氨基酸代謝專業(yè)知識講座

氨基酸代謝專業(yè)知識講座氨基酸代謝專業(yè)知識講座第1頁第一節(jié)蛋白質(zhì)營養(yǎng)作用第二節(jié)蛋白質(zhì)消化、吸收與腐敗第三節(jié)氨基酸普通代謝第四節(jié)氨代謝第五節(jié)個別氨基酸代謝動物科技學(xué)院生物化學(xué)課程組西北農(nóng)林科技大學(xué)第八章氨基酸代謝氨基酸代謝專業(yè)知識講座第2頁一、蛋白質(zhì)營養(yǎng)主要性二、蛋白質(zhì)需要量三、蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值動物科技學(xué)院生物化學(xué)課程組西北農(nóng)林科技大學(xué)第一節(jié)蛋白質(zhì)營養(yǎng)作用氨基酸代謝專業(yè)知識講座第3頁一、蛋白質(zhì)消化二、氨基酸吸收三、蛋白質(zhì)腐敗作用動物科技學(xué)院生物化學(xué)課程組西北農(nóng)林科技大學(xué)第二節(jié)蛋白質(zhì)消化、吸收與腐敗氨基酸代謝專業(yè)知識講座第4頁一、體內(nèi)蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)換更新二、氨基酸脫氨基作用三、α-酮酸代謝四、氨基酸脫羧基作用動物科技學(xué)院生物化學(xué)課程組西北農(nóng)林科技大學(xué)第三節(jié)氨基酸普通代謝氨基酸代謝專業(yè)知識講座第5頁一、體內(nèi)氨起源二、氨轉(zhuǎn)運三、尿素生成動物科技學(xué)院生物化學(xué)課程組西北農(nóng)林科技大學(xué)第四節(jié)氨代謝氨基酸代謝專業(yè)知識講座第6頁蛋白質(zhì)營養(yǎng)主要性維持細胞組織生長、更新和修補參加各種主要生理活動蛋白質(zhì)氧化供能氨基酸代謝專業(yè)知識講座第7頁

蛋白質(zhì)需要量

氮平衡（nitrogenbalance）

氮平衡有3種情況：

1.氮總平衡攝入氮=排出氮

2．氮正平衡攝入氮＞排出氮

3．氮負平衡攝入氮＜排出氮氨基酸代謝專業(yè)知識講座第8頁蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值1必需氨基酸

2非必需氨基酸

3半必需氨基酸

4食物蛋白質(zhì)互補作用氨基酸代謝專業(yè)知識講座第9頁必需氨基酸

（essentialaminoacid）

是機體所必需，在體內(nèi)不能合成或合成不足，必需由食物蛋白質(zhì)提供氨基酸。動物體內(nèi)必需氨基酸有８種：纈氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、蘇氨酸、甲硫氨酸、賴氨酸、苯丙氨酸和色氨酸。氨基酸代謝專業(yè)知識講座第10頁

（non-essentialaminoacid）除于必需氨基酸外，其余12種氨基酸在體內(nèi)都能夠合成，不一定由食物供給。非必需氨基酸氨基酸代謝專業(yè)知識講座第11頁半必需氨基酸

以必需氨基酸為原料，在體內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌被?。如：苯丙氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼幔鞍彼徂D(zhuǎn)變?yōu)榘腚装彼?。氨基酸代謝專業(yè)知識講座第12頁食物蛋白質(zhì)互補作用概念：對營養(yǎng)價值較低蛋白質(zhì)，可混合食用，使必需氨基酸相互補充從而提升營養(yǎng)價值，稱為食物蛋白質(zhì)互補作用。比如，谷類蛋白質(zhì)含賴氨酸較少而含色氨酸較多，豆類蛋白質(zhì)含賴氨酸較多而含色氨酸較少，二者混合食用即可提升營養(yǎng)價值。氨基酸代謝專業(yè)知識講座第13頁蛋白質(zhì)消化胃中消化小腸中消化氨基酸吸收氨基酸代謝專業(yè)知識講座第14頁胃中消化胃中消化蛋白質(zhì)酶是胃蛋白酶（pepsin）胃蛋白酶特點胃蛋白酶最適pH為1.5—2.5，它是胃中僅有蛋白水解酶它水解氨基酸殘基所組成肽鍵有：芳香族氨基酸、蛋氨酸、亮氨酸。其產(chǎn)物是多肽胃蛋白酶也能激活胃蛋白酶原轉(zhuǎn)變成胃蛋白酶，稱為本身激活作用（autocatalysis）氨基酸代謝專業(yè)知識講座第15頁小腸中消化

1.胰腺細胞分泌蛋白酶作用

依據(jù)它們作用特點不一樣可分為：⑴內(nèi)肽酶——能夠水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部一些肽鍵。有：胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶這些酶對不一樣氨基酸殘基組成肽鍵有一定專一性。

氨基酸代謝專業(yè)知識講座第16頁⑵外肽酶——可水解肽鏈二端氨基酸殘基組成肽鍵。有：羧基肽酶Ａ和羧基肽酶Ｂ它們自肽鍵羧基末端開始水解。也對不一樣氨基酸殘基組成肽鍵也有一定專一性氨基酸代謝專業(yè)知識講座第17頁

胰蛋白酶——

水解堿性氨基酸殘基所組成肽鍵糜蛋白酶——

水解芳香族氨基酸殘基所組成肽鍵彈性蛋白酶——

水解中性脂肪族氨基酸殘基所組成肽鍵羧基肽酶Ａ——

水解中性氨基酸殘基所組成末端肽鍵羧基肽酶Ｂ——

水解堿性氨基酸殘基所組成末端肽鍵氨基酸代謝專業(yè)知識講座第18頁氨基酸代謝專業(yè)知識講座第19頁⑶這些酶特點：①在胰腺細胞中以酶原形式存在。這對保護胰腺組織免受蛋白酶本身消化作用含有主要意義。②這些酶最適pH為7.0左右。③它們水解產(chǎn)物是氨基酸和一些寡肽。氨基酸代謝專業(yè)知識講座第20頁2.小腸黏膜細胞分泌蛋白酶作用

有：腸激酶、氨基肽酶及二肽酶。腸激酶作用——聯(lián)級反應(yīng)

氨基酸代謝專業(yè)知識講座第21頁AbsorptionofAminoAcid載體轉(zhuǎn)運：小腸，肌肉，腎小管細胞γ-谷氨?；h(huán)：小腸，腎小管細胞，腦細胞氨基酸代謝專業(yè)知識講座第22頁γ-谷氨?；h(huán)氨基酸代謝專業(yè)知識講座第23頁

蛋白質(zhì)腐敗作用1腐敗作用概念2胺類生成3氨生成4有機酸生成氨基酸代謝專業(yè)知識講座第24頁腐敗作用概念

在消化過程中，有一小個別未消化蛋白質(zhì)，和一小個別未被吸收氨基酸。在腸道細菌作用下產(chǎn)生一系列物質(zhì)，稱為腐敗作用。氨基酸代謝專業(yè)知識講座第25頁蛋白質(zhì)能夠在腸道細菌作用下生成胺類胺類物質(zhì)有：組胺、尸胺、色胺、酪胺等。胺類（amines）生成氨基酸代謝專業(yè)知識講座第26頁

腸道中氨（ammonia）主要有兩個起源：一是未被吸收氨基酸在腸道細菌作用下脫氨基而生成；二是血液中尿素滲透腸道，受腸菌尿素酶水解而生成氨。這些氨都可被吸收入血液在肝合成尿素。另外，降低腸道pH，可降低氨吸收。

氨生成氨基酸代謝專業(yè)知識講座第27頁

在腸道細菌作用下，氨基酸脫氨基產(chǎn)生有機酸。

有機酸有：苯酚、吲跺、硫化氫等。有機酸生成氨基酸代謝專業(yè)知識講座第28頁體內(nèi)蛋白質(zhì)降解

體內(nèi)蛋白質(zhì)降解是由一系列蛋白酶和肽酶來完成。在真核細胞中蛋白質(zhì)降解有2條路徑：

1溶酶體路徑——不依賴ATP過程。它是在溶酶體內(nèi)進行，主要是降解細胞外來蛋白質(zhì)、膜蛋白和長壽命細胞內(nèi)蛋白質(zhì)。

2胞液路徑——依賴ATP和泛素過程。它是在細胞液中進行，主要是降解異常蛋白質(zhì)和短壽命細胞內(nèi)蛋白質(zhì)。泛素為8.5KD小分子蛋白質(zhì)（76個氨基酸）。氨基酸代謝專業(yè)知識講座第29頁體內(nèi)蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)換更新（一）體內(nèi)蛋白質(zhì)更新（二）氨基酸起源與去路（三）氨基酸代謝概述氨基酸代謝專業(yè)知識講座第30頁體內(nèi)蛋白質(zhì)更新體內(nèi)蛋白質(zhì)降解有兩條路徑：不依賴ATP過程，在溶酶體中進行依賴ATP和泛素過程，在胞液中進行泛素是一個分子量為8.5KD小分子蛋白質(zhì)，介導(dǎo)蛋白質(zhì)分解。氨基酸代謝專業(yè)知識講座第31頁氨基酸起源與去路氨基酸起源

1．食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化被吸收氨基酸

2．體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生氨基酸

3．體內(nèi)合成非必需氨基酸氨基酸去路

1．合成蛋白質(zhì)和多肽

2．氨基酸分解代謝

3．轉(zhuǎn)變成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、腎上腺素等氨基酸代謝專業(yè)知識講座第32頁

GeneralMetabolismofAminoAcid氨基酸代謝庫(metabolicpool)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解合成合成脫氨基作用NH3α-

酮酸尿素糖氧化供能酮體脫羧基作用CO2胺類其它含氮化合物(purine,pyrimide)轉(zhuǎn)變氨基酸代謝專業(yè)知識講座第33頁氨基酸代謝概述1．氨基酸分解代謝①分解代謝普通是α-氨基酸首先脫去α-氨基并產(chǎn)生α-酮酸。②酰胺氨基酸首先脫去酰胺，再脫氨。③氨代謝和α-酮酸代謝。氨在肝臟中可被合成尿素或尿酸后排出體外，α-酮酸能夠進入糖代謝或脂代謝，或轉(zhuǎn)變?yōu)樘?，或轉(zhuǎn)變?yōu)橹?，或氧化分解提供能量。④脫羧基作用產(chǎn)生許多主要活性胺，氨基酸還能夠作為許多含氮物質(zhì)合成前體。2．氨基酸合成都與糖代謝和脂代謝基礎(chǔ)代謝路徑含有親密關(guān)系。氨基酸代謝專業(yè)知識講座第34頁氨基酸脫氨基作用（一）氨基酸氧化脫氨基作用（二）轉(zhuǎn)氨基作用（三）聯(lián)合脫氨基作用（四）嘌呤核苷酸循環(huán)氨基酸代謝專業(yè)知識講座第35頁氧化脫氨基作用部位動物主要在肝臟中進行過程動物體內(nèi)氧化脫氨酶類L-谷氨酸脫氫酶氨基酸代謝專業(yè)知識講座第36頁氧化脫氨基過程包含脫氫與水解兩個化學(xué)過程氨基酸代謝專業(yè)知識講座第37頁動物體內(nèi)氧化脫氨酶類（1）L-氨基酸氧化酶（2）D-氨基酸氧化酶（3）氧化專一氨基酸酶氨基酸代謝專業(yè)知識講座第38頁L-氨基酸氧化酶這種酶以FMN為輔基脫氨過程需氧氣參加對甘氨酸、β-羥氨基酸、酸性氨基酸和堿性氨基酸不起作用氨基酸代謝專業(yè)知識講座第39頁D-氨基酸氧化酶D-氨基酸氧化以FAD為輔基主要存在于肝臟細胞和腎臟細胞中。氧化轉(zhuǎn)氨基酸酶類有：甘氨酸氧化酶D-天冬氨酸氧化酶氨基酸代謝專業(yè)知識講座第40頁甘氨酸氧化酶它催化甘氨酸氧化為乙醛酸和氨氨基酸代謝專業(yè)知識講座第41頁D-天冬氨酸氧化酶氧化D-天冬氨酸為草酰乙酸和氨氨基酸代謝專業(yè)知識講座第42頁氧化專一氨基酸酶專一性較強，只催化一個氨基酸氧化脫氨基作用，比如：甘氨酸氧化酶D-天冬氨酸氧化酶L-谷氨酸脫氫酶氨基酸代謝專業(yè)知識講座第43頁L-谷氨酸脫氫酶崔化反應(yīng)動物體內(nèi)活性最強一個脫氨酶不需氧輔酶：NAD+orNADP+主要存在于肝臟，腎臟和大腦細胞線粒體基質(zhì)中(＋)：GTP、ATP；(－)：GDP、ADP氨基酸代謝專業(yè)知識講座第44頁L-谷氨酸脫氫酶崔化反應(yīng)氨基酸代謝專業(yè)知識講座第45頁轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用概念轉(zhuǎn)氨酶輔酶為磷酸吡哆醛（PLP），其催化作用機制體內(nèi)轉(zhuǎn)氨酶氨基酸代謝專業(yè)知識講座第46頁轉(zhuǎn)氨基作用概念

在酶作用下,可逆地把氨基酸α-氨基轉(zhuǎn)移到另一個α-酮酸酮基上,生成對應(yīng)氨基酸；原來氨基酸則轉(zhuǎn)變成α-酮酸（α-ketoacid）氨基酸代謝專業(yè)知識講座第47頁轉(zhuǎn)氨機制氨基酸代謝專業(yè)知識講座第48頁體內(nèi)轉(zhuǎn)氨酶體內(nèi)有各種轉(zhuǎn)氨酶，多數(shù)都是“谷Ⅹ轉(zhuǎn)氨酶”，也就是以α-酮戊二酸為氨基受體轉(zhuǎn)氨反應(yīng)，其中谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT或ALT)和谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT或AST)活性最高組成蛋白質(zhì)氨基酸中除了甘氨酸、賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸外都能不一樣程度參加轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶在體內(nèi)廣泛存在,但各組織中含量不等氨基酸代謝專業(yè)知識講座第49頁谷丙轉(zhuǎn)氨酶該酶分布廣泛，但在肝臟中活性最高，主要分布在胞液中。動物血清中天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶水平低，常見作心臟和肝臟損傷指標(biāo)氨基酸代謝專業(yè)知識講座第50頁谷草轉(zhuǎn)氨酶α-KG

該酶在很多組織中活性都很高，既存在于線粒體中，也存在于胞液中，尤其在肝臟中其活性遠遠高于其它轉(zhuǎn)氨酶，生成天冬氨酸是合成尿素前體物質(zhì)。該酶還參加蘋果酸穿梭路徑，這一路徑在糖氧化過程中是很主要

氨基酸代謝專業(yè)知識講座第51頁⑴概念:將轉(zhuǎn)氨基作用與谷氨酸氧化脫氨基作用聯(lián)合進行，促進各種氨基酸脫去氨基生成α-酮酸和氨過程稱氨基酸聯(lián)合脫氨基作用。比如：丙氨酸聯(lián)合脫氨基作用。⑵特點：①體內(nèi)脫氨基主要方式，尤其在肝臟和腎臟中。②它也是合成非必需氨基酸主要路徑聯(lián)合脫氨基作用氨基酸代謝專業(yè)知識講座第52頁丙氨酸聯(lián)合脫氨基作用

氨基酸代謝專業(yè)知識講座第53頁嘌呤核苷酸循環(huán)

經(jīng)過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。嘌呤核苷酸循環(huán)特點：在肌肉組織中進行，此循環(huán)消耗1分子ATP。氨基酸代謝專業(yè)知識講座第54頁嘌呤核苷酸循環(huán)

氨基酸代謝專業(yè)知識講座第55頁酰胺氨基酸脫酰胺基作用

谷氨酰胺和天冬酰胺氨基分別經(jīng)過特殊酶谷氨酰胺酶和天冬酰胺酶水解，生成氨和對應(yīng)二羧酸。氨基酸代謝專業(yè)知識講座第56頁谷氨酰胺氨基酸代謝專業(yè)知識講座第57頁天冬酰胺氨基酸代謝專業(yè)知識講座第58頁氨基酸脫羧基作用1脫羧基反應(yīng)2脫羧酶3幾個氨基酸脫氨基產(chǎn)物氨基酸代謝專業(yè)知識講座第59頁氨基酸脫羧基反應(yīng)在動物體內(nèi)，一個別氨基酸能夠經(jīng)過脫羧作用脫去α—羧基生成一級胺氨基酸代謝專業(yè)知識講座第60頁脫羧酶催化脫羧作用酶為脫羧酶，它以磷酸吡哆醛（PLP）為輔酶。氨基酸脫羧酶專一性很強，普通是一個氨基酸一個脫羧酶，而且只對L型氨基酸起作用。氨基酸代謝專業(yè)知識講座第61頁幾個氨基酸脫氨基產(chǎn)物①在腦中，谷氨酸脫羧生成γ—氨基丁酸，它是一個抑制性神經(jīng)遞質(zhì)②組氨酸生成組胺控制血管收縮和胃酸分泌③色氨酸合成5—羥色胺不但是神經(jīng)遞質(zhì)，而且也是一些非神經(jīng)組織激素④酪氨酸生成多巴胺在腎上腺髓質(zhì)深入代謝可生成腎上腺素。而在腦中，由酪氨酸只能合成到多巴胺這一步，帕金森病與腦中多巴胺生成降低相關(guān)，所以用酪氨酸形成多巴胺過程中中間代謝物3，4—二羥苯丙氨酸來治療氨基酸代謝專業(yè)知識講座第62頁α-酮酸代謝α-酮酸由20中不一樣多酶體系催化進行氧化分解，集中形成五種產(chǎn)物，經(jīng)過各自特有代謝方式直接或間接與糖代謝和脂肪代謝親密聯(lián)絡(luò)經(jīng)過轉(zhuǎn)氨基作用合成非必需氨基酸轉(zhuǎn)變成糖類或脂類氧化供能氨基酸代謝專業(yè)知識講座第63頁氨基酸代謝與糖與脂代謝聯(lián)絡(luò)①丙氨酸、蘇氨酸、甘氨酸、絲氨酸、半胱氨酸能夠轉(zhuǎn)變?yōu)楸幔óa(chǎn)物1）進行代謝；②精氨酸、組氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸能夠轉(zhuǎn)變?yōu)棣痢於幔óa(chǎn)物2）進行代謝；③異亮氨酸、賴氨酸、色氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴oA（產(chǎn)物3）進行代謝；④天冬氨酸、天冬酰胺轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜徇M行代謝；⑤亮氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ阴oA進行代謝；苯丙氨酸、酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)檠雍人幔óa(chǎn)物4）和乙酰乙酰CoA進行代謝。⑥異亮氨酸、蛋氨酸、纈氨酸、蘇氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾oA（產(chǎn)物5）進行代謝。氨基酸代謝專業(yè)知識講座第64頁α-酮酸轉(zhuǎn)變成糖類或脂類①體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成糖氨基酸稱生糖氨基酸，大多數(shù)氨基酸為生糖氨基酸。丙酮酸、天冬氨酸及其酰胺、谷氨酸及其酰胺等；②能轉(zhuǎn)變成酮體稱生酮氨基酸。比如異亮氨酸、賴氨酸、色氨酸等；③二者兼?zhèn)浞Q生糖兼生酮氨基酸。比如苯丙氨酸、酪氨酸氨基酸代謝專業(yè)知識講座第65頁氨起源（一）體內(nèi)生成內(nèi)源氨（二）吸收外源氨氨基酸代謝專業(yè)知識講座第66頁內(nèi)源性產(chǎn)生氨①氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生氨是體內(nèi)氨主要起源。②胺類分解產(chǎn)生氨。

③腎小管上皮細胞分泌氨，主要來自谷氨酰胺。氨基酸代謝專業(yè)知識講座第67頁①腸內(nèi)腐敗作用產(chǎn)生氨每日大約4g②腸內(nèi)尿素經(jīng)細菌尿素酶水解產(chǎn)生氨機體內(nèi)代謝產(chǎn)生氨以及消化道吸收來氨進入血液，形成血氨。氨含有毒性，腦組織對氨作用尤為敏感。體內(nèi)氨主要在肝臟合成尿素而解毒。外源性產(chǎn)生氨氨基酸代謝專業(yè)知識講座第68頁

（一）

丙氨酸一葡萄糖循環(huán)（二）谷氨酰胺運氨作用氨運輸氨基酸代謝專業(yè)知識講座第69頁丙氨酸——葡萄糖循環(huán)

NADH+H++NH3將肌肉組織中氨運輸至肝臟。氨基酸代謝專業(yè)知識講座第70頁谷氨酰胺循環(huán)谷氨酰胺作用谷氨酰胺合成酶氨基酸代謝專業(yè)知識講座第71頁谷氨酰胺合成氨基酸代謝專業(yè)知識講座第72頁①將腦和肌肉組織中氨運輸至肝臟或腎臟。②谷氨酰胺不但起氨運輸作用，而且是解毒產(chǎn)物，儲存氨形式。③谷氨酰胺在腦中起著主要作用。臨床上對氨中毒病人可服用或輸入谷氨酸鹽，來降低氨濃度。④谷氨酰胺還能夠提供其酰胺基使天冬氨酸轉(zhuǎn)變整天冬酰胺。谷氨酰胺作用氨基酸代謝專業(yè)知識講座第73頁尿素合成（1）尿素生成部位位于肝臟細胞液和線粒體中。尿素生成過程——鳥氨酸循環(huán)（2）鳥氨酸循環(huán)特點氨基酸代謝專業(yè)知識講座第74頁①氨基甲酰磷酸合成②瓜氨酸合成③精氨酸合成④尿素生成

鳥氨酸循環(huán)過程可分為以下四步氨基酸代謝專業(yè)知識講座第75頁

此反應(yīng)特點：

I在線粒體中進行，不可逆，消耗２分子ATP。

II氨基