聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座專家講座

橋小腦角區(qū)腫瘤聽神經(jīng)瘤4/18/20241聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第1頁橋小腦角三角區(qū)

這一區(qū)域?qū)嶋H上是一錐形立體三角，它在后顱前外側(cè)。由前內(nèi)側(cè)橋腦外緣、外后方巖骨內(nèi)緣及后下方小腦半球外側(cè)組成一個(gè)錐形窄小空間，而錐交則正于巖骨尖。此區(qū)主要性在于集中了聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及巖靜脈、小腦前上動(dòng)脈等。此區(qū)若出現(xiàn)聽神經(jīng)瘤或腦膜瘤等，便會(huì)逐步損害上列組織而產(chǎn)生橋小腦角區(qū)綜合征。4/18/20242聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第2頁4/18/20243聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第3頁4/18/20244聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第4頁4/18/20245聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第5頁聽神經(jīng)鞘瘤概述臨床表現(xiàn)疾病病因發(fā)病機(jī)制病理生理診療關(guān)鍵點(diǎn)病程檢驗(yàn)治療方案預(yù)后4/18/20246聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第6頁1、概述聽神經(jīng)瘤起源于神經(jīng)鞘，是一經(jīng)典神經(jīng)鞘瘤，因?yàn)闆]有聽神經(jīng)本身參加，所以，聽神經(jīng)瘤名稱不宜，應(yīng)稱為聽神經(jīng)鞘瘤。聽神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤7.79％－10.64％，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤93.1％，占橋小腦角腫瘤72.2％，發(fā)病年紀(jì)多在30－60歲，20歲以下者少見。女略多于男。本瘤好發(fā)于中年人，高峰在30－50歲，最年幼者為8歲，最高年紀(jì)可在70歲以上。發(fā)生于小兒?jiǎn)伟l(fā)性聽神經(jīng)鞘瘤非常罕見。絕大多數(shù)為單側(cè)，雙側(cè)者多為神經(jīng)纖瘤病。

4/18/20247聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第7頁4/18/20248聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第8頁4/18/20249聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第9頁4/18/202410聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第10頁2.臨床表現(xiàn)聽神經(jīng)瘤癥狀出現(xiàn)程序?yàn)椋?、頭昏眩暈，耳聾耳鳴等耳蝸及前庭神經(jīng)受損癥狀；2、額枕部頭痛伴有病變側(cè)枕骨大孔區(qū)不適；3、小腦性共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)，動(dòng)作不協(xié)調(diào)；4、病變相鄰顱神經(jīng)損傷，如病變側(cè)面部疼痛、面部感覺減退、周圍性面癱等；5、頭痛、惡心嘔吐、視物含糊不清等顱內(nèi)壓增高癥狀；直到晚期癥狀如吞咽困難、飲食嗆咳等，最終出現(xiàn)小腦性危象、呼吸困難等。4/18/202411聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第11頁3、疾病病因

分子遺傳學(xué)研究發(fā)覺神經(jīng)鞘瘤(單或雙側(cè))NF2基因失活相關(guān)。NF2基因是一個(gè)抑癌基因，定位于22號(hào)染色體長(zhǎng)臂1區(qū)2帶2亞帶(22q12.2)。NF1基因也是腫瘤抑制基因，定位19q11.2。4/18/202412聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第12頁4、發(fā)病機(jī)制

聽神經(jīng)瘤引發(fā)小腦腦橋角癥候群癥狀可輕可重，這主要與腫瘤起始部位、生長(zhǎng)速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等原因相關(guān)。腫瘤初起時(shí)其前庭部分最先受損因而在早期，都有一側(cè)前庭功效喪失或減退及耳蝸神經(jīng)刺激或部分麻痹現(xiàn)象。4/18/202413聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第13頁5、病理生理聽神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng)，而多來自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，普通為單側(cè)，兩側(cè)同時(shí)發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質(zhì)底視脂肪性變與囊變有沒有和程度差異而軟硬不一樣，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細(xì)胞多呈紡錘形、核長(zhǎng)桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細(xì)胞，瘤細(xì)胞邊緣有很多長(zhǎng)突起、交織伸延于細(xì)胞間隙內(nèi)，和膠原纖維與羅斯小體并存，有瘤細(xì)胞為多角形，成團(tuán)群集、界限不清，組成大小形狀各異團(tuán)網(wǎng)，細(xì)胞間有含粘液微空隙兩型細(xì)胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增加較遲緩，不一樣時(shí)期速度可不一樣，若發(fā)展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經(jīng)但無神經(jīng)從中穿行。4/18/202414聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第14頁

聽神經(jīng)鞘瘤病理組織檢驗(yàn)特征可概括為四種：①瘤細(xì)胞排列呈小柵欄狀；②相互交織纖維束；③有退變?cè)罴靶∩貜娜輩^(qū)；④有泡沫細(xì)胞。細(xì)胞核柵欄狀排列為特征，細(xì)胞原纖維也平行，細(xì)胞束與原纖維相互交織，瘤細(xì)胞這種原纖維極性排列稱為AntoniA型組織，而AntoniB型組織呈疏松網(wǎng)狀非極性排列，又稱之為混合型。4/18/202415聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第15頁6、診療關(guān)鍵點(diǎn)

1、經(jīng)典神經(jīng)鞘瘤含有以下特點(diǎn)早期耳部癥狀腫瘤體積小時(shí)，出現(xiàn)一側(cè)耳鳴、聽力減退及眩暈，少數(shù)患者時(shí)間稍長(zhǎng)后出現(xiàn)耳聾。耳鳴可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐中期面部癥狀腫瘤繼續(xù)增大時(shí)，壓迫同側(cè)面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌降低，或有輕度周圍性面癱。三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮晚期小腦橋腦角綜合征及后組顱神經(jīng)癥狀，腫瘤體積大時(shí)，壓迫腦干、小腦及后組顱神經(jīng)，引發(fā)交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、進(jìn)食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。4/18/202416聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第16頁2、病人早期含有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能(1)間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重耳鳴。(2)聽力展現(xiàn)進(jìn)行性減退或突然耳聾。(3)頭暈或體位改變時(shí)出現(xiàn)一時(shí)性不平穩(wěn)感覺。(4)外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛?！岸啤彪A段病人除有耳鳴、聽力下降外常缺乏其它神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，病人大多數(shù)到耳科門診就診，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)提升警覺性。4/18/202417聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第17頁7、病程4/18/202418聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第18頁4/18/202419聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第19頁8、檢驗(yàn)

神經(jīng)耳科檢驗(yàn)因?yàn)椴∪嗽缙趦H有耳鳴、耳聾，常在耳科就診，慣用是聽力檢驗(yàn)及前庭神經(jīng)功效檢驗(yàn)。(1)聽力檢驗(yàn)：有4種聽力檢驗(yàn)方法，可區(qū)分聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)障礙。Bekesy聽力測(cè)驗(yàn)，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失;第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變。(2)前庭神經(jīng)功效檢驗(yàn)：聽神經(jīng)鞘瘤多起源于聽神經(jīng)前庭部分，早期采取冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)覺病側(cè)前庭神經(jīng)功效損害現(xiàn)象，反應(yīng)完全消失或部分消失，這是診療聽神經(jīng)鞘瘤慣用方法4/18/202420聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第20頁神經(jīng)放射學(xué)診療(1)X線平片：主要改變?yōu)楣琴|(zhì)吸收致內(nèi)聽道擴(kuò)大。巖骨斷層片異常指標(biāo)：一側(cè)內(nèi)聽道寬度較對(duì)側(cè)大2mm以上;內(nèi)聽道后壁縮距3mm以上，內(nèi)聽道內(nèi)側(cè)端凹緣骨質(zhì)輪廓消失或含糊不清;在篩極水平鐮狀嵴移位至內(nèi)聽道高度中點(diǎn)以下。(2)腦血管造影：所見病變特征是：基底動(dòng)脈向斜坡靠攏;小腦前中央靜脈向后移，橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏;脈絡(luò)點(diǎn)向后移;病變較大時(shí)還可見小腦前下動(dòng)脈被來自內(nèi)聽道腫塊推移，基底動(dòng)脈及橋、中腦前靜脈均向后移;基底動(dòng)脈可移向?qū)?cè);腫瘤著色。(3)CT及MRI檢驗(yàn)：當(dāng)前聽神經(jīng)鞘瘤診療金標(biāo)準(zhǔn)是Gd-DTDA增強(qiáng)MRI，尤其是當(dāng)腫瘤很小(<1cm)或在內(nèi)聽道內(nèi)，CT掃描陰性又高度懷疑腫瘤存在時(shí)，應(yīng)該進(jìn)行GD-DTPA增強(qiáng)MRI。4/18/202421聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第21頁

生理檢驗(yàn)?zāi)X干聽覺誘發(fā)電位或腦干電反應(yīng)聽力測(cè)定為一個(gè)無創(chuàng)傷性電生理檢驗(yàn)，陽性所見為V波延遲或缺失，約95%以上聽神經(jīng)鞘瘤有此表現(xiàn)，現(xiàn)已廣泛用于本瘤早期診療。4/18/202422聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第22頁9、治療方案聽神經(jīng)鞘瘤治療以手術(shù)為主要選擇。手術(shù)有三種基本入路：即枕下入路、顱中窩入路和經(jīng)迷路入路。聽神經(jīng)鞘瘤患者處理主要有3種方案：顯微手術(shù)全切術(shù)；立體定向放射治療和隨訪觀察。年輕患者且證實(shí)腫瘤正在不停增加者，是治療絕對(duì)適應(yīng)證;70歲及70歲以上老年患者，無顯著癥狀且系列影像學(xué)資料顯示腫瘤無增大者，應(yīng)定時(shí)觀察并行影像學(xué)隨訪。在大多數(shù)國家，依據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)對(duì)需手術(shù)治療患者，最慣用手術(shù)入路是經(jīng)枕下入路，其次為經(jīng)迷路入路。4/18/202423聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第23頁4/18/202424聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第24頁10、預(yù)后選擇適當(dāng)患者，經(jīng)枕下入路聽神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)總體結(jié)果與其它手術(shù)方法大致相同。在較小聽神經(jīng)瘤患者，致殘率幾乎為零。較大聽神經(jīng)鞘瘤患者致殘率和死亡率分別為5%－10%和1%－2%。國外有匯報(bào)，早期181例聽神經(jīng)瘤手術(shù)死亡率為1.1%，而自1978年采取經(jīng)枕下入路切除聽神經(jīng)瘤后，沒有死亡病例。無特殊。4/18/202425聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第25頁護(hù)理查房患者56床，楊紅花，女性，47歲，神清，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反應(yīng)靈敏，因“右側(cè)聽力下降伴右側(cè)面部麻木1.5年，加重伴頭痛6個(gè)月”-11-04入院。病史:患者11歲時(shí)患肺結(jié)核，已痊愈；15年前因右側(cè)關(guān)節(jié)積液于徐州四院行關(guān)節(jié)鏡治療，10年前因左側(cè)關(guān)節(jié)積液行關(guān)節(jié)鏡治療?；颊?.5年前無顯著誘因出現(xiàn)右耳聽力下降，右側(cè)面部麻木感，伴右側(cè)咀嚼肌無力，無頭痛,頭暈，無惡心嘔吐，無肢體無力。六個(gè)月前出現(xiàn)右耳聽力進(jìn)行性加重，近三月出現(xiàn)頭痛，夜間顯著，呈脹痛，右側(cè)為主，頭痛時(shí)伴有惡心，無嘔吐。于-11-10在全麻下行右側(cè)枕下乙狀竇后入路腫瘤切除術(shù)。術(shù)后神志嗜睡，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，光反應(yīng)靈敏，皮下及創(chuàng)腔引流管各一根，保留尿管，鼻塞吸氧4升/分，心電監(jiān)測(cè)，肢體活動(dòng)可，肌力3級(jí)。術(shù)后予鎮(zhèn)靜之血抗炎支持治療。11-12拔除創(chuàng)腔引流管，11-14拔除皮下引流管。4/18/202426聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第26頁護(hù)理診療1.知識(shí)缺乏-與缺乏疾病相關(guān)知識(shí)相關(guān)。護(hù)理目標(biāo)：患者及家眷能夠敘述疾病相關(guān)知識(shí)，主動(dòng)配合治療。護(hù)理辦法：1）向病人及家眷講解腫瘤發(fā)生、發(fā)展及轉(zhuǎn)歸，耐心回答病人及家眷提出問題。2）提供病人及家眷所需疾病相關(guān)資料。3）向病人及家眷講解所需檢驗(yàn)、目標(biāo)、方法，使病人配合并主動(dòng)參加。4）向病人講解術(shù)前準(zhǔn)備工作及檢驗(yàn)前準(zhǔn)備工作。5）講解術(shù)后病人需要配合內(nèi)容方法，指導(dǎo)病人親自體驗(yàn)。

4/18/202427聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第27頁2.焦慮--與環(huán)境改變，擔(dān)心術(shù)后并發(fā)癥相關(guān)。護(hù)理目標(biāo)：病人表現(xiàn)焦慮情緒減輕，身體處于放松狀態(tài)。護(hù)理辦法：1）耐心傾聽病人主訴，勉勵(lì)病人說出自己感受，表示對(duì)病人了解與同情。2）經(jīng)常巡視病房，滿足患者需要，與病人建立信任護(hù)患關(guān)系。3）耐心講解疾病相關(guān)知識(shí)，介紹成功病例。4）充分發(fā)揮家眷親人作用，勸導(dǎo)撫慰病人，并限制其與其它含有焦慮患者或親屬接觸。5）主動(dòng)介紹病區(qū)環(huán)境，消除陌生與擔(dān)心感，創(chuàng)造平靜舒適環(huán)境，降低不良刺激。6）必要時(shí)遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜藥品。

4/18/202428聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第28頁3.潛在并發(fā)癥—顱內(nèi)壓增高。護(hù)理目標(biāo)：患者病情得到親密監(jiān)護(hù)，出現(xiàn)腦疝時(shí)及時(shí)發(fā)覺并處理。護(hù)理辦法：1）親密觀察病人神志、瞳孔、肢體活動(dòng)，定時(shí)巡視病人并做好統(tǒng)計(jì)，發(fā)覺異常及時(shí)通知醫(yī)生處理。2）按時(shí)應(yīng)用脫水劑。3）保持大便通暢，便秘時(shí)給予緩瀉劑。4）保持病室內(nèi)平靜，確保病人睡眠，盡可能集中治療和護(hù)理時(shí)間，防止不良刺激，限制探視人員。5）指導(dǎo)病人進(jìn)食高熱量，高蛋白食物，增強(qiáng)抵抗力。6)注意保暖，預(yù)防感冒。4/18/202429聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第29頁1.潛在并發(fā)癥-顱內(nèi)出血，顱內(nèi)壓增高護(hù)理目標(biāo)：患者病情得到親密監(jiān)護(hù)，出現(xiàn)腦疝時(shí)及時(shí)發(fā)覺并處理。護(hù)理辦法：1）親密觀察病人神志、瞳孔、肢體活動(dòng)，定時(shí)巡視病人并做好統(tǒng)計(jì)，發(fā)覺異常及時(shí)通知醫(yī)生處理。2）抬高床頭15-303）按時(shí)應(yīng)用脫水劑。4）保持大便通暢，便秘時(shí)給予緩瀉劑。5）保持病室內(nèi)平靜，確保病人睡眠，盡可能集中治療和護(hù)理時(shí)間，防止不良刺激，限制探視人員。6）指導(dǎo)病人進(jìn)食高熱量，高蛋白食物，增強(qiáng)抵抗力。7)注意保暖，預(yù)防感冒。4/18/202430聽神經(jīng)鞘瘤專題知識(shí)講座第30頁2.有感染危險(xiǎn)-與術(shù)后留置引流管及尿管相關(guān)護(hù)理目標(biāo)：病人殘腔引流管及尿管留置期間未發(fā)生感染。護(hù)理辦法：1）向病人及家眷解釋留置引流管及尿管目標(biāo)。2）保持頭部敷料清潔干燥，如遇潮濕、污染及時(shí)通知醫(yī)師更換。3）定時(shí)巡視病人，觀察引流顏色、性質(zhì)及量，如有異常通知醫(yī)師及時(shí)處理。4）保持引流通暢，防止引流管及尿管屈曲打折，定時(shí)擠壓，預(yù)防引流液逆流引發(fā)逆行感染。5）每日進(jìn)行