外科晉升副主任醫(yī)師高級職稱中指纖維骨性假瘤病例分析專題報告

外科晉升副主任醫(yī)師高級職稱中指纖維骨性假瘤病例分析專題報告纖維骨性假瘤是一種罕見的好發(fā)于指（趾）的良性病變，發(fā)病率低，臨床認(rèn)識不足而常易誤診、誤治，確診主要依靠病理學(xué)診斷。我院收治纖維骨性假瘤患者1例，現(xiàn)報道如下。臨床資料患者，女性，37歲，因“右手中指腫痛3個月余”入院，否認(rèn)有外傷史。3個月前偶然發(fā)現(xiàn)右手中指近側(cè)指間關(guān)節(jié)腫痛不適，當(dāng)時并未在意，后逐漸增大，腫痛加重，于外院就診，攝X線片未見異常，查風(fēng)濕三項、尿酸、血常規(guī)均未見異常，予口服非甾體類藥物止痛治療，1周未見緩解，以“右中指腫痛待查”入住我院。查體：右中指近側(cè)指間關(guān)節(jié)（Pip）橈側(cè)明顯腫脹，Pip活動受限，膚色正常，皮溫稍高，無靜脈怒張，橈側(cè)可觸及硬塊，推之不移，壓痛（陽性），縱軸擠壓痛（陰性），側(cè)方應(yīng)力試驗（陰性），右手各指末梢血運及皮膚感覺正常，余可。右手X線片：未見明顯異常；右手CT：右中指中節(jié)指骨基底部橈側(cè)骨性密度伴周圍軟組織腫脹（見圖1）；右手MRI：右手中指近節(jié)指骨遠(yuǎn)端、中指指骨基底部骨質(zhì)增生？右手中指近節(jié)指間關(guān)節(jié)腔少量積液（見圖2）。神經(jīng)阻滯麻醉下，行右中指Pip側(cè)方縱行切口，暴露病變區(qū)域（見圖3），見腫塊與周圍軟組織輕度黏連，并侵犯側(cè)副韌帶、骨膜，未及骨質(zhì)，小心剝離、完整取出腫塊，大小約1．0CM×0．5CM×0．5CM，色灰白，質(zhì)硬，邊界清楚，劈開見腫塊似骨樣組織，送病檢。病理診斷：指纖維骨性假瘤（見圖4）。患者術(shù)后2周恢復(fù)可，患肢無明顯疼痛，切口愈合良好，無紅腫滲出，中指活動正常，術(shù)后密切隨訪（見圖5）。討論診斷手纖維骨性假瘤又稱手部旺熾性反應(yīng)性骨膜炎，臨床較罕見，多以患肢腫痛，活動受限為主要臨床表現(xiàn)。由于對其的不完全認(rèn)識，臨床診斷困難，纖維骨性假瘤常誤診為惡性腫瘤，導(dǎo)致治療不當(dāng)。國外Spjut最早報道該病，認(rèn)為該病變通常表現(xiàn)為受累部位的腫脹，有時伴有疼痛、壓痛和紅腫；在組織學(xué)上，病變可能被誤診為良性和惡性腫瘤，如骨肉瘤、骨旁骨肉瘤或骨軟骨瘤。1986年Dupree報道了21例并命名為纖維骨性假瘤。國內(nèi)有資料可尋的最早的案例可追溯到1990年孔翔飛等發(fā)表在《鐵道醫(yī)學(xué)》上的左足母指纖維骨性假瘤。本病好發(fā)于指、趾，以青年人多發(fā)，女性患者較為常見，40％患者有外傷史，主要表現(xiàn)為手（足）局部腫塊、疼痛，可有表面皮膚紅熱，嚴(yán)重者導(dǎo)致臨近關(guān)節(jié)功能障礙。臨床病狀體征多無特異性，很容易誤診或漏診，甚至有報道此病因為誤診而截肢的案例。B超、X線片、CT多無明顯確診依據(jù)，MRI也多顯示為骨質(zhì)增生可能。臨床唯一的確診方式為病理組織學(xué)檢測結(jié)合癥狀及影像學(xué)檢查。病理標(biāo)本大體為界限清楚的結(jié)節(jié)狀腫塊，位于皮下和附近的纖維結(jié)構(gòu)中，界限清楚，質(zhì)韌、橡皮樣，切面灰白色，腫塊直徑1～5CM，常見鈣化；鏡下病灶為增生活躍的纖維骨性病變，大量反應(yīng)性增生的小梁狀骨樣組織和編織骨周圍有肥胖的骨母細(xì)胞被覆，骨小梁之間為增生活躍的纖維母細(xì)胞和上皮樣骨母細(xì)胞，有輕度細(xì)胞學(xué)不典型性和少量核分裂，并伴有少量軟骨、破骨細(xì)胞和膠原成分。鑒別診斷骨化性肌炎很少發(fā)生于指、趾，多發(fā)生于較大肌肉群，多數(shù)不伴有疼痛，腫塊在受傷后不久即可出現(xiàn)，隨著時間的推遲在X線片表現(xiàn)中有漸進(jìn)性的變化，治療上以手法治療、功能鍛煉為主。通過病因、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查即可做出診斷。DeSilva通過64例臨床病理回顧，加強了兩者之間的鑒別診斷。腱鞘巨細(xì)胞瘤多發(fā)生于手部，好發(fā)于腱鞘及滑囊的滑膜，可單發(fā)亦可多發(fā)。呈堅實性無痛性腫塊，生長緩慢，治療多以手術(shù)切除為主，很少復(fù)發(fā)。其與纖維骨性假瘤可通過病理組織學(xué)檢測而鑒別。腱鞘巨細(xì)胞瘤的組織病理檢查示此瘤呈分葉狀，小葉由致密、透明化膠原圍繞。瘤內(nèi)細(xì)胞由組織細(xì)胞樣單核細(xì)胞、成骨樣多核巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞、慢性炎癥性細(xì)胞、含鐵血黃素巨噬細(xì)胞和膠原化基質(zhì)以不同比例混合組成。鈣化性腱膜纖維瘤多發(fā)生于手部，病灶局部皮膚隆起，可觸及直徑1～4CM的局限性結(jié)節(jié)狀腫塊，質(zhì)地堅硬。臨床上多無明顯癥狀，少數(shù)患者局部可有輕度不適。治療以手術(shù)切除為主，很少復(fù)發(fā)。與纖維骨性假瘤可通過影像學(xué)及病理組織學(xué)而鑒別。影像學(xué)檢查可見病灶與肌肉呈等密度，病灶內(nèi)?？梢娚傲?、條帶狀鈣化、骨化，也可見周圍滑囊弧形鈣化，腱膜附著處可見骨質(zhì)增生。病理檢查可見斑點狀鈣化散在分布于彌漫性生長的成纖維細(xì)胞之間，瘤細(xì)胞無明顯異型性，無核分裂象，但可見散在的多核巨細(xì)胞。骨旁骨肉瘤多發(fā)于長骨干骺端，一般生長緩慢，癥狀輕微，可為無痛性腫塊，手術(shù)切除后易復(fù)發(fā)，晚期可有轉(zhuǎn)移風(fēng)險，治療則以手術(shù)切除加化療為主。X線片上顯示：腫瘤塊狀物，邊緣呈分葉狀、圓形，腫塊內(nèi)有小的骨小梁，早期與母骨分界清楚，可見狹長透亮區(qū)。腫塊繼續(xù)生長則界限消失。深部致密、均勻。侵襲不明顯者，骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)不受累；侵襲明顯者，骨皮質(zhì)破壞，侵襲髓腔，產(chǎn)生溶骨區(qū)，間以新骨灶形成，CT在確定髓腔內(nèi)有無遭受侵犯方面有診斷價值。與纖維骨性假瘤可通過癥狀、影像學(xué)檢查以及病理學(xué)檢查均能鑒別。誤診為骨肉瘤等惡性腫瘤會導(dǎo)致不必要的侵襲性手術(shù)并阻礙重建?；撔匀庋磕[多發(fā)生在皮膚穿透性外傷后，表面光滑呈暗紅或淡紅色，多柔軟有彈性，無明顯癥狀表現(xiàn)，破潰后可滲出發(fā)臭的膿液。病理學(xué)檢查可見血管病變和細(xì)胞浸潤性病變。真皮和皮下組織內(nèi)可見血管增生，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，類似組織細(xì)胞或上皮樣細(xì)胞?；撔匀庋磕[可通過癥狀和組織病理學(xué)確診，一旦確診即可通過手術(shù)切除、激光、微波等治療。曾