminase)的活性較高，故采用此方式進(jìn)行脫氨基。

第30頁,共83頁，2024年2月25日，星期天腺苷酸脫氨酶(adenylatedeaminase)可催化AMP脫氨基，此反應(yīng)與轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)相聯(lián)系，即構(gòu)成嘌呤核苷酸循環(huán)(PNC)的脫氨基作用。

第31頁,共83頁，2024年2月25日，星期天IMP腺苷酸代琥珀酸氨基酸

-酮酸NH3H2O

-酮戊二酸谷氨酸天冬氨酸草酰乙酸AMP延胡索酸蘋果酸嘌呤核苷酸循環(huán)第32頁,共83頁，2024年2月25日，星期天3.

-酮酸的代謝1）再氨基化為氨基酸。2）轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑荷前被?。生酮氨基酸：Leu，Lys。生糖兼生酮氨基酸：Phe，Tyr，Ile，Thr，Trp。3）氧化供能：進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解供能。

第33頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第四節(jié)氨的代謝4MetabolismofAmmonia第34頁,共83頁，2024年2月25日，星期天氨具有毒性，血氨過高，可引起腦功能紊亂，與肝性腦病的發(fā)病有關(guān)。正常人血液中氨的濃度很低，一般不超過0.60

mol/L。體內(nèi)代謝產(chǎn)氨或經(jīng)腸道吸收的氨主要在肝合成尿素而解毒。第35頁,共83頁，2024年2月25日，星期天血氨1血氨的來源與去路腸道吸收氨基酸脫氨酰胺水解其他含氮物分解合成尿素合成氨基酸合成酰胺合成其他含氮物直接排出第36頁,共83頁，2024年2月25日，星期天2氨在血中的轉(zhuǎn)運(yùn)

肌肉中的氨基酸將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸，后者經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝再脫氨基，生成的丙酮酸異生為葡萄糖后再經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉重新分解產(chǎn)生丙酮酸，通過這一循環(huán)反應(yīng)過程即可將肌肉中氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到肝進(jìn)行處理。這一循環(huán)反應(yīng)過程就稱為丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)。

1）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)：第37頁,共83頁，2024年2月25日，星期天肝liver血液blood骨骼肌muscleGGGpyruvateNH3analine

analine

pyruvateNH3analine丙氨酸-葡萄糖循環(huán)第38頁,共83頁，2024年2月25日，星期天2）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用：肝外組織，如腦、骨骼肌、心肌，在谷氨酰胺合成酶（glutaminesynthetase)的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式將氨基經(jīng)血液循環(huán)帶到肝，再由谷氨酰胺酶將其分解，產(chǎn)生的氨即可用于合成尿素。因此，谷氨酰胺(glutamine)對(duì)氨具有運(yùn)輸、貯存和解毒作用。

第39頁,共83頁，2024年2月25日，星期天ATP+

NH3ADP+PiglutaminesynthetaseglutamicacidglutamineglutaminaseNH3

H2O肝外組織細(xì)胞肝細(xì)胞血液谷氨酰胺的運(yùn)氨作用第40頁,共83頁，2024年2月25日，星期天3.尿素的生成

體內(nèi)氨的主要代謝去路是用于合成無毒的尿素(urea)。合成尿素的主要器官是肝，但在腎及腦中也可少量合成。尿素合成是經(jīng)稱為鳥氨酸循環(huán)(ornithinecycle)的反應(yīng)過程來完成的。催化這些反應(yīng)的酶存在于胞液和線粒體中。

第41頁,共83頁，2024年2月25日，星期天⑴氨基甲酰磷酸的合成：此反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoylphosphatesynthetase-Ⅰ,

CPS-Ⅰ）催化，該酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作為變構(gòu)激活劑，反應(yīng)不可逆。尿素生成的鳥氨酸循環(huán)：第42頁,共83頁，2024年2月25日，星期天NH3+CO2

H2O+2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸合成酶ⅠAGA，Mg2+NH2O~PO32-CO氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸的合成第43頁,共83頁，2024年2月25日，星期天⑵瓜氨酸的合成：在線粒體內(nèi)進(jìn)行，由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（ornithinecarbamoyltrans-ferase,

OCT）催化，將氨甲?；D(zhuǎn)移到鳥氨酸的

-氨基上，生成瓜氨酸。第44頁,共83頁，2024年2月25日，星期天NH2O~PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+H3PO4+氨基甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶瓜氨酸的合成第45頁,共83頁，2024年2月25日，星期天⑶精氨酸代琥珀酸的合成：轉(zhuǎn)運(yùn)至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinatesynthetase)催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶。

第46頁,共83頁，2024年2月25日，星期天CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPi

+H2OCH2-CHCOOHCOOHH2NCH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸的合成第47頁,共83頁，2024年2月25日，星期天⑷精氨酸代琥珀酸的裂解：在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinatelyase)催化，將精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。

第48頁,共83頁，2024年2月25日，星期天精氨酸代琥珀酸裂解酶CH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸CHCHCOOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸的裂解第49頁,共83頁，2024年2月25日，星期天⑸精氨酸的水解：在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鳥氨酸(ornithine)。鳥氨酸可再轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體繼續(xù)進(jìn)行循環(huán)反應(yīng)。第50頁,共83頁，2024年2月25日，星期天(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸-NH2H2N-OC+鳥氨酸尿素精氨酸酶H2O精氨酸的水解第51頁,共83頁，2024年2月25日，星期天胞液線粒體2ATP+CO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸①2ADP+Pi瓜氨酸精氨酸代琥珀酸③ATP+AspAMP+PPiNH3

草酰乙酸蘋果酸鳥氨酸②瓜氨酸Pi延胡索酸精氨酸④尿素鳥氨酸H2O⑤尿素合成的鳥氨酸循環(huán)第52頁,共83頁，2024年2月25日，星期天

a合成主要在肝細(xì)胞的線粒體和胞液中進(jìn)行；

b合成一分子尿素需消耗4分子ATP；

c

精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；

d尿素分子中的兩個(gè)氮原子，一個(gè)來源于NH3，一個(gè)來源于天冬氨酸。

尿素合成的特點(diǎn)：第53頁,共83頁，2024年2月25日，星期天異檸檬酸α-酮戊二酸琥珀酰-CoA琥珀酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸檸檬酸谷氨酸乙酰乙酰-CoA乙酰-CoAPheLeuLysTrpTyr丙酮酸AlaThrGlySerCysAspAsnPheTyrIleMetValArgHisGlnPhe乙酰-CoA第54頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第五節(jié)個(gè)別氨基酸的代謝5MetabolismofIndividualAminoAcids第55頁,共83頁，2024年2月25日，星期天由氨基酸脫羧酶(decarboxyase)催化，輔酶為磷酸吡哆醛，產(chǎn)物為CO2和胺。

氨基酸脫羧酶R-CH(NH2)COOHR-CH2NH2+CO2

(磷酸吡哆醛)1氨基酸的脫羧基作用

所產(chǎn)生的胺可由胺氧化酶氧化為醛、酸。酸可由尿液排出，也可再氧化為CO2和水。第56頁,共83頁，2024年2月25日，星期天

-氨基丁酸（gamma-aminobutyricacid,GABA）是一種重要的神經(jīng)遞質(zhì)，由L-谷氨酸脫羧而產(chǎn)生。反應(yīng)由L-谷氨酸脫羧酶催化，在腦及腎中活性很高。1）

-氨基丁酸的生成：第57頁,共83頁，2024年2月25日，星期天L-谷氨酸脫羧酶CO2(CH2)2COOH-NH2CH2COOHCOOH-NH2(CH2)2CH

-氨基丁酸的生成第58頁,共83頁，2024年2月25日，星期天5-羥色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）也是一種重要的神經(jīng)遞質(zhì)，且具有強(qiáng)烈的縮血管作用。5-羥色胺的合成原料是色氨酸(tryptophan)。色氨酸羥化酶色氨酸5-羥色氨酸5-羥色氨酸脫羧酶5-羥色胺CO22）5-羥色胺的生成：第59頁,共83頁，2024年2月25日，星期天組胺(histamine)由組氨酸脫羧產(chǎn)生，具有促進(jìn)平滑肌收縮，促進(jìn)胃酸分泌和強(qiáng)烈的舒張血管作用。組胺的釋放與過敏反應(yīng)和應(yīng)激反應(yīng)有關(guān)。

3）組胺的生成：第60頁,共83頁，2024年2月25日，星期天精脒（spermidine)和精胺(spermine)均屬于多胺(polyamines)，它們與細(xì)胞生長繁殖的調(diào)節(jié)有關(guān)。多胺合成的原料為鳥氨酸，關(guān)鍵酶是鳥氨酸脫羧酶(ornithinedecarboxylase)。

4）多胺的生成：第61頁,共83頁，2024年2月25日，星期天鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸腐胺（丁二胺）CO2丙胺轉(zhuǎn)移酶S-腺苷-3-甲硫丙胺5’-甲硫腺苷精脒丙胺轉(zhuǎn)移酶精胺S-腺苷-3-甲硫丙胺5’-甲硫腺苷多胺的合成過程第62頁,共83頁，2024年2月25日，星期天2一碳單位的代謝一碳單位(onecarbonunit)是指只含一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)，這些基團(tuán)通常由其載體攜帶參加代謝反應(yīng)。常見的一碳單位有甲基（-CH3）、亞甲基或甲烯基（-CH2-）、次甲基或甲炔基（=CH-）、甲?；?CHO）、亞氨甲基（-CH=NH）、羥甲基（-CH2OH）等。

一碳單位的定義和化學(xué)結(jié)構(gòu)：第63頁,共83頁，2024年2月25日，星期天一碳單位（onecarbonunit)通常由其載體攜帶，常見的載體有四氫葉酸（FH4）和S-腺苷同型半胱氨酸，有時(shí)也可為VitB12。第64頁,共83頁，2024年2月25日，星期天2-氨基-4-羥基-6-甲基-5,6,7,8-四氫蝶呤啶的結(jié)構(gòu)

①

HNNH2N-

⑩N⑤-CH2-NH-R

NOH

H第65頁,共83頁，2024年2月25日，星期天+S-腺苷同型半胱氨酸CH–NH2S–ARCH2CH2COOHCH3S-腺苷蛋氨酸（SAM）SAM的分子結(jié)構(gòu)第66頁,共83頁，2024年2月25日，星期天常見的一碳單位的四氫葉酸衍生物

a.N10-甲酰四氫葉酸（N10-CHOFH4）。

b.N5-亞氨甲基四氫葉酸（N5-CH=NHFH4）。

c.N5,N10-亞甲基四氫葉酸（N5,N10-CH2-FH4）。

d.

N5,N10-次甲基四氫葉酸（N5,N10=CH-FH4）。

e.N5-甲基四氫葉酸（N5-CH3FH4）。

第67頁,共83頁，2024年2月25日，星期天3含硫氨基酸的代謝蛋氨酸是體內(nèi)合成許多重要化合物，如腎上腺素、膽堿、肌酸和核酸等的甲基供體。甲基供體的活性形式為S-腺苷蛋氨酸（S-adenosylmethionine,SAM）。1）S-腺苷蛋氨酸循環(huán)：第68頁,共83頁，2024年2月25日，星期天

SAM也是一種一碳單位衍生物，其載體是S-腺苷同型半胱氨酸，攜帶的一碳單位是甲基。+CH–NH2S–ARCH2CH2COOHCH3第69頁,共83頁，2024年2月25日，星期天從蛋氨酸形成的S-腺苷蛋氨酸，在提供甲基以后轉(zhuǎn)變?yōu)橥桶腚装彼?，然后再反方向重新合成蛋氨酸，這一循環(huán)反應(yīng)過程稱為S-腺苷蛋氨酸循環(huán)或活性甲基循環(huán)。

第70頁,共83頁，2024年2月25日，星期天S-腺苷蛋氨酸循環(huán)的反應(yīng)過程蛋氨酸SAM蛋氨酰腺苷轉(zhuǎn)移酶ATPPPi+PiFH4N5-CH3FH4蛋氨酸合成酶（VitB12）甲基受體甲基轉(zhuǎn)移酶甲基受體-CH3S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷同型半胱氨酸裂解酶H2O腺苷第71頁,共83頁，2024年2月25日，星期天2）肌酸的合成：肌酸在骨骼肌和大腦細(xì)胞中用于合成磷酸肌酸（C~P），后者是能量的貯存形式。合成肌酸的主要器官是肝。肌酸的合成需以甘氨酸、精氨酸為原料，并由SAM提供甲基。第72頁,共83頁，2024年2月25日，星期天甘氨酸精氨酸鳥氨酸脒基轉(zhuǎn)移酶胍乙酸SAMS-腺苷同型半胱氨酸肌酸甲基轉(zhuǎn)移酶肌酸的合成過程第73頁,共83頁，2024年2月25日，星期天3）硫酸根的代謝：含硫氨基酸包括半胱氨酸和蛋氨酸，其氧化分解均可產(chǎn)生硫酸根。半胱氨酸是體內(nèi)硫酸根的主要來源。體內(nèi)代謝產(chǎn)生的硫酸根一部分以無機(jī)硫酸鹽的形式隨尿液排出體外，另一部分則可被活化形成活性硫酸根——PAPS（3-磷酸腺苷-5-磷酰硫酸）。第74頁,