細胞生物學線粒體與能量轉換

自養(yǎng)生物與異養(yǎng)生物細胞生物學線粒體與能量轉換第1頁是一個氧化反應有機化合物+O2→CO2+能量“燃料”：糖類、脂肪、蛋白質C6H12O6+6O2→6CO2+6H2O+能量（ATP+熱量）主要在線粒體中進行，溫和條件、酶參加調控細胞呼吸產(chǎn)生能量細胞生物學線粒體與能量轉換第2頁概述1850年，Altmann發(fā)覺存在于全部真核細胞中（哺乳動物紅細胞除外）提供細胞生命活動80％能量數(shù)量與形態(tài)因細胞種類而不一樣，短1～3μm，長40多μm，數(shù)量少幾個，多達數(shù)十萬個。*13000倍*16000倍細胞生物學線粒體與能量轉換第3頁第一節(jié)線粒體基本特征一、線粒體形態(tài)、數(shù)量和結構光鏡下，呈線狀、粒狀或桿狀，直徑0.5～1.0μm

(一)線粒體形態(tài)、數(shù)量及分布與細胞類型及其生理狀態(tài)相關細胞生物學線粒體與能量轉換第4頁線粒體可塑性

（

一個活細胞線粒體快速改變形狀）

細胞生物學線粒體與能量轉換第5頁線粒體形態(tài)結構（蘇木精HE染色）腎小管細胞圖中箭頭所表示顆粒狀線粒體細胞生物學線粒體與能量轉換第6頁線粒體形態(tài)結構（熒光）細胞生物學線粒體與能量轉換第7頁線粒體細胞生物學線粒體與能量轉換第8頁線粒體形態(tài)結構(電鏡)蝙蝠胰腺細胞線粒體細胞生物學線粒體與能量轉換第9頁管狀線粒體細胞生物學線粒體與能量轉換第10頁線粒體包圍著要被氧化脂肪滴細胞生物學線粒體與能量轉換第11頁

線粒體在心肌細胞和精子尾部分布及形態(tài)細胞生物學線粒體與能量轉換第12頁細胞生物學線粒體與能量轉換第13頁線粒體內膜向內突起形成嵴（Cristae)線粒體超微結構細胞生物學線粒體與能量轉換第14頁1.外膜脂類：蛋白質＝1：1，厚約5－7nm允許經(jīng)過分子量小于10000D物質2.內膜脂類：蛋白質＝1：4，厚約4.5nm部分內突，形成嵴允許經(jīng)過分子量小于150D物質選擇通透性高，經(jīng)過膜上轉運蛋白控制3.膜間腔少許蛋白酶系細胞生物學線粒體與能量轉換第15頁4.轉位接觸點內外膜接觸位置：特異受體和通道蛋白組成。細胞生物學線粒體與能量轉換第16頁肉毒堿-脂肪酰肉毒堿轉移酶（運輸脂肪酸）內膜轉位子：通道蛋白外膜轉位子：受體蛋白功效：蛋白質等進出線粒體通道細胞生物學線粒體與能量轉換第17頁５.基粒（ATP酶復合體）頭部可溶性ATP酶（偶聯(lián)因子F1）合成ATP

柄寡霉素敏感蛋白（OSCP），調控質子通道基片偶聯(lián)因子F0，質子通道。細胞生物學線粒體與能量轉換第18頁F1:5個亞單位百分比：3:3:1:1:1F0:1a：2b：12c

細胞生物學線粒體與能量轉換第19頁

6.基質

含各種代謝酶系，DNA、mRNA、tRNA、核糖體、基質顆粒細胞生物學線粒體與能量轉換第20頁線粒體中代謝功效定位外膜磷脂合成脂肪酸去飽和作用脂肪酸延長內膜電子傳遞氧化磷酸化代謝產(chǎn)物轉運膜間腔核苷酸磷酸化基質丙酮酸酯氧化TCA循環(huán)脂肪?氧化DNA復制,RNA轉錄，蛋白質翻譯細胞生物學線粒體與能量轉換第21頁1.蛋白質占總含量2/3，主要分布于內膜和基質

氧化還原酶連接酶水解酶

37％10％9％2.脂類約占總含量1/3，大部分是磷脂另外還有DNA、各種輔酶、維生素及無機離子等二、線粒體化學組成細胞生物學線粒體與能量轉換第22頁三、線粒體遺傳體系線粒體有一套相對獨立DNA復制和蛋白質合成體系，是一個半自主細胞器。1.線粒體DNA（mtDNA）：雙鏈閉環(huán)結構，獨立復制。全長16,569bp，共有37個基因，包含2個rRNA（12S、16S），22個tRNA，13個與氧化磷酸化相關多肽。2.線粒體蛋白質線粒體有自己DNA、mRNA、tRNA、rRNA及蛋白質合成對應酶，核糖體細胞生物學線粒體與能量轉換第23頁線粒體DNA雙鏈閉環(huán)，裸DNA。人mtDNA長16,569bp,編碼一些線粒體蛋白：（1）細胞色素氧化酶1、2、3亞基（2）ATPase6、8亞基（3）CytB亞基（4）NADH-CoQ還原酶七個亞基

細胞生物學線粒體與能量轉換第24頁線粒體DNA尼安德特人線粒體基因組問世（Cell），）細胞生物學線粒體與能量轉換第25頁線粒體：細胞質中含有遺傳物質DNA有三個“生理父母”猴寶寶(Nature,)有線粒體疾病母猴卵細胞核、健康母猴去核卵細胞、公猴精子細胞生物學線粒體與能量轉換第26頁線粒體與優(yōu)生細胞生物學線粒體與能量轉換第27頁有本身核糖體和tRNA22tRNAs

和rRNAs（16S，12S，5S）細胞生物學線粒體與能量轉換第28頁線粒體蛋白質起源細胞生物學線粒體與能量轉換第29頁線粒體密碼子與通用密碼子略有不一樣主要表現(xiàn)：線粒體核內CUA蘇氨酸（亮）

AUA甲硫氨酸（異亮）

UGA色氨酸（終止）細胞生物學線粒體與能量轉換第30頁3.線粒體DNA復制類似于原核細胞輕鏈晚于重鏈復制，且方向相反不受細胞周期約束整個過程約2小時細胞生物學線粒體與能量轉換第31頁四、線粒體增殖線粒體分裂細胞生物學線粒體與能量轉換第32頁細胞生物學線粒體與能量轉換第33頁細胞生物學線粒體與能量轉換第34頁細胞生物學線粒體與能量轉換第35頁細胞生物學線粒體與能量轉換第36頁細胞生物學線粒體與能量轉換第37頁細胞能量產(chǎn)生過程能量產(chǎn)生過程：糖酵解（胞質）

丙酮酸（胞質）乙酰輔酶A（內膜）Kreb’s循環(huán)（基質）電子傳遞和氧化磷酸化（內膜）細胞生物學線粒體與能量轉換第38頁細胞生物學線粒體與能量轉換第39頁細胞生物學線粒體與能量轉換第40頁細胞生物學線粒體與能量轉換第41頁三、氧化磷酸化耦聯(lián)與ATP形成1.呼吸鏈（respiratorychain):

線粒體內膜上傳遞電子系列酶復合體。復合體Ⅰ：NADH脫氫酶復合體Ⅱ：琥珀酸脫氫酶復合體Ⅲ：細胞色素C還原酶復合體Ⅳ：細胞色素C氧化酶2.ATP合成酶（復合體Ⅴ）基粒（一）結構基礎細胞生物學線粒體與能量轉換第42頁ATP酶復合體：合成ATP細胞生物學線粒體與能量轉換第43頁細胞生物學線粒體與能量轉換第44頁細胞生物學線粒體與能量轉換第45頁（二）氧化過程伴隨磷酸化耦聯(lián)細胞生物學線粒體與能量轉換第46頁呼吸鏈上電子傳遞和氧化還原過程細胞生物學線粒體與能量轉換第47頁英國科學家米切爾（P.Mitchell）1961年提出細胞生物學線粒體與能量轉換第48頁細胞生物學線粒體與能量轉換第49頁化學滲透假說細胞生物學線粒體與能量轉換第50頁（四）ATP合成分子機制：構象偶聯(lián)學說Boyerp1979年提出，F(xiàn)1β亞基在電化學勢能驅動下依次產(chǎn)生L、T、O三種構象細胞生物學線粒體與能量轉換第51頁細胞生物學線粒體與能